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Polyneuropathien sind Erkrankungen des peripheren Nervensystems, denen eine Vielzahl von Ursachen zugrunde liegen können. Neben den in den Industrienationen häufigsten Ursachen wie Diabetes mellitus und Alkoholabusus haben in den letzten Jahren die autoimmunen Neuropathien zunehmendes Interesse erlangt.
Neben anamnestischen Angaben, klinischer Manifestation und neurologischem Befund sichert die elektrophysiologische Diagnostik (Neurographie, EMG) die Diagnose, kann aber nichts über die Ätiologie aussagen. Hier kann das Labor eine wesentliche Hilfestellung geben.
Von besonderem Interesse sind Polyneuropathien, bei denen immunologische Mechanismen bzw. eine Fehlfunktion des Immunsystems eine Rolle spielen. Hierzu gehören die eigentlichen autoimmunen Neuropathien, die paraneoplastischen Erkrankungen des peripheren Nervensystems sowie die vaskulitischen Polyneuropathien. Die genaue Zuordnung ist für die therapeutische Entscheidung außerordentlich wichtig.
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Die wichtigsten akuten Verlaufsformen sind das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) mit einer Inzidenz von 1,3-2/100000 sowie verschiedene Subtypen, z. B. das Miller-Fisher-Syndrom. Die chronischen, immunvermittelten Polyneuropathien (CIP) stellen eine heterogene Gruppe dar mit schwerpunktmäßig motorischen, sensorischen oder sensomotorischen Ausfällen, die sich symmetrisch oder auch asymmetrisch manifestieren können. Die häufigste Form ist die chronisch-inflammatorisch-demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) mit einer Prävalenz von ca. 7,7 pro 100.000 Einwohnern. Sie tritt überwiegend im Erwachsenenalter auf, meist mit subakutem Beginn und motorischen Defiziten, häufig fortschreitend bis zur Gehunfähigkeit, typischerweise mit einem schubförmig-remittierendem Verlauf.
Die CIDP macht den größten Anteil der zuvor nicht diagnostizierten Polyneuropathien aus. Verschiedene Varianten der CIDP werden beschrieben: ataktische Form, multifokale CIDP (multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy = MADSAM), fokale CIDP (distal acquired demyelinating symmetric neuropathy = DADS), axonale Form (CIAP) sowie die CIDP mit monoklonaler Gammopathie unbestimmter Signifikanz.
Eine weitere Form der Immunneuropathie stellt die multifokale motorische Neuropathie (MMN) dar, eine langsam-progrediente, asymmetrische, distal- und armbetonte, rein motorische Neuropathie.
Neben der notwendigen Basis- und Liquordiagnostik (Eiweißerhöhung) kann die Labordiagnostik speziell durch den Nachweis von Autoantikörpern gegen bestimmte Ganglioside oder das Myelin-assoziierte Glykoprotein (MAG) wichtige differentialdiagnostische Hinweise geben (Tab. 1).
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