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Morbus Wilson wird auch als Kupferspeicherkrankheit oder hepatolentikuläre Degeneration bezeichnet. Die Erkrankung ist eine genetisch bedingte und vererbbare Störung des Kupferstoffwechsels.
Das über die Nahrung aufgenommene Kupfer wird bei Morbus Wilson nicht wie normal über Leber und Galle ausgeschieden, sondern im Körper angehäuft - meist im Gehirn, in den Augen, den Nieren und in der Leber. Man kann auch von einer Kupfervergiftung sprechen. Morbus Wilson muss ein Leben lang behandelt werden. Unbehandelt ist die Krankheit tödlich, meist wird sie aber frühzeitig erkannt. Bei guter Behandlung besteht eine normale Lebenserwartung.
Erste Symptome von Morbus Wilson zeigen sich zwischen dem 5. und 20. Lebensjahr. In diesem Alter schreitet die Kupfervergiftung rasch fort. Selten beginnt die Erkrankung zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Dann verläuft die Erkrankung langsamer. Am ehesten ist die Leber geschädigt, chronische Bauchschmerzen,
Hepatitis und
Leberzirrhose können die Folge sein. Bei jungen Erwachsenen stehen Nervenschädigungen mit Bewegungs- und Sprechstörungen im Vordergrund.
Symptome
- Störungen der Leberfunktion wie Vergrößerung der Leber, Anstieg der Leberwerte im Blut, Gelbfärbung von Haut und Schleimhaut, Leberentzündung, Leberzirrhose, akutes Leberversagen
- neurologische Störungen, z. B. Zittern (Tremor) der Hände bei Bewegungen und Halten von Gegenständen, Sprachstörungen, Sprech- und Schluckbeschwerden, verminderte Mimik, Bewegungsverminderung an Armen und Beinen, unsicher wirkender Gang
- psychiatrische Auffälligkeiten: Psychosen, Lern-, Konzentrations- und Merkfähigkeitsstörungen, Depressionen, zunehmende Einschränkung der intellektuellen Fähigkeiten
- Kupferablagerungen im Auge verursachen den für Morbus Wilson typischen Kayser-Fleischer-Kornealring am äußeren Hornhautrand (heller olivgrüner oder bräunlicher dünner Ring im Auge) und Hautflecken
- Störungen der Nierenfunktion
- Knochenerkrankungen wie Osteoporose und Arthritis. ...
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