Mysteriöse plötzlich auftretende Blasenbildung auf der Haut

[Kate]

Bei Zöliakie hätte man, soweit ich weiß, Bauchschmerzen / Koliken, Durchfälle, Übelkeit.

Nicht zwingend nach meinem Wissensstand. Claudia/Bestnews hat dazu früher viel geschrieben.

 

[Kayen]

Danke Euch Beiden. In meinem vorher dazu verlinkten Text, steht dazu folgendes:

Die Zöliakie ist bei den meisten DHD-Patienten nur sehr mild ausgeprägt, so dass die typischen Symptome der Zöliakie nur gering oder gar nicht vorhanden sind. Nur bei einem geringen Teil der Patienten treten massige Stühle, Fettstühle, Vitaminmangel, Eisenmangel oder Osteoporose auf.

dass es bei Zöliakie um Gluten geht, weißt Du - oder? Es gibt ja auch glutenfreie Kohlenhydrate, von denen man wohl genauso zunehmen könnte wie von glutenhaltigen (wobei sowieso die Frage wäre, ob Zunehmen nicht besser über Fett realisierbar wäre; wenn ich mir mal wieder "zu dünn" werde, päppel' ich mich mit etwas mehr Sahnejoghurt und Butter - soweit verträglich). In jedem Falle solltest Du vor einer Zwölffingerdarm-Biopsie und/oder Antikörper-Untersuchung auf Zöliakie nicht glutenfrei essen.

Danke für die Ergänzung, liebe Kate. Gluten habe ich reduziert, welches ich wohl hauptsächlich in Brot und Kuchen konsumiert habe. So herum wäre die Beschreibung deutlicher gewesen. Ja, ich wusste es.
Auch habe ich versucht mehr Fette einzubauen, ging leider nicht so gut, da deutlich die Gallenblase (ist leider voller Steine und Sludge) gemeckert hat.
Genau, auf keinen Fall Gluten ganz weglassen, sonst wird es schwierig eine gesicherte Aussage zu bekommen. Eine Biopsie werde ich nicht noch mal machen lassen, entweder bekommen die Ärzte eine Antwort über das Blut, sonst lasse ich es sein. Ich weiß auch gerade nicht, ob das eine angeborene Erkrankung ist, dann wurde sie bereits durch eine Biopsie vor ca. 15 Jahren ausgeschlossen oder ab man diese erwerben kann. Dahingehend werde ich den Arzt befragen. Man kann sich nicht überall so einlesen, der Kopf brummt schon so genug.

Ganz liebe Grüße an Euch von Kayen

 

[Kate]

Auch habe ich versucht mehr Fette einzubauen, ging leider nicht so gut, da deutlich die Gallenblase (ist leider voller Steine und Sludge) gemeckert hat.

Da könnten vielleicht mittelkettige Fettsäuren wie Kokosöl oder MCT-Öl helfen, die nicht über die Galle (und Bauchspeicheldrüse) abgebaut werden. Soooo ganz toll vertrage ich Kokosöl allerdings auch nicht (warum auch immer), aber mal so'n Löffel hier und und noch einen Löffel MCT in den Bullet-Proof-Kaffee - so kann man ein bisschen Fett untermogeln. Sehr viel Fett vertrage ich sonst auch nicht und es schwankt zeitweise.

Ich weiß auch gerade nicht, ob das eine angeborene Erkrankung ist, dann wurde sie bereits durch eine Biopsie vor ca. 15 Jahren ausgeschlossen oder ab man diese erwerben kann. Dahingehend werde ich den Arzt befragen.

Es gibt auch eine Nicht-Zöliakie-Glutenunverträglichkeit (oder so ähnlich), ob die jedoch allgemein anerkannt oder zumindest vielen Ärzten bekannt ist, weiß ich nicht. Da gibt's auch Tests, die basieren aber wohl auf penibel beobachten Auslass- und dann wieder Einführ-Experimenten, die ich mir stressig vorstelle.

Man kann sich nicht überall so einlesen, der Kopf brummt schon so genug.

Oh ja, da sagst Du was Und manchmal hat man ja tatsächlich auch noch andere Sachen an der Backe im Leben

Alles Gute und lieben

 

[Malvegil]

Danke.
Bei mir waren Antikörper gegen Collagen VII hoch positiv.
Aber das gibts auch bei anderen Erkrankungen, also auch blasenbildende Erkrankungen.

Jedenfalls finde ich es ziemlich problematisch, sofort diese äußerst seltene Diagnose zu stellen. Habs irgendwie für mich nicht angenommen.

Nur scheinen diese anderen Erkrankungen noch seltener zu sein, wenn in der Literatur über diese Collagen-VII-Antikörper als erstes EBA genannt wird.

Das ist natürlich eine sehr bedrückende Diagnose. Es gibt auch nicht allzuviel Forschung, weil die Krankheit so selten ist. Hier habe ich etwas gefunden, was für dich relevant sein könnte, weil es über den Zusammenhang von Vitamin D und EBA spricht:

https://www.jidonline.org/action/showPdf?pii=S0022-202X%2817%2932959-7

Generell scheinen die Neutrophilen stark beteiligt zu sein, und alles, was deren Aktivität dämpft, müßte gut sein.

Hast du denn Therapie-Optionen genannt bekommen, oder soll die Sache erst weiter beobachtet werden? Hast du den Eindruck, die Blasen nehmen zu, oder nehmen sie ab? Ich wünsche dir jedenfalls, daß das nur ein Aufflammen nach dem Infekt war und sich langsam von selbst wieder beruhigt.

Alles Gute von mir!

 

[Laurianna612]

Generell scheinen die Neutrophilen stark beteiligt zu sein, und alles, was deren Aktivität dämpft, müßte gut sein.

Was wirkt dämpfend auf deren Aktivität?

 

[Malvegil]

Das weiß ich nicht, aber es ist doch gut, wenn man wenigstens einen Anhaltspunkt über die Pathomechanismen hat. Die Info mit den Neutrophilen stammt hieraus:

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S156899721930134X

Die gezielte Bekämpfung von B-Zellen und die Hemmung der neutrophilen Aktivierung stehen nach wie vor im Mittelpunkt der medikamentösen Therapien bei EBA.

In dem Artikel werden aber natürlich nur "schwere Geschütze" genannt (Colchicin, Dapson, Minocyclin).

 

[Laurianna612]

Eisenmangel scheint die Produktion von Neutrophilen zu bremsen.

Eisenmangel als zweischneidiges Schwert

„Diese starke Eisen-Abhängigkeit der Granulozyten-Differenzierung war bislang unbekannt und könnte sich auch auf die Immunabwehr von bakteriellen Krankheitserregern auswirken“, vermutet Studienleiter Bruno Galy. Interessanterweise ist Eisenmangel eine bekannte Verteidigungsstrategie des Körpers bei bakteriellen Infekten: Viele Krankheitserreger sind abhängig von Eisen. Um ihre Vermehrung zu bremsen, hortet der Körper das Metall in bestimmten Zellen, die als Vorratskammer dienen. So erschwert er den Erregern den Zugriff auf die wertvolle Ressource.​

Tatsächlich bestätigt eine weitere Publikation in der gleichen Ausgabe der Zeitschrift „Science Advances“ Galys Vermutung: Eisenmangel im Blutserum, wie er typischerweise bei Infektionen auftritt, führt bei Mäusen zu einem Rückgang der Neutrophilen und schränkt ihre Fähigkeit ein, Bakterien zu bekämpfen, zeigen die Autoren der Studie, an der Bruno Galy ebenfalls beteiligt ist.

„An den Mäusen konnten wir beobachten, dass Eisenmangel offenbar das angeborene Immunsystem moduliert. Er unterdrückt die Granulozytenreifung und drosselt außerdem die Abwehrkraft der Neutrophilen“, sagt Bruno Galy und ergänzt: „Die Limitierung des verfügbaren Eisens ist ein zweischneidiges Schwert: Einerseits verhindert der Körper dadurch die Ausbreitung von Bakterien. Anderseits leidet darunter die Funktion eines wichtigen Arms des angeborenen Immunsystems.“

Eisenmangel unterdrückt neutrophile Granulozyten | onkologie heute

Wenn die Proteine IRP-1 und IRP-2 ausgeschaltet werden, kommt es in Mäusen zu schwerer Anämie, die auch mit dem Rückgang von Neutrophilen verbunden ist.

onkologie-heute.info

Ist jetzt auch keine Superlösung, aber vielleicht schon hilfreich, Eisen nicht noch zusätzlich hochzufahren.

 

[giselgolf]

Mich hat in dem Zusammenhang mal interessiert, ob es auch Artikel gibt, in denen von erhöhter Aktivität (der Neutrophilen) bei Hautkrankheiten wie z.B. atopischer Neurodermitis oder Schuppenflechte gibt. Ich wurde schnell fündig, was für mich erstmal (nur) bestätigt, dass es einen Zusammenhang zwischen chronischen Hautkrankheiten und bestimmten Immunzellen gibt bzw. dass bestimmte Immunzellen sich in einer Dysbiose befinden, wodurch in Folge Symptome auftreten.

Bei Hautkrankheiten war es viel leichter für mich, einen Zusammenhang zum Immunsystem zu finden, als beispielsweise bei Osteoporose, wo es allerdings auch einen Zusammenhang gibt. Hat man dummerweise beides, liegt der Zusammenhang auf der Hand (ich habe ein Ekzem, was mittlerweile wohl auch als atopische Neurodermitis bezeichnet wird).

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39294505/

Neutrophile spielen eine entscheidende Rolle bei Entzündungen. Jüngste Studien haben ihr ausgeprägtes Vorkommen bei bestimmten Formen der atopischen Dermatitis (AD) festgestellt, ihre genaue Funktion bleibt jedoch unklar. Ziel dieser Übersicht ist es, Studien zusammenzustellen, die die Rolle von Neutrophilen in der AD-Pathophysiologie aufklären. Von Neutrophilen freigesetzte Proteine, darunter Myeloperoxidase, Elastase und Lipocalin, tragen zum Fortschreiten des Pruritus bei AD bei. Neutrophiler oxidativer Stress und die Bildung extrazellulärer Neutrophilenfallen können die Alzheimer-Krankheit weiter verschlimmern. Erhöhte neutrophile Elastase- und High-Mobility-Gruppe-Box-1-Proteinexpression in der Haut von AD-Patienten verschlimmert epidermale Barrieredefekte. Neutrophile-Mastzell-Wechselwirkungen bei allergischen Entzündungen lenken die immunologische Reaktion auf ein Th2-Ungleichgewicht und aktivieren den Th17-Signalweg, insbesondere als Reaktion auf Allergene oder Infektionen im Zusammenhang mit AD. Insbesondere hemmen Medikamente zur Linderung juckender Symptome bei AD die neutrophile Entzündung. Zusammenfassend unterstreichen diese Ergebnisse, dass Neutrophile therapeutische Ziele für AD-Symptome sein können, und unterstreichen ihre Einbeziehung in AD-Behandlungsstrategien.

Manches, was dort steht, darf man sich nicht so reinziehen, weil im Grunde ja jeder potentiell auch (schluck, hoffentlich nicht) AD bekommen kann. Was "extrazelluläre Neutrophilenfallen" sein sollen, erschließt sich mir nicht. Vielleicht muss man dafür den unten stehenden Artikel lesen..

Derselbe Artikel wie oben, aber ausführlicher:
https://link.springer.com/article/10.1007/s12016-024-09004-3

Ich habe mir gestern meinen letzten Befund von 2003 vom Doc geholt. Dort steht als ein Parameter: "Neu". Damit könnten vielleicht die neutrophilen Granulozyten gemeint sein. Ich weiß es nicht, ehrlich gesagt. Der Referenzbereich von "Neu" wird mit 40 - 75 angegeben. Ich vermute, dass als Einheit von "Neu" Prozent gemeint sind. Der Wert ist bei mir mit 68 angegeben. Erhöht ist das noch nicht, wenn auch nicht niedrig. Die Erklärung meines Befundes erfolgte telefonisch. Deshalb weiß ich dazu auch nicht mehr. Mein Doc erwähnte den Wert nicht am Telefon. Aber die Aktivität der Neutrophilen muss ja auch nicht zwingend bei jedem Neurodermitispatienten etc. erhöht sein. Offensichtlich ist dieser Wert aber bei vielen erhöht.

Hier ein Artikel zu den Neutropilen im Zusammenhang mit AD und Psoriasis:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3822015/

viele Grüsse

 

[Malvegil]

Die Neutrophilen werden im Rahmen eines Differentialblutbilds bestimmt, d.h. der Wert steht neben/zwischen Eosinophilen, Basophilen, Lymphozyten und Monozyten, die zusammen 100% (der Leukozyten = weißen Blutkörperchen) ergeben.

Aus dem Verhältnis von Neutrophilen und Lymphozyten kann man angeblich TH1- bzw. TH2-Dominanz berechnen:

https://rc-naturheilpraxis.de/th1-th2-immunbalance-funktioniert-mein-immunsystem-normal

Und hier kann man nachlesen, was extrazelluläre Neutrophilenfallen sind:

Neutrophil Extracellular Traps aktivieren das Immunsystem

www.mpiib-berlin.mpg.de

 

[Kayen]

Ich find es ja so lieb, was ihr alles zusammen beitragt.
So fühle ich mich mit der Diagnose nicht mehr so allein.
Man darf garnicht so darüber nachdenken, was passiert, wenn es heftiger wird. Dann wird kaum jemand helfen können, selbst in der Hautklinik bin ich eindrucksmäßig die erste Patientin mit so einer Diagnose.

Hast du denn Therapie-Optionen genannt bekommen, oder soll die Sache erst weiter beobachtet werden? Hast du den Eindruck, die Blasen nehmen zu, oder nehmen sie ab? Ich wünsche dir jedenfalls, daß das nur ein Aufflammen nach dem Infekt war und sich langsam von selbst wieder beruhigt.

Bisher habe ich wohl so in der Art 3-4 Schübe gehabt mit immer ca. 1 Woche Ruhe ohne Blasenbildung zwischen dem nächsten Schub, der aber nicht größer war, als max. 5 Blasen, dann mehrmals auch nur eine. Das heißt, es nimmt ab.
Seit dem Tag an dem ich das erste Mal Bor genommen habe, kam nur noch 1 Blase und jetzt seit ca. 3 Wochen keine mehr. Ich bin so dankbar erstmal.

Medikamentös habe ich deswegen auch nur eine starke Cortisonsalbe, die ich schnellstens dann auftrage, damit es nicht zum aufblasen kommt. Nach Möglichkeit jegliche Reibung vermeiden, die Scherzbolde. Reibung findet fast überall statt. Auch beim Gehen.

Als ich beim letzten Termin im Krankenhaus war, hieß er dort aufgrund der positiven Antikörper gegen Kollagen VII Diagnose EBA. Sicherheitshalber wollen sie noch eine Biopsie einer Blase durchführen, wofür ich einen Termin habe. Die Blasenentnahme kann natürlich nur stattfinden, wenn überhaupt eine da ist.
Hab für diesen Minieingriff sogar einen Termin beim Prof. persönlich erhalten, weil ich so interessant bin

Also ganz ehrlich, ich möchte es garnicht glauben, auch habe ich noch nie einen Riesenteddy auf dem Jahrmarkt gewonnen, also nie den seltenen Gewinn erzielt. Warum sollte es diesmal so sein bzw. 2 x den Jackpot, hab ja schon eine seltene Erkrankung und jetzt noch eine?
Vielleicht hängt auch alles zusammen. EBA ist nicht wirklich erforscht, vermute aber schon ein Collagen-Problem. Auch hängt meine Osteoporose an ein Collagenproblem (Bmp1 Gen weist eine unbekannte Mutation auf) Und gerade weil das alles wenig erforscht ist, habe ich große Hoffnung, dass das schon immer da war und nur aufgrund meiner ziemlich argen Viruserkrankung damals aufgetreten ist.
Aber ich weiß es nicht.

Weiterhin gibt es auch bei der Porphyrie (Haut) eine Blasenbildung, die mit AK gegen Collagen-VII einhergeht. Die ist glaube ich nicht so selten wie EBA; deswegen halte ich eine schnelle Diagnose für problematisch.

 

[Mara1963]

Als ich beim letzten Termin im Krankenhaus war, hieß er dort aufgrund der positiven Antikörper gegen Kollagen VII Diagnose EBA. Sicherheitshalber wollen sie noch eine Biopsie einer Blase durchführen, wofür ich einen Termin habe. Die Blasenentnahme kann natürlich nur stattfinden, wenn überhaupt eine da ist.
Hab für diesen Minieingriff sogar einen Termin beim Prof. persönlich erhalten, weil ich so interessant bin

ich wünsche dir Kayen, dass es ein Ergebnis geben wird und eine zufriedenstellende, lindernde Behandlung angeboten wird.

Ist das eine Uniklinik bzw. Spezialklinik?

Freiburg behandelt das auch, vielleicht eine Alternative, falls du dort nicht weiter kommst:

Epidermolysis bullosa-Zentrum | Universitätsklinikum Freiburg

www.uniklinik-freiburg.de

Hier noch praktische Hinweise, aber wahrscheinlich kennst du das schon und hast es selbst gefunden beim Recherchieren

Epidermolysis bullosa (EB) | Praktische Hinweise und Tipps

Unsere praktischen Hinweise bei Epidermolysis bullosa (EB) haben sich im Alltag bewährt und dienen zur ersten Orientierung.

www.ieb-debra.de

Ich wünsche dir, dass alles besser wird bzw. du damit lernst umzugehen, wenn es was Längeres wird und es dir gut gelingt und dass du eine zufriedenstellende Behandlung bekommen wirst.
Manchmal erfordert es viel Geduld, aber das Leben in dieser Welt ist nun mal nicht einfach, das wissen wir alle.

Schöne Grüße
Mara