infos zur akuten intermittierenden porphyrie (aip)

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nachdem ich wegen einer falschen betäubungsspritze beim kieferchirurgen im vorigen jahr und falscher medikamente im krankenhaus anfang dieses jahres ganz üble aip-schübe hatte und die immer noch nicht ganz überwunden habe, da ich einige trigger nicht komplett meiden kann, hab ich noch mal im internet nach infos gesucht und neben denen, die ich schon kannte, noch einige neue gefunden und auch einiges, das zusätzlich zu den falschen medikamenten, die auch meine mutter oft bekommen hat (es gibt nur ganz extrem wenig ärzte, die sich mit der aip auskennen bzw. sie überhaupt kennen, ich war im laufe von über 50 jahren bei unendlich vielen, aber nur ein einziger wußte wenigstens ein bißl was, aber leider auch nichts zu den möglichen triggern usw.) dazu geführt hat, daß sie schon mit mitte 40 an der aip gestorben ist, nachdem sie viele jahre sehr gelitten hat.

da ich mir mittlerweile sicher bin, daß die aip nicht so selten ist wie in fachbüchern behauptet, sondern wegen der mangelnden kenntnsisse der ärzte nur sehr selten diagnostiziert wird, stell ich hier einfach mal div. links zur aip ein, die man sonst erst nach längerer suche alle findet (und vorher einige, die nichts bringen) und nur ein link oder 2 reicht einfach nicht, weil nicht immer alles drinsteht.

die in den links genannten symptome treten keineswegs alle bei jedem patienten auf.
und auch nicht immer gleich.
die oft genannten bauchschmerzen hatte ich z.b. früher im re. unterbauch. mit 14 wurde deshalb der blinddarm entfernt und erst als der bauch offen war, stellten die ärzte fest, daß er garnicht entzündet war.
seit einigen jahren sind sie im re. oberbauch, führten auch da zu fehldiagnosen. seit ich endlich mehr infos habe und daher trigger besser meiden kann (leider nicht alle), sind sie meist nur sehr gering.

eine komplette atemlähmung hatte ich nur einmal mit anfang 20 im urlaub in italien und gsd war der notarztwagen sehr schnell im krankenhaus und da war ein arzt, der sich auskannte. es hat trotzdem 2 std. gedauert bis ich wieder zu mir kam und selbst atmen konnte.
in deutschland war ich damals auch ein paar mal in versch. krankenhäusern und es gab überall fehldiagnosen und falsche medis und dadurch war ich etliche male mehr als 1 std. bewußtlos plus eeg-veränderungen und pupillenlähmungen usw.

ps.:

es gibt im internet listen mit medikamenten, die bei der aip unverträglich sind.
die sind aber oft nicht aktuell und nicht vollständig. außerdem können im einzelfall auch medis uv sein, die andere betroffene evtl. vertragen oder sind auch schon mal nur dann uv, wenn zu der zeit auch noch irgendwas anderes triggert.
auch naturheilmittel (z.b. johanniskraut) können uv sein.


da sind einige infos:








lg
sunny
 
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Noch mehr Informationen zum ThemaL:

...

Behandlung

Akute Anfälle werden bei allen akuten Porphyrien in gleicher Weise behandelt.
  • intravenöse Verabreichung von Häm
  • Dextrose
Personen mit einem Anfall akuter intermittierender Porphyrie werden zur Behandlung schwerer Symptome häufig im Krankenhaus aufgenommen.

Behandlung von akuten Anfällen

Betroffene mit heftigen Anfällen erhalten Häme intravenös. Daraufhin sinken die Blut- und Urinspiegel von Deltaaminolävulinsäure und Porphobilinogen direkt, und die Symptome bessern sich normalerweise innerhalb weniger Tage. Setzt die Behandlung verzögert ein, dauert die Erholungsphase länger und bleibende Nervenschäden können auftreten.
Es kann es außerdem hilfreich sein, Dextrose oral (oder bei Erbrechen intravenös) zu verabreichen, besonders Betroffenen, die Anfälle aufgrund einer kalorienarmen, kohlenhydratarmen Ernährung haben. Diese Maßnahmen sind jedoch weniger wirksam als die Gabe von Häm.
Die Schmerzen können mit Medikamenten (z. B. Opioiden) kontrolliert werden.
Übelkeit, Erbrechen, Angst und Unruhe werden kurzzeitig mit einem phenothiazinhaltigen Medikament behandelt. Ondansetronkann ebenfalls gegen Übelkeit verabreicht werden.
Schlaflosigkeit kann mit Chloralhydrat oder mit schwachen Dosen eines Benzodiazepins behandelt werden, nicht aber mit Barbituraten. Eine überfüllte Blase kann durch Ableitung des Urins mit einem Blasenkatheter behandelt werden.
Der Arzt vergewissert sich, dass die Person keines der Medikamente einnimmt, die bekanntermaßen Anfälle begünstigen, und er widmet sich nach Möglichkeit auch anderen Faktoren, die zum Anfall geführt haben könnten.
Die Behandlung von Epilepsien ist problematisch, da fast alle Antiepileptika den Anfall verstärken. Levetiracetam scheint sicher in der Anwendung zu sein. Betablocker können die schnelle Herzfrequenz und den Bluthochdruck behandeln.

Andere Behandlungen

Patienten mit Nierenschädigung werden meist an einen Facharzt für Nierenkrankheiten (Nephrologen) überwiesen.
Da das Risiko für Leberkrebs bei Menschen mit akuter intermittierender Porphyrie hoch ist, werden Betroffene ab einem Alter von 50 Jahren mindestens einmal pro Jahr auf Leberkrebs untersucht.
Eine Lebertransplantation kann eine akute intermittierende Porphyrie heilen. Ärzte erwägen eine Transplantation bei Personen mit einer schlechten Lebensqualität oder bei denen die Gefahr einer dauerhaften Schädigung der Nieren oder des Nervensystems aufgrund schwerer wiederholter Anfälle besteht. Manche Menschen benötigen eventuell auch eine Nierentransplantation.

Weitere Informationen


Grüsse,
Oregano
 
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... Therapeutisch steht das Absetzen möglicher auslösender Medikamente an erster Stelle. Hier ist eine Aufklärung der Patienten über mögliche Auslöser sehr wichtig. Um die Symptome zu behandeln greift man auf unbedenkliche Medikamente wie Betablocker und Paracetamol zurück. Eine aktuelle Liste als sicher eingestufter Medikamente findet sich im Internet. Daraufhin kann mit Glukose und Hämarginat über die δ-Aminolävulinsäure-Dehydratase die Hämsynthese gedrosselt werden. Der Einsatz von Hämarginat ist auch als Rezidivprophylaxe möglich. Maßnahme der letzten Wahl ist eine Lebertransplantation. ...

...
5.2 Kausale Therapie (Rekompensation der Porphyrinsynthese)
Da Häm als Endprodukt seine eigene Biosynthese hemmt (siehe oben), führt die intravenöse Gabe von Häm zu einer Hemmung der δ-ALA-Synthase-1 (ALA-S1) und damit zum Sistieren der Produktion pathogener Porphyrinvorstufen. Es kommt zu einer Rekompensation der Porphyrinsynthese. Als Präparat steht Hämarginat (Normosang®) zur Verfügung. Die Gabe soll bei einer Porphyrieattacke so früh wie möglich erfolgen, bei bestehenden zentralnervösen Störungen wie Paresen, Krampfanfällen und Psychosen, oder Beeinflussung der Atmung sofort (Dosierung: 3 mg/kg Körpergewicht/ Tag).
Da das Medikament im Allgemeinen nur auf Bestellung verfügbar ist, sollte die Zeit bis zum Eintreffen mit einer Glukoseinfusion überbrückt werden.
Die Hämarginattherapie ist über mindestens 4 Tage durchzuführen. Eine Gabe über einen Zeitraum von 7 Tagen hinaus ist jedoch zu vermeiden, da dadurch das Enzym Hämoxidase stimuliert werden kann, was konsekutiv zu einem gesteigerten Abbau von Häm führt.
Bei frühzeitiger Gabe von Hämarginat klingen die Beschwerden meist innerhalb von 24–48 Stunden ab. ...

Zu Normosang (Hämarginat):


Grüsse,
Oregano
 
Themenstarter
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obwohl ich schon einiges zur aip weiß und sehr viel darüber gelesen habe, entdecke ich immer wieder etwas neues (oder etwas, das ich vergessen habe, weil durch den sehr heftigen crash anfang des jahres mein gedächtnis fast komplett weg war und erst sehr langsam wiederkommt).

u.a. das (ist seit dem crash eins meiner größten probleme):

"Als besonders beeinträchtigend wurde die mit der Erkrankung verbundene körperliche Erschöpfung empfunden"


und einiges über hämarginat, was meine ablehnung von chem. medis noch verstärkt, zumal ich auch von anderen, angeblich harmlosen, schon ganz erhebliche nebenwirkungen hatte usw.

außerdem enthält hämarginat alkohol und der triggert bei der aip.................


die meisten vertragen es aber, wenn es richtig dosiert wird und da ist es bei heftigen schüben wichtig und wohl auch etwas wirkungsvoller als glucoseinfusionen.

bevor es hämarginat gab, wurde mit glucose behandelt. das hilft mir auch. ich bekomm zwar keine glucose-infusionen, aber oral wirkt es auch. und schmeckt auch noch gut. :)

wenn man zu übergewicht neigt oder es schon hat, sollte man nur stark gezuckerte sachen nicht mit fett kombinieren, weil das oft zur gewichtszunahme führt.
ohne viel fett und mit den richtigen sachen kombiniert (vor allem gemüse und rohkost und etwas fleisch und fisch) und viel bewegung kann man das meist weitgehend vermeiden.

da ist eine (mit sicherheit nicht vollständige) liste der medis, die bei der aip akute schübe auslösen können (ausnahmen sind selten) und auch medis, die ok sein könnten (auf einige hab ich aber auch sehr heftig reagiert, mit langer bewußtlosigkeit usw.)



lg
sunny
 
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