Infos zur akuten intermittierenden Porphyrie (AIP)

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Über einen Hinweis von andra
bin ich auf diese Seite gekommen, die ich nach grober Übersetzung sehr interessant finde;:


Nutrition in the Acute Porphyrias

The following are general recommendations that may not apply to all patients with acute Porphyria. Individual nutritional needs vary and are affected by the nature and severity of the disease. Therefore, a physician should be consulted and the advice of a dietitian sought before implementing dietary recommendations for a complex medical condition such as Porphyria. Other recommendations may need to be added or substituted to meet the needs of an individual patient.

These general nutritional recommendations for acute Porphyrias are very similar to those for diabetes mellitus. Therefore, physicians and dietitians may find that dietary instructions given for a patient with acute Porphyria are not very different from that given for a disease they encounter much more frequently than Porphyria.

Nutritional recommendations for Acute Intermittent Porphyria (AIP), Hereditary Coproporphyria (HCP), Variegate Porphyria (VP) and ALAD Deficiency Porphyria (ADP) emphasize a high carbohydrate intake as part of a balanced diet that provides all essential nutrients. The recommendations include an adequate intake of dietary fiber, vitamins and minerals. The goals are to prevent acute attacks of Porphyria that may be related to diet, avoid deficiencies of nutrients, and maintain a normal body weight.

The following dietary guidelines are recommended:
  • Energy intake should be prescribed at a level to maintain a desirable body weight.
  • Carbohydrate intake should be 55 to 60 percent of total energy intake.
  • Protein intake should follow the US FDA's RDA (Recommended Daily Allowance). This may be increased in elderly subjects, and reduced if there is kidney impairment.
  • Total fat intake should be less than 30 percent of total calories. In individuals with high blood cholesterol levels, saturated fat should be less than 10 percent of total energy intake, polyunsaturated fat 6 to 8 percent, and the remainder monounsaturated fat.
  • Cholesterol intake should be less than 300 milligrams per day.
  • Artificial sweeteners are acceptable.
  • Salt intake need not be restricted unless it is important for controlling hypertension. The management of high blood pressure (hypertension) may include salt restriction. This is not discussed here because most patients with Porphyria do not have persistent hypertension.
  • Intakes of vitamins and minerals should meet the RDAs.
  • Calcium intake in women should be at least one gram (1000 milligrams) daily.
  • Iron intake should be adequate to avoid iron deficiency. Women with heavy menstrual blood loss and patients who have had frequent blood drawings due to illness and hospitalization may require greater intakes of iron. (Iron is a component of heme. Iron deficiency can compromise heme synthesis and may exacerbate Porphyria. Therefore, iron deficiency should be avoided in Porphyria. Early iron deficiency occurs before there is anemia (low blood count). Early iron deficiency can be detected by tests such as serum iron and iron-binding capacity and serum ferritin.
  • Alcoholic beverages should be avoided. Alcohol stimulates the heme biosynthetic pathway in the liver and can itself exacerbate Porphyria. Alcohol has other harmful effects and can lead to weight gain. Some experts feel that small amounts of alcohol are not harmful in Porphyria while others feel that even small amounts should be avoided.
  • Fiber intake should be about 40 grams per day but should not be increased above 50 grams per day. A high-fiber diet may increase the requirements for calcium, iron and trace minerals. High dietary fiber intakes should be avoided in patients with upper gastrointestinal problems (abnormalities in the esophagus or stomach) because sometimes excess fiber can accumulate in the form of "bezoars." Increasing dietary fiber intake sometimes causes abdominal cramping, diarrhea and flatulence. These can be minimized by increasing fiber intake gradually.
  • Foods contain many natural chemicals that can stimulate the heme biosynthetic pathway. Although none have been definitively linked to attacks of Porphyria, the possibility that these chemicals might contribute should be kept in mind especially when attacks of Porphyria recur in the absence of a definite inciting factor. Some of the dietary factors that might have an adverse effect on Porphyria include charcoal-broiled meats (which contain chemicals similar to those found in cigarette smoke), and high intakes of protein. Probably none of these foods need to be completely avoided in Porphyria. However, it is important to consume a well-balanced diet and not to consume any particular type of food in excess. The best way to maintain a well-balanced diet is to learn to eat a variety of foods from what are commonly referred to as the four major food groups. Detailed advice on how to do this should be sought from a dietitian.

Bitte wegen der Länge selbst mit google übersetzen.

Grüsse,
Oregano
 
wundermittel
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vielen dank für die info, aber da stehen auch nur die gleichen sachen wie bei anderen infoseiten zur aip, die teils hier verlinkt sind, teils nicht im inet, sondern nur in entsprechenden büchern zu finden sind.

wenn diese ........ ärzte mich nicht so kraß belogen und mir die uv betäubungsmittel und medis verpaßt hätten, hätte es keinen crash gegeben.

vorher hatte ich die aip und den sle, die niereninsuffizienz usw. gut im griff und sehr viele jahre dank meiden von triggern usw. nur seltene und kurze schübe, hab immer gearbeitet, zusätzlich einige ausbildungen gemacht, mich nebenbei noch intensiv um kinder gekümmert, die hilfe brauchten, mich mit freunden und bekannten getroffen, sport gemacht bis es wegen der augen nicht mehr ging und bin 71 und arbeite immer noch, während meine mutter schon mit mitte 40 an der aip gestorben ist.
und die üblen folgen vom crash hab ich ja auch schon zum großen teil bessern können.

uv beim sle (beeinflußt auch die aip und umgekehrt) hab ich dank ernährungstagebuch usw. auch weitgehend rausfinden können. in den med. fachbüchern usw. gibt es dazu zu wenig infos.
aber dabei war es auch einfacher, weil es im gesicht sehr schnell sichtbar ist, wenn ich etwas uv erwischt habe. gsd nicht mehr wie früher als ich noch keine infos hatte und es wie zerfressene geschwüre aussah (gsd nicht großflächig, sondern nur 2-3 kl. stellen, die ich mit einem coverstick abdecken konnte, sehr viel schlimmer waren die inneren entzündungen usw.), weil ich da mangels infos nicht sofort gegensteuern konnte.
aber das hat sich auch schon gebessert, weil ich ja aus erfahrung weiß, wie es geht. aber es bessert sich alles nur langsam, was halt daran liegt, daß der crash sehr heftig war und ich es nur sehr knapp überlebt hab.


lg
sunny
 
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...

Fazit für die Praxis

  • Porphyrien umfassen Stoffwechselkrankheiten der Hämbiosynthese, die durch spezifische biochemische Muster von Porphyrinen und Porphyrinvorläufern in Urin (10 ml Spontanurin sind für die Diagnostik völlig ausreichend), Stuhl und Blut diagnostiziert und differenziert werden.
  • Bei unklaren abdominalen und/oder neuropsychiatrischen Symptomen sowie bei einer Fotodermatose sollten Porphyrien grundsätzlich differenzialdiagnostisch in Betracht gezogen werden.
  • Die Hyponatriämie ist für akute Porphyrien ein wegweisender Befund. Der Nachweis von erhöhten Konzentrationen der Koproporphyrinen im Urin bei vielen Erkrankungen (sekundäre Koproporphyrinurie) führt häufig zur Fehldiagnose einer „Porphyrie“. Europäisch zertifizierte Porphyriezentren (porphyria.eu) sollten die Diagnose einer Porphyrie grundsätzlich bestätigen.
  • Die Behandlungsmöglichkeiten für Porphyrien haben sich in letzter Zeit erheblich erweitert. Neue Therapien ermöglichen die Lichtexposition oder adressieren selektiv dysfunktionelle bzw. dysregulierte Schritte der hepatischen bzw. der erythropoetischen Hämsynthese. ---

Das ist nur die kurze Zusammenfassung eines langen und z.T. schwer zu lesenden Artikels zu den verschiedenen Porphyrien.

Grüsse,
Oregano
 
regulat-pro-immune
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die div. infoseiten zur aip und was in den med. fachbüchern steht, kenn ich wie gesagt schon, aber vieles nützt mir nichts, weil ich zusätzlich den sle und div. uv hab.
aber vor dem crash durch die falschen mittel, die mir die ärzte verpaßt haben, hatte ich das alles ja rel. gut im griff und ich konnte jetzt auch schon wieder einiges bessern und werde es sicher auch weiter bessern können. es geht halt nur langsam, weil es sehr schwierig ist, aber es geht.


lg
sunny
 
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Hallo sunny,

daß DU diese Informationen schon kennst, glaube ich Dir gern. Wobei Du ja auch immer wieder schreibst, daß Du durch den Crash Vieles vergessen hast.
Aber es mag andere UserInnen geben, die diese Infos noch nicht kennen.

Grüsse,
Oregano
 
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Hatten wir diese Seite schon?:


Da werden Kliniken genannt in:
Berlin, Bremen, Chemnitz, Düsseldorf, Köln, München, Rostock und Zürich.

Grüsse,
Oregano
 
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ob sie schon im forum sind, weiß ich nicht.
ich kenn sie vom googeln.
ärzte und kliniken nützen mir leider nichts (war bei etlichen), weil es immer nur die standardbehandlung gibt. früher und teils auch heute noch mit riesigen mengen glucose als infusion und mit hämarginat u.ä., das ich nicht nehmen kann, weil ich den chemiekram nicht vertrage.

vor einiger zeit hab ich mal eine weile viel zucker zu mir genommen (geht auch statt glucoseinfusionen), aber die empfohlene menge hab ich beim besten willen nicht geschafft, war mir so schon zu viel und hat auch nur sehr wenig gebracht.
und ich möchte nicht zusätzlich auch noch diabetes bekommen.

es kann zwar sein, daß ich sowieso mehr kh zu mir nehmen müßte, aber ich hab eh übergewicht und noch mehr wär auch extrem ungesund und so bin ich froh, daß ich wenigstens schon lange das gewicht halten kann (bei ca. 1500 - 2000 kal. pro tag, je nach verbrauch), während es vorher lange zeit trotz sehr wenig essen ständig gestiegen ist, sogar bei 800 kal. pro tag noch.

vor dem crash hatte ich ja alles rel. gut im griff und da sich jetzt einiges langsam bessert, wird es demnächst hoffentlich auch wieder so sein.


lg
sunny
 
regulat-pro-immune
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Hallihallo,
ich habe mich immer gewundert, warum B6 bei HPU/KPU zu helfen scheint, aber bei AIP nichts zu finden war zu dem Konnex.

Hah, hab doch noch was (und gleich so was feines ;)) gefunden:
Nährstoffe und Porphyrie:

Wow. Wie genial ist das denn... 😄
Kurzfassung: B6 ist gleich in der ersten Stufe der Häm Synthese beteiligt. Wenn da die Umwandlung (ins P-5-P) hängt, kann das ja nicht funktionieren mit der Häm Synthese!
(die Hpu/Kpu'ler können Dir ein Lied davon singen...)

Wenn Du zB durch Deine ganzen Entzündungen Zinkmangel hast, kann allein schon deshalb B6 nicht in die aktive Form umgewandelt werden und schwupp, schon hast Du AIP Symptome.
Heut hab ich keine Zeit mehr, aber ich denk mir in dem Dokument stecken viele Lösungen für Dich. (soweit ich sehen kann ist da von D3 über B6, Vit C, Vit A, Vit E im Zusammenhang mit Deiner AIP lesen.... so vieles drinnen, das Dir bei der Lösung Deiner Gesundheitsprobleme helfen könnte. Bin mir sicher, dass Dein Arzt Dir den Gefallen tut und mal alles diesbezüglich messen lässt, was es auf Kasse gibt).

lg togi
 
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hab ich nicht, weil ich das wie gesagt wegen der augen (maligne myopie) schon seit etlichen jahren nehm.
und vit d, weil ich schon seit vielen jahren nicht mehr in die sonne gehen darf.

alles andere war bis zum crash in mehr als ausreichenden mengen im essen und bald wieder, weil sich die verträglichkeit ja wieder bessert.


hatte ich wie gesagt auch früher schon als ich noch ganz normal essen konnte und null vitaminmangel hatte.

mein vater, der mit 25 an einem hirntumor gestorben ist, weil die ärzte ihn trotz eindeutiger symptome noch nicht mal geröngt haben (auch in der uniklinik nicht) ist auch immer wieder mal ohne vorwarnung umgekippt und da haben die ärzte ohne genaue untersuchung gesagt, er wäre eben epileptiker (das war damals noch ein sehr beleidigendes schimpfwort).
ich hab den gendefekt also wohl von ihm geerbt und von meiner mutter die augenkrankheit (maligne myopie). das war auch das einzige, das ich geerbt hab, weil beide wegen der ....... ärzte schon sehr früh gestorben sind.


lg
sunny
 
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28.06.21
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Hallo Sunny,
schon mal über folgendes nachgedacht?
Wenn Du alles wüsstest/in allem Recht hättest, wärest Du uU nicht so krank.
Auf der einen Seite beklagst Du Dich (zu recht) über Deine vielen Symptome - auf der anderen Seite schmetterst Du (meiner Wahrnehmung nach) JEDEN Lösungsansatz sofort ab, ohne Dich näher damit zu beschäftigen (ist ja ok, dass Du Deinen Weg gehst. Mein Gefühl ist, Du überdenkst gar nicht erst was Dir geschrieben wird, sondern schaltest bei jedem Tipp auf Autopilot. Und Autopilot sucht nur Gegenargumente warum nichts von den Tipps an Dich funktionieren kann. Seit 40 Jahren ist alles einzementiert. Du weißt alles besser. Und es gibt keinerlei Entwicklung, weil ja alles genetisch ist....).

Nur zum Zink: Glucose und Zink buhlen um die selben Rezeptoren. Also ist es mehr als Wahrscheinlich, dass Deine Zuckereinnahme verhindert, dass Zink in die Zellen reinkommt und Dir somit dienen kann.
Das kann man messen und zumindest teilweise umschiffen/dem Zink helfen dennoch in die Zellen reinzukommen.
Wenn Zink (und div. B Vitamine) fehlen, ist man auch nicht in der Lage neue Wege zuzulassen/einzuschlagen. Man bleibt in seinem Gedankenkarussell...

Ansonsten: ich gebe auf (ev. hilft Nährstofflink ja jemandem anderen mit AIP).

(Meiner Wahrnehmung nach steckst Du in der gleichen Spirale wie Manuf. Und bei ihm siehst Du es ja sehr klar und artikulierst es auch. Mit dem großen Unterschied, dass Du zum Glück eine Frohnatur bist. 👍🙂)

lg togi
 
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12.10.18
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ohne Dich näher damit zu beschäftigen

ich beschäftige mich schon seit vielen jahren damit (das erste mal mit 8 jahren, weil ich wissen wollte, was meine mutter wirklich hatte, da mir die diagnosen der ärzte falsch vorkamen, aber leider gab es damals keine für mich erreichbaren med. fachbücher, in denen etwas über die aip stand und sie ist dann mit mitte 40 an ihren "nur psych.-som." beschwerden gestorben) und seit dem crash vor über 2 jahren noch intensiver.

sonst hätte ich die bisherigen besserungen nicht erreichen können.
aber aip und sle sind definitiv genetisch und an den genen kann man nichts ändern und schon mal garnicht mit irgendwelchen vitaminpillen usw., sonst könnte man auch andere genet. krankheiten (mongolismus, chorea huntington, sichelzellanämie usw.) mit vitaminpillen heilen..............

Die akute intermittierende Porphyrie (AIP) wird autosomal dominant vererbt


Neben immunologischen Faktoren sind u. a. auch genetische, hormonelle und umweltbedingte Faktoren an der Lupus-Entstehung beteiligt.


Deine Zuckereinnahme

die nur sehr kurz war und schon lange vorbei ist und die nichts geändert hat. die beschwerden waren schon davor da und heftiger als jetzt.

vor einiger zeit hab ich mal eine weile viel zucker zu mir genommen


hab ich schon vor vielen jahren sehr oft eingeschlagen, sonst hätte ich nie etwas bessern können.
wenn ich mich auf die ärzte verlassen hätte, läge ich schon sehr lange fast blind und teilweise gelähmt (das re. schultergelenk war schon vor etlichen jahren komplett versteift, die wiedergewonnene beweglichkeit verdank ich nicht den ärzten, sondern eigenen wegen) an der dialyse.

aber vor dem crash hatte ich wie gesagt alles so gut im griff, daß ich trotz der üblen krankheiten und der organschäden (u.a. der nieren) usw. keine nennenswerten beschwerden hatte

das hatte ich schon im 1. beitrag im beinethread erwähnt

nachdem ich einige krankheiten und störungen (nierenversagen, rheuma, asthma, massive innere blutungen, maligne myopie usw.), auch angeblich nicht heilbare, teils ganz wegbekommen und teils soweit gebessert habe, daß trotz irreversibel geschädigter gelenke und organe alles wieder normal und schmerzfrei funktioniert (das meiste schon seit 20 jahren)



und ich hab auch nach dem crash immer wieder mal neues probiert (und es auch hier erwähnt) , aber zielgerichtet und mit dem, was in der situation möglich und sinnvoll war, sonst hätte ich die besserungen nach dem crash nicht erreichen können.
auch in der letzten zeit hab ich viel probiert (wie auch erwähnt), aber eben nicht wahllos und sinnlos.

und mich mit jemandem zu vergleichen, der nur rumjammert und sich nur für sich selbst interessiert und der nicht wirklich schwerkrank ist (er hat z.b. noch nicht mal einen pflegegrad bekommen, ich sofort den pflegegrad 2 usw. usw.) ist wirklich das allerletzte...............
 
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12.10.18
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.
wichtig zum thema vitamine:

Auch Behandlungstechniken aus der Naturheilkunde können einen Schub auslösen bzw. diesen verschlimmern, z.B.:
  • Aderlass größerer Mengen
  • Neuraltherapie mit Procain
  • Hochdosierte Vitaminpräparate
  • Ausleitungsverfahren

 
regulat-pro-immune
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22.08.17
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"Auch Behandlungstechniken aus der Naturheilkunde können einen Schub auslösen bzw. diesen verschlimmern, z.B.:

  • Aderlass größerer Mengen
  • Neuraltherapie mit Procain
  • Hochdosierte Vitaminpräparate
  • Ausleitungsverfahren"
Hallo sunny,
du hattest oben stehende Info gepostet. Kannst du mir bitte sagen, wo du diese Info gefunden hast (Link)?
Danke, andra
 
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25.09.13
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die nur sehr kurz war und schon lange vorbei ist und die nichts geändert hat. die beschwerden waren schon davor da und heftiger als jetzt.
Das ist aber jetzt verwunderlich für mich. Noch vor einiger Zeit warst du felsenfest davon überzeugt unbedingt viel Zucker jeden Tag mehrfach und sogar stündlich zu dir zu nehmen, damit die AIP-Symptome nicht zunehmen. Kekse und Süßkram sind doch deine lieben Begleiter aus medizinischen Gründen.
Candida, Übergewicht, Diabetisrisiko, Übersäuerung, Mineralmangel... waren für dich weniger schlimm als die AIP-Symptome. 🤔
Und "sehr kurz" war die Zuckerphase nach meinem Gefühl nicht, der Thread geht ja schon ne Weile.

Es ist schön, dass man in einem Forum etwas plaudern kann, aber man darf nie alles zu ernst nehmen, jeder muss eigene Wege gehen.
LG EG
 
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"sehr kurz" war die Zuckerphase nach meinem Gefühl nicht

die phase mit rel. viel zucker war sehr kurz. da gefühle sehr täuschen können, verlaß ich mich lieber auf mein ernährungstagebuch.
eine kl. schachtel kekse reicht seitdem wieder ca. 1 woche und andere süßigkeiten gibt es nicht, weil kakao u.v.a.m. uv ist.

abends gibt es schon mal ein bißchen obst aus dem glas.
z.b. ein kl. babygläschen birnenmus (10 g zucker).
das ist meist die ganze tagesration. im akuten schub schon mal etwas mehr, aber max. 50 g pro tag (versuchsweise waren es mal 100 g, aber nur sehr kurz), also sehr weit unter dem was ärzte verabreichen (500 g).

bei der behandlung der aip durch ärzte gibt es beim akuten schub infusionen mit glucose (zucker).

Im akuten Schub kommen als medikamentöse Therapie Glukose-Infusionen (20 g/h bzw. 500 g/Tag) sowie Hämin zur Anwendung.


von der menge war ich immer sehr weit entfernt.
 
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selbst das kl. gläschen birnenmus geht leider nicht. wahrscheinlich weil birnen kreuzallergen zu frühblühern sind.


früher konnte ich problemlos süßes und obst essen. das fehlt mir jetzt, vor allem abends. immer ganz allein und dann noch nicht mal ein bißl was süßes ist einfach zu viel. außerdem kann es auch schon mal die üblen aip-symptome etwas reduzieren.

seit ca. 2 std. hab ich wieder die blöden schmerzen im re. oberbauch. diese ....... krankheit gegen die man nichts machen kann nervt einfach nur noch...............
 
regulat-pro-immune
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12.10.18
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vielen dank für den link.:)

da uv ja auch mengenabhängig sind, war das ein versuch mit ein bißchen birnenmus, der zuerst scheinbar ok war.
das problem ist auch, daß ich fast nur spätreaktionen hab und daher oft erst mal nicht klar ist, was da getriggert hat.
wenn ich alles meiden würde, daß bei mir uv oder allergen ist, könnte ich garnichts mehr essen.
ich meide also nur alles, das heftige beschwerden macht und einige andere sachen probier ich in größeren abständen in sehr kl. mengen.

ganz ohne beschwerden geht seit dem crash sowieso garnichts mehr.
und fasten geht wegen der aip nicht, noch nicht mal nur 3 mahlzeiten pro tag, weil dann die eßpausen schon zu lang sind. ich eß daher 5x pro tag etwas, aber immer nur sehr wenig.


lg
sunny
 
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