Porphyrie - Pyrrolurie

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hallo,

was ist der unterschied dieser beiden krankheiten?
warum wird oft so getan, als sei es das selbe? ist es das?

gruss, shelley
 

Leni Q

Porphyrie und Pyrrolurie

Hallo Shelley,

http://www.hputest.nl/dporfyrie.htm


www.keac.de/hpu/hpu_det.html

Ist ist nicht einfach da durch zu blicken, aber vielleicht helfen Dir diese Links.

Hier gibt es weitere Informationen zur Pyrrolurie:
www.keac.de/hpu/hpu_det.html

HPU wird nicht als Krankheit bezeichnet sondern als Stoffwechselstörung. Was nicht desto trotz Autoimmunerkrankheiten verursachen kann und andere Krankheiten wenn es nicht behandelt wird.

Liebe Grüße

Leni Q ;)
 

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28.09.05
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hallo leni,
vielen dank für deine links!
jetzt weiss ich, was porphyrie (hpu) ist.
aber was ist der unterschied mit pyrrolurie? ist es das selbe?
viele grüsse von shelley
 

Leni Q

Pyrrolurie =HPU/KPU

[FONT=Arial,Arial]Pyrrolurie, das Wort sagt es schon. Pyrrolen gebunden an das Hämopyrrollactamkomplex im Urin = [/FONT][FONT=Arial,Arial]Hämopyrrollactamurie= HPU
[/FONT]
"Hydroxy-Hämopyrrol-Pyridoxal-5-Phosphat-Zink-Chelat" (HPL),
[FONT=Arial,Arial]

Normalerweise werden die Pyrrolen über den Stuhl ausgeschieden. Wenn nicht sondern mit dem Urin, liegt ab ein bestimmter
[/FONT][FONT=Arial,Arial]HPL [/FONT][FONT=Arial,Arial]Wert, HPU vor
www.keac.de/hpu/hpukpu.html
[/FONT][FONT=Arial,Arial]
QUOTE]
[/FONT][FONT=Arial,Arial]Patienten mit angeborener Porphyrie haben in der Regel nur einen Defekt in einem Enzym, wahrend bei HPU-Patienten mehrere Enzymdefekte vorliegen, aber die Enzymsystemen sind niemahls völlig blockiert (Kamsteeg, Ziem).[/FONT][FONT=Arial,Arial][/quote]

ansonnsten wenn Du etwas mehr über eine " echte " Porphyrie wissen möchtest einfach mal "Googeln"( Doss) Diese Materie ist aber sehr komplex für Laien.

Liebe Grüße

Leni Q ;)
[/FONT]
 
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Hier noch ein interessanter Text von Kamsteeg:
HPU - ein angeborene Porphyrinopathie (PDF)
Ich verstehe es so:
HPU (Hämopyrrollaktamurie) wird in der Krankheitssystematik als Untergruppe der Porphyrien geführt, sind alles Störungen im Hämstoffwechsel.
Der Unterschied:
Die altbekannten Porphyrien (z. B. die Krankheit der Genies, AIP, Akute intermittierende Porphyrie, an der Vincent van Gogh gelitten haben soll und ein Kind von Isabell Allende gestorben ist, darüber hat die das Buch "Paula" geschrieben) führen zu akuten, teils lebensbedrohlichen Zuständen, wenn sie ausbrechen, HPU bleibt eher latent und führt zu indirekten Schäden, darum ist die Diagnose so schwierig.
Die "echten" Porphyrien sind eher selten, wohingegen HPU häufiger ist. Dennoch wird auch bei Porphyrien HPU ausgeschieden und es tritt ein Mangel an B6 und Zink auf, so dass bei einem extrem hohen HPU-Wert auf jeden Fall eine Diagnose auf eine der klassischen Porphyrien sinnvoll ist. Klasisch bei Porphyrien sind starke Oberbauchschmerzen (Magenkrämpfe).
Hier noch ein eher lustiger Text, der Porphyrie und Vampire zusammenbringt:
http://www.das-eule.de/6198.html
 
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Wobei man auch bei HPU starke Oberbauchbeschwerden haben kann,we nn man Probleme hat mit der Bauchspeicheldrüse und der Leber.
M.
 
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hallo alle,

bin ich eigentlich blöd, oder was?
ich habe alle eure links und beiträge mehrmals genau gelesen, verstehe aber nicht mehr als null und bahnhof!

zuerst möchte ich mich herzlichst für eure beiträge bedanken!
wäre jemand so lieb und würde es versuchen, mir noch wieter auf die sprünge zu helfen?

- verstehe ich es richtig, dass also porphyrie und kryptopyrrolurie nicht das selbe ist?

- warum schreibt ihr hier über porphyrie, wo es doch ein kryptopyrrolurie-forum ist?

- wird kryptopyrrolurie auch mit folgenden namen benennt: pyrrolurie, hpu, hpl? hat sie noch mehr namen?

- hat porphyrie auch einen zweiten namen oder eine abkürzung oder inizialen?

- ist porphyrie eine krankheit, welche verschiedene unterkrankheiten hat?

- ist pyrrolurie also eine unterkrankheit von porphyrie?

- hat die pyrrolurie auch unterkrankheiten?

- habe ich automatisch porphyrie, wenn ich pyrrolurie habe, da ja die pyrollurie eine unterkrankheit von der porphyrie ist?

- welche unterkrankheiten von porphyrie bestehen neben der pyrrolurie?

- habe ich mit pyrrolurie oder mit porphyrie mehr schlechte blutwerte?

- welche werte sind bei pyrrolurie schlecht?

- welche werte sind bei porphyrie schlecht?

- ist der kryptopyrrolwert im urin bei pyrrolurie und bei porphyrie schlecht? oder nur bei einem von beidem?

- bei welchen krankheiten ausser pyrrolurie und porphyrie ist der kryptopyrrolwert im urin zu hoch?

- kann der kryptopyrollwert im urin zu hoch sein, ohne dass man pyrollurie, porphyrie oder eine krankheit hat, deren namen ich noch nicht kenne? (oder zum beispiel einfach bei vitaminmangel oder bei medikamentenschäden?)

- was bedeutet es für mich, wenn der kryptopyrrolwert im urin zu hoch ist? heisst das, dass ich kryptopyrrolurie habe? oder heisst das, dass ich porphyrie habe, oder heisst das, dass ich beides habe oder heisst das, dass man noch nicht weiss, welche von beiden krankheiten es ist?

- welche tests muss ich noch machen, damit ich weiss, ob ich mit zu hohen kryptopyrrolwerten im urin eine kryptopyrollurie oder eine porphyrie habe?

sorry die vielen fragen. aber ich bin wirklich nicht so hell im kopf. dafür auf dem kopf. *ggg* ich bin blond.

viele grüsse, shelley :wave:
 
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Also ich weiß auch nicht, das sind ein paar viele Fragen. Hast Du schon mal auf die www.keac.de/keac/therapeuten.htmlund hier im Forum geguckt? Im Gespräch lassen sich Deine Fragen bestimmt besser klären.
- verstehe ich es richtig, dass also porphyrie und kryptopyrrolurie nicht das selbe ist?
Ja.
- warum schreibt ihr hier über porphyrie, wo es doch ein kryptopyrrolurie-forum ist?
Du hast doch mit der Porphyrie angefangen.
- wird kryptopyrrolurie auch mit folgenden namen benennt: pyrrolurie, hpu, hpl? hat sie noch mehr namen?
Ja, ist zu 98 % identisch.
Anfangs hieß es Kryptopyrrolurie, andere Bezeichnungen sind Malvaria oder China-doll-syndrom oder Pyroluria in England. Ich nehme Pyrrolurie als Begriff, um mich aus dem Streit rauszuhalten. De facto meint Kryptopyrrolurie und Hämopyrrollaktamurie dasselbe, es haben nur verschiedene Labore verschiedene Bezeichnungen für dasselbe Phänomen. Also:
Kryptopyrrolurie = KPU = Hämopyrrollaktamurie = HPU
Wie gesagt, winzige Unterschiede, die nur Experten interessieren. HPL ist der Stoff, der bei HPU ausgeschieden wird (Das Hämopyrrollaktam (HPL) wird über den Urin ausgeschieden, also eigentlich HP(L)U, das L lässt man dann weg.)
- hat porphyrie auch einen zweiten namen oder eine abkürzung oder inizialen?
Einen zweiten Namen nicht, aber Abkürzungen wie AIP oder EPP.
Hier ein kurzer Artikel bei Wikipedia.
- ist porphyrie eine krankheit, welche verschiedene unterkrankheiten hat?
Porphyrie ist wie HPU/KPU keine Krankheit, sondern eine genetische Veranlangung, die durch bestimmt Auslöser zu Krankheiten führt. Porphyrie ist auch keine eigenständige Erscheinung, es gibt verschiedene Formen (also nicht die Porphyrie, das ist nur der Oberbegriff), man unterscheidet vor allem danach, ob die Hämsynthese im Knochenmark, im Blut oder anderswo gestört ist.
- ist pyrrolurie also eine unterkrankheit von porphyrie?
Nach Dr. Kamsteeg ja, obwohl die offizielle Medizin die Pyrrolurie (HPU/KPU) noch nicht so anerkennt wie die Porphyrien.
- hat die pyrrolurie auch unterkrankheiten?
Gute Frage, kann wahrscheinlich keiner beantworten. Wie gesagt gibt es geringfügige Unterschiede zwischen HPU und KPU (siehe www.keac.de/hpu/hpukpu.html), und da die Symptome bei verschiedenen Menschen so verschieden sind, scheint es verschiedene Ausformungen zu geben, gemeinsam ist allen, dass sie einen Mangel an B6 und Zink haben.
- habe ich automatisch porphyrie, wenn ich pyrrolurie habe, da ja die pyrollurie eine unterkrankheit von der porphyrie ist?
Nein, HPU/KPU zählen nur von der Wissenschaftssystematik zu den Porphyrien, damit die Ärzte einen Namen für das Baby haben. Wenn Du Pyrrolurie hast hast Du keine Porphyrie, aber wenn Du Porphyrie hast ist die Pyrrolurie fast immer ein Teil davon.
- welche unterkrankheiten von porphyrie bestehen neben der pyrrolurie?
Zum Beispiel AIP, EPP, Doss-Porphyrie.
- habe ich mit pyrrolurie oder mit porphyrie mehr schlechte blutwerte?
Beide Formen könne latent sein, dass man gar nix merkt, oder ausbrechen, dann ist alles schlecht.
- welche werte sind bei pyrrolurie schlecht?

- welche werte sind bei porphyrie schlecht?
Keine Ahnung, die normalen Blutwerte sind nicht aussagekräftig.
- ist der kryptopyrrolwert im urin bei pyrrolurie und bei porphyrie schlecht? oder nur bei einem von beidem?

- bei welchen krankheiten ausser pyrrolurie und porphyrie ist der kryptopyrrolwert im urin zu hoch?

- kann der kryptopyrollwert im urin zu hoch sein, ohne dass man pyrollurie, porphyrie oder eine krankheit hat, deren namen ich noch nicht kenne? (oder zum beispiel einfach bei vitaminmangel oder bei medikamentenschäden?)
Mit Sicherheit ist der Kryptopyrrolwert zu hoch bei akuter Bleivergiftung, aber die kommt heutzutage nicht mehr vor (wir trinken ja nicht mehr wie die alten Römer den Wein aus Bleibechern und würzen unsere Speise mit Bleisalzen). Dennoch gibt es andere Einflussfaktoren, die den Wert verfälschen können, siehe: www.keac.de/hpu/auswertung.html
Ich steht darum zum Ausprobieren, richtig B6 und Zink, Laborwert hin oder her.
- was bedeutet es für mich, wenn der kryptopyrrolwert im urin zu hoch ist? heisst das, dass ich kryptopyrrolurie habe? oder heisst das, dass ich porphyrie habe, oder heisst das, dass ich beides habe oder heisst das, dass man noch nicht weiss, welche von beiden krankheiten es ist?

- welche tests muss ich noch machen, damit ich weiss, ob ich mit zu hohen kryptopyrrolwerten im urin eine kryptopyrollurie oder eine porphyrie habe?
Diese Frage kann nur ein Porphyrietest klären, den die Kasse bezahlt, aber wenn es nicht akut ist ist der nicht aussagekräftig ...
Wenns aber Porphyrie ist, müsst das wohl in der Familie irgendwo auffallen, außerdem hat Porphyrie wirklich schlimme Beschwerden, Klapsmühle und so, die Haut verbrennt, aber ich weiß nicht, wies bei Dir ist.
Musst Du mal Deinen Arzt fragen, ob er schon mal an Porphyrie gedacht hat. Nochn Link:
http://www.porphyrie.de/ und
http://porphyrieselbsthilfegruppe.blogger.de/ und
www.zm-online.de/m5a.htm? (Gute Zusammenfassung, bitte lesen!)
Und ein Zitat:
Tatsächlich bestehen Berührungspunkte zwischen Pyrrolurie und Porphyrie. Die Annahme, dass Pyrrolurie oder HPU eine Form von Porphyrie ist, scheint sogar gut vertretbar. Bei einer hohen Ausscheidung von Pyrrolen, wie etwa dem HPL-Komplex, ist nämlich zugleich eine erhöhte Ausscheidung von Porphyrinen sowie Coproporphyrinogen der Gruppe I zu beobachten. Auf der Grundlage dieser Beobachtung kann festgehalten werden, dass HPU zu den Porphyrinurien gehört. Diese Gruppe von Krankheiten ist in die offizielle Krankheitsklassifikation der Weltgesundheitsorganisation WHO (International Classification of Diseases 9 no. 277.1; in die International Classification of Diseases 10 unter Nr. E80.260 toxic induced porphyria (‚toxische Porphyrie’)) aufgenommen worden. Unter diesem Aspekt kann man HPU möglicherweise doch als ‚die Krankheit Porphyrinurie oder toxische Porphyrie’ bezeichnen. HPU scheint also zu den Porphyrieerkrankungen (Porphyrinurie, Porphyrinopathie) zu gehören, und zwar als eine der vielen Variationen der Porphyrie.

In diesem Zusammenhang ist es interessant, auf einen Blutzellen-Porphyrie-Enzymtest der MAYO-Kliniken in den USA hinzuweisen. Nach diesem Test zu urteilen, tritt Porphyrie nicht bei zwischen 1:1.000 und 1:10.000 Personen auf, sondern schon bei zwischen 1:20 und 1:25 Personen. Dieser amerikanische Test ist vergleichbar mit dem HPU-Test®. Dabei wird geprüft, ob Defekte bei bestimmten Enzymen vorliegen, die eine Rolle bei der Produktion des Häms spielen. Dadurch stellte man fest, dass Porphyrie in der Bevölkerung keine seltene Erscheinung ist, sondern recht häufig vorkommt. Es zeigte sich, dass meistens drei bis vier der acht betroffenen Enzyme in verminderter Menge vorhanden waren, während bei der klassischen Porphyrie meist nur ein Enzym gänzlich fehlte.
Du siehst also, "scheint", so ganz klar ist da noch nix.
Gibt es eigentlich Gründe, dass Du bei Dir auf eine "echte" Porphyrie tippst?
 
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Rohi schrieb:
führen zu akuten, teils lebensbedrohlichen Zuständen, wenn sie ausbrechen,
kann es diese zustände nur bei porphyrie geben oder auch bei pyrrolurie?
welche laborparameter ändern sich in diesen zuständen? bleibt der blutdruck erhalten? was passiert mit dem puls? wie ist die sauerstoffsättigung?
bleibt die sauerstoffsättigung gut, auch wenn man schon vor der intubation steht?

kann man bei pyrrolurie und bei porphyrie epileptische anfälle bekommen oder nur bei porphyrie?

erträgt man nur bei porphyrie gewisse medikamente wie anästhetika nicht, oder sind es bei kryptopyrrolurie die selben?

kann man auch bei pyrrolurie oder nur bei porphyrie mit schwäche aller muskeln zusammen fallen? wann entstehen diese anfälle?

vielen dank für antworten!

shelley :wave:
 
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Oh, jetzt steige ich aus, das wird zu kompliziert (dann doch lieber die Ärzteliste oder die Leni Quoss anrufen, siehe: www.keac.de/keac/kontakt.html).
Epileptische Anfälle gibt es auch bei Pyrrolurie, auch die Porphyrie-Medikamente machen bei Pyrrolurie Probleme, und Muskelschwäche ist ganz typisch, da braucht es keinen besonderen Anlass. Wann man nun ganz zusammenklappt, keine Ahnung, wenns zuviel wird, und zu den Sauerstoffwerten und so kann ich auch nichts sagen, da muss ein Arzt ran.
 
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Hallo Shelley,
Du stellst Fragen, als ob Du eine Seminararbeit oder so etwas schreiben solltest???
Ich finde, Matthias hat Dir phantastisch geantwortet. Mir ist dabei auch wieder einiges klar geworden. Danke Matthias :) .
Mit dem, was Du jetzt schon weißt, müßtest Du eigentlich über google selbst weiterkommen. Die Ausrede "blond" gilt nicht! :p)

Gruss,
Uta
 
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lieber rohi,

bitte steig nicht aus! du bist der beste! :klatschen
unsere beiträge haben sich leider überschnitten. sorry. konnte dir deswegen noch nicht danken.

also deswegen möchte ich es jetzt machen:
herzlichen dank für deine genaue und gute antwort! endlich komme ich ein wenig draus.

ich habe aber noch fragen:

Rohi schrieb:
Du hast doch mit der Porphyrie angefangen.
sorry; ich wollte euch nicht anmachen. es ging mir wirklich nur darum, ob es einen unterschied macht, ob ich pyrrolurie oder porphyrie habe. ja und ich sah übrigens trotzdem schon (mindestens) einen anderen beitrag zu porphyrie hier. (auch in einem anderen forum wurde die sache vermischt.)

Rohi schrieb:
man unterscheidet vor allem danach, ob die Hämsynthese im Knochenmark, im Blut oder anderswo gestört ist.
- wie testet man hämsynthese?

- ist bei porphyrie zu wenig hämatokrit und/oder zu wenig hämaglobin im Blut? ist damit die hämsynthese gemeint?

- ist bei pyrrolurie zu wenig hämatokrit und/oder zu wenig hämaglobin im Blut?

- kann ich von den hämatokrit- und den hämaglobin-werten schliessen, ob eine porphyrie oder doch nur eine pyrrolurie vorhanden ist?

Rohi schrieb:
Zitat:

- welche werte sind bei pyrrolurie schlecht?

- welche werte sind bei porphyrie schlecht?

Keine Ahnung, die normalen Blutwerte sind nicht aussagekräftig.
aber man muss doch an hand irgendwelcher test's pyrrolurie und porphyrie unterscheiden können! oder tut man das nicht? *staun*

Rohi schrieb:
Diese Frage kann nur ein Porphyrietest klären, den die Kasse bezahlt, aber wenn es nicht akut ist ist der nicht aussagekräftig ...
- heisst das also, dass jemand, welcher eventuell wegen porphyrie bewusstlos ist, seinen arzt rufen muss, um ihm zu sagen, dass er rasch porphyrie testet?

- oder heisst es, dass der arzt alles vorbereitet für den porphyrietest, dann dem patienten lidocain spritzt, um ihm so eine akute situation vorzuspielen, da der test ja nur aussagekräftig ist, wenn die porphytie akut ist?

- gibt es eine andere möglichkeit, sicher fest zu stellen, ob man porphyrie hat, oder nicht? also ohne den akuten schub?

Rohi schrieb:
Gibt es eigentlich Gründe, dass Du bei Dir auf eine "echte" Porphyrie tippst?
vielleicht kamst du diesen gründen näher, als du meine letzte nachricht gelesen hast.
ich mag jetzt leider nicht genauer darüber schreiben. vielleicht ein ander mal. das wäre super!

Shelley schrieb:
Zitat:

führen zu akuten, teils lebensbedrohlichen Zuständen, wenn sie ausbrechen,

kann es diese zustände nur bei porphyrie geben oder auch bei pyrrolurie?
welche laborparameter ändern sich in diesen zuständen? bleibt der blutdruck erhalten? was passiert mit dem puls? wie ist die sauerstoffsättigung?
bleibt die sauerstoffsättigung gut, auch wenn man schon vor der intubation steht?

kann man bei pyrrolurie und bei porphyrie epileptische anfälle bekommen oder nur bei porphyrie?

erträgt man nur bei porphyrie gewisse medikamente wie anästhetika nicht, oder sind es bei kryptopyrrolurie die selben?

kann man auch bei pyrrolurie oder nur bei porphyrie mit schwäche aller muskeln zusammen fallen? wann entstehen diese anfälle?
- sind bei eine akuten porphyrie die leberwerte schlecht?

- können die leberwerte auch schlecht sein, wenn die porphyrie nicht gerade im akuten schub erscheint?

- sind bei einer pyrrolurie die lerberwerte auch konstant schlecht?

- sind die leberwerte bei einer pyrrolurie nur im akuten schub schlecht?

- hat man solche akute schübe nur bei porphyrie oder auch bei pyrrolurie?

- hat man die encephalopathie und die neuropathie nur in einem akuten porphyrieschub oder auch dann, wenn die porphyrie gerade ruhig ist?

- kann pyrrolurie auch encephalopathie und neuropathien auslösen?

noch mehr solche fragen beschäftigen mich gerade. Ich möchte klüger werden.

Rohi schrieb:
dann doch lieber die Ärzteliste

da muss ein Arzt ran.
ich halte nicht mehr so viel von irgendwelchen ärzten. ich habe meinen arzt, der macht mir die teste, welche ich mir wünsche. doch sie müssen sinn machen. wenn ich viele weit her geholte teste machen will, und erst noch viele testergebnisse negativ ausfallen, wird dieser arzt bestimmt auch nicht mehr lange mitmachen. und deswegen muss ich die treffer vor dem eigentlichen ergebnis schon getroffen habe. mit anderen worten: es ist besser, wenn ich bei dem arzt teste machen lasse, die positiv ausfallen, und die, welche negativ sind, gar nicht erst in auftrag gebe.

viele liebe grüsse, shelley :lolli:
 
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28.09.05
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Uta schrieb:
müßtest Du eigentlich über google selbst weiterkommen.
hallo uta,
obwohl ich hier gerade sehr viel schreibe und eure antworten lese, geht es mir momentan gesundheitlich zu schlecht, um noch lange über google sachen zu suchen.
gruss, shelley :wave:
 

Leni Q

Porphyrie etc

Hallo Shelley,

Ich gebe Uta recht Rohi hat Dir fantastisch geantwortet. Rohi Du hast wirklich Dir unwarscheinlich viel Mühe gegeben. Auch ich danke Dir dafür.

ich halte nicht mehr so viel von irgendwelchen ärzten. ich habe meinen arzt, der macht mir die teste, welche ich mir wünsche. doch sie müssen sinn machen. wenn ich viele weit her geholte teste machen will, und erst noch viele testergebnisse negativ ausfallen, wird dieser arzt bestimmt auch nicht mehr lange mitmachen. und deswegen muss ich die treffer vor dem eigentlichen ergebnis schon getroffen habe. mit anderen worten: es ist besser, wenn ich bei dem arzt teste machen lasse, die positiv ausfallen, und die, welche negativ sind, gar nicht erst in auftrag gebe.
obwohl ich hier gerade sehr viel schreibe und eure antworten lese, geht es mir momentan gesundheitlich zu schlecht, um noch lange über google sachen zu suchen.
Das verstehe ich nicht ganz.:confused:

Wieso kostet ein Begrif in der Suchmaschine eingeben mehr Kraft und Mühe als sehr lange Postings voll gezielter Fragen und Text?

Auch mit den Tests verstehe ich es nicht ganz. Ein Testergebnis dient dazu um eine Behandlung darauf auf zu bauen. Es ist egal ob das Testergebnis positiv oder negativ ist. Ansonnten bräuchte man nicht zu testen. Es stellt die Aussage dar was man wissen möchte. Manche Tests sind nicht erforderlich andere wiederum sind dringend an zu raten. Bitte verstehe das nicht als Kritik auch ich möchte Dir behilflich sein.

Eine Möglichkeit:
  • Test auf HPU /KPU ( am besten ein 24 Stnd Urin-Test)
  • Entweder ein HPU screening ( wenn erforderlich) das sieht man an den Symptome und das Testergebnis der Urinuntersuchung und besteht aus TSH, Vollbluthistamin, Fructosamin,Gluten.
  • Die Testergebinisse werden Hinweise geben auf das weitere Vorgehen
Durch eine Stoffwechselstörung ist man so gestresst das nichts mehr geht. Du siehst ich verstehe Dich doch sehr gut. Ich habe HPU und es gab Zeiten das ich wirklich nicht mehr weiter wußte. Du brauchst Hilfe. Rohi hat Dich auf der Therapeutenliste vom KEAC hingewiesen. Es gibt da sicherlich jemand für Dich dabei. Dort stehen überall Telefonnummer bei. Du kannst Dich erkundigen sicher ist jemand dabei der Dir helfen kann.
Du bist nicht allein !:)


Liebe Grüße

Leni Q;)
 
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10.01.04
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Hallo Shelley,
hier im Forum gab es das Thema Porphyrie/HPU auch schon:
http://www.symptome.ch/vbboard/showthread.php?t=2596
http://www.symptome.ch/vbboard/showthread.php?t=2115
http://www.symptome.ch/vbboard/showthread.php?t=1675
(falls Rohi diese Links schon angegeben hat: sorry :) .

Hier gibt es eine Selbsthilfegruppe:
http://porphyrieselbsthilfegruppe.blogger.de/

Hier noch generelle Infos:
http://www3.stzh.ch/internet/triemli/home/institute/zentrallabor/porphyrie_diagnostik.html
http://www.labor-arndt-partner.de/diagnostik/aktuelle_labordiagnostik/porph1.html
http://www.labor-arndt-partner.de/diagnostik/aktuelle_labordiagnostik/porph3.html
http://www.aerzteblatt.de/v4/archiv/treffer.asp?archivSchlagwort1=Porphyrie
(DAs ist eine ganze Liste zum Thema "Porphyrie".

So, das googeln habe ich Dir jetzt mal abgenommen. Aber das Auswerten mußt Du selbst machen, auch wenn es schwer fällt...
Im Zweifelsfall kannst Du ja auch die Labors anrufen, damit die Dir weiterhelfen. Da sitzen oft sehr nette Leute, die gerne informieren.

Gruss,
Uta :)
 
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13.03.05
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Danke für Euer Lob. :danke:
@shelley
Ich glaube, ich verstehe worauf Du hinauswillst: Du willst nicht Deinem Arzt irgendwas erzählen und irgendwelche Tests verlangen, wenn Du Dir nicht ganz sicher bist.
Darum die Sachlage:
Der HPU/KPU-Test wird nicht von der Krankenkasse bezahlt, HPU/KPU sind keine offiziell-schulmedizinisch anerkannten Diagnosen. Dein Arzt wird also wahrscheinlich das Ganze für Unfug halten, mit dem B6 und Zink und so.
Da man aber die Tests und die Behandlung sowieso alleine bezahlen muss, ist das auch nicht so entscheidend.

Was Deine Frage zu bestimmten Laborwerten und Symptomen ist: die können alle von HPU/KPU/Porphyrie kommen - oder auch nicht.
Der einzige sichere Weg, festzustellen, ob man HPU/KPU hat, ist ein Urintest. Alles andere ist Kaffeesatzlesen.
Wahrscheinlich hast Du nicht so viel Geld, aber Du wirst, um Sicherheit zu gewinnen, nicht um einen Test herumkommen, und wenn die Leni sagt, am besten ein 24-h-Urintest, dann würde ich auch dazu raten, die Leni hat Ahnung davon.
Im Urin wird (wenn Du den Test beim KEAC auf HPU machen lässt, ich bleibe jetzt mal bei HPU) eine ganz bestimmte Substanz nachgewiesen, das Hämopyrrollaktam. Diese Substanz tritt nur bei HPU im Urin auf und wird bei normalen Standardtests nicht untersucht, darum hat es auch wenig Zweck, alte Laborzettel durchzusuchen.
- wie testet man hämsynthese?

- ist bei porphyrie zu wenig hämatokrit und/oder zu wenig hämaglobin im Blut? ist damit die hämsynthese gemeint?

- ist bei pyrrolurie zu wenig hämatokrit und/oder zu wenig hämaglobin im Blut?

- kann ich von den hämatokrit- und den hämaglobin-werten schliessen, ob eine porphyrie oder doch nur eine pyrrolurie vorhanden ist?
Ich glaube, die Hämsynthese kann man nicht testen, und ob die Diagnose über Hämatokrit oder Hämoglobin erfolgen kann, glaube ich nicht, da kann ein Mangel viele Ursachen habe, Eisenmangel zum Beispiel, außerdem kann bei HPU die Aufnahme oder Umsetzung anderer Nährstoffe gestört sein, was dann Mangel zur Folge hat, der nur indirekt mit HPU zusammenhängt. Wenn da was bei Dir nicht stimmt, wäre das nur ein Anlass, dann erst recht einen Urintest durchzuführen.

Wenn Du also einen HPU-Test machen lässt, kannst Du damit die Frage beantworten: Habe ich HPU und wenn ja, wie stark. Daraus lassen sich dann Schlussfolgerungen ziehen: Macht (bei hohen Werten) ein HPU-Screening Sinn? Muss ich B6 und Zink einnehmen und wenn ja, wieviel?
Wie gesagt: der Urintest ist das A und O.
Wenn außerdem der HPU-Wert exorbitant hoch ist, dann, so habe ich gehört, sollte man noch zusätzlich eine Porphyrie-Test machen. Der ist privat zu teuer, aber mit dem Ergebnis von Deinem Urintest kannst Du dann zu Deinem Arzt gehen und sagen:Herr Doktor, so ein hoher Wert kann mit einer Porphyrie zusammenhängen, können sie das mal nachprüfen.

Ich versuche noch mal zusammenzufassen:

Die Pyrrolurie ist ein Zustand, bei dem der Körper einen bestimmten Stoff ausscheidet, der dem Stoffwechsel B6 und Zink entzieht, wodurch eher latente, chronische Beschwerden entstehen. Der Nachweis erfolgt durch eine speziellen Urintest.
Bei der Porphyrie scheidet der Körper diesen Stoff auch aus, der zum dem B6 und Zink-Mangel führt, dazu kommen aber noch andere Störungen, die zu akuten Krankheitszuständen führen können.
Das heißt nicht, dass es einem mit Pyrrolurie nicht auch sauschlecht gehen kann, wenn es sich über die Jahre anstaut.
Da jeder mit Porphyrie auch Pyrrolurie hat, aber nicht jeder mit Pyrrolurie auch Porphyrie, kann man die Porphyrie schon als Untermenge der Pyrrolurie betrachten.
Also: zuerst Test Pyrrolurie, dann Test Porphyrie.
 
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28.09.05
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hallo alle,

herzlichsten dank für eure antworten.

also dass ihr nicht irgendwie denken müsst, ich sei oberkomisch oder einfach nur faul, muss ich vielleicht noch näheres dazu erläutern.

ich habe unter anderem ein wenig probleme mit dem gehirn. es ist für mich sehr anstrengend, wenn ich informationen aus einem grossen haufen suchen muss. also google ist ein grosser haufen.
ich habe ja auch schon am anfang probleme gehabt, wo ihr mir so viele sachen erklärt habt. ich verstehe so sachen oft einfach nicht. wenn ich aber gezielte antworten auf meine fragen habe, dann kann ich besser damit etwas anfangen.
ich weiss nicht konkret was für eine, doch ich habe eine nachgewiesene kleine hirnfunktionsstörung.

wenn es mir gesundheitlich besser geht, dann habe ich mehr kraft, um mein gehirn anzustrengen. dann kann ich besser informationen aus einem grossen haufen suchen. auch wenn das sehr viel energie kostet. ob ich es dann verstehe oder nicht, ist aber eine andere frage.
viel schreiben braucht nicht so viel kraft, weil ich da nicht viel denken muss. wenn ich also nur schwindel, kopfschmerzen, übelkeit und solche sachen habe, dann kann ich noch schreiben. mit gross denken wird es da schwieriger.
wenn ich aber noch herzanfälle habe und mich vor schwäche fast nicht mehr in sitzposition halten kann, dann wird es auch mit schreiben schwierig.
wenn mich dann das korsett in so einer situation noch aufrechterhält, aber ich deswegen höllische schmerzen habe, dann ist es unterschiedlich mit meiner schreibkraft bestellt. doch dann muss ich sehr mit kräften sparen. ich könnte dann also vielleicht noch eher komplizierte dinge verstehen, doch kann ich dann nicht lange hier sitzen und gross rumstudieren.

versteht ihr das jetzt so in etwa?
ich wäre froh, wenn ihr mich deswegen jetzt nicht doof findet.
akzeptiert es doch bitte einfach. es ist nichts böses gegen euch. ich möchte euch auch nicht unnötig ausnutzen.



nun zum anderen punkt:

worauf ich aus will:

wir wissen nicht mehr weiter.

einige ärzte dachten an myasthenische krise, testeten es aber dann doch nicht nach, weil manche dinge nicht zu einer myasthenie passen.

mein arzt dachte an spezielle epilepsie. es stimmt im eeg schon nicht ganz alles, aber eine epilepsie ist es doch nicht. also wird dieser punkt wieder fallen gelassen.

der nächste arzt dachte an infektionsreaktionen. doch wieder andere können dem nicht zustimmen.

wieder andere tippen auf spezielle narkolepsie.

ob es von der mcs kommt, wissen wir nicht. mein arzt kennt es, aber zu wenig.

weitere sagten, es sei ein gewöhnlicher asthmaanfall, wobei andere wieder darüber lachen.

und weil die ganze sache nach porphyrie aussah, wollte ich das mal testen lassen. doch ich möchte meinem arzt nur dinge zum testen geben, welche dann auch positiv rauskommen, da er mir sonst die chance zu nächsten test's eventuell verbaut.

so liess ich also das kryptopyrrol testen, weil dass ich eine kryptopyrrolurie habe, da war ich mir ziemlich sicher. kryptopyrrol ist nun also positiv.

doch es erklärt anscheinend noch nicht die sache, bei der meine ärzte eine spezielle epilepsie, myasthenische krise, infektiöse reaktion, eine spezielle narkolepsie, oder was auch immer vermuteten.
porphyrie würde diese sache wohl noch eher erklären. dies erfuhr ich aus euren postings.

nun muss ich also ganz genau wissen, welche tests ich meinem arzt befehlige, um eine porphyrie zu beweisen.
dafür muss ich aber ganz sicher sein, dass mein kryptopyrrolwert eine porphyrie aussagen könnte.
oder ich muss einen anderen grund finden, welcher meinen zustand erklärt.

weil die ärzte immer nur für ein spezialgebiet zuständig sind, möchte ich die einzelnen teile aus meinem körperpuzzle zusammenfügen und auf diesem weg verstehen, was ich brauche, wenn ich mit vollen muskellähmungen zusammenbreche und wegen der atemlähmung bewusstlos werde. weil das so schrecklich ist, möchte ich schon vorher wissen, was man mir in so einem fall geben muss, damit es nicht noch schlimmer wird. (auf der notfallstation wurde ich mit falschen medikamenten schon fast umgebracht und konnte ja nichts sagen, weil ich nicht mehr sprechen kann, wenn alle muskeln weg sind. die ärzte verstehen dann nie, wenn ich zeigen möchte, dass ich vielleicht noch mit zwei fingern zeichen geben kann oder sogar schreiben könnte.)

ich hoffe, dass ihr nun also meine fragen nachvollziehen könnt.



vielleicht noch was zum schluss; weil ihr mir einen neuen arzt empfiehlt.
ich habe schon so viele untersuchungen machen müssen, dazu immer wieder zu neuen ärzten gehen müssen, ich musste viel in krankenhäuser, etc. deswegen mag ich nicht mehr das alles durchmachen. zudem geht es mir gesundheitlich so, dass ich fast nicht mehr weg gehen kann. es ist schon zu viel, wenn ich zu den ärzten gehen muss, die mich schon kennen.
meine geschichte ist auch so lang und kompliziert, dass da ein neuer arzt mehr dafür braucht, diese zu vernehmen und zu verstehen, als er mir dann wirklich helfen kann. viele ärzte wollen mich auch gar nicht nehmen, weil ihnen meine geschichte zu komplex ist.
ich würde höchstens zu einem arzt gehen, der mir gleich den test macht und dann würde ich diesen arzt wieder verlassen. aber so etwas wollen die ärzte meistens nicht. sie wollen dann zuerst alles von mir wissen und so. ich habe keine kraft für das. es ist sehr anstrengend, immer alles neu zu erzählen. früher hatte ich noch dinge aufgeschrieben, doch die sind nicht mehr aktuell. neu schreiben mag ich nicht. hab genug von all dem zeugs.

viele grüsse, shelley :wave:
 
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Leni Q schrieb:
Ich habe HPU und es gab Zeiten das ich wirklich nicht mehr weiter wußte.
hallo leni,

zu meiner wiederholung:
- wenn du also hpu hast, dann hast du kryptopyrrolurie und keine porphyrie? wenn es so ist, habe ich rohi's antwort also begriffen.

nun wollte ich dich fragen:
- wenn du hpu hast, dann war also bei deinem kryptopyrroltest das kryptopyrrol erhöht. oder?
- musstest du noch andere messwerte nehmen lassen?
- wurde bei dir auch indikan-urin zum kryptopyrrol genommen?
- hast du dich schon auf porphyrie testen lassen?
- war bei dir porphyrie negativ?
- hast du es nur im normalzustand oder auch im akuten schub testen lassen?

sorry meine fragen und noch vielen dank für deine informationen oben.
ich glaube, ich habe die untersuchungen, die du empfiehlst noch nicht machen lassen. bei mir wurde erst kryptopyrrol getestet. aber nicht 24 stunden, sondern normal. ich muss also herausfinden, wo ich die von dir geschriebenen tests machen lassen kann, und welche ich wann am besten mache. weil ich will nur die machen, welche auch positiv rauskommen werden.

viele grüsse von shelley :lolli:

p.s.: wie und was wusstest du in diesen zeiten nicht mehr weiter?
 
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hallo uta,

vielen dank für deine bemühungen!

Uta schrieb:
zitat:

“vielmehr zeigt das Bild einen typischen Befund bei chronisch hepatischer Porphyrie! Es finden sich multiple echoreiche Rundherde von 1-3 cm Größe mit randbetonter Echodichte, was teils ringförmige Strukturen entstehen lässt. Typisch ist auch der Befund der FKDS: Die umgebenden Gefäße werden in keiner Weise beeinträchtigt; die Rundherde selber weisen im Powerdoppler wie auch bei der Untersuchung mit Echosignalverstärker keine vermehrte Binnen- oder Randvaskularisation auf.“

www.sonoweb.de/casereports/2000/loesung1200.htm

== sieht man bei einer porphyrie bei jeder oberbauchsonographie diese echoreichen rundherde?

Uta schrieb:
hat jede porphyrie diese hautsymptomatik? wie sehen die hautausschläge genau aus? gibt es diese ausschläge nur, wenn die haut der sonne ausgesetzt ist?

zitat:

“NB: Meist begleitende Leberkrankheit und Hämosiderose!“

== welche leberkrankheiten sind gemeint? wie testet man hämosiderose?

Uta schrieb:
unter “indikation” steht hier, von phototoxischen hautreaktionen, doch bei „klinische symptome“ sind diese nicht mehr aufgeführt.

hat man jetzt bei einer (akuten) hepatischen porphyrie diese phototoxischen hautreaktionen oder nicht?

Uta schrieb:
== was ist eine hypertrichose?

Uta schrieb:
sorry; ich habe da jetzt nicht mehr mögen rumklicken und so. war zu viel.

aber noch eine frage:

- wie viele porphyrien gibt es und was sind die typischen merkmale der einzelnen? (also nur hautsymptomatik oder leberschäden oder was?)

Uta schrieb:
Im Zweifelsfall kannst Du ja auch die Labors anrufen, damit die Dir weiterhelfen.
das ist eine gute idée. ich werde anrufen und fragen, ob sie auch porphyrie testen und was ich dabei beachten muss. sie werden mir also sagen, welche test’s ich dazu brauche.
sobald ich mir der sache sicherer bin, werde ich meinem arzt schreiben, dass ich mich auf porphyrie testen lassen möchte und dass er dafür sorgen soll, dass das klar geht. er wird dann in dem labor, das ich ihm angebe, anrufen und die teströchrchen bestellen.
ich bin mir noch nicht ganz sicher, ob ich die porphyrie testen lassen möchte, weil ich brauche noch mehr indizien, die darauf hindeuten könnten.

danke und gruss von shelley :wave:
 
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hallo rohi,

sorry; ich schon wieder.

diese abkürzungen und so verwirren mich ein wenig.

Rohi schrieb:
Was Deine Frage zu bestimmten Laborwerten und Symptomen ist: die können alle von HPU/KPU/Porphyrie kommen - oder auch nicht.
- also hpu und kpu sind doch pyrrolurie (kryptopyrrolurie, malvarie) oder habe ich da was falsch in erinnerung?
- das heisst also, dass meine fragen zu den laborwerten und symptomen alle von pyrrolurie und porphyrie kommen könnten oder auch nicht?
- oder ist hpu und kpu eine verschiedene pyrrolurie?
- gibt es verschiedene pyrrolurien?
- oder ist kpu noch eine andere krankheit

Rohi schrieb:
Der HPU/KPU-Test wird nicht von der Krankenkasse bezahlt, HPU/KPU sind keine offiziell-schulmedizinisch anerkannten Diagnosen. Dein Arzt wird also wahrscheinlich das Ganze für Unfug halten, mit dem B6 und Zink und so.
Da man aber die Tests und die Behandlung sowieso alleine bezahlen muss, ist das auch nicht so entscheidend.
den test, den wir machten, wurde von der krankenkasse bezahlt. aber ob der hpu/kpu – test bezahlt wird, werde ich im labor und bei der kasse fragen, sobald ich herausgefunden habe, ob sie in meinem labor gemacht werden und ob ich überhaupt die beiden brauche.

mein arzt gibt mir jetzt eine pulvermischung, damit ich nicht mehr 30 tabletten, sondern nur noch etwa 15 schlucken muss und daneben die mischung habe. ich habe eben noch genug andere tabletten. die tabletten wurden von meiner kasse teilweise zu 80% und teilweise zu 50% übernommen. ich denke, die mischung wird auch zu 80% übernommen.

Rohi schrieb:
und wenn die Leni sagt, am besten ein 24-h-Urintest, dann würde ich auch dazu raten,
- wie wird dieser test genau gemacht?
- muss man dazu staionär gehen für einen tag?
- welche laboratorien machen den test?
- ist der test noch nötig, wenn man kryptopyrrol schon gemessen hat?
- sagt dieser 24-h-urintest also aus, ob ich porphyrie habe oder nicht?
- sagt dieser 24-h-urintest nur aus, ob ich pyrrolurie habe?
- was ist der unterschied von einer kryptopyrrolmessung und dem 24-h-urintest? (das ist doch der hpu/kpu-test?)

bitte entschuldige! ich scheine wirklich voll dumm zu sein.  :(

Rohi schrieb:
Im Urin wird eine ganz bestimmte Substanz nachgewiesen, das Hämopyrrollaktam.
- dann wird bei einer kryptopyrrolmessung also kryptopyrrol gemessen und beim 24-h-urintest das hämopyrrollaktam?

Rohi schrieb:
außerdem kann bei HPU die Aufnahme oder Umsetzung anderer Nährstoffe gestört sein, was dann Mangel zur Folge hat,
- also hpu war doch pyrrolurie? (es braucht manchmal lange, bis ich etwas neues begreife, aber dann begreife ich es.)
- welche nährstoffe können gestört umgesetzt werden?
- welche nährstoffmängel gibt es bei hpu?
- gibt es auch bei zu grosser kryptopyrrolmenge im urin nährstoffmangel?
- welche nährstoffe?

ich möchte jetzt also bei mir noch nährstoffmängel testen lassen. doch nur die, welche ich auch wirklich habe. weisst du zufällig, wie ich das angehen könnte?

Rohi schrieb:
Wenn Du also einen HPU-Test machen lässt, kannst Du damit die Frage beantworten: Habe ich HPU und wenn ja, wie stark. Daraus lassen sich dann Schlussfolgerungen ziehen: Macht (bei hohen Werten) ein HPU-Screening Sinn?
- also hpu-test ist der 24-h-urintest.
- ab wann ist der wert hoch?
- also ab wann macht hpu-screening sinn?
- welche laboratorien machen den hpu-screening?
- ab wann ist in einer normalen kryptopyrrolmessung der wert hoch?

Rohi schrieb:
Wenn außerdem der HPU-Wert exorbitant hoch ist, dann, so habe ich gehört, sollte man noch zusätzlich eine Porphyrie-Test machen.
- wann ist der wert exorbiant hoch?
- ab wann macht also der porphyrie-test sinn?
- macht der porphyrie-test manchmal auch schon bei niedrigem hpu-test sinn?
- macht der porphyrie-test schon bei kryptopyrrolmessung sinn oder muss ich da erst noch den 24-h-urintest (hpu-test?) machen?
- ab wann ist bei einer normalen kryptopyrrolmessung der wert exorbiant hoch?

Rohi schrieb:
Der ist privat zu teuer, aber mit dem Ergebnis von Deinem Urintest kannst Du dann zu Deinem Arzt gehen und sagen: Herr Doktor, so ein hoher Wert kann mit einer Porphyrie zusammenhängen, können sie das mal nachprüfen.
ich mache keinen test privat. ich mache alles mit meinem arzt. und wenn ich ihm nicht sagen will, dass ich einen test machen will, habe ich noch einen anderen arzt für solche notfälle. wenn ich diesen nicht getraue fragen, weil ich immer nur in solchen situationen zu ihm gehe, dann frage ich vielleicht doch meinen schmerzarzt oder einen ersatzarzt oder zuletzt noch meinen spezialisten. und sonst wäre da noch die klinik, in der ich auch lange einen arzt hatte. da kann ich notfalls zu ihm zurückgehen.

Rohi schrieb:
Da jeder mit Porphyrie auch Pyrrolurie hat, aber nicht jeder mit Pyrrolurie auch Porphyrie, kann man die Porphyrie schon als Untermenge der Pyrrolurie betrachten.
- gibt es noch andere untermengen von pyrrolurie ausser porphyrie?
ich meine: es gibt doch die gemeine pyrrolurie, die einfach pyrrolurie ist. dann gibt es noch porphyrie, bei der die gleichen werte wie bei pyrrolurie schlecht sind, aber noch mehr dazu.
gibt es auch andere krankheiten, bei der die gleichen werte wie bei pyrrolurie schlecht sind, aber noch mehr werte, doch nicht die selben wie bei einer porphyrie?
- wie weit ist das gebiet in der wissenschaft erforscht?

vielen herzlichen dank für deine antworten! du bist und bleibst der beste!!
viele grüsse von shelley :wave:
 
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