Hallo masso,
Zum freien Kupfer:
Du schreibst:
Ich habe dazu folgendes gelesen:
Kupfer-Stoffwechsel und Morbus Wilson
Hier wird beschrieben, dass ca. 97.5 % einer zufällig ausgewählten Patientengruppe (ohne Wilson-Diagnose) einen freien Kupferspiegel von <55 µg/dl aufweisen. D.h. 2.5 % liegen darüber. Die meisten Patienten haben Werte zwischen 15 und 35 µg/dl. Du hast diesen Grenzwert von 10 µg/dl genannt, der wird allerdings in diesem Artikel nicht erwähnt. Und die allermeisten Testpersonen liegen deutlich da
In dieser Fundstelle, die Du nennst, war noch vor ca. 2 Jahren ein viel niedrigeres freies Kupfer genannt worden, nämlich das, was die Wilson-Experten angeben, das ist 10µg/dl.
Als ich dann damals immer wieder auf diese Fundstelle hinwies und dies dazu führte, dass hier im Forum die damals dort noch angegebene E-Mail nutzten und den Kontakt mit dem Verfasser suchten, hat dieser diese Untersuchungen, an einer zufällig ausgewählten Patientengruppe gemacht und einen neuen Normwert für das freie Kupfer kreiert.
Dieser neue Normwert ist aber ganz eindeutig falsch und die Ermittlung aus Patienten (also kranken Menschen, die im Uniklinikum Mainz untersucht werden) ist nicht repräsentativ, denn die vielen Gesunden werden in diese Ermittlung gar nicht einbezogen. Man geht davon aus, dass die Patienten im Uniklinikum Mainz repräsentativ für die gesamte Bevölkerung sind. Das sind sie aber nicht. Denn wenn jemand in einer Uniklinik mal gelandet ist, dann ist er nicht gesund, d. h. es sind statistisch gesehen viel mehr (nicht diagnostizierte) Wilson-Patienten unter den Patienten einer Uniklinik wie in der Gesamt-Bevölkerung.
Wilson-Experten nennen ein freies Kupfer von max. 10.
G. Brewer gehört dazu und auch die Wilson-Experten des dt. Wilson-Vereines, die für die medizinischen Seiten von
MorbusWilsonEV
verantwortlich sind und die die Meinung der Uniklinik Heidelberg (Heidelberg ist die in Deutschland führende Wilson-Ambulanz, in Österreich ist es Wien) wiedergeben, nennen die Obergrenze von 10 µg/dl.
Wenn man statt 10µg/dl 15 hätte, wäre dies sicher auch noch kein Beinbruch, wenn der Wert dann mal wieder bei Null liegt oder negativ ist.
Ein früherer Laborarzt der Uniklinik Heidelberg, der dort diese Bestimmungen machte, sagte mir mal, ein Gesunder hat ein negatives freies Kupfer.
Wenn man immer warten will, bis ein Wilson-Patient ein freies Kupfer von mehr als 50 bekommt, dann ist der Patient meist schon ziemlich krank.
Ein Beispiel:
Ich weiß von einem Patienten, der hatte bei der Leberbiopsie ein Leberkupfer von mehr als 400µg/g Trockengewicht der Leber und ist ein eindeutiger Wilson-Fall.
Das freie Kupfer bei ihm ist dennoch unter 5 µg/dl und sogar manchmal negativ.
Dennoch hat der Patient Beschwerden, das Leberkupfer läßt auch die Vermutung zu, dass der Patient nicht gesund sein kann und der Patient wird trotz des niedrigen freien Kupfers auch behandelt.
Wenn man warten wollte, bis er ein freies Kupfer von über 50 erreicht, dann hätte der Patient viel schlechtere Prognosen wieder ganz gesund zu werden.
Das freie Kupfer ist der Teil des Kupfers im Blut, der nicht ausgeschieden wird. Wenn dieser Teil also Null ist, dann ist dies optimal. Je höher er ist, umso schlechter ist dies, weil das nicht ausgeschiedene Kupfer sich im Körper verteilt.
Die Zahl 2,93 ist wohl die genauere. Man findet oft die Zahl 3 anstelle der 2,93 weil man mit 3 besser rechnen kann.
Sie kommt dadurch zustande, dass ein Milligramm Coeruoloplasmin (Cp) 3 µg Kupfer (oder wohl besser 2,93 µg) transportiert und aus dem Körper ausleitet.
Ich bin mir sicher, dass Ferenci die Formel des freien Kupfers kennt. Ich hatte mit ihm per E-Mail schon mal darüber diskutiert.
Er kann sich die Höhe des freien Kupfers im Kopf ausgerechnet haben.
Vielleicht geht er davon aus, dass Du, weil sonst wenig Auffälligkeiten da sind, evtl. doch keinen M. Wilson haben kannst. Schwer zu sagen, was er sich gedacht hat. Mich hätte dies auch interessiert, wenn er sich dazu Gedanken gemacht haben sollte. Vielleicht ist ihm auch Dein Cp zu hoch, wenngleich es auch Fälle gibt, die mit Cp über 20 einen Wilson haben können und auch mein Cp ist überwiegend über 20.
Oder vielleicht waren ihm Deine angegebenen Beschwerden zu wenig typisch für einen Wilson?
Gut, es gibt noch die Meinung, dass man die Formel zur Ermittlung des freien Kupfers nur bei niedrigem Cp anwenden könne (den Grund dafür, weiß ich bis heute noch nicht). Fragt sich, ob ein Cp von 26 nicht noch niedrig genug ist, oder?
Dein Apha-2-Globulin ist zumindest ein Mal erniedrigt gewesen. Der höhere Wert wurde aber nicht an dem Tag gemacht, wo das Cp von 26 bestimmt wurde, oder? Denn wenn der Wert höher oder erhöht ist, spricht dies für eine Entzündung und dann würde auch das Cp höher ausfallen, als ohne Entzündung.
Der niedrige Wert wie auch das erhöhte MCHC könnte für eine latente Hämolyse sprechen.
Wurden im Blutbild auch die Retikulozyten bestimmt? Wenn diese zu hoch oder eher hoch sind, könnte dies evtl. auch dazu passen.
Man sollte vielleicht doch mal den
Haptoglobinwert bestimmen, der meines Wissens am meisten aussagt zur Hämolyse, der aber auch ein "akute-Phase-Protein" ist und bei Entzündungen/Infekten falsch erhöht sein kann.
Die roten Blutkörperchen und das Hb sind im eher unteren Normbereich, was nicht gegen eine latente Hämolyse spricht, denn auch bei mir sind diese Werte oft relativ hoch.
Betr. Bauchspeicheldrüse:
Typisch wäre ein hohes Stuhlgewicht (normal sind unter 250 g tgl), weicher, ungeformter Stuhl, Durchfallstuhl besonders, Fettstühle (wenn der Stuhl an der Schüssel klebt erkennbar).
Du bist aber nach dem Gewicht bei 1,90 m auch eher schlank, oder?
Die Mineralstoffwerte sind zwar o.k, aber ich würde mal zu einer Analyse im Vollblut raten. Meine Werte weichen da signifikant ab.
Wenn Du eine latente Hämolyse haben solltest, kann sich dies auf die Blutwerte auswirken, weil Dein Blut dann leichter "unbrauchbar" für Analysen wird. Es kann eben schneller "hämolytisch" werden und dann werden viele Werte verfälscht. Kalium und Magnesium steigen im Blutröhrchen (also nach der Entnahme) an und vertuschen dann einen evtl. Mangel.
Auch andere Werte können sich dann verfälschen.
Wenn das Blut nicht allzu hämolytisch wurde, machen viele Labore die Bestimmung dennoch und ob alle dies angeben, damit der Arzt diese Info bei seiner Interpretation der Werte berücksichtigt, bzweifele ich.
Zusammenfassend kann ich sagen, dass mich das bei Dir hohe freie Kupfer sehr stört, wenn es um die Aussage geht, ob Du nun Wilson hast oder nicht. Ich denke, dass das eine Wiederholungsuntersuchung rechtfertigen würde. Vor allem, wenn ich sehe, dass ich auch mal so ähnliche Werte beim freien Kupfer hatte wie Du.
Das hohe Serum-Kupfer spricht übrigens auch, wenn Du Wilson haben solltest, für eine Hämolyse. Ich glaube ich schrieb dies bereits.
Gruß
margie