Histaminintoleranz durch Mastozytose? Infos, Diagnose, Checkliste v. Prof. Molderings

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Histaminintoleranz durch Mastozytose? Infos, Diagnose, Checkliste v. Prof. Molderings

https://www.psoriasis-schulz-uwe.de/Mastozytose/mastozytose.html

...Die Mastzellen wurden 1877 von Paul Ehrlich erstmals beschrieben. Im Vergleich zu anderen Geweben sind Mastzellen in der Haut mit ungefähr 7000 Zellen/mm³ sehr zahlreich vorhanden. Neben der allergischen Stimulation der Mastzellen (z.B. durch körperfremde Eiweiße als Bestandteile von Nahrungsmitteln oder durch Pollen) sind heute auch zahlreiche pseudoallergische Mechanismen einer Mastzellaktivierung, sogenannte Histaminliberatoren, bekannt. Beide führen im allgemeinen zu einem klinischen Bild, das von Quaddeln an der Haut (das sind Hautveränderungen, wie Sie beispielweise nach Insektenstichen an der Einstichstelle oder nach Kontakt mit Brennnesseln auftreten) bis zum anapylaktischen Schock reicht.

Zu den möglichen Histaminliberatoren zählen
  1. Arzneimittel (z. B. Acetylsalicylsäure, Heparin, Morphin, Kodein)
  2. Biologische Substanzen und Nahrungs- und Genussmittel (z.B. Insektengifte, bakterielle Gifte, Schlangengifte, Inhaltsstoffe in Fischen, Austern und anderen ? Meerestieren, Alkohol)
  3. Physikalische Traumen (z. B. Wärme, Kälte, Druck, Reibung)
  4. andere, wie z. B. Röntgenkontrastmittel
Die Freisetzung von Histamin aus den Mastzellen ist verantwortlich für den Juckreiz und die Quaddelbildung sowie für Magen-Darm-Beschwerden (Übelkeit, Durchfall) bis hin zum anaphylakti-schen Schock bei Beteiligung innerer Organe .

Anaphylaktischer Schock....

Da eine Mastozytose auch als Haut-Krankheit sichtbar wird, ist der Zusammenhang mit histaminreicher oder histaminfreisetzender Ernährung wichtig.

Gruss,
Uta
 
Mastozytose: Zusammenhang mit Histaminose

Bei systemischer Beteiligung der Mastozytose kommt es neben dem Histamin auch zu einer verstärkten Ausschüttung anderer Inhaltsstoffe der Mastzellen ins Blut. Diese Stoffe, z. B. die Mastzelltryptase, können dann im Blutserum nachgewiesen werden. Eine bewährte Methode bei systemischer Mastozytose ist zudem die Bestimmung von Methylhistamin im Urin.

https://www.psoriasis-schulz-uwe.de/Mastozytose/mastozytose.html

Hat jemand schon Erfahrung mit der Bestimung der Mastzelltryptase und von Methylhistamin?

Gruss,
Uta
 
Mastozytose: Zusammenhang mit Histaminose

hallo
bei mir wird man es ende des monats testen. falls ich eine habe, ist es durch einen infekt oder evtl. vergiftung ausgelöst worden.
werde berichten. gruss rahel
 
Mastozytose: Zusammenhang mit Histaminose

Ja, bitte tu das, Rahel...
Uta
 
Mastozytose: Zusammenhang mit Histaminose

hierzu ist in der heutigen ärztezeitung ein interessanter link

www.aerztezeitung.de/docs/2006/10/23/189a0102.asp?cat=

Link funktioniert nicht mehr!


da ich seit eingier zeit auch verstärkt auf histamine reagiere, will mein doc auch den spez. urintest machen.
 
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Mastozytose: Zusammenhang mit Histaminose

Das ist ein interessanter Artikel.- Darin wird auch eine Checkliste erwähnt.
Hier ist sie:

Checkliste zur klinischen Stellung der Diagnose Systemische Mastzellerkrankung mit gastro-intestinal betonter Symptomatik bei Vorliegen chro-ni-scher bzw. chronisch-rezidi-vieren-der Magen-Darm-Beschwerden.

Vorgehensweise: Die im Anhang aufgeführten Differentialdiagnosen sind als Beschwerde-ursachen ausgeschlossen. Zur Aus-wertung der Checkliste sind die rechts neben den jeweiligen Kästchen notierten Zahlenwerte zu addieren. Die kursiv gedruckten Unter-suchungen müssen für eine Diagnosestellung nicht zwingend durchgeführt worden sein. Die betreffenden Punkte können bei fehlendem Befund über-sprungen werden. Die Durchführung der anderen Unter-suchungen ist für eine zuverlässige Diagnosestellung unabdingbar. Liegt der Sum-menwert über 8 aber unter 11 Punkten, ist eine pathologische Aktivierung/Proliferation mit Organ-infiltration von Mast-zellen als Beschwer-denursache zu vermuten. Bei einem Summenwert von 11 und mehr Punkten kann die Diagnose Systemische Mastzellerkrankung mit gastro-intesti-nal betonter Symptomatik als klinisch gesichert angesehen werden.
trifft trifft
zu nicht zu
Klinische Symptomatik

Der Verlauf der Beschwerden ist/war episodisch  1 
mit immer kürzer gewordenen be-schwer-de-freien Intervallen.  1 

Der Patient klagt über episodisch auftretende Übelkeit,  1 
die auf eine Therapie mit 5-HT3-Antagonisten  1 
und/oder H1-Antihistaminika prompt anspricht.

Der Patient klagt über episodische, anfallsartig auftretende, brennende  1 
und/oder erstickende retrosternale Schmerzen, die ihm unter Umständen wegen ihrer Heftigkeit und Lokalisation lebensbedrohlich erscheinen. Der EKG-Befund ist unauffällig.

Der Patient klagt über episodische oder anhaltende Analgetika-  1 
resistente neuropathische Schmerzen und Parästhesien.

In der Ösophago-Gastro-Duodenoskopie bzw. den zugehörigen
Biopsien waren zu sehen
kein pathologischer Befund.  0 
oder
geringe Entzündungs-zeichen.  1 
oder
Helico-bacter pylori- und NSAR-negative Erosionen und/oder Ulcera.  3 
oder
Mastzellnester und/oder
spindelförmige Mastzellen und/oder CD25-positive Mastzellen  10 

In der Koloskopie bzw. den zugehörigen Biopsien waren zu sehen
kein pathologischer Befund.  0 
oder
geringe Entzündungszeichen  1 
oder
Mastzellnester und/oder
spindelförmige Mastzellen und/oder CD25-positive Mastzellen  10 

Der Patient berichtet über Zeichen einer episodisch auftretenden
vegetativen Dysregulation mit
Tachykardie  1 
Flush  2 
Hitzewallungen  2 
Blutdruckabfall bis hin zur Synkope  2 

Im Krankheitsschub ist trotz fehlender, eindeutig pathologischer Unter-suchungsbefunde der Allgemeinzustand deutlich reduziert
mit ausgeprägter körperlicher Schwäche.  1 
mit Fatigue.  1 
mit Gewichtsverlust.  1 

Es besteht mit Beginn der Krankheitsphasen ein Analpruritus bzw. ein Analekzem.  1 

Laparoskopisch fanden sich im Abdomen Verwachsungen bei bauchchirurgisch leerer Anamnese.  1 


Provokationsfaktoren
Erkrankungssymptome können bei dem Patienten unter anderem provoziert werden durch
Schlafentzug  1 
Hungerphase  1 
Histaminhaltige Lebensmittel (Rotwein, Käse, Thunfisch)  1 


Laborchemie

Es findet sich eine Neigung zu petechialen Blutungen (z.B. im Rumpel-
Leede-Test oder Saugglockentest).  1 
oder
ungewöhnliches Nachbluten oder Hämatombildung nach Minimaltraumen und –läsionen.  1 

Während der Krankheitsphasen war mindestens einmal eine gering-gradige Hyperbilirubinämie (bis ca. 2,5 mg%) und/oder Erhöhung der Transaminasen GT und GPT festzustellen
ohne gleichzeitige Erhöhung der Transaminase GOT.  1 
oder
bei gleichzeitiger Erhöhung der Transaminase GOT.  0 

Es bestehen niedrigtitrige Autoantikörper ohne eine entsprechende Organsymptomatik.  1 

Die Konzentration der Tryptasen im Serum war normal.  0 
oder
war grenzwertig erhöht.  3 
oder
war um mehr als das Doppelte des Normwerts erhöht.  10 

Der Gehalt an N-Methylhistamin im Sammelurin war normal.  0 
oder
war grenzwertig erhöht.  1 
oder
war bis zum 10-fachen des Normwerts erhöht.  5 
oder
war um mehr als das 10-fache des Normwerts erhöht.  10 


Bildgebende Verfahren

Milz und/oder Leber ist/sind sonografisch vergrößert.  1 

Im Ganzkörperszintigramm fanden sich Bereiche eines gesteigerten Knochenstoffwechsels bei ansonsten unauffälligem Speichermuster.  1 


Anamnestische Angaben

Es bestehen Hautzeichen in Form
von rotbraunen makulopapulösen Veränderungen.  2 
einer deutlichen Zunahme der Anzahl von Telangi-ektasien.  1 

Der Patient berichtet über anfallsartige migräniforme Kopfschmerzen.  1 
(Die Kopfschmerzen können sowohl in zeitlichem Zusammenhang als auch ohne einen zeitlichen Bezug zur gastrointestinalen Symptomatik auftreten.)

Der Patient berichtet über anfallsartige, nicht-allergische asthmoide  1 
Beschwerden. (Diese Beschwerden können sowohl in zeitlichem Zusammenhang als auch ohne einen zeitlichen Bezug zur gastrointestinalen Symptomatik auftreten.)

Banale virale Infekte der oberen Atemwege waren in der Vergangenheit bei dem Patienten wiederholt durch bakterielle Superinfektionen kompliziert.  1 

Der Patient kann den zeitlichen Beginn der Magen- und/oder Darmbeschwerden mit Einschränkung des Allgemeinbefindens relativ genau angeben, weil er ihm mit einer Infektionserkrankung, insbesondere des Gastrointesti-nal---trakts, verknüpft erscheint.  1 



Anhang. Differenzialdiagnosen der systemischen Mastzellerkrankung mit gastro-intesti-nal betonter Symptomatik.

Endokrine Erkrankungen
Diabetes mellitus
Porphyrie
Hereditäre Hyperbilirubinämien
Schild-drüsen-erkrankungen
Hereditäres Angioödem

Gastrointestinale Erkrankungen
Helicobacter-positive Gastritis
Infektiöse Enteritis
Para-si--to-sen
Chronisch entzündliche Darmerkrankungen
Zöliakie
Laktoseintoleranz
Mikro-sko-pi-sche Colitiden
Amyloid-ose
Mechanische Darm-irri-tationen wie Briden und Volvulus
Hepatitis
Cholecystolithiasis

Immunologische / neoplastische Erkrankungen
Karzinoidtumor
Phäochromozytom
Pankreatische endokrine Tumoren (Gastrinom, Insulinom, Glukagonom, Somatostatinom, VIPom)
Gastrointestinal vermittelte Allergien
Hypereosinophiles Syndrom
Vaskulitis
Intestinale Lymphome

Ich hoffe, man kommt in dieser Form klar mit den Fragen.

Gruss,
Uta
 
Mastozytose: Zusammenhang mit Histaminose

Das müssten dann doch auch Möglichkeiten sein, um eine HI festzustellen:
Bei systemischer Beteiligung der Mastozytose kommt es neben dem Histamin auch zu einer verstärkten Ausschüttung anderer Inhaltsstoffe der Mastzellen ins Blut. Diese Stoffe, z. B. die Mastzelltryptase, können dann im Blutserum nachgewiesen werden. Eine bewährte Methode bei systemischer Mastozytose ist zudem die Bestimmung von Methylhistamin im Urin.
Mastozytose

Uta
 
Mastozytose: Zusammenhang mit Histaminose

Uta schrieb:
Hat jemand schon Erfahrung mit der Bestimung der Mastzelltryptase und von Methylhistamin?
Hallo Uta, ja beides :)

Siehe Insektenallergie-Thread (im Falle eines erhöhten Tryptasewertes hätte ich als extrem gefährdet gegolten, beim nächsten Stich hopps zu gehen):

https://www.symptome.ch/threads/insektengift-allergie.3619/page-2#post-73741

- unterer Teil des Beitrags und dann die folgenden. Meine Tryptase war mit 1,02 µg/l (<= 11,4) negativ, sogar sehr niedrig.

Ebenso mein Methylhistamin: Methylhistamin im 24-Std.-Urin: 133,9 µg/d (40-238) und trotzdem habe ich HI-Symptome. Siehe

https://www.symptome.ch/threads/neu-und-fast-verzweifelt.5251/page-2#post-50649

Liebe Grüße
Kate
 
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Mastozytose: Zusammenhang mit Histaminose

Noch mehr zur Mastozytose, an die man wohl denken sollte, wenn der Verdacht auf eine Histaminintoleranz besteht:
Mastozytose - Urtikaria pigmentosa

Mastozyten sind Zellen, die verschiedene Stoffe (u. a. Histamin) enthalten, die sie bei allergischen und nicht allergischen Reaktionen (Unverträglichkeiten) ausschütten. Unter Mastozytose versteht man eine Krankheit, bei der die Mastozyten in verschiedenen Geweben vermehrt vorhanden sind und dadurch diese Stoffe schneller und stärker wirken.
....
Therapie:

- Vermeidung von verschlechternden Reizen wie Insektenstichen

- durch richtige Hautpflege (Vorsicht mit heissen Bädern und Duschen und starkem Abrubbeln nach Baden und Duschen)

- durch Ernährung (histaminarm, Lebensmittelunverträglichkeiten beachten)

- durch Vorsicht mit gewissen Medikamenten (besonders Aspirin, Kodein, Opiaten, Procain, Polymyxin B) Kaffee und Alkohol

- Die kinesiologischen Methoden helfen nicht nur bei der Suche nach den verschlechternden Reizen (Triggern), sondern sie können die krankhafte Reaktion auf die Reize verringern, bremsen. Mit NAET kann man direkt auch die Histaminempfindlichkeit behandeln. Der Erfolg wird durch die Rotation beschleunigt und befestigt. Beide Behandlungen, die NAET und die Rotation, ergänzen und unterstützen sich gegenseitig.

- Medikamente

- Antihistaminika (H-1 Rezeptorenhemmer) bei Hautsymptomen

- H-2 Rezeptorenhemmer (bei Darmsymptomen)

- Kortikosteroide

- Cromoglycinsäurepräparate

- Vitamin B6 und Vitamin C optimieren die Aktivität des Enzyms Diaminoxidase, die im Darm Histamin abbaut

- Naturmittel Lebertran als allgemeines Hautstärkungsmittel

- Neuerlich wurden zusätzlich Leukotrienantagonisten empfohlen, Mittel, die man bisher gegen Asthma verwendete

- Neue molekularbiologische, immunologische Mittel sind in der Entwicklung
Gesund durch Essen Ernährungsberatung Dr
+++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++

www.mastozytose.de/phpBB2/viewtopic.php?p=313&sid=3cc96d23f926acbea9940bb88f8bb5fa

Uta
 
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Mastozytose: Zusammenhang mit Histaminose

.... Mastzellen finden sich verteilt in allen Geweben und Organen. Sobald sich im Körper ein Entzündungsherd bildet, rufen bestimmte weiße Blutkörperchen sie zu Hilfe. Die Mastzellen wandern in den betroffenen Gewebebereich und koordinieren die Körperabwehr.

Änderungen (Mutationen) im Erbmaterial von Mastzellen können aber dazu führen, dass die betroffenen Zellen zu ihrer Aktivierung keine weißen Blutkörperchen mehr benötigen, sondern sich gegenseitig "anschalten". Mediziner sprechen von einer systemischen Mastozytose.
Die Folge: Im Darm können diese fehlerhaften Zellen mit ihren chemischen Waffen Bauchschmerzen, Darmkrämpfe oder Verdauungsstörungen verursachen.

Das Bonner Forscherteam um die Molekularpharmakologen Prof. Dr. Gerhard J. Molderings und Prof. Dr. Ivar von Kügelgen hat einen Bluttest entwickelt, mit dem sich solche mutierten Mastzellen nachweisen lassen. Die bisherigen Verfahren waren nicht empfindlich genug, um die genetischen Veränderungen in entarteten Mastzellen im Blut aufzuspüren. Die Mutationen können zukünftig im Labor als "Marker" für diese Mastzellerkrankung verwendet werden.

"Wenn die These zutrifft, eröffnet das einzigartige Verfahren nicht nur die Möglichkeit, Mastozytose-Patienten adäquat zu behandeln, betont Molderings: "Wir könnten damit auch Risikopatienten für eine etwaige Entwicklung bösartiger Zweiterkrankungen rechtzeitig erkennen und entsprechend beraten.".....

Es gibt Hinweise darauf, dass die Art der Mutation mit darüber entscheidet, wo sich die mutierten Mastzellen ansiedeln, in welchen Organen sie also vorrangig Beschwerden hervorrufen. So werden Mastzellen auch mit der Entwicklung des Reizdarmsyndroms in Verbindung gebracht.
Mastozytose: Ein neuer Test kommt Gründen für Durchfall und Darmkrämpfe auf die Spur

Nähere Informationen können dort eingeholt werden.

Gruss,
Uta
 
Mastozytose: Zusammenhang mit Histaminose

Hallo Uta!
Habe deine vielen Beiträge gelesen. Da fehlt aber noch einiges. Zum B. eine Knochenmarksbiopsie. Bei mir wurde der Knochen angebohrt und Material entnommen und an Prof. Horney geschickt da wurden dann die Mastzellen gefunden und da wir auch gleich geschaut ob es sich um einen Gendefekt handelt. Dazu muss die Probe eingefärbt werden sonst kann man es nicht erkennen. Ich muss alle Monat zum Hämatologen um mein Blut untersuchen zu lassen. Da wird ein Blutbild gemacht und der Tryptasewert bestimmt. Ich musste noch nie Urin abgeben das höre ich zum ersten Mal. Ich kann alles essen und alles trinken.
Du siehst es ist nicht so starr wie es sich bei dir liest.
Wenn du noch Fragen hast dann bitte ich bin bereit dir zu helfen.
 
Mastozytose: Zusammenhang mit Histaminose

Obwohl die Diagnose einer „Systemischen Mastozytose“ durch eine Knochenmarkbiopsie und sehr vielen anderen Untersuchungen belegt ist, wird man doch sehr oft auf die Schiene der Psyche geschickt. Und selbst wenn man etwas sieht (Haut), ist es den Mitmenschen, und darunter vielen Ärzten, noch lange nicht klar wie schlecht es einer betroffene Person mit der Erkrankung der „Systemischen Mastozytose“ im Alltagsleben ergeht. Man wird oft als Simulant abgestempelt!
Toleranz u. Akzeptanz

Das kennst Du ja :mad:

Gehört also eine Knochenmarkbiopsie auf jeden Fall zur Diagnose der systemischen Mastozytose oder wird die nur wichtig bei Verdacht auf einen Befall der Wirbelsäule?

Gruss,
Uta
 
Mastozytose: Zusammenhang mit Histaminose

Hallo Uta!
Ich will auch gleich antworten. Das Zitat passt wie der A. auf den Eimer. Alles so erlebt. Sogar im Krankenhaus wurde ich als Simulant entlassen. Aber es geht ja weiter, bei jedem Arzt ist es ja so. Bei mir ist es so, man sieht es auch nicht denn ich laufe nur etwas krumm das ist alles. Komm mal so zu einer Kommission die dich untersuchen soll. Zu 70% gehen die nach dem Aussehen. Habe ich selbst erlebt bei meiner Rentenbegutachtung. Bei 10 Wirbelfrakturen haben die erst mal Alles abgelehnt. Auch das Arbeitsamt ist nicht besser. Trotz Untersuchung sollte ich noch als Bürogehilfe arbeiten 3 Stunden täglich. Ich habe es immer gerade zum Amt geschafft und nahm auch noch Morphiumpflaster den ich heute noch gegen die Schmerzen brauche. Die Flecken an den Beinen hat ja kaum einer gesehen. Ansonsten sehen wir ja nicht gerade krank aus mit Ausnahmen will ich betonen. Ich liege seit einem Jahr mit dem Amt für Soziales wegen meinem Schwerbeschädigtenausweis auf Kriegsfuss.
Ich hatte 90% und G. nach 2 Jahren musste ich wieder alles neu einreichen. Ich habe gedacht dass alles nur Routine ist. Alle Gutachten sogar der Prof. Felsenberg von der Knochenforschung und Osteoporose hat ein Gutachten geschrieben. Der war auch schon oft im Fernsehen also kein Unbekannter. Das Ergebnis: runtergestuft auf 50% und G. ich habe gedacht mein Orthopäde geht durch die Decke. Er ist ein Oberarzt in der Abteilung bei Felsenberg da bin ich in orthopädischen Behandlung. Begründung: aggressive systemische Mastozytose ist ja nur eine Blutkrankheit und die hat sich verbessert. Das war die Krönung. Dann stand da noch und Osteoporose. So hat man mal schnell aus der aggressiven systemischen Mastozytose eine harmlose Blutkrankheit und Osteoporose gemacht. Da kann man sehen wie weit die Ärzte vom Amt geschult sind in neuen Krankheiten. Aber haben die Gedacht dass mir in den 2 Jahren neue Wirbel gewachsen sind? Die sind so dumm dass die die Schweine beißen. Ich (Wir) sind nun schon im 4. Widerspruch. Wenn du noch mehr wissen willst dann schreibe es bitte.
Wo soll ich meine Krankengeschichte hin schreiben?


Ps. Eine systemische Mastozytose muss histologisch untermauert werden oder sein. Denn die Zellen kommen von da wo Blut gebildet wird und suchen sich dann ihren Platz im Körper wo sie wollen.
:schlag:
 
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Mastozytose: Zusammenhang mit Histaminose

Hallo Rahel!
Ich habe aggressive systemische Mastozytose und bin schon in vielen Foren unterwegs gewesen. Aber ich habe noch nie gehört dass man systemische Mastozytose durch Vergiftung oder durch einen Infekt bekommt. Beides kann das Ergebnis der systemische Mastozytose sein. Als erstes wird der Tryptasewert bestimmt. Der kann hoch sei aber auch nicht. Bei meiner aggressive systemische Mastozytose ist er im Moment 25. er war vor 4 Wochen bei 45. bei den meisten die ich kenn ist er schwankend. Aber der Tryptasewert alleine sagt noch nicht ob du systemische Mastozytose hast. Es sollte beachtet werden das von der Blutabnahme und Messung nur 4 Stunden vergehen dürfen sonst wird die Messung ungenau. Bitte nur in Bestimmte Labors senden die sich damit auskennen. Sonst muss es eingefrohren werden. Wenn also der Verdacht besteht muss eine Knochenmarksbiopsie gemacht werden da wird bestimmt ob da Zellen sind die da nicht hin gehören und wie viele es sind. Dann sollte die Knochenprobe wenn es geht zu Prof. Horney geschickt werden da wir sie eingefärbt und es wir nach einer Mutation gesucht die für die systemische Mastozytose verantwortlich ist es gibt mehrere Mutationen.
Am besten ist es man schickt die gesamte Knochenprobe zu Prof. Horney der macht nur diese Untersuchungen und kennt sich damit am besten aus.
 
Mastozytose: Zusammenhang mit Histaminose

Tryptasewert alleine sagt noch nicht ob du systemische Mastozytose hast. Es sollte beachtet werden das von der Blutabnahme und Messung nur 4 Stunden vergehen dürfen sonst wird die Messung ungenau. Bitte nur in Bestimmte Labors senden die sich damit auskennen. Sonst muss es eingefrohren werden. Wenn also der Verdacht besteht muss eine Knochenmarksbiopsie gemacht werden da wird bestimmt ob da Zellen sind die da nicht hin gehören und wie viele es sind. Dann sollte die Knochenprobe wenn es geht zu Prof. Horney geschickt werden da wir sie eingefärbt und es wir nach einer Mutation gesucht die für die systemische Mastozytose verantwortlich ist es gibt mehrere Mutationen.
Am besten ist es man schickt die gesamte Knochenprobe zu Prof. Horney der macht nur diese Untersuchungen und kennt sich damit am besten aus

Ich kopiere das mal extra hierhin, weil mir diese Angaben sehr wichtig erscheinen im Falle des Verdachts auf eine systemische Mastozytose.

Gruss,
Uta
 
Mastozytose: Zusammenhang mit Histaminose

Schreiben von Prof. Molderings im Zusammenhang mit dem Diagnosefragebogen zur Mastozytose (https://www.symptome.ch/threads/mastzellen-mastzellstabilisatoren.85586/#post-617209). -
Mit freundlicher Erlaubnis von Prof. Molderings.

Aus internistischer Sicht ist die systemische Mastzellüberaktivitätserkrankung eine klinische Diagnose, das heißt klinische Kriterien (Anamnese, Symptomatik) sind für die Diagnosestellung und für die Interpretation laborchemischer Befunde ausschlaggebend.

Mit einem Diagnosefragebogen wird das Vorliegen eines Mastzellmediatorsyndroms festgestellt, es wird also untersucht, ob Beschwerden mit hoher Wahrscheinlichkeit auf eine unangemessene, unkontrollierte Freisetzung von Mastzellbotenstoffen zurückzuführen sind. Die Spezifität des Diagnosefragebogens in Bezug auf eine systemische Mastozytose als Ursache des Mastzellmediatorsyndroms wird durch weitgehenden Ausschluß der im Anhang zum Fragebogen aufgeführten relevanten Differenzialdiagnosen erreicht.

Bei vorherrschenden Magen-Darm-Beschwerden ist die vorherige Durchführung einer Magenspiegelung und einer Darmspiegelung unumgänglich. Sinnvoll ist es bei Verdacht auf eine systemische Mastzellüberaktivitätserkrankung, die Gehalte der Mastzellbotenstoffe Tryptase und Chromogranin A (7 Tage vorher Protonenpumpenhemmer absetzen) im Blut und Methylhistamin im Sammelurin zu bestimmen.
Wir untersuchen zusätzlich die Blutgerinnung, da bestimmte Komponenten der Blutgerinnung (z.B. Heparin) ausschließlich in Mastzellen gebildet werden und diese bei einer systemischen Überfunktion der Mastzellen im Blut erhöht sein können. Diese Blutgerinnungsuntersuchung sollte nur durch ein hämostaseologisches Labor an frisch abgenommenen Blut durchgeführt werden, da die Untersuchungen relativ kompliziert und bei falscher Lagerung des Blutes fehleranfällig sind.
Alle diese Laborwerte können wichtige Hinweise auf das Vorliegen einer systemischen Mastzellüberaktivitätsstörung geben. Normalwerte sprechen allerdings nicht gegen das Vorliegen einer systemischen Mastozytose !

Daneben raten wir allen Patienten zur Bestimmung der Knochendichte, da bei längerem Verlauf der Erkrankung nahezu regelhaft eine Verminderung der Knochendichte zu finden ist.
Wir empfehlen den Patienten auch stets nach klinischer Diagnosestellung eine Knochenmarksbiopsie aus dem Beckenkamm durchführen zu lassen unter den für Mastozytosepatienten notwendigen Vorsichtsmaßnahmen. Sinn der Knochenmarksbiopsie ist es, eine eventuell gleichzeitig bestehende Leukämie rechtzeitig zu erkennen. Denn sollte eine Mutation der Aminosäure in Position 816 des EnzmysTyrosinkinase Kit die Ursache für die Überfunktion der davon betroffenen Mastzellen sein, besteht die Möglichkeit, dass zusätzlich zu den Mastzellen eine weitere Zellreihe von der Mutation betroffen sein könnte, die dann zu einer Leukämie führen könnte. Zudem kann in dieser Untersuchung festgestellt werden, ob und ggf. in welchem Ausmaß das Knochenmark pathologisch mit Mastzellen infiltriert ist und, ob eine Mutation in Codon 816 der Tyrosinkinase Kit vorliegt.
Aber auch hier gilt: Ein negativer Befund im Knochenmark hinsichtlich einer Mastzellinfiltration spricht nicht gegen das Vorliegen einer systemischer Mastozytose. Insbesondere die Variante des systemischen Mastzellüberaktivitätssyndroms, die nach unserer Erfahrung die mit Abstand häufigste Form einer systemischen Mastozytose ist, zeichnet sich durch das Fehlen pathologischer Befunde in Biopsien aus.
Ein Nachweis an Biopsaten aus dem Darm ist in der Regel wenig erfolgreich. Nichtsdestotrotz sollten jedoch im Rahmen der unabdingbaren Gastroskopie und Coloskopie Biopsien entnommen und entsprechend immunhistochemisch mit CD117- und Tryptase-Antikörpern sowie CD25-Antikörpern untersucht werden.
Die Tryptase-Antikörper markieren die intrazellulär in den Granula gespeicherte Tryptase. Bei ausgeprägter Krankheitsaktivität, also hoher Botenstofffreisetzung, sind viele der Mastzellen degranuliert, haben also auch ihre Tryptase ausgeschüttet und können demzufolge mit dem Tryptase-Antikörper nicht mehr zuverlässig angefärbt werden. Der CD117-Antikörper greift dagegen an der zellmembranständigen Tyrosinkinase Kit (=CD117) an, deren Dichte in der Membran durch die Degranulation nicht beeinflusst wird. Auch ist eine Auszählung der Zahl an Mastzellen sinnvoll, da abhängig von der Art der genetischen Veränderungen in den erkrankten Mastzellen nicht unbedingt eine Zusammenlagerung in Zellnestern erwartet werden kann. Der untersuchende Pathologen sollte daher gebeten werden, die Mastzellen auszuzählen und die Dichte im Befundbericht aufzuführen. Es gibt noch keine validierten publizierten Daten zur normalen Dichte von Mastzellen im Darm. Allerdings wird empirisch von erfahrenen Gastroenterologen eine Dichte von mehr als 19 Mastzellen pro Gesichtsfeld als pathologisch angesehen.
....
Ich arbeite ausschließlich in der Forschung am Universitätsklinikum Bonn und betreue Patienten klinisch nur konsiliarärztlich im Rahmen von deren Behandlung durch die klinisch tätigen Kollegen unserer Forschungsgruppe.
Herr Dr. Brettner (Chefarzt der Medizinischen Klinik III des Kreiskrankenhauses Waldbröl) und seine Mitarbeiter übernehmen in unserer Forschungsgruppe die klinische Betreuung von Patienten mit nachgewiesenen und Verdacht auf Mastzellerkrankungen. Eine Terminabsprache zur Behandlung durch Dr. Brettner und seine Mitarbeiter ist unter der Rufnummer 02291-821650 möglich.
...
Dr. Gerhard J. Molderings

----------------------------------------------------------------------------
Dr. med. G.J. Molderings
Apl. Professor für Pharmakologie und Toxikologie
Institut für Humangenetik
Universitätsklinikum Bonn
Sigmund-Freud-Str.25
D-53127 Bonn
Tel. 0228-287 51060
Fax. 0228-287 51011
email [email protected]
G.J. Molderings Institute of Pharmacology Bonn


Gruss,
Oregano
 
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Mastozytose: Diagnosestellung, Prof. Molderings

Hier mal noch zwei funktionierende Links zum Fragebogen Die Systemische Mastzellerkrankung mit gastrointestinal betonter Symptomatik - eine Checkliste als Diagnoseinstrument

Kurzform der Checkliste im Rahmen eines Artikels der Dt. Med. Wochenschau 2006
(gut geeignet auch als Info für Ärzte! :) )

Nur die Checkliste, 3 Seiten, mit Einleitung auf der Website der Uni Bonn

(Die Fragen sind allerdings für Mediziner gedacht - wer ihn einfach mal für sich ausfüllen möchte und etwas nicht versteht, einfach hier fragen. :))

rosmarin
 
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Mastozytose: Diagnosestellung, Prof. Molderings

Patienten mit Mastozytose bieten ein vielfältiges klinisches Erscheinungsbild, das jedoch, abgesehen von den charakteristischen makulopapulösen pigmentierten Hautveränderungen der Urticaria pigmentosa, zunächst nicht an diese Erkrankung denken lässt. Neben Pruritus, Quaddeln und Anaphylaxien kommt es häufig auch zu unspezifischen Symptomen wie Kopfschmerzen, Schwindel oder gastrointestinalen
Beschwerden, die auf eine vermehrte, gleichsam überschießende Freisetzung von Mastzellmediatoren zurückzuführen sind (unter anderem Histamin, Heparin, Tryptase, Leukotriene, Prostaglandine und Zytokine wie Interleukine und Tumornekrosefaktor).
Zunehmend häufiger denkt man deshalb bei Patienten mit unklarer gastrointestinaler Symptomatik differenzialdiagnostisch an eine Mastozytose. Die Diagnose einer Mastozytose sollte jedoch in jedem Fall nur entsprechend den WHO-Kriterien gestellt werden und die hierzu notwendigen histologischen, immunhistochemischen und molekularen Untersuchungen beinhalten (4, 5). Die Diagnosesicherung der Mastozytose
anhand eines anamnestischen Fragebogens entspricht nicht den allgemein anerkannten Kriterien der WHO.


„Mastzellaktivierungssyndrome“ bei reaktiver (nicht klonaler) Vermehrung der Mastzellen zeigen ein ähnliches, teilweise überlappendes klinisches Erscheinungsbild, müssen jedoch klar von der Mastozytose abgegrenzt werden (6).

Die Mastozytose sollte anhand definierter Kriterien von anderen Erkrankungen mit überlappenden Symptomen abgegrenzt werden.
...
Vorgehen bei Verdacht auf Mastozytose
1. Bestimmung der Serum-Tryptase
2. Dermatologische Untersuchung zum Nachweis oder
Ausschluss einer kutanen Mastozytose
3. Histologische/immunhistochemische Untersuchung des Knochenmarks (Beckenkammtrepanat) oder eines anderen Gewebes (zum Beispiel Schleimhaut aus
dem Gastrointestinaltrakt)
4. Molekulare Untersuchung des Gewebes zum Nachweis oder Ausschluss einer aktivierenden Kit-Mutation
in Exon 17 (evtl. auch Untersuchung mikrodisseziier-
ter gepoolter Mastzellen und von Zellen der assoziier-
ten Neoplasie bei Fällen einer SM-AHNMD).(15). Der klinische Stellenwert der neueren Kit-Tyrosinkinaseinhibitoren (PKC412/Midostaurin, Dasatinib und andere), welche in vitro eine deutlich antiproliferative Wirkung auf Mastzellen mit KitD816V-Mutation aus
üben, ist derzeit noch unklar (10, 23).

Diskussion und Differenzialdiagnose
Wegen der oft unspezifischen Symptome umfasst die Differenzialdiagnose der Mastozytose ein ungewöhnlich breites Spektrum klinischer Syndrome, zum Beispiel immunologische Prozesse wie Autoimmunerkrankungen, entzündliche Darmerkrankungen, aber auch ......
https://www.patho-ansbach.de/uploads/media/dt_aerzteblatt_02.pdf

Deutsches Ärzteblatt: Archiv "Systemische Mastozytose als Grund für chronische gastrointestinale Beschwerden: Praxisorientierte Hinweise zu Diagnostik und Therapie" (17.06.2005)
------------------------------------------------

Grüsse,
Oregano
 
Zuletzt bearbeitet:
Histaminintoleranz durch Mastozytose? Infos, Diagnose, Checkl

Hallo zusammen,
Ich habe den Thread noch einmal hervorgeholt, weil ich wissen möchte ob bzw. wo ein genetischer Bluttest ausreicht bzw. sinnvoll ist. Hat da jemand Erfahrung?
Liebe Grüsse von Vanilla
 
Mastozytose: Diagnosestellung, Prof. Molderings

Hallo Uta bzw. wer sich sonst noch auskennt:eek:),

nachdem ich nun so einiges über systemische Mastozytose gelesen habe, bin ich fast sicher, dazuzugehören :-(

Kann mir jmd sagen, wie ich zügig an die Diagnose komme? Die Präanalytik-Anforderungen an den Tryptase-Blutwert sind ja nicht ganz ohne. Kennt Ihr Labore, die das zuverlässig machen?

Bei welchem Arzt (Name) bzw. welcher Fachrichtung ist man denn am besten aufgehoben? Hat jmd gute Erfahrungen bei der Betreuung von systemischer Mastozytose machen können? Herr Prof Molderings scheint ja nicht selbst zu betreuen, sondern ausschließlich zu forschen.

Danke Euch...

Matthias
 
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