Kupfer im Urin erhöht, warum?

[Tinad]

Hallo:wave:
Bei mir wurde wegen ungeklärter neurologischer Ausfälle (gleichgewichtsstörung, Gangstörung, Ataxie, konzentrationsstörungen, vergesslichkeit, wortfindungsstörungen) ein 24h-Urintest gemacht, außerdem coeruloplasmin und Kupfer im Blut. Der Arzt sagte, es wäre alles in Ordnung, kein Morbus Wilson.
Nun habe ich die Befunde bekommen:

Urinkupfer: 216 ug (25-70)
Coeruloplasmin 37 mg/dl (20-60)
S-Kupfer: 22,8 umol/l. (10,7-26,6)
Freies kupfer: 20,5 % ( <10)
(keine Ahnung wo die Zahl herkommt, stand so im Befund)

Der Arzt sagte, MW wäre ausgeschlossen. Woher kommt denn aber das Kupfer im Urin? Ist das wirklich nicht schlimm?

Leberwerte (GOT und so ) waren gut.
Ich habe aber noch eine leichte Eisenmangelanämie und einen Vitamin D Mangel.
Wie das CRP am Testtag war, weiß ich nicht. 6 Tage zuvor war es noch etwas erhöht.

Sollte ich das mit dem Urin weiter verfolgen? Oder kann ich den MW Verdacht wirklich ad acta legen?

Liebe Grüße,
Tina

 

[margie]

Hallo Tina,

ich würde so einfach nicht sagen, dass MW ausgeschlossen ist.

Fragen:
Nimmst Du etwas ein?
Wenn ja, wie heißt das Medikament?
Nimmst Du Verhütungsmittel wie die Pille oder hast Du eine Spirale (die evtl. Kupfer enthält)?

Wie Du schon richtig vermutest, könnten die Werte wie Coeruloplasmin und Serum-Kupfer durch eine Entzündung beeinflusst sein.
Sie steigen dann beide an und können so den Verdacht auf einen M. Wilson verfälschen.
Ebenso würden Verhütungsmittel bei diesen Werten eine Rolle spielen.

Auch kann das Coeruloplasmin durch einen Mangel an Vitamin C ansteigen.


Zu Deinen Werten:
Ein so hohes Kupfer im Urin gilt eigentlich schon als Diagnose für einen MW.
Sobald das Kupfer über 100 µg/24h liegt, ist es diagnostisch.

Coeruloplasmin 37 mg/dl (20-60)
S-Kupfer: 22,8 umol/l. (10,7-26,6)
Freies kupfer: 20,5 % ( <10)

Freies Kupfer
Das Serumkupfer muss man umrechnen in mg/dl
Faktor ist 6,35
20,8 x 6,35 ergeben 144,78 mg/dl
Hiervon wird das 3-fache Coeruloplasmin abgezogen
144 minus 37 x 3 = 33 mg/dl
Das freie Kupfer beträgt mit den "gängigen" Formel des dt. MW-Vereins und der dt. MW-Experten also 33 mg/dl und ist damit erhöht.
Die Formel findest Du hier:
https://web.archive.org/web/20211028040139/https://morbus-wilson.de/de/diagnose.html

Die Leberwerte können beim M. Wilson auch normal sein.
Siehe hier auf Seite 5 rechts oben:
https://www.drfalkpharma.de/uploads/tx_toccme2/FGK_4_10_MorbusWilson.pdf
Die Verfasser sind als Experten für M. Wilson bekannt.

Ich würde Dir bei diesem Urinkupfer und den für einen MW typischen neurologischen Symptomen dringend raten, den MW ausschließen zu lassen.

Du solltest Dich darüber informieren, damit Du bei der Diagnostik keine Fehler machst.
Nimmst Du Nahrungsergänzungsmittel ein?
Wenn ja, welche und wieviel?
Es gibt einige, die man sehr früh ausschleichen sollte vor einer Diagnostik.

Ein erhöhtes Urinkupfer hat den höchsten Stellenwert in der Diagnostik eines MW.

Also ich würde vermuten, dass Du einen M. Wilson hast angesichts der Symptomatik und der Höhe des Urinkupfers.
Vermutlich sind Coeruloplasmin und Serum-Kupfer durch störende Faktoren erhöht ausgefallen.

 

[Tinad]

Vielen Dank für deine Antwort Margie,
die Pille nehme ich nicht, auch keine Spirale. An sonstigen Medikamenten nur L-Thyroxin wegen einer Unterfunktion.
Nahrungsergänzungsmittel nehme ich auch nicht, mit vitamin d habeich erst später angefangen.

Ich habe gerade gelesen, dass bei neurologischen Auffälligkeiten so gut wie immer ein Kayser-fleischer-ring zu finden sei. Dann werde ich vielleicht erstmal zum Augenarzt wandern und den mal suchen lassen, oder?

Den 24h-urin habe ich auf jeden Fall genau nach der Forenanleitung gemacht (wurde genau so im krankenhaus erklärt, gottseidank, denn die Anleitung habe ich ja erst jetzt gelesen)Dann kann ja der Wert eigentlich nicht verfälscht sein?

Gibt es überhaupt andere Gründe als MW für Kupfer im Urin? Nicht dass ich mir wünsche, MW zu haben, aber es wäre wenigstens eine Erklärung für die Störungen, die sogar behandelbar wäre. Momentan tappen ja nur alle im Dunkeln...

LG, Tina

 

[margie]

Hallo Tina,

ich hatte heute Abend bereits einen vollständigen Beitrag geschrieben, kam wieder mal auf eine falsche Taste und alles war weg. Sehr ärgerlich. In anderen Foren bleibt dennoch der Beitrag stehen. Hier leider nicht.

Zu Deinen Fragen:
Ich kenne beim erhöhten Urinkupfer keine anderen Gründe für eine Erhöhung als der M. Wilson.
Man sagt, dass Werte ab 100 µg pro Tag so gut wie eine Diagnose auf MW sind. Dein Wert ist doppelt so hoch.
Theoretisch wäre noch ein Laborfehler denkbar oder dass man Deine Probe verwechselt hat.
Eine Kontrolle im gleichen Labor würde ich für sinnvoll halten.
Im gleichen Labor deshalb, weil es große Unterschiede zwischen einzelnen Laboren gibt. Manche Labore ermitteln Werte, die deutlich niedriger liegen. Unterschiede mit rd. 300 % sind möglich.
Verdächtig auf MW sind die Werte bereits dann, wenn sie über 40 µg pro Tag liegen. Dann aber müssen noch andere Laborwerte wie eben Coeruloplasmin und Serumkupfer oder das Leberkupfer oder auch der Gentest oder eben ein Kayser-Fleischer-Ring auffällig sein.

Ja, diesen Kayser-Fleischer-Ring solltest Du prüfen lassen. Das vergesse ich oft zu erwähnen, weil er nicht immer positiv ist. Bei mir war er negativ.
Er soll ein Symptom des Endstadiums sein.
Bei neurologischen Fällen ist er häufiger. Das hast Du richtig gelesen.
Bei neurologischen Fällen ist auch die Leber weniger betroffen. Von daher können auch die Leberwerte normal sein.
Die neurologischen Fälle beginnen im jungen Erwachsenenalter. Die hepatischen Fälle schon in der Kindheit.
Du bist offenkundig ein eher neurologischer Fall bei Deinen Symptomen.

Anstelle des Kayser-Fleischer-Rings genügt es auch, wenn Teile davon zu erkennen sind. Oder wenn man stattdessen einen sog. Sonnenblumenkatarakt hat.
Du solltest zum Augenarzt ein Foto eines Kayser-Fleischer-Ringes mitnehmen. Denn ich habe mal erlebt, dass eine Augenärztin nicht wußte, was das ist und wo sie suchen soll.
Solltest Du einen Kayser-Fleischer-Ring haben, ist auch der so gut wie eine Diagnose.
Hast Du ihn nicht, kannst Du aber dennoch einen MW haben.

Generell haben die Ärzte, die nicht auf MW spezialisiert sind, wenn sie von MW überhaupt schon mal was gehört haben, doch kaum Ahnung von dieser Krankheit.
Viele meinen, dass man hohe Leberwerte haben müsse. Das stimmt aber nicht.
Viele kennen sich nicht mit der Einordnung der Laborwerte aus.

Ich rate daher immer, noch zu einem MW-Experten zu gehen.
Auf der Seite des dt. MW-Vereins
https://web.archive.org/web/20211201042025/https://morbus-wilson.de/de/fachkliniken.html
gibt es Fachambulanzen für Deutschland, wobei Heidelberg die meisten Patienten hat.

Bei neurologischen Symptomen sollte man auch ein MRT des Gehirns machen lassen und dies einem MW-Arzt zeigen. Die Radiologen können meist nicht die typischen Veränderungen erkennen.
Hier wäre Prof. Hefter in Düsseldorf ein Arzt, der damit viel Erfahrung hat. Ich weiß aber nicht, ob er noch neue Patienten annimmt.

Wegen der Diagnostik solltest Du bestimmte Nahrungsergänzungsmittel (Zink, Vitamin C und Molybdän) und weibliche Hormone nicht einnehmen. Bei Zink weiß man, dass es noch Monate nach dem Absetzen das Urinkupfer senken kann.
Die Pille erhöht Serum-Kupfer und Coeruloplasmin.

Ich würde auf jeden Fall den MW genau untersuchen lassen. Bei diesem Urinkupfer und Deinen Symptomen glaube ich, dass Du einen MW haben könntest.
Je früher man therapiert wird, umso geringer sind bleibende Folgen, wobei unter Therapie bei vielen die Symptome auch wieder verschwinden.
Man sollte daher bei einem konkreten Verdacht die Diagnostik schon machen.

In neurologischen Fällen wird oft das sehr teure Trientine verordnet. Ggf. solltest Du, wenn es zur Diagnose kommt, danach fragen, weil die Ärzte wohl gern sparen .


Ich hoffe, dass Du weiter kommst in der Diagnostik.
Mich würde interessieren, wie es bei Dir weiter geht.


Gruß
margie

 

[Tinad]

Hallo,
dann werde ich mich mal um einen Augenarzttermin kümmern. Bei Wikipedia sind ja schöne Bilder, da werde ich mein Tablet mitschleppen , kicher.
Ein KopfMRT hatte ich schon, da wurde dann nach MS-typischen Läsionen gesucht,aber nix gefunden. Ob der Radiologe auf Morbus Wilson artige Veränderungen geschaut hat wage ich zu bezweifeln.
Interessanterweise hatte ich vor 12 Jahren mal eine Episode im Krankenhaus mit superschlechten Leberwerten und Gelbsucht, die sich die Ärzte nicht erklären konnten. Nach einer Woche war der spuk von ganz allein vorbei und ich wurde entlassen...ob es nach so langer Zeit einen Zusammenhang geben kann?

Ich forsche auf jeden Fall weiter. Wenn sich was ergibt, werde ich auf jeden Fall berichten.

Vielen dank für die Hilfe,
Gruß, Tina

 

[margie]

Vielleicht hattest Du damals eine Hepatitis. Aber das haben die Ärzte dann doch sicher auch überprüft, so dass es mir fast unwahrscheinlich wieder vorkommt.
Beim M. Wilson kann man latente Hämolysen haben. Das Bilirubin kann dann hochgehen und das kann meines Wissens auch zu einer Gelbfärbung der Haut führen.

Vielleicht sind Dein erhöhtes Coeruloplasmin und Serum-Kupfer die Folge einer solchen latenten Hämolyse? Denn die erhöht das Serum-Kupfer auf jeden Fall, wenn sie ausgeprägter ist.
Das Haptoglobin ist dann erniedrigt. LDH und Bilirubin können erhöht sein.
Es gibt dafür ein paar typische Laborwerte.
Bei Frauen kommt dies beim MW häufiger vor als bei Männern.
Vielleicht sollte man bei Dir mal das Haptoglobin bestimmen.

Diese Hämolyse kann immer wieder auftreten und kann, wenn es ganz schlimm ist gefährlich werden.

Wie hoch sind bei Dir denn folgende Werte:
Cholinesterase
Alkalische Phosphatase
Bilirubin

Bei den ersten beiden sind niedrige Werte auch wichtig.


Gruß
Margie

 

[Tinad]

Vielleicht hattest Du damals eine Hepatitis. Aber das haben die Ärzte dann doch sicher auch überprüft, so dass es mir fast unwahrscheinlich wieder vorkommt.

Die Ärzte hatten damals tatsächlich keine Ahnung woher die schlechten werte und die Gelbsucht kamen. Diagnose war dann Ikterus, idiopathisch...
Nach einer woche wurde es von alleine wieder besser und ich wurde entlassen...

Wie hoch sind bei Dir denn folgende Werte:
Cholinesterase
Alkalische Phosphatase
Bilirubin

Bei den ersten beiden sind niedrige Werte auch wichtig.

Die Werte wurden gar nicht genommen bisher...zigtausend antikörper und sonstiges Zeug aber die drei Werte sind nicht dabei. Ich werde beim Arzt mal nachfragen ob wir die nicht auch mittesten können. Vielleicht auch nochmal kupfer und coeruloplasmin. Aber ich fürchte mein CRP ist immer etwas erhöht...war es bisher bei jeder Blutuntersuchung dieses Jahr...irgendetwas schlummert in mir, schnief.

LG, Tina

 

[margie]

Weiß man, wieso das CRP erhöht ist?
Denn es kann dann sein, dass das Serum-Kupfer und das Coeruloplasmin bei Dir höher ausfallen durch die dem CRP zugrundeliegende Entzündung.
Wie hoch sind die Leukozyten und die Blutsenkung?

Cholinesterase
Alkalische Phosphatase
Bilirubin

Alle 3 Werte können beim M. Wilson auffällig sein.
Wenn Du eine Gelbsucht hattest, wäre m. E. das Bilirubin wichtig.
Die AP kann beim M. Wilson sehr niedrig ausfallen, wird aber von anderen Störungen wie Schilddrüse, Vitamin-D auch beeinflusst.
Die Cholinesterase wird beim M. Wilson für wichtig gehalten.
Ein guter Leberarzt sollte alle 3 Werte aber bestimmen.

Auch die GLDH wäre ein Wert, den man mal bestimmen sollte.
Bei mir war die GLDH sehr hoch - immer wieder über dem 5-fachen des oberen Normwertes.

 

[Tinad]

So.
Jetzt kann ich mich endlich mal wieder melden. War stationär aufgenommen im Krankenhaus und wurde ordentlich durchgecheckt, auch wegen plötzlicher Verschlechterung.

Es scheint wohl kein Morbus Wilson zu sein, stattdessen eine CIDP. EinenKortisonstoßtherapienhat teilweise geholfen und nun warte ich mal ab wie es weiter geht.

Einen kayserFleischer ring habe ich nicht. Aber wegen des hohen kupfer soll ich demnächst nochmal den Urintest wiederholen. Leber ist aber in Ordnung.

Bin noch etwas unkonzentriert und durch den Wind, wollte aber kurz dieses statement geben.

Vielen dankmfürmdie liebe Hilfenhier, ich melde mich später sicher nochmal, wenn meine Finger wieder besser funktionieren.

Liebe Grüße, Tina

 

[margie]

Hallo Tina,

wenn Du nicht in einem auf M. Wilson spezialisierten Krankenhaus warst, würde ich in Frage stellen, ob man dort den M. Wilson wirklich ordentlich überprüft hat.
Leider kennen sich die Ärzte, die nicht auf diese Krankheit spezialisiert sind, nicht gut aus (Neurologen haben noch weniger Ahnung vom M. Wilson als Internisten. Das nur nebenbei).
Wenn Du einen neurologischen M. Wilson haben solltest, ist Deine Leber nicht unbedingt auffällig.
Dann stehen die neurologischen Probleme im Vordergrund.

Den Kayser-Fleischer-Ring haben nun mal nicht alle und er ist ein Symptom des Endstadiums. Da man aber immer mehr auf die Früherkennung einer Krankheit ausgeht, sind immer weniger Patienten bei der Entdeckung des M. Wilsons bereits im Endstadium. D. h. es wird immer weniger Patienten geben, die zum Zeitpunkt der Diagnose bereits diesen Ring haben.
Ich hatte auch keinen Kf-Ring und ich kenne noch andere, die M. Wilson ohne diesen Ring haben.

Denn für ein so hohes Urinkupfer, wie Du es hast, gibt es als Erklärung eigentlich nur einen M. Wilson.
Immerhin ist Dein freies Kupfer nach der gängigen Formel bei 33 gewesen, was doch deutlich zu hoch ist.

Wenn Du zusätzlich bzw. als Folge des M. Wilsons eine Störung im Immunsystem hast, wäre das eine Erklärung dafür, dass Dein Coeruloplasm in und das Kupfer höher ausfallen.

Ich rate Dir weiterhin, den M. Wilson nicht aus den Augen zu verlieren und ggf. eine Zweitmeinung einzuholen.

Wurden denn mal die o.g. Leberwerte (Cholinesterase, Alkalische Phosphatase und Bilirubin) bestimmt? Wie hoch waren sie?


Gruß
Margie