Wie viel Penicilamin für den Test? - Morbus Wilson

[braunkappe]

Hallo!

Vielleicht kann mir jemand weiterhelfen, ich bin etwas ratlos.

Mein Sohn hat den Provokationstest mit Penicillamin gemacht. (Ergebnisse noch nicht da.) Er hat 2 x 450 mg Metalcaptase nehmen müssen, einmal vormittag, einmal nachmittag. Weitere Einschränkungen gab es nicht, die Einnahme war unabhängig vom Essen und Trinken.

Im Internet fand ich nur die Dosierung 500mg für Kinder. Weiß jemand, ob diese 500 mg vielleicht veraltert ist, oder wie die Menge berechnet wird?

Ich habe morgen einen Termin für die gleiche Untersuchung und möchte gerne wissen, wie viel mg ich schlucken sollte. (Falls der Arzt sich dazu überreden läßt.) Wenn ich nach Körpergewicht gehe, dann wäre meine Portion ca. 1800 mg am Tag verteilt. (Ich wiege doppelt so viel, wie mein Sohn.) Wäre es so richtig, oder gibt es irgendwelche sonstige Richtwerte?

Danke fürs Antworten!

 

[Oregano]

Hallo braunkappe,

ich habe dies hier gefunden:

Bei unauffälligem Labor empfiehlt sich der Penicillamintest. Hierbei wird das freie Kupfer im Urin nach Gabe von 500 mg Penicillamin gemessen. Der Test ist jedoch nur für Kinder standardisiert, was seine Aussagekraft bei Erwachsenen deutlich einschränkt. Liegt der Kupferwert im Sechs-Stunden-Sammelurin über 600 µg, weist der Test auf das Vorhandensein eines Morbus Wilson hin. Bei nicht eindeutigen Testergebnissen kann der Radiokupfertest durchgeführt werden. Dabei wird der Einbau radioaktiv markierten Kupfers in das Coeruloplasmin über 48 Stunden überwacht.[4][8][13] Zur Gesamtanalyse aller per se nicht eindeutigen Laboruntersuchungen wird häufig das Scoring-Modell der 8. internationalen Morbus Wilson Konferenz verwendet, welches alle Kann-Ergebnisse summiert und somit eine vergleichsweise valide Diagnose ermöglicht[14].
Leberbiopsie [Bearbeiten]
Als invasive diagnostische Maßnahme kann eine Leberbiopsie durchgeführt werden. Bei einem Kupfergehalt von mehr als 250 µg/g Lebergewebe und einem erniedrigten Coeruloplasmin ist von einem Morbus Wilson auszugehen. Erhöhte Kupferwerte in der Leber finden sich aber auch bei anderen Erkrankungen dieses Organs, zum Beispiel der Primär biliären Zirrhose. Auch kann der Kupferwert in einer zirrhotisch umgebauten Leber falsch negativ ausfallen, da der Gehalt von kupferspeichernden Leberzellen zu Gunsten von Bindegewebszellen vermindert ist. Trotz dieser Fehlerquellen gilt die Leberbiopsie als Goldstandard bei der Diagnose des Morbus Wilson.

Morbus Wilson
(2. Beitrag von Dorinchen)

Mehr finde ich nicht.

Grüsse,
Oregano

 

[margie]

Hallo Braunkappe,

bei Erwachsenen ist der Test nicht standardisiert.

Der Test wird nicht von allen gleich durchgeführt. Ich habe schon unterschiedliche Varianten des Tests gelesen.
Ich würde dort nachfragen, ob sie ihn auch bei Erwachsenen schon durchgeführt haben, d. h. damit zumindest ein wenig Erfahrung haben.


Wenn man ihn durchführen will, sollte man zuvor längere Zeit kein Zink genommen haben, weil Zink auch noch Monate nach dem Absetzen das Urinkupfer senken soll.
Außerdem sollte man zuvor auch kein DMPS oder DMPS-Test durchgeführt haben, da dann die Kupferspeicher leerer sind und der Test dann auch verfälscht würde.

LG
Margie