Porphyrie - ausführliche Beschreibung

Porphyrie

hallo jessi ,

sicherlich hast du dich in diesem thread schon etwas eingelesen und ein wenig über die mitglieder die hier schreiben in erfahrung bringen können ;).

habe ein klein wenig geduld wenn nicht sofort geantwortet wird .

du kennst es sicher aus eigener erfahrung das man nicht immer gleich das machen kann was man möchte .

lg ory :wave:
 
Porphyrie

Ja ich habe mich schon etwas reingelesen.
Dabei habe ich auch bemerkt das die Erkrankung von den Symptomen her sehr unterschiedlich verlaufen kann. Wie ich ja schon geschrieben habe, wissen die Ärzte hier nicht so wirklich was sie machen sollen. Man steht mit seinen Problemen etwas alleine da. So waren meine Erfahrungen bis jetzt.
Darum wollte ich mich jetzt mal im Alleingang etwas kundig machen, wie andere Patienten behandelt werden und ob es Möglichkeiten gibt Schübe zu verhindern.


LG Jessi
 
Porphyrie

hi jessy,

überraschend ist wie vielfältig sich die symptome äußern ,und man selbst oft nicht weiss,ob es sich nun um eine andere ursache/erkrankung dreht oder viele beschwerden letztlich doch auf die porphyrie zurück zu führen sind.
 
Porphyrie

Hallo!
Ja das stimmt wohl. Habe am Anfang die Symptome auch immer falsch gedeutet, da dachte ich, dass ich ne Magen- Darm Verstimmung hatte und letzendlich war es doch ein Schub.
Darf ich fragen wie lange du schon mit der Erkrankung lebst? Und weisst du ob es irgendetwas gibt um einen Schub vorzubeugen?

LG Jessi
 
Porphyrie

das hast du falsch verstanden oder ich habe mich missverständlich ausgedrückt.


nach dem ersten schub war mir klar,dass das etwas anderés ist und keine magen-darmgeschichte und auch keine blinddarmentzündung.

nur eine reihe von begleiterscheinungen und parallelbeschwerden,die sich nun in etwa 11 jahre seit meines 1. schubes einstellen,sind schwer von üblichen erkrankungen zu trennen.

denn die toxische wirkung der porphyrie schädigt zellen.
und damit dürften besonders alle am stoffwechsel beteiligten organe früher oder später beinträchtigt werden in ihrer funktion.
von daher dürften einige symptome mit denen von lebererkrankungen nicht unähnlich sein.
und folglich auch alle an der verdauung beteiligten systeme wie der magen,der darm,die milz und die bauchspeicheldrüse.##


übrigens bin ich nun seit 3 wochen wieder im training und muss wie damals feststellen,dass sich eine besserung der symptomatik auch zwischen den koliken und den harten schüben ergeben haben,und seither kein neuer schub ausgelöst wurde.#
vllt. schaffe ich erneut eine lange phase ohne schübe mit 2-3 harten trainingseinheiten wöchentlich.
die biochemischen veränderungen bei körperlicher belastung habe ich mir schon angeschaut.
die sache macht schon irgendwie sinn.
angst habe ich vor einer verletzung,die mich lange zeit vom training fernhalten würde.
da riskiere lieber mal mit leichten blessuren zu trainieren.

ich hoffe,es geht weiter bergauf,und einige können durch regelmäßige belastung gleichfalls ihre probleme verringern.
 
Porphyrie

Hallo!
Also hilft bei dir das Training, die Schübe zu verringern bzw. verhindern!
Was machst du denn für ein Training?
Dann drücke ich dir die Daumen das du wieder eine lange Phase ohne Schübe hast!

LG Jessi
 
Porphyrie

hallo meine lieben.

hab mich lange nicht mehr gemeldet. habe grad Einiges umgestellt in meinem Leben und arbeite jetzt wieder deutlich mehr. ich bin zwar immer ziemlich kaputt, aber es wird langsam besser und ich schaffe immer mehr. ich habe beschlossen, mich nicht mehr hinter der angst zurück zu halten, nach deinem Vorbild vampire misery.

ja, ich kenn auch die Probleme mit Klamotten. enge Jeans trage ich gar nicht mehr. Röcke oder Kleider sind mir am liebsten, so hat man weniger Druckstellen am Bauch.

das mit der Erektion ist interessant. ich hatte ein anderes, aber ähnliches Problem während der schlimmeren Schübe: Milchfluss.


hallo jessy,
ich dachte am anfang auch, dass es irgendwas mit Magen-Darm zu tun hat. Hatte es auch, mein Darm war ungefähr einen Monat komplett gelähmt.
naja, meine Hausärztin dachte auch, es wäre eine Magen-Darm-Grippe und die entsprechenden Medikamente haben mich in die Notaufnahme befördert.

darf ich dir ein paar fragen stellen?
wie genau sind deine Symptome?
nimmst du die Pille jetzt wieder ein?
kommst du inzwischen klar im Alltag?

liebe grüße
k
 
Porphyrie

Hallo!
Also hilft bei dir das Training, die Schübe zu verringern bzw. verhindern!
Was machst du denn für ein Training?
Dann drücke ich dir die Daumen das du wieder eine lange Phase ohne Schübe hast!

LG Jessi

fußball,also intervallbelastung.

leider fühle ich mich noch nicht so gut wie damals als aktiver kicker,der mit lange zeit nen schub vom hals hielt.die krankheit verändert sich .

erschwerend kommt aktuell hinzu,dass ich schlafstörungen habe,obgleich ich immer ein guter schläfer gewesen bin.
dem organismus fehlen die erholungsphasen,organe und das nervensystem beruhigen und regenerieren sich nicht mehr in dem maße.

und ich denke schon,dass ich mich verstecke.
ich bin viel zu hause,aber das ist kein verstecken im eigentlichen sinne(zumal ich viele soziale kontakte unterhalte).
als student versuche ich mir arbeit und stress so gut es geht vom leib zu halten.
ich habe das glück eine partnerin zu haben,die beruflich erfolgreich ist,und so die notwendigkeit schuften zu gehen nicht so ausgeprägt ist.:freu:

einzig werkstudentenjobs habe ich in letzter zeit angenommen,aber auch die habe ich eingestellt.

ich weiss gar nicht,ob ich je einer geregelten beschäftigung nachgehen kann oder doch eher selbständig tätig sein muss.
wer beschäftigt schon mitarbeiter,die alle 6-8 wochen für ne woche ausfallen und durch geringe belastbarkeit wie emotionale disbalance glänzen?

@ krischrot,

milchfluss?und du warst nicht kürzlich schwanger?sehr ungewöhnlich.also das sollte endokrinologen zu denken geben.
da darf von dem ein oder anderen mediziner schon erwartet werden,rückschlüsse zu ziehen und zu kombinieren ,welche botenstoffe und drüsen während des schubs beteiligt sind.

oder passiert das häufiger bei damen mit em milchfluss?ist mir nicht bekannt.
 
Porphyrie

Hallo!
Oh Fussball kommt für mich dann nicht so in Frage, als Frau, aber schön wenn es für dich gut ist.
Ja das mit dem arbeiten ist so eine Sache. Das freut den Arbeitgeber natürlich garnicht wenn man so oft und lange krank ist.
Ich arbeite momentan im Schichtsystem und die Ärzte meinten ich müsse da dringend raus.

Hallo Kirschrot!
Ja klar kannst du Fragen stellen.
Also meine Symptome für einen Schub sind starke Bauchschmerzen, Übelkeit, Stimmungsschwankungen, Appetitlosigkeit usw.
Die Pille nehme ich jetzt nicht mehr, habe Verbot von den Ärzten bekommen, zwecks Hormone und auslösende Faktoren.

LG Jessi
 
Porphyrie

hallo jessy,
war aber nicht das Absetzen der Pille, der Auslöser deiner Schübe?
Vielleicht könntest du unter Beobachtung versuchen, sie wieder zu nehmen.
andererseits, (mal von deinem Namen ausgehen, dass du '87 geboren bist)
ich bin '86 geboren und hatte meinen ersten Schub auch 2009. Also in einem sehr ähnlichen Alter. Das ist wohl schon typisch.

hallo vampire misery,
nein, ich war noch nie schwanger. Andere körperliche Ursachen, wie Tumore in Brust oder Gehirn, wurden damals ausgeschlossen, und mein Arzt fand irgendwo eine Fallbeschreibung von anderen Patientinnen mit dem gleichen Symptomen


ja, die Probleme mit der Arbeit...
angeblich kann man ja auch eine teilweise Behinderung beantragen. Um besseren Kündigungsschutz, mehr Urlaubstag oder mehr Zeit bei Prüfungen zu haben.
Hab mich da aber noch nie schlauer gemacht.


lg,
k
 
Porphyrie

das mit dem milchfluss habe ich nun mal genauer unter die lupe genommen.

mein vor einigen wochen eingebrachter ansatz die hypophyse/adenohypophyse und ihre effekte mit der porphyrie zu verknüpfen war scheinbar nicht ganz abwegig.


da diese endokrine drüse sowohl direkt die milchdrüse zur produktion von muttermilch als auch indirekt die drüsen zur ovulation bzw. spermienreifung anspricht.

wäre interessant von den weiblichen betroffenen zu erfahren in welcher phase des zyklus die schübe kommen,um festzustellen ,ob bei der über oder unterproduktion der beteiligten drüsen und entsprechenden hormone der blutstoffwechsel zu ungunsten der porphyrie verläuft.

denn entweder sind die enzyme ,die zum abbau des häm in ihren stufen beitragen in dieser phase reduziert oder die enzyme sind in zu geringem umfang vorhanden und genügen bei belastungsphasen nicht,die zahl der abbauprodukte in der entsprechende stufe gänzlich zu bewältigen(oder beides).

habe mittlerweile so viele skripte und berichte zu dem thema gewälzt,und nun versteh ich auch so langsam das geringe interesse der medizinforscher,biochemiker und gentechniker sich mit dem thema zu befassen.
die interdisziplinäre komplexität und ihre abhängigkeiten über alle fachbereiche der medizin hinweg sind schier überwältigend.
wer nicht nur das problem beschreiben will,sondern auch alle beteiligten gleich- bzw. ungleichgewichte enträtselt und zu guter letzt auch noch weiss wie und in welchem ausmaß chemisch eingegriffen werden kann ohne andere stoffwechselprozesse negativ zu beeinflussen,

wird auch lösungen für 99% aller anderer erkrankungen diverser art und ausprägung in den händen haben.
 
Zuletzt bearbeitet:
Porphyrie

wenn ich mich richtig erinnere waren so gut wie alle Anfälle in der Woche bevor ich meine Tage bekomme. ich bin aber auch grad mit meinem Arzt dabei, meine Porphyrinwerte im Vergleich zu meinem Hormonpegel zu messen. für Genaueres dauert es wohl noch ein paar Wochen. aber ich sehe da auf jeden fall einen Zusammenhang.
 
Porphyrie

Hallo!
Also zum Thema mit der Menstruation.
Ich habe genau wie Kirschrot eine Woche vor meiner Regel immer diese Schübe bekommen, wurde dann 6Monate mit Trenantone Gyn behandelt und in die Wechseljahre geschickt. Dann sollte ich die Pille weiter nehmen und 1Woche später gleich wieder einen Schub. Jetzt soll ich keine Hormone mehr einnehmen und es hat sich alles soweit eingepegelt.
Aber wenn ich Stress oder grippale Infekte habe dann geht es mit den Schüben sofort wieder los.

LG
 
Porphyrie

hallo ihr lieben,

ich bekomme jetzt ambulant häm.
ich hoffe, dass das leben dadurch wieder einfacher wird.

meine werte waren zuletzt so hoch wie in meinem schlimmsten schub.
endlich glauben mir meine ärzte, dass es mir schlecht geht...

lg
 
Porphyrie

Hallo Kirschrot!
Ich hoffe das es dir bald besser geht, wenn du das Häm bekommst.
In welchen Abständen bekommst du es denn?

Habe mich mal zu diesem Thema belesen vor kurzem.
Habe auch darum gekämpft, dass ich es alle 2oder3 Wochen bekomme, aber leider stimmen die Ärzte da nicht zu.
Ich denke weil es ne Kostenfrage ist

Ich wünsche dir gute Besserung!

LG
 
Porphyrie

Hallo Kirschrot,

wie hoch waren Deine Werte? Die Höhe alleine sagt nicht immer aus wie man sich fühlt. Ich benötige ca. alle 6 Wochen eine Infusion, versuche das so lange wie möglich rauszuschieben da meine Adern über die Zeit gelitten haben.
Es gibt verschiedene Empfehlungen in welchen Zeitabständen eine Infu. gegeben werden sollte, bei 2 wöchiger Gabe kann es zu Probleme mit dem Eisenüberschuss kommen.
Lasst euch nicht wegen zu teuer abspeisen.

Gruß

Bap
 
Porphyrie

Hallo BAP und Jessy,

ich denke auch, dass der Wert allein nichts über das Befinden aussagt.
Aber ich finde auch, dass schmerzen behandlungswürdig sind, die nicht so schlimm sind, dass man sich auf dem Boden wälzt.
Wenn die Symptome dein Leben einschränken, müssen sie doch ernstgenommen werden.

die gesamt-porphyrine im urin waren zuletzt bei knapp 5000 mcg/l (ref.: <150)

das mit dem eisen ist auch kein Problem, weil ich eh immer Eisenmangel hab.

einen genauen Zeitabstand haben wir noch nicht festgelegt, erst mal probieren...
nächste Woche ist das erste mal

lg
 
Porphyrie

hi liebe gemeinde,

melde mich zurück.bin ja jetzt wieder seit nem monat im fußballtraining.
leider gehts nicht so schnell bergauf wie erhofft,aber ich habe einen fastschub gehabt.
das war sehr ungewöhnlich.alle üblichen symptome gehabt(matschkopp,kopf und gliederschmerzen,und diese empfindungsstörungen am bauch,also kurz bevor man sich vor krämpfen respektive ischämischen zuständen vor schmerz windet.

habe beim anflug 11 std. geschlafen und nach 2 tagen gingen die symptome zurück.
aber allein die angst vor den schmerzen lähmt mich schon.dennoch war ich überrascht,denn in diesem fortgeschrittenen stadium kam ich nie um einen vollschub herum.

also ein kryptoschub,der gar nicht mehr so heimlich war.
momentan nehme ich auch viele produkte ,die die leber regenerieren(bspw. tees aus selbst gesammelter mariendistel).
da passiert definitiv etwas.

ich muss feststellen,dass im ausland so einige ärzte auf porphyrie spezialisiert sind,doch fast durchweg auf rechnung arbeiten und als kassenpatient keine möglchkeit besteht behandelt zu werden.

ich habe jedenfalls nach durchsicht zahlreicher stoffwechselprozesse entschieden meinen leberarzt beim nächsten termin dazu anzuregen diverse substanzen bei mir zu testen.

wenn ich nicht ganz falsch liege,sollte somatostatin wirksam sein.

die üblichen behandlungen mit häm,glukose(aus meiner sicht unsinnig) und blutkonserven mögen helfen,doch die infusionen an sich sind alles andere als komfortabel,und während eines schubs auch noch ins örtliche krankenhaus zu müssen,naja...

ich wünsche euch ansonsten symptomfreie tage,und halte euch auf dem laufenden.
eine besserung hat die regelmäßige belastung allemal gebracht.
4kg körpergewicht,die in den letzten 4 wochen gepurzelt,sind ein netter nebeneffekt,so drücken die hosen nicht mehr am bauch.
 
Porphyrie

hallo ihr Lieben

vampire misery, in Schweden scheint die Porphyrie häufiger zu sein als hier, ich habe von Ärzten in Uppsala gehört, die sich sehr gut auskennen.

ich bin gespannt, wie es dir mit der Mariendistel ergeht. Ich hab mir nach deinem Post mal ein bisschen was über sie durchgelesen, und das klingt echt ganz vielversprechend.

ich bin aber vorsichtiger geworden, mit dem einfach irgendwas ausprobieren. ich hab mal einen Schub bekommen, von einem Nieren-Blasen-tee, in dem ein hepatotoxisches Kraut war. (in dem fall waren es Bärentraubenblätter)

lg
 
Porphyrie

Hallo an alle,habe alles geschaft, werde mehr schreiben wenn ich mich beruhigt habe.
Denn bei mir geht es nicht mehr, nur noch um Porphyrie,da hängt viel mehr dran.!
Wie immer von mir ein Meer voller Liebe,Glückselligkeit und Harmonie eure nelly
 
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