Rosai-Dorfman-Syndrom

[jeja2222]

Hi ihr Lieben=)

ich möchte mich eben mal vorstellen, als euer neuer Leidensgenosse, ich bin 25 , männlich und komme aus Frankfurter Gegend.
Habe einige geschwollene Lymphknoten am Hals und Nacken entdeckt und durfte erstmal 5 verschiedene Ärzte abklappern bis ich einen gefunden habe der nicht der Meinung war ich würde es mir nur einbilden und mehrere bis zu fast 3cm vergrößerte Lymphknoten entdeckte und der Meinung war man sollte es vllt doch mal abklären lassen und somit haben sie mir einen entfernt. (2,5cm lang)
Im Befund stand nun deutliche Sinushistiozytose und als kritische Bewertung " Reaktive Veränderung, kein Anhalt auf Malignität".
Dass es nichts bösartiges ist hat mich natürlich sehr gefreut, dass es gegen diese Sinushistiozytose keine Behandlung gibt zieht einen allerdings etwas runter:/

Ist es der richtige Weg das Immunsystem zu unterstützen oder eher nicht?:/

LG jeja2222

 

[vowi]

Hi ihr Lieben=)

Ist es der richtige Weg das Immunsystem zu unterstützen oder eher nicht?:/

LG jeja2222

Hallo jeja und andere Leidensgenossen!

Das Immunsystem zu "unterstützen" - wie auch immer - ist sicher niemals falsch.

Ich melde mich noch einmal, um alle denen Hoffnung zu machen, die eine RDS-Diagnose haben und von relativ ahnungslosen Ärzten (ohne Vorwurf, ist halt kaum erforscht) darauf vertröstet werden, dass die Krankheit "häufig" selbstlimitierend ist!

Wie man in diesem Thread sehen kann, ging's mir vor zwei Jahren nicht besonders gut. Es wurde viel herumgedoktort - Cortison, Chemo, Operationen an Hals, Nase, Oberarm - alles nur Beschäftigung mit den Symptomen, eine Ursache konnte nicht gefunden werden.

In der ersten Hälfte des letzten Jahres ging's mir plötzlich besser, keine neuen Schwellungen mehr, die vorhandenen Vergrößerungen am Hals schrumpften langsam. Ich hatte Ende 2013 mir operativ Gewebe aus der Nase entfernen und die Tränenkanäle durchstoßen lassen, da diesen "Tumoren" nicht medikamentös beizukommen war. Von da ab ging's bergauf!

Heute fühle ich mich wieder fit, trainiere auch regelmäßig und habe keine belastenden Symptome mehr, abgesehen von schuppenflechtenartigen Hautausschlägen an den Oberschenkeln, mit denen man aber leben kann (wurden untersucht, eindeutig RDS zuzuordnen).

Ich bin mir im Klaren, dass man nie sicher sein kann, irgendwo im Körper schlummert die Ursache wahrscheinlich weiter, aber im Moment freue ich mich, es zunächst einmal überstanden zu haben und hoffe, dass mein Immunsystem vernünftig bleibt!

An der Aussage "selbstlimitierend" - was ja nicht "selbstheilend" heißt - ist also etwas dran!

Deshalb - verliert nicht den Mut, lebt einigermaßen gesund, es gibt berechtigte Hoffnung, dass es irgendwann zu Ende ist!

LG Volker

 

[Matthias87]

Hallo zusammen,
Bin gerade auf diese Seite gestoßen und habe alles sehr interessiert durchgelesen. Warum? Weil ich auch betroffen bin...
Ich bin 27 Jahre alt und komme aus BaWü in der Nähe von Ulm.
Habe RDS jetzt seid ca. 4 Jahren. Bei mir hat es schon 2 Jahre gedauert bis ich RDS endlich als Diagnose hatte.
Es begann bei mir alles mit fast unaufhaltbaren Gelenkscherzen. Diese waren immer 4-5 Tage da, dann wieder ne Woche weg. Betroffen waren eigentlich abwechseln alle "großen"Gelenke (Knie, Schulter usw.). Irgendwann sind dann auch die Lymphknoten am Hals angeschwollen. Wurde immer schlimmer und irgendwann waren sie dann ca. 10x7 cm groß. Hatte auch das tägliche Fieber und den extremen Gewichtsverlust (von 85 kg auf 58 kg). Nach unzähligen versuchen mit Cortison, Rituximab und und und gab es dann irgendwann nur noch die Möglichkeit der Chemotherapie. Da ich mittlerweile so schwach war willigte ich dann ein. Ich hatte immer Angst vor der Chemo....
Durch die Chemo verschwanden einige Symptome wie die schlimmen Schmerzen und das Fieber, auch die Lymphknoten wurden deutlich kleiner. So dass man sie auf den ersten Blick nicht mehr sieht. Ertasten kann man sie aber nach wie vor. Ach ja, durch die Chemo konnte ich auch wieder durch die Nase atmen. Diese war die ganzen Jahre total zu.
Oje, wird ja ne lange Geschichte...
Ja also, die Chemo hat bei mir eigentlich gut angeschlagen ich musste jetzt nur über ein halbes Jahr 2 mal die Woche zur Bluttransfusion da meine Blutbildenden Zellen sehr in Mitleidenschaft gezogen wurden. Seid Weihnachten bin ich jetzt aber ohne Transfusion. So langsam erholt sich mein Knochenmark. ABER ich merke wie meine Nase langsam wieder zu geht. Habe jetzt echt Angst dass alles wieder von vorne anfängt. Ist bei euch auch die Nase total zu? Wie geht es auch allen jetzt? Könnt ihr mit der Krankheit ein einigermaßen normales Leben führen? Ich hab echt tausend Fragen an Betroffene.
Ich würde mich über ne Antwort echt freuen

LG Matthias

 

[vowi]

Wurde immer schlimmer und irgendwann waren sie dann ca. 10x7 cm groß. Hatte auch das tägliche Fieber und den extremen Gewichtsverlust (von 85 kg auf 58 kg). LG Matthias

Hallo Matthias,

ich bin weit davon entfernt, Dir Ratschläge geben zu können. Ich bin nur ein ebenfalls Betroffener. Deine Symptome sind heftig gewesen und wenn Du auf die Chemo regiert hast, ist das schon mal ein Erfolg. Aus vielen Recherchen weiß ich, dass jeder Patient anders und manche sogar gar nicht reagieren.
Einfach gesagt, scheinen sich die Behandlungsmöglichkeiten in drei Ansätze zu teilen: Cortison, Chemo oder operative Maßnahmen.
Es gibt eine Langzeitstatistik mit einigen der wenigen bekannten Fälle von RDS-Erkrankten, die auszusagen scheint, dass in den meisten Fällen operative Maßnahmen am erfolgversprechendsten waren. D.h., wenn man einen "Tumor" entfernt, kommt er meist nicht wieder, zumindest nicht an dieser Stelle.
Ich persönlich habe auf Cortison ein bisschen und auf Chemo gar nicht angesprochen. Meine Nase war wie bei Dir auch zu - ich habe das Gewebe operativ entfernen lassen (wie Nasenscheidewand-Operation). Das ist jetzt über ein Jahr her, bisher habe ich Ruhe (toitoitoi...)!
Wenn irgendwann etwas zurück kommt, würde ich mich wieder unters Messer legen!

Alles Gute, VG Volker

 

[Meerane 08393]

hallo ich bin Janin und meine Mutter ist an rosai Dorfmann erkrankt es ist ein akuter Verlauf der sie sehr beeinträchtigt vielleicht können wir uns mal austauschen ich würde gern mehr erfahren über diese Krankheit und wie man helfen kann! LG bitte helft uns etwas wir stehen sehr allein da mit der ganzen Krankheit sie hat es seit ca 2 Jahren LG

 

[vowi]

sie hat es seit ca 2 Jahren LG

Wenn sie es schon so lange hat, was sind die Symptome und was sind die Behandlungsansätze?
Ist ein superschwieriges Thema, es gibt ganz verschiedene Verläufe...

LG Volker

 

[Meerane 08393]

Hallof Volker! Also es ging los damit das ihre Entzündungawerte im Körper erhöht waren. Dann hat man im Krankenhaus gemerkt das viele Lymphknoten geschwollen sind! Der erste Verdacht war ein Lymphknotenkrebs. Dieser konnte zum glück nicht bestätigt werden! Erst ein Labor in Dresden hat das Material als Rosai Dorfman erkannt! Das war damals aus der leiste entnommen wurden! Sie wurde dann letztes jahr mir clibrin und ner Chemotherapie behandelt was aber nicht zum gewünschten Erfolg führte! Ich sag mal so sie hat.Schübe so alle halbe Jahre! Sie hat ca 15 kg abgenommen! Es ging ihr eigentlich zwischen den Schüben gut! Aber momentan ist sie.wider.im Krankenhaus und wird.da aufgrund einer Entzündung im Gehirn behandelt. Es kann.sein.das auch dort die Krankheit zu geschlagen hat! Es wurde erstmal von Viren gesprochen die das verursacht haben.sollen! Aber.der.Arzt meinte.das es auch von ihrer Krankheit kommen könnte! Das Labor ist noch dabei es zu untersuchen! Wie sind die Schübe bei dir Volker? Gibt es irgendwelche Möglkeiten was man noch versuchen kann? Momentan ist es echt schwer! Und das ständige im Krankenhaus sein macht es nicht besser!
LG
Janin

 

[Meerane 08393]

Nochmal ich!

Es wurden auch schon zweimal Lymphknoten aus dem Hals entfernt! Einmal 2013 und dann dieses jahr im Januar rechts und links am Hals! Das fällt mir noch ein und in der leiste l! Es sind auch schon Niere und Lunge betroffen!

 

[vowi]

Hallo Janin,

ich kann Deine Verzweiflung verstehen, man fühlt sich hilflos und hat auch nicht das Gefühl, dass die Ärzte wirklich einen Plan haben...
Es gibt zwei positive Nachrichten: zunächst einmal, dass es KEIN Lymphdrüsenkrebs ist! Und die zweite: Rosai-Dorfman ist in ganz vielen Fällen selbstlimitierend, d.h. es hört auf!!!
Das bedeutet - nach meiner Interpretation - nicht, dass man geheilt ist, aber die Krankheit "hält still".
So ist es momentan bei mir. Auch ich hatte fast zwei Jahre Schübe mit Schwellungen am Hals und an anderen Stellen, wurde zu Anfang auf Krebs untersucht, hatte Chemo und Cortisonbehandlung, einige Operationen, in denen Gewebe entfernt wurde (Hals, Arm, Nase, Haut) - und plötzlich hörte es auf!
Die Ärzte der Hämatologie der Uni Mainz gaben ihr Bestes, wussten aber auch nur wenig Konkretes. Die Krankheit ist einfach zu selten, es gibt nur ein paar hundert dokumentierte Fälle in der ganzen Welt seit den 70er Jahren (als RD entdeckt wurde).
Und jeder Fall ist verschieden. Mut macht, dass die Mortalitätsrate nur 7% beträgt, die meisten Leute sterben an einer Kombination mit anderen Krankheiten. Und wie gesagt, bei ganz vielen hört es irgendwann (keiner weiß, wann genau) auf!
Das war das erste, was mir nach der Diagnose RDS gesagt wurde: es ist selbstlimitierend! Als es mir schlecht ging, konnte ich das natürlich nicht glauben, aber ich bin der lebende Beweis. Es ist weg!
Natürlich ist das nur eine Momentaufnahme - ich weiß, dass die Krankheit noch irgendwo im Körper schlummert, muss aber darauf vertrauen, dass mein Immunsystem stark genug ist.
Leider gibt es meines Wissens keine Spezialisten für RD. Es gibt einige dürftige Information und ein paar Fallbeschreibungen im Internet (Google mal...!), das meiste allerdings auf englisch.
Ich kann Dir deshalb auch absolut keinen Rat geben, was Deine Mutter betrifft, aber vielleicht kann ich ihr und Dir mit meiner "Fallbeschreibung" etwas Hoffnung machen!
LG und alles Gute,
Volker

 

[Meerane 08393]

Hallo Volker!
Lieben dank für deine Antwort! Ich hab schon seht viel gelesen im Internet! Hab auch schon verschiedene Fall Beispiele gelesen hab mir auch viel schon aus dem englischen übersetzt! Ich will halt versuchen verschiedene Leute zu Kontaktieren um viel zu erfahren! Ich habe auch schon mal überlegt vielleicht können auch die behandeln Ärzte mit ein zu binden vielleicht gibt es Verläufe die sich ähnlich sind! Ich.hoffe das es irgendwann anhält! Und sie halbwegs damit leben kann! Schön mal mit jemandem zu schreiben der die Krankheit kennt!
LG janin

 

[Matthias87]

Ich.hoffe das es irgendwann anhält! Und sie halbwegs damit leben kann! Schön mal mit jemandem zu schreiben der die Krankheit kennt!
LG janin

Hallo zusammen,

Ich kann da Volker nur zustimmen. Ich habe jetzt auch einen langen Leidensweg (siehe ein paar Einträge weiter oben) hinter mir, momentan geht es mir aber super. Hab mir vor ein paar Monaten die Nase wieder öffnen lassen und bin seit dem wieder ganz der alte. Werde auch in ein paar Wochen wieder anfangen können zu Arbeiten (ich konnte wegen RDS die letzten 3 Jahre nicht Arbeiten gehen). Bei mir hat die Chemo mit "Clofarabine" die langersehnte Besserung gebracht. Ich würde an der Uniklinik in Tübingen behandelt und war sehr sehr zufrieden mit dem Ärzteteam. Also nicht aufgeben!

Lg Matthias

 

[Meerane 08393]

Guten morgen! Vielen Dank für eure Antwort en ich hab mir den ganzen block durch gelesen fand es sehr Aufschlusreich wie sich RSD zeigen kann! Ich werde meiner Mutti das alles mal erzählen icg denke das hilft ihr! Wurde mich freuen weiter von euch zu lesen.

LG Janin

 

[Steffi Keller]

Hallo ihr alle!
Möchte mich als neue Leidensgenossin vorstellen. Komme aus aus dem Altenburger Land und bin 50 Jahre alt.
Habe das RDS seit 2013. Möchte mich austauschen über diese seltene Krankheit. Es ging bei mir los mit den erhöhten Entzündungswert im Blut und dann bekam ich Knoten, dann kamen die geschwollenen Lymphknoten.
Zu guter letzt da das Immunsystem im Keller war bekam ich dann noch Vieren, diese konnten aber erfolgreich behandelt werden.
LG. Steffi Keller

 

[Steffi Keller]

PS. Ich bin Janins Mutti.

 

[Yaslexi]

Hallo .
Der Post ist schon länger nicht mehr aktiv ich hoffe trotzdem auf Antwort.

Und zwar steht bei mir das Rosai-Dorfman-Syndrom im Raum doch keiner hat Ahnung davon alle sagen es behandelt sich selbst, ich hab es mindtens seit 2016 seit dem wachsen meine Lymphknoten im Hals Bereich weiter und beide male stand drin sinushistiozytose.
Der erste Arzt ignorierte es die Onkologin heute meinte aber das es wohl das Syndrom sein kann sie sich aber absolut nicht auskennt.
Sie weiß auch nicht wo sie mich hinschicken soll.
Erstmal wohl ins tumorzentum rechts der Isar aber ob die es kennen weiß ich nicht.

Daher meine Frage kommt jemand aus München oder Umgebung und wenn ja wer ist da der behandelnde Arzt?

Ganz liebe Grüße Yasmin

 

[ory]

Hallo Yasmin, erst einmal ein herzliches willkommen bei uns
Leider kann ich dir auf deiner Frage keine Antwort geben, aber hoffe mit dir das sich jemand meldet der dir eventuell weiterhelfen kann.

Da es sich bei dem Rosai-Dorfman-Syndrom um eine recht seltene Erkrankung handelt, wäre zur "allgemeinen Information hier im Forum" dies lesenswert.

Die Ursachen des Rosai-Dorfman-Syndroms liegen noch weitestgehend im Unklaren. Auch ist nicht geklärt, warum es statistisch gesehen keine signifikanten Unterschiede zwischen der männlichen und der weiblichen Bevölkerung in der Häufigkeitsverteilung bestehen und warum Menschen mit schwarzer Hautfarbe weitaus häufiger vom Rosai-Dorfman-Syndrom betroffen sind.
Auch eine familiäre Häufung, die Hinweise auf eine entsprechende genetische Disposition liefern würde, konnte bisher nicht beobachtet werden. Einige Forscher vermuten Zusammenhänge mit immunologisch relevanten Virusinfektionen wie EBV oder HIV, ohne dass derartige Zusammenhänge bisher belegt werden konnten.

Ebenso wenig konnte bisher eine Begründung dafür gefunden werden, dass die Krankheit vorwiegend im Nacken- und Kopfbereich auftritt, dass sie aber auch in etwa 40 bis 50 Prozent der Fälle Haut, Hirnhaut, die oberen Atemwege sowie Ohrspeicheldrüsen, das Knochenmark und die weiblichen Brustdrüsen befallen kann. Ein Befall der Knochen, der Knorpel und der Weichteile außerhalb der Lymphknoten (extranodal) können zu Erosionen in dem betroffenen Gewebe führen.

Rosai-Dorfman-Syndrom - Ursachen, Symptome & Behandlung | MedLexi.de

Das Rosai-Dorfman-Syndrom, zielführend auch als Sinushistiozytose bezeichnet, ist eine in Europa sehr selten auftretende Form einer Proliferation aktivierter Gewebsmakrophagen (Histiozyten) in den Sinus von Lymphknoten im Halsbereich. Die aktivierten Histiozyten umhüllen weitere Immunzellen...

medlexi.de

Gruß Ory

 

[Oregano]

Hallo Yaslexi,

ich kenne mich mit dem Rosai-Dorfman-Syndrom gar nicht aus. Immerhin gibt es eine Doktor-Arbeit, die dazu passt aus einer Abteilung der Univ. Ulm:

...

AG Wirth​

Die Arbeitsgruppe von Prof. Dr. Thomas Wirth beschäftigt sich mit der Modulation von Transkriptionsfaktoren in verschiedenen Geweben der Maus und mit epigenetischen Mechanismen bei hämatologischen Tumoren des Menschen.
Nähere Informationen zu unseren Forschungsinteressen finden Sie bei den einzelnen Laborgruppen.
Wir freuen uns über Bewerbungen von interessierten Studentinnen und Studenten für Praktika, Bachelor- und Masterarbeiten. Wenn Sie Interesse an unserer Forschung haben, wenden Sie sich gerne an uns!
Offene Stellen finden Sie hier!

Forschungsschwerpunkte der AG Wirth​

Laborgruppe Baumann - Physiolgische und Pathophysiolgische Funktionen des NF-kB Signalwegs
Laborgruppe Ushmorov - FOXO - Transkriptionsfaktoren bei hämatopoetischen Tumoren

...

https://oparu.uni-ulm.de/xmlui/bitstream/handle/123456789/4385/Dissertation_Bubolz.pdf?sequence=3&isAllowed=y

Titel der Doktorarbeit:

Potentielle klinische Implikationen von BRAF Mutationen in histiozytären Proliferationen
...
Take home Message:
Fürdie KlinikeristRDD eineklinischeDiffrenzialdiagnoseder Lymphadenopathien, ansostenkommendie Hinweiseausder Histologie....

Vielleicht köntest Du dort weiter kommen?

Viel Glück und Grüsse,
Oregano

 

[Krankenschwester]

Hallo, mein Name ist Janina,wir kommen aus Sachsen Anhalt.
mein Sohn, jetzt 15 Jahre alt, hat auch die Diagnose RDS. Im Okt.2021 bekam er jeden Tag Kopfschmerzen und Ausfallerscheinungen im Arm. MRT ergab 2 Hirntumore. Für uns ging die Welt unter. 2 Tage später waren wir in der Charité in Berlin. Die Neurochirurgen operierten die größere Stelle raus und beließen die kleine Stelle. Dann hat es ewig gedauert ehe die Diagnose gestellt wurde. Ein Pathologe in Bochum fand es heraus.
Nach der OP bekam er eine Kortison Therapie, die nicht wirklich half. Die kleine Stelle wuchs weiter und im operierten Gebiet wuchs auch wieder was.
Es gibt in Rostock einen Prof. Classen. Er leitet das Register dieser Erkrankung. Man kann mit Ihm Kontakt aufnehmen. Er ist sehr aufgeschlossen und antwortet, z.b. per Email, sehr schnell.
Unsere Ärzte schließen sich mit ihm nach jedem MRT kurz. Mein Sohn nimmt jetzt ein Medikament, namens Mekinist, was bisher gut angeschlagen hat. Zumindest wächst es momentan nicht weiter. Das nächste MRT haben wir Ende Februar. Ich hoffe es geht weiter bergauf und hört irgendwann auf

 

[James]

Hallo,
willkommen hier bei uns im Forum! Schön, das Du uns gefunden hast auch wenn der Anlass nicht schön ist. Wir hoffen, das das Medikament gut anschlägt und die Erkrankung nur eine Episode bleibt.

 

[ory]

Hallo Janina,
ich kann mich dem Beitrag von James nur anschließen und wünsche euch von Herzen einen guten Umgang mit dieser Erkrankung.

Gruß Ory