HPU oder Porphyrietest?

[samadhi]

Hallo,

macht ein HPU- Test Sinn, wenn ein Porphyrietest negativ war?

samadhi

 

[Rohi]

Das macht Sinn.
Das HPL, das beim HPU-Test nachgewiesen wird, findet man auch bei akuter Porphyrie, habe ich gelesen.
Bei Pyrrolurie/Kryptopyrrolurie/Hämopyrrollaktamurie findet man aber nicht die Porphyrine.

Die endgültige Diagnose und das Differenzieren der Form erfolgt mittels Bestimmung von Porphyrinen und ihren Vorstufen im Blut, Urin und Stuhl.

Das ist bei der Porphyrie. Aber selbst da: wenn man zwar Genträger ist, es aber nicht akut ist, helfen auch diese Tests bei Porphyrie nicht. Meistens wird, wenn ein Mitglied einer Familie an Porphyrie erkrankt, ein spezifischer Gentest erstellt, mit dem man feststellen kann, ob auch andere diese Gene in sich tragen.
Ich glaube, Pyrrolurie wird zu den Porphyrien gezählt, weil das gleiche Enzymsystem betroffen ist - nämlich die Hämsynthese.

Alles Gute

Matthias

 

[samadhi]

Danke Matthias Dann werde ich das mal machen und dann weitersehen....

samadhi

 

[Günter]

Hallo zusammen,

Dr. Kamsteeg schreibt folgendes:

Bei durch verschiedene Krankheiten, Medikamente oder Chemikalien erworbenen Störungen der Hämsynthese spricht man rein beschreibend von Porphyrinurien, unabhängig davon, ob angeborene Enzymdefekte vorliegen. Die früher häufigste erworbene beziehungsweise symptomatische Porphyrinurie war bedingt durch Bleivergitigung (Valentin, 1979).



Porphyrien und Porphyrinurien werden zusammenfasend Porphyrinopathien genannt. Porfyrien sind seit den 20er Jahren bekannt und werden in der von der WHO herausgegebenen International Classification of Diseases (ICD 9) unter der Nummer 277.1 aufgeführt.

https://www.hputest.nl/dporfyrie.htm

Demnach gehört HPU/KPU zu den Porphyrinurien. Porphyrinurien und Porphyrien bilden dann zusammen die Menge der der Porphyrinopathien.

HPU/KPU ist demnach keine Teilmenge der Porphyrien.

Liebe Grüße

Günter