Morbus Wilson?

[knuddz]

Hallo Andra,
ich war gestern beim Arzt. Der sagt keine Auffälligkeiten.
Ich belasse es ERSTMAL dabei. Der Hauptgrund ist das das Serumkupfer normal ist.
Auch wenn Cueruloplasmin und die Kupferausscheudung grenzwertig sind, wird es vermutlich auch so bleiben solange wie ich DMSA nehme. Und weil meine Leberwerte alle noch top sind. Ich ziehe die Schwermetallausleitung eines MW vor sodas sich ein MW wohl eher nicht so weit fortschreiten wird solange wie Kupfer immer normal ist. Was es definitiv mit DMSA sein sollte. Insbesondere da DMSA im Laufe der Therapie intensiviert wird ( beginn mit Cutlerprotokoll)

Komischerweise zwickt es in der Leber gelegentlich immer mal seit gut 6 Jahre. 2x Sono war aber unauffällig.
Ich habe in 4 Wochen ein Termin beim Neuro. Der soll nochmal ne Sono machen. Das Leberzwicken hatte man auf Stress geschoben.

B12:
Adenosylcobalamin ist gestern angekommen. 200µg/Tropfen. Werde jeden zweiten Tag 1 Tropfen nehmen. Der Holotest ist nicht nötig. Es ist ziemlich sicher das im Laufe der Zeit mein B12 nicht gestiegen sein dürfte da er Zeitmessens immer gefallen war mit Ausnahme zu der Zeit wo ich B12 genommen habe. Die Symptome sind sicher nicht auf B12 Mangel zurückzuführen da die Sympome auch bei einen Wert von 600 da waren. 211-911 sind Referenzwerte.
Ich nehme das jetzt erstmal ein Viertel Jahr und teste B12 dann erneut. Adenosylcobalamin ist leider die aktive Form. Ich habe keine brauchbaren Tropfen von inaktiven B12 gefunden. :-(

Q10:
Ich bin mir sehr unsicher das Q10 helfen wird. Der Arzt sagt ich soll mir ein paar Kapseln bei Amazon kaufen. Sonntag schon geschehen. Denn Q10 ist maßgeblich an der ATP Produktion beteiligt. Der Wert ist aber gut. Egal. Ich werde es testen. Der Vorrat reicht für etwa 3 Monate. Dosierung liegt bei 200mg/Tag. Schaden kann es bei dieser Dosierung nicht. Ich glaube bis 600mg ist save. Ich erhoffe mir durch die Einnahme das meine Müdigkeit etwas besser wird.

Vitamin D3 ist inzwischen wieder auf einen soliden Level. Lag im März so bei 60. Hatte innerhalb der 8 Wochen 60000iE/Woche genommen. Mir geht es dadurch jetzt etwas besser. Mit den Vitamin C würde ich zusätzlich 7000iE/Woche zusätzlich aufnehmen. Ich nehme seit heute wieder Vitamin C. Die Katecholaminsynthese erachte ich auch erstmal vorrangig. Das sollte im Sommer ohne weiteres reichen. Ab November nehme ich denn präventiv 20000iE/Woche zu einer Fettreichen Mahlzeit. Bei 60000IE könnte es Probleme mit den Calciumstoffwechsel geben.

Testosteron:
Es hat sicher einen Grund warum meine Testowerte gefallen sind mit der Testosteronersatztherapie. Mein Körper will das nicht. Es gab offenbar Wervertungsschwierigkeiten (um das Gehirn zu schützen). 1000er Nebidospritze ist das höchste was es gibt. Der Intervall beträgt normalerweise 12Wochen. Ich hatte 10 Wochen. Es hätte steigen müssen, ist es aber nicht. Mir sind auch Vergiftungserscheinungen beginnend am darauffolgenden Tag für etwa 1-2 Wochen aufgefallen. Die selben Symptome die ich nach den Ausbohren von Amalgamfüllungen hatte. Daraufhin kaufte ich mir Mutter sein Buch. Und dann war auch klar warum das so ist. Deswegen habe ich nach der vierten Spritze aufgehört und verweigere eine Testoersatztherapie (vorerst). Außerdem glaube ich das ich mit Sport Supplements meinen Wert auf ein brauchbares Niveau bringen könnte. 500 ist Normal. Wenn ich 400 erreiche bin ich zufrieden. Müsste meinen Wert also um 150 Punkte anheben.

Ich habe viel darüber gelesen aber noch nicht genug. Was ich aber mit Sicherheit sagen kann ist das die Hoden der Flaschenhals sind. Das zeigen solide LH und FSH WErte sowie der niedrige Androstendionwert. Ich habe bereits 5 Mittel zuhause vorliegen die den Testosteronwert laut Studien pushen sollen. Allerdings sind die meisten nicht speziell darauf ausgelegt die Hoden zu unterstützen.

Vitamin D3 habe ich getestet. Hatte keinen Einfluss auf mein Testosteron.
Indol 3 Carbinol soll den Östrogenspiegel senken. Das bedeutet aus den wenigen Androstendion was ich habe wird vermehrt dazu genutzt Testosteron zu produzieren anstatt Östradiol.

Ich muss noch ein Mittel finden welches SHBG senkt ( obwohl bei mir normal) damit aus dem Serum Testo mehr freies Testosteron wird.

ZMA habe ich getestet.
Einnahme von März bis Juni. Testosteronsteigerung von Januar bis Juni lag bei 24%. Hatte jetzt im Juni den höchsten je gemessenen Testowert mit bescheidenen 259. In dieser Zeit habe ich nichts Testosteronförderndes gemacht, eher im Gegenteil außer vielleicht eine Omega 3 Einnahme. Fette also speziell Cholesterin, sind maßgeblich an der Testosteronproduktion beteiligt. LDL war im Januar leicht erhöht. LDL war recht niedrig. Generell esse ich auch relativ Fettarm. Inzwischen suche ich Anwendungen für Olivenöl und esse auch öfter mal Lachs auf Stulle ( insbesondere wegen meines leichten Jodmangels)

Weitere Stoffe sind Coffein und Arginin (oder wars Creatin?). Die Liste muss ich wie erwähnt jetzt nochmal überarbeiten, auch wenn das Zeug schon da ist. Ich hätte die Liste gerne mit einen Stoff ergänzt welches die Leydigzellen anregt/Androstendion erhöht. Dazu ist aber weitere Recherche notwendig. Mit Pech finde ich aber auch nichts. Was möglich so ist da es ein sehr spezifisches Thema ist. Bei Studien unterscheidet man nicht zwischen einer Hypophyseninsuffizient oder einer Hodeninsuffizienz. Studien beziehen sich nur auf eine Tstosteronsteigerung, nie auf SHBG, Östradiolsenkung sowie die Erhöhung von LH und Androstendion oder die Unterstützung der Leydigzellen.

Allergien habe ich ne Menge. Terminanfrage wegen Viren/Bakterien/Parasiten beim Hautarzt ist bereits raus.

Aktuell versuche ich meine Rückenprobleme in den Griff zu bekommen sowie meine Schwermetallausleitung. Sowie die Diagnostik beim Hautarzt und Radiologische Untersuchungen meines Gehirns/Kiefers. Das OPG bekomme ich schmerzfrei bei meinen Zahnarzt. MRT mit Kontrastmittel folgt kommenden Monat. Wenn nötig hole ich mir beim Neuro eine Überweisung für einen PET-Scan.

 

[Manuf]

Hallo,


ich habe folgende Laborwerte bzgl Kupfer bekommen.

Könnt ihr mir sagen, ob ein Morbus Wilson möglich wäre?

Kupfer im Serum: 74 mcg/dl (Referenzbereich; 56 - 111 mcg/g)
Kupfer im Vollblut: 0,70 mg/l (Referenzbereich: laut Labor kein gesicherter Referenzwert bekannt)

Mein Coeruloplasmin ist bei ~ 0,21 g/l. Blutprobe war schon ein paar Tage älter. Laut Labor aber nicht schlimm.

Kupfer in Haarmineralanalyse 5fach über Grenzwert, aber viele sagen, dass das nichts aussagt.

Ich habe alte Kupferleitungen für Trinkwasser und sehr oft daraus Wasser getrunken.


VG,
Manuf

 

[Oregano]

Hinweis:

Morbus wilson - Symptome Wiki

Morbus Wilson (M.W.)ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung. Das bedeutet, daß man das betreffende Gen von Vater und Mutter erben muss, um die

www.symptome.ch

Vielleicht finden sich da auch noch nützliche Informationen..

Grüsse,
Oregano

 

[Manuf]

Hallo Oregano,


danke dir für den Link.
Eine Urinprobe werde ich noch machen.
Wenn ich rein von den Blutwerten nicht falsch gerechnet habe, wäre mein Kupferwert (freies Kupfer) bei 710mcg/dl.

Heftig viel.


VG

 

[giselgolf]

Hallo Manuf,

hier steht auch was zur Berechnung des freien Kupfers. Ich selbst kenne mich damit nicht gut aus. Aber die Einheiten muß man bei der Berechnung natürlich auch berücksichtigen. Bin mathematisch leider nicht so begabt.

https://www.symptome.ch/threads/fre...tig-berechnet-starker-wilson-verdacht.136932/

Wie bist Du auf die 710 µg/dl an freiem Kupfer gekommen?

viele Grüsse

 

[Manuf]

Wie bist Du auf die 710 µg/dl an freiem Kupfer gekommen?

Hallo giselgolf,


durch Umrechnenlassen der durcheinandergewürfelten Einheiten mittels Umrechnungsrechner bei Google.
Dann soll die Formel wohl sein: gemessenes Kupfer aus dem Serum minus Coeruplasminwert aus dem Serum mal 0,34.
Da bin ich auf einen Minuswert von 710 gekommen und hab das Minus weggelassen.


VG

 

[Kate]

Ich meine, in der Rechnung ist ein Fehler. In dem Link von Giselgolf sind auch die Maßeinheiten nicht angegeben. Die Formel ist laut dem Labor Lademannbogen in Hamburg

fCu [µg/dl] = gCu [µg/dl] – (Cp [mg/dl] * 3,4)

Kupfer im Serum: 74 mcg/dl (Referenzbereich; 56 - 111 mcg/g)
Kupfer im Vollblut: 0,70 mg/l (Referenzbereich: laut Labor kein gesicherter Referenzwert bekannt)

Mein Coeruloplasmin ist bei ~ 0,21 g/l. Blutprobe war schon ein paar Tage älter. Laut Labor aber nicht schlimm.

Also bei Dir:

Einheitenumrechnung: 0,21 g/l = 210 mg/l = 21 mg/dl

Freies Kupfer: fCu [µg/dl] = (74 – (21 * 3,4)) µg/dl = (74 - 71,4) µg/dl = 2,6 µg/dl

Referenzbereiche:

... erhöhtes freies Serumkupfer (>10 μg/dl, entspricht mehr als 10 % des Gesamtserumkupfers...

https://www.uniklinik-ulm.de/fileadmin/default/09_Sonstige/Klinische-Chemie/Seiteninhalte/Seiteninhalte_C/Coeruloplasmin_FB-PAE_6_COE_OE.pdf

Es kursieren auch andere Ansichten dazu, ich meine mich zu erinnern, dass dieses die gängige ist. Auf jeden Fall hast Du Dich ordentlich verrechnet - zum Glück.

Gruß
Kate

 

[Manuf]

Hallo Kate,


Ich hatte die Formel von dieser Seite (Formel zu finden unter Abschnitt Morbus Wilson):

Eintrag - Leistungsverzeichnis Labor Dr. Gärtner

Wenn deine Rechnung aber jetzt richtig ist, kann ich dann davon ausgehen, dass ich definitiv keinen M.W. habe, sondern auch einfach nur einen Kupfermangel wie soviele anderen Mängel?
Und dass meine Haaranalyse wirklich durch äußere Einflüsse so krass war?


VG

 

[Kate]

Das ist ja nun die gleiche Formel, @Manuf (Cu(F)[mg/l] = Cu(T)[mg/l] - Cp[mg/l] x 0,34 - andere Einheiten beim Cu, dafür der Faktor angepasst.

Ich muss Dich nun Deiner eigenen Recherche überlassen, denn ich müsste genauso Zeit reinstecken wie Du und kann Dir das nicht abnehmen und jeweils mundgerecht servieren. Diese letzte Frage war ja eigentlich auch eine ganz einfache Sache, die man nur einmal sorgfältig machen muss, was bei mir auch einen Moment dauert. Und wenn Du Quelle und Berechnungweg angegeben hättest, wäre der Fehler auch leichter auffindbar gewesen.

Es sind gibt viele Ressourcen hier (und anderswo)... schau einfach mal rein.

Gruß und alles Gute
Kate

 

[Manuf]

Das ist ja nun die gleiche Formel, @Manuf (Cu(F)[mg/l] = Cu(T)[mg/l] - Cp[mg/l] x 0,34 - andere Einheiten beim Cu, dafür der Faktor angepasst.

Hallo @Kate,


entschuldige bitte, dass ich dich noch einmal diesbezüglich anspreche. Ich habe das noch einmal mit meiner Formel nachgerechnet und komme definitiv auf einen negativen Wert und nicht das Ergebnis, welches du rausbekommen hast.

Serum-Kupferwert = Cu(T): 74 µg/dl = 0,74 mg/l
Coeruplasminwert = Cp: 0,21 g/l = 210 mg/l

Formel: Cu(F)[mg/l] = Cu(T)[mg/l] - Cp[mg/l] x 0,34

Berechnung:
Cp[mg/l] x 0,34 = 71,4 mg/l
Cu(T)[mg/l] = Cu(T)[mg/l] - Cp[mg/l] x 0,34 = 0,74 mg/l - Cp[mg/l] x 0,34 = 0,74 mg/l - 71,4 mg/l = -70,66 mg/l

Cu(T) = -70,66 mg/l = -7066 µg/dl

Also entweder sind die Umrechnungsrechner bei Google bzgl der Einheiten total fratze oder ich habe einen riesen Denkfehler. Ich komme aber auf diesen großen negativen Wert, was entweder bedeutet, dass ich einen heftigen Kupfermangel habe oder doch M.W., weil soviel Kupfer bereits im Gewebe ist.

fCu [µg/dl] = gCu [µg/dl] – (Cp [mg/dl] * 3,4)

Einheitenumrechnung: 0,21 g/l = 210 mg/l = 21 mg/dl

Freies Kupfer: fCu [µg/dl] = (74 – (21 * 3,4)) µg/dl = (74 - 71,4) µg/dl = 2,6 µg/dl

Die Formel, die du angegeben hast, beinhaltet verschiedene Einheiten (µg/dl und mg/dl) bei der Subtraktion von Serumkupfer und Coeruplasmin. Deswegen wahrscheinlich das andere Ergebnis. Verschiedene Einheiten kann man nach meinem Wissen nicht miteinander subtrahieren.

Mal schauen, was mein 24h-Kupfer-Urinwert noch aussagt. Ansonsten gehe ich bei dem extrem niedrigen negativen Wert des freien Kupfers eher davon aus, dass bei mir ein eklatanter Kupfermangel herrscht (sowie viele andere Mängel) als dass ich M.W. habe. Der Wert ist ja nun wirklich extrem niedrig (obwohl ich die letzten zwei Jahre extrem viel Leitungswasser, welches bei uns sehr stark kupferhaltig ist, getrunken habe).

Warum dann soviel Kupfer in den Haaren war, ist dann die Frage.


VG,
Manuel

 

[Malvegil]

Verschiedene Einheiten kann man nach meinem Wissen nicht miteinander subtrahieren.

Doch, das wird hier mit dem Faktor reguliert. Es gibt die Formel in diversen Varianten, und je nach Einheit unterscheidet sich der Faktor:

Die Konzentration des freien Kupfers im Serum (nicht an Coeruloplasmin gebundenes Cu) ist eine
Rechengröße, die wie folgt ermittelt wird: freies Kupfer (μmol/l) = Serumkupfer (μmol/l) – [47 x Coeruloplasmin (g/l)]

Interpretation:
Bei Gesunden beträgt die Konzentration des freien Kupfers im Serum ca. 1 – 2 μmol/l und damit
weniger als 10 % des Serumkupfers im Serum. Beim Morbus WILSON dagegen ist die Konzentra-
tion des Serumkupfers auf weniger als 10 μmol/l erniedrigt, wobei die Konzentration des freien
Kupfers auf 30 – 50 % des Serumkupfers erhöht ist

Quelle: https://www.med.uni-magdeburg.de/fme/institute/ikc/dokumente/l2006_1.pdf

Wenn ein negativer Wert herauskommt, ist das der klarste Hinweis darauf, daß an den Umrechnungen etwas nicht stimmt.

Offenbar ist ein negativer rechnerischer Wert sogar unproblematisch:

ich habe mich mit einem Laborarzt, der früher in einer führenden deutschen MW-Ambulanz u. a. Kupfer- und Coeruloplasminwerte bestimmte, unterhalten.
Der sagte mir, dass das freie Kupfer bei gesunden Menschen meist sogar negativ ist.

Quelle: morbus-wilson.de/forum/viewtopic.php?t=113

Ich schaffe es nicht, herauszufinden, ob eine der Formeln nicht stimmt oder ob es ein Umrechnungsproblem ist. Aber in beiden Fällen ist dein freies Kupfer völlig in Ordnung, nämlich sehr niedrig, was ja so sein soll.

Im Blut soll genug Transportprotein schwimmen, um mit dem Serumkupfer umgehen zu können. Wenn zuviel Transportprotein da ist (dann wird der Wert für freies Kupfer negativ), ist es nicht schlimm.

 

[Manuf]

Doch, das wird hier mit dem Faktor reguliert. Es gibt die Formel in diversen Varianten, und je nach Einheit unterscheidet sich der Faktor:

Wenn ein negativer Wert herauskommt, ist das der klarste Hinweis darauf, daß an den Umrechnungen etwas nicht stimmt.

Hallo @Malvegil,


da ich anscheinend so meine Probleme mit Einheitenumrechnungen habe (ich weiß mittlerweile wirklich nicht mehr, wo mein Denkfehler liegt, obwohl ich bereits Umrechner im Internet nutze), kannst du mir dann sagen, ob die von Kate berechneten

2,6 µg/dl für das freie Kupfer umgerechnet 0.4092 µmol/l sind?

Und mein Laborwert für das Serumkupfer von 74 µg/dl umgerechnet gleich 11.6451 µmol/l sind?

Ist das jetzt jeweils richtig?


VG und danke,
Manuel

 

[Kate]

Erstmal danke, @Malvegil, für Deinen Beitrag.

Ich kriege das mit den verschiedenen Formeln und Einheiten jetzt nicht recherchiert. Aber Ich habe eine Excel-Datei mit der Formel nach Brewer aus der Zeit, als ich es bei mir habe etwas gründlicher abklären lassen.

Mein Kommentar in der Datei:

"Aus George Brewer: Morbus Wilson - Ein Ratgeber für Patienten und deren Angehörige zu Morbus Wilson und Kupferfragen, 2006, S. 173: "Jedes Milligramm Coerulosplasmin enthält 3 µg Kupfer. Um das freie, nicht an Coerulosplasmin gebundene Kupfer zu errechnen, werden diese Mikrogramm vom gesamten Serum-Kupfer abgezogen. Beträgt das Serum-Kupfer z.B. 50 µg/100 ml Blut und das Coeruloplasmin 13 mg/100ml Blut, 3x13=39, abgezogen von 50 = 11 µg/100ml Blut für das freie Kupfer. Der Wert für freies Kupfer bei normalen Menschen liegt bei ca. 10-15 µg/100 ml Blut. Beim unbehandelten MW ist er oft viel höher, vielleicht zwischen 25 und 50 µg."

Aus: morbus-wilson.de/forum19941/messages/1498.htm

Der Link funktioniert nicht mehr, ob das nur verschoben wurde und der Beitrag noch existiert, weiß ich nicht.

Mit Deinen Werten, @Manuf, liefert meine Berechnung auf dieser Basis ein freies Kupfer von 11 µg/dl.

Ich denke, dass ich das damals sauber recherchiert habe. Den Brewer als Koryphäe hatte ich von @margie. Aber garantieren kann ich natürlich garnichts.

Bei mir war's übrigens damals auch bei 11 (jedenfalls in einer der Untersuchungen). Ich habe dennoch einiges mehr untersuchen lassen, mit Hilfe meines Hausarztes, der sich wiederum mit einem Laborarzt beraten hat, mit dem er ganz gut konnte. Hier steht die Story:

Ausschluss Morbus Wilson (bei KPU/HPU-Symptomatik)

Ich beziehe mich hier auf das weiter unten von Margie eingebrachte Thema und die von Ihr angeführte Website https://www-klinik.uni-mainz.de/Zentrallabor/Lab-Web/Kupfer_Stoffwechsel.htm Dort steht u.a.: "...die basale Kupferausscheidung im Urin spricht mit Sicherheit gegen einen M. Wilson, wenn...

www.symptome.ch

 

[Manuf]

Mit Deinen Werten, @Manuf, liefert meine Berechnung auf dieser Basis ein freies Kupfer von 11 µg/dl.

Hallo @Kate ,


danke. Der Wert von 11 mit der anderen Herangehensweise von Brewer deckt sich ja mit den niedrigen Werten meines Serumkupfers und Coeruplasmin.

Ich warte jetzt noch auf meine Auswertung des Urins, aber ich hoffe guter Dinge, dass bei mir eher kein M.W. vorliegt und das Kupfer in den Haaren irgendwie aus anderen Quellen so hoch war.


VG,
Manuf

 

[Malvegil]

Und mein Laborwert für das Serumkupfer von 74 µg/dl umgerechnet gleich 11.6451 µmol/l sind?

Nach meinem besten Wissen, ja.

Nach der Formel der Uni Magdeburg kommst du auf 1,74 µmol/l freies Kupfer; das liegt auch wieder perfekt im Zielbereich. Ich glaube, du kannst das abhaken.

 

[Manuf]

Im Blut soll genug Transportprotein schwimmen, um mit dem Serumkupfer umgehen zu können. Wenn zuviel Transportprotein da ist (dann wird der Wert für freies Kupfer negativ), ist es nicht schlimm.

Hallo @Malvegil ,

naja, mein Transportpreotein ist gerade so über dem niedrigsten Grenzwert. Aber wenn das freie Kupfer passt, dann ist es ja (hoffentlich) gut.


VG

 

[Kate]

Ich hoffe, Du hast Dir den letzten Absatz meines Beitrags auch zu Gemüte geführt. Gerade angesichts der verschiedenen Formeln sollte man da - wenn man es denn wissen möchte - doch etwas gründlicher rangehen und nicht im Alleingang. Dazu habe ich Dir nicht ohne Grund meinen Thread verlinkt.

Ich habe manchmal den Eindruck, dass Du etwas selektiv liest, über einiges hinweghuscht und manches ein bisschen zu schnell abhaken willst.

Mein CP von 16 fand Margie seinerzeit nicht so toll und ich glaube auch das niedrige Kupfer fand sie eher verdächtig, und es kommt ja auch darauf an, was man für Symptome hat. Erst in der Zusammenschau vieler Aspekte ergab sich, dass es sehr unwahrscheinlich ist bei mir.

Ich habe jetzt erstmal keine Zeit mehr, denke aber, ich habe auch alles gesagt, was ich dazu beitragen kann, insbesondere zusammen mit dem verlinkten Thread.

Gruß
Kate

 

[Malvegil]

naja, mein Transportpreotein ist gerade so über dem niedrigsten Grenzwert. Aber wenn das freie Kupfer passt, dann ist es ja (hoffentlich) gut.

Ja, aber das ist wie bei Ferritin und Eisen. Wenn wenig Eisen da ist, bildet der Körper wenig Ferritin (Proteinsynthese ist "teuer"). Wenn wenig Kupfer da ist, ist auch Coeruloplasmin eher niedrig. Das Verhältnis muß nur stimmen.

 

[Kate]

Nachtrag:

naja, mein Transportpreotein ist gerade so über dem niedrigsten Grenzwert. Aber wenn das freie Kupfer passt, dann ist es ja (hoffentlich) gut.

Nach meiner Information eher nein.

 

[Malvegil]

Nachtrag:

Nach meiner Information eher nein.

Meinst du jetzt im Bezug auf einen Morbus Wilson oder allgemein?

Ein niedrignormaler Wert ist bei Gewichtsabnahme und Darmproblemen mit anzunehmendem Eiweißmangel eigentlich zu erwarten:

Andere Ursachen mit meist weniger drastischer Erniedrigung der [Coeruloplasmin-]Werte beziehen sich auf eine hochgradige Störung der Syntheseleistung der Leber: Leberzirrhose, Mangelernährung, oder Verlust über die Nieren beim nephrotischen Syndrom. In diesen Beziehungen besteht jedoch keine direkte diagnostische Relevanz.

Quelle: https://www.medicoconsult.de/Coeruloplasmin/