Entscheidend ist als erster Schritt die bestehende medikamentöse Therapie des/der Patientin zu reevaluieren. Folgende Medikamente können POTS verstärken: ACE-Hemmer, Alpha- und Beta-Blocker, Kalziumkanalblocker, Diuretika, Monoaminoxidasehemmer, Bromocriptin, trizyklische Antidepressiva, Ethanol, Hydralazin, Nitrate, Opiate, Sildenafil und Phenothiazin3. Sie sollten nach Möglichkeit abgesetzt werden. Aggravierende Faktoren wie Dehydratation, extreme Hitze, Alkoholabusus sollten vermieden werden1.
Grubb hat 2008 Therapieempfehlungen nach der derzeitigen Studienlage erstellt, die hier zusammengefasst werden3:
Nicht-pharmakologische Maßnahmen: Moderate körperliche Aktivität (bis 3-mal/ Woche 20-30 Minuten) ist wichtig, um den venösen Rückstau zu reduzieren. Patientinnen mit Synkopen hilft oft das Tragen von Stützstrümpfen, die bis zur Taille reichen. Weiters werden - ausgenommen hyperadrenerges POTS - reichlich Flüssigkeit (ca. 2 l/Tag) und 3-5 g Salz/Tag empfohlen.
Pharmakologische Maßnahmen: Wenn nicht-pharmakologische Maßnahmen nicht zum gewünschten Erfolg führen, sollte eine pharmakologische Therapie begonnen werden. Derzeit gibt es für POTS keine zugelassene Medikation, daher sind die folgenden EEmpfehlungen als „Off Label"-Therapie anzusehen.
Bei PD-POTS ist das primäre Ziel der Therapie, das Flüssigkeitsvolumen und den peripheren Gefäßwiderstand zu steigern.
• Das Mineralocorticoid Fludrocortison erhöht das Flüssigkeitsvolumen und wird mit einer Dosierung von 0,1 mg 1/0/0 bzw. 1/1/0 empfohlen. Bei der Einnahme von Fludrocortison kann es als Nebenwirkung unter anderem zu erhöhtem Blutdruck im Liegen kommen. Der/die Patientin muss aufgeklärt werden, dass er/sie sich untertags nicht hinlegen sollte und Fludrocortison nicht abends einnehmen darf.
Eine Alternative stellt Desmopressin 0,1 bis 0,2 mg oral vor dem Schlafengehen dar. Wenn notwendig, kann die Fludrocortison-Therapie durch eine vasokonstriktorische Therapie mit Midodrin 5 mg oral 3-4-mal täglich ergänzt werden. Auch für Midodrin gelten die Empfehlungen zur Vermeidung des erhöhten Blutdruckes im Liegen. Die Dosis kann langsam bis zu 10 bis 15 mg
4-mal täglich gesteigert werden. Bei Ansprechen auf Midodrin aber Unverträglichkeit kann Methylphenidat eine Alternative darstellen.
• Patientinnen, die entweder auf die vorher genannte Therapie nicht ansprechen oder sie nicht vertragen, können auf ein SSRi mit kombiniertem Noradrenalin-Effekt (z. B. Venlafaxin oder Duloxetin) oft eine Besserung zeigen.
• Als vielversprechende neue Therapieoption wird Pyridostigmin (Mestinon®) angesehen. Es scheint vor allem bei postviralem POTS und POTS sekundär zu einer Autoimmunerkrankung (Lupus oder Sjögren-Syndrom) anzusprechen. Empfohlen wird initial 30 mg 2-mal täglich, die Dosis kann bis 90 mg 3-mal täglich gesteigert werden.
• Patientinnen, die durch POTS deutlich eingeschränkt sind und die andere Therapieoptionen nicht vertragen, kann Erythropoietin (EPO) die Symptome bessern - primär aufgrund seiner potenten vasokonstriktorischen Wirkung. Die Startdosis sollte einmal wöchentlich 10.000 IU sein. Das Blutbild muss einmal monatlich bestimmt werden, und der Hämatokrit darf 50% nicht überschreiten.
Für therapierefraktäre Patientinnen ist das Somatostatinanalogon Octreotid aufgrund seiner vasokonstriktorischen Wirkung eine weitere Alternative. Es wird mit einer Startdosis von 0,05 mg zwei- bis dreimal täglich subkutan verabreicht.
• Bei hyperadrenergem POTS ist das Ziel der Therapie die Blockade der Noradrenalinwirkung. Gut wirksam ist Clonidin. Die Therapie sollte oral 0,1 mg ein- bis zweimal täglich verabreicht und langsam erhöht werden. Andere wirksame Therapien sind Medikamente mit kombinierter Alpha- und Beta-Blockade wie Labetalol oder Carvedilol. Weiters wurden Methyldopa, Phenobarbital, SSRi und Noradrenalin-Re-Uptake-Hemmer in einzelnen Publikationen als wirksam beschrieben.
• Bei sekundärem POTS zielt die Therapie auf die primäre Erkrankung ab. Patientinnen mit Diabetes mellitus sprechen auf die Therapie des PD-POTS an, Patientinnen mit paraneo-plastischen POTS oft auf Pyridostigmin, die Beschwerden bessern sich nach Behandlung des Malignoms.
WIR SCHAFFEN DAS!!!!;-)
