Pyrrolurie – genetisch oder sekundär?

Kate

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Pyrrolurie – Gendefekt oder Folgestörung?

In letzter Zeit hat mich die Merkwürdigkeit beschäftigt, dass es sich bei Pyrrolurie um eine enzymatische Störung des Hämstoffwechsels handelt, bei der sogar mehrere Enzyme defekt sind (bei den bisher definierten Porphyrien i.a. nur eines), diese aber nicht schulmedizinisch beachtet und in den offiziellen "Krankheitskatalog" (naheliegender Weise unter den Porphyrien) aufgenommen wird.

Dabei ist die Frage "genetisch oder nicht" zunächst zweitrangig, da zu den Porphyrien auch erworbene oder "genotoxische" (das verstehe ich so, dass eine genetische Disposition vorliegt, die durch toxische Faktoren akut wird) Varianten gezählt werden. Auch die Frage, ob ein "klinischer Krankheitswert" vorliegt oder es als "asymptomatisch" (ohne Symptome verlaufend) angesehen wird, scheint nicht der Punkt zu sein, denn auch asymptomatische Störungen werden aufgezählt im offiziellen Katalog. Die Unklarheiten und Widersprüche bezüglich dieser Fragen tragen aber sicher dazu bei, dass die Pyrrolurie nicht ernst genommen wird.

Auf der Seite von Prof. Doss findet sich Folgendes (leicht gekürzt):

Sekundäre Porphyrinstoffwechselstörungen ohne klinischen Krankheitswert:

  • Ursache: Mitreaktion des Porphyrinstoffwechsels, insbesondere bei Erkrankungen der Leber und Gallenwege, des Magen-Darm-Traktes, des Blutes, des Nervensystems sowie unter endokrinen, nutritiven, toxischen und pharmakabedingten Einflüssen
  • Klinische Symptome: Auf eine Grundkrankheit oder -störung, nicht aber auf die Veränderung des Porphyrinstoffwechsels zurückzuführen
  • Wichtige Diagnostik: Anamnese. Porphyrinvorläufer und Porphyrine im Urin sowie Porphyrine in Blut und Stuhl; sekundäre Koproporphyrinurie und/oder Zink-Protoporphyrinämie; Bleianalysen
  • Wichtige Differentialdiagnostik: Hepatische Porphyrien und Bleiintoxikation; hepato-gastrointestinale, hämatoneuro- und psychogene Erkrankungen; Alkohol- und Pharmakainduzierter Leberschaden; Polyneuropathie, Depression, Psychosen
  • Besondere Hinweise: Klinische und metabolische Fehldeutung als Porphyrie

Handelt es sich bei Pyrrolurie vielleicht genau darum? Porphyrine sind aus Pyrrolen zusammengesetzt, vielleicht scheiden wir auch Porphyrine (und/oder Vorläufer) aus und wissen es nur noch nicht? Wer von uns hat die erwähnte Differentialdiagnostik gemacht? Spätestens nach Ausschluss der körperlichen/materiellen Faktoren landet man zwar wieder bei der Psychosomatik, wo viele von uns herkommen, aber immerhin ist eine ganze Menge vorher abzuklären. Oben genannte Ursachen werden von Doss wie folgt konkretisiert und ergänzt (Zitat gekürzt):

  • (chronische) Intoxikationen, z.B. Alkohol, Fremdchemikalien, Schwermetalle, insbesondere Blei
  • Infektionskrankheiten (z.B. akute Poliomyelitis)
  • Diabetes mellitus
  • Eisenstoffwechselstörungen, Eisenmangelanämie
  • Medikamentennebenwirkungen (Analgetika, Sedativa, Hypnotika, Antibiotika, Sulfonylharnstoffderivate, Sexualhormone, z.B. Östrogene und orale Kontrazeptiva) und Narkose
  • Schwangerschaft
  • Hungerzustand, Mangelernährung
  • Pyridoxinmangel
Das erinnert an die Beobachtungen von Orthomedis und Kuklinski, während vom KEAC ähnliche Aspekte teilweise als Einflussfaktoren, teilweise als Folgen, aber nicht als Ursachen, genannt werden. Besonders fällt auf, dass hier Pyridoxinmangel und Diabetes als Ursachen, nicht als Folgen gesehen werden.
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Konkret beschäftigen mich auch folgende Fragen:
  • Worauf basiert die Aussage, KPU/HPU sei (zumindest als Disposition) genetisch bedingt? Pfeiffer kannte soweit ich weiß noch keine Gen-Untersuchungen und beruft sich auf Familienanamnesen. Vom KEAC wird HPU ausdrücklich als genetisch bezeichnet, ich fand jedoch nirgends etwas über die genauen Hintergründe dieser These. (Irgendwann kursierte hier mal das Gerücht, Dr. Kamsteeg hätte "das Gen" oder "eines der Gene" gefunden, aber belegt wurde das nie. Normaler Weise werden Studien ja entsprechend publiziert.) Irritierend auch, dass HPU vom [url="http://www1.tip.nl/~t159602/de/hpu/hpu_det.html]KEAC[/url] gleichzeitig auch als "toxic induced", also toxisch verursacht (nicht als genotoxisch), bezeichnet und entsprechend im ICD eingeordnet wird .
  • Von Dr. Kamsteeg wird eine Untersuchung der Mayo-Clinic erwähnt, bei der sich zeigte, dass bei HPU meistens drei bis vier der acht für die Hämsynthese relevanten Enzyme in verminderter Menge vorhanden sind, während bei klassischen Porphyrien im Allgemeinen ein Enzym komplett fehlt. Wo findet man diese Studie? Was wurde wie an welchem Kollektiv genau untersucht? Wurden bei allen "Versuchsobjekten" sowohl die Enzymdefekte untersucht als auch die HPU- und Porphyrie-Tests durchgeführt?
Vielleicht habe ich was verpasst oder komme mit dem Recherchieren einfach nicht hinterher, habe auch keinen Anspruch alles parat zu haben oder zu finden (mein Englisch ist auch nicht so, dass ich Artikel einfach so flüssig lesen kann). Also: Nicht schimpfen, wenn es so ist, sondern einfach einen Tipp geben – danke :fans:

Grüße
Kate
 

Kate

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One study found that 60-90% of MCS patients tested showed porphyrin abnormalities. (...) The abnormalities however have been less marked than in the traditional porphyrin illnesses. More research is definitely needed in this area to further substantiate abnormalities.
(Übersetzungsversuch: Eine Studie bei 60-90% der MCS-Patienten Porphyrin-Abweichungen. (...) Die Abweichungen waren indes weniger ausgeprägt als bei den traditionellen Porphyrien. Es wird definitiv mehr Forschung gebraucht in diesem Bereich, um die Abweichungen weiter zu konkretisieren.)

Aus: www.ei-resource.org/mcs.asp (eine englischsprachige Seite über Umweltkrankheiten)

Weiter findet sich auf dieser Seite auch "Kuklinskis" NO (Stick-Oxid) wieder als Marker:
Dr. Martin Pall has done a lot of research into levels of nitric oxide and its derivatives, such as peroxynitrite. Nitric oxide (NO) is a secondary messenger molecule in the brain, used by cells to communicate. Dr. Pall feels that there is convincing evidence that elevated levels of NO in MCS patients brains is a key factor in the illness.
(Übersetzungsversuch: Dr. Martin Pall hat viel über Spiegel von NO und seine Derivate wie Peroxynitrit geforscht. Stickstoff-Oxid (NO) ist ein sekundärer Botenstoff im Gehirn, der von den Zellen zur Kommunikation benutzt wird. Dr. Pall glaubt, dass es überzeugende Anzeichen gibt, dass erhöhte Spiegel von NO in Gehirnen von MCS Patienten ein Schlüsselfaktor der Krankheit sind.)

Chemikalien-Empfindlichkeit und Reaktionen auf porphyrinogene Medikamente werden bei KPU/HPU, insbesondere von Kamsteeg, immer wieder beschrieben. Auch erwähnt Kamsteeg, dass HPU-ler unter Belastung Porphyrine ausscheiden. Ist KPU/HPU einfach eine andere Art der Beschreibung dieser bereits bekannten Phänomene (die Sonnenlichtempfindlichkeit passt auch dazu), nachgewiesen durch einen anderen Labortest (der vielleicht zuverlässiger ist, weil er nicht nur in Belastungsphasen positiv ist)? In diesem Fall wäre das eigentlich Neue der Labortest, die Forschung über Ursachen und Behandlung könnte gebündelt werden.

Das hier ist nur ein Brainstorming, kenne Dr. Pall (noch) nicht... ff

Noch ein Link zu MCS/Porphyrie: https://www.purenature.de/forum/printthread.php?id=386

Gruß
Kate

P.S. Hat jemand von Euch einen Tipp für ein vernünftiges kostenloses Online-Übersetzungsprogramm. Ich fürchte, ohne Englisch geht nichts...

P.P.S. Der Titel des Threads ist nicht optimal, aber er lässt sich aus technischen Gründen nicht mehr ändern. Es geht mir eher um die Einordnung des Phänomens KPU/HPU ganz allgemein.
 

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Kate

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Ergänzung zu folgendem Satz aus meinem ersten Beitrag hier
Irgendwann kursierte hier mal das Gerücht, Dr. Kamsteeg hätte "das Gen" oder "eines der Gene" gefunden...
Ringelblume schrieb:
Ich habe am letzten Wochenende bei Dr.Kamsteeg ein Seminar über HPU belegt. Eine meiner wichtigsten Fragen war, ob man nun dieses Gen gefunden hätte, bzgl.HPU. Herr Kamsteeg bejahte dies. Man hätte das Gen gefunden, evtl. sind auch zwei Gene betroffen, man kennt jedoch nicht die genaue Lokalität auf dem Gen. Damit steht wohl fest, dass HPU für sich allein eine Erkrankung darstellt und nicht die Folge einer Mitochodropathie ist, so stellt es Herr Kulinski dar. Wo nun die Wahrheit liegt weiss ich nicht. Da ist noch Diskussionsbedarf.
(Aus: http://www.symptome.ch/vbboard/showpost.php?p=22347&postcount=1 vom März 2006)
 

Kate

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Hallo Uta,

die Liste ist recht übersichtlich - danke!

Was das andere betrifft: Es IST unklar. Ich habe mich lediglich bemüht, Unklarheiten, die ich sehe, klar auszudrücken. Das Gelingen ist da wohl eher ein seltener Glücksfall
Nochmal kurz mein Anliegen: Es gibt Berührungspunkte von Pyrrolurie mit bereits bekannten Syndromen oder manifesten Krankheiten, wo noch reichlich Forschungsbedarf ist (und wo ich so meine Zweifel habe, ob dem nachgegangen wird, da es vielleicht mit Wirtschaftsinteressen konkurriert). Ich bin unzufrieden mit der Situation, habe angefangen(!) zu recherchieren (ganz eigennützig) und nachzudenken und Notizen, die sonst auf meiner Festplatte gelandet wären, hier hinein geschrieben
, ohne dass ich den genauen Nutzen dessen abschätzen kann. Jedenfalls sehen viele Augen mehr als zwei. Mehr Forschung (oder bessere Öffentlichkeitsarbeit?) diesbezüglich könnte sicher die Behandlung (Behandlerdichte, Qualität - "ursächlichere" Behandlung) und soziale Situation der "Pyrrol-Ausscheidenden" verbessern.

Viele Grüße
Kate

Kennt wirklich keiner von Euch einen vernünftigen Englisch-Online-Übersetzer?
 

Kate

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Diesen guten Link zum Hämstoffwechsel, den mir jemand :wave: :danke: zuschickt hat, setze ich hier auch noch einmal rein. Auch die anerkannten Störungen des Hämstoffwechsels werden dort angesprochen:

biochemie.web.med.uni-muenchen.de/biotutor_2004/haemsynthese.htm

Die Diskussion über die Einführung einer Rubrik "Neurostress" streift das Thema dieses Threads auch: Inwieweit ist KPU sekundär? Sollte man das Augenmerk eher auf die (vermuteten) ursächlichen Krankheiten oder Faktoren legen?

Gruß
Kate
 
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Hatten wir diesen Artikel schon?:
HPU (Hämopyrrollaktamurie) ist eine Erscheinungsform der Krankheit Porphyrinurie(toxic induced porphyry/porphyria). Andere Bezeichnungen sind KPU (Kryptopyrrolurie) oder Malvaria. HPU ist eine physiologische Gesundheitsstörung, die von der Orthomolekularen Medizinbeschrieben und mit zahlreichen Symptomen in Zusammenhang gebracht wird, deren Krankeitswert aber nicht allgemein anerkannt wird.

Inhaltsverzeichnis
1 Allgemeines
2 Beschreibung
3 Symptome
4 Behandlung
5 Literatur
6 Weblinks



Allgemeines
Es handelt sich dabei um eine genetisch bedingte Stoffwechselstörung, die durch die Ausscheidung von Pyrrolenim Urinzu einem Mangel insbesondere von Vitamin B6und Zinkführt.

Beschreibung
Bei HPU werden Pyrrole und Porphyrine mit dem Urin ausgeschieden. Eine dieser Pyrrole ist das HPL (Hydroxy-Hämopyrrollaktam). Dieser Stoff wird gebunden an Zink oder Mangan und Pyridoxal-5-Phosphat. Es ist eine erbliche Variante, die hervorgeht aus einer Störung in der Hämsynthese und über eine nicht-enzymatische Ringschließung von Methylhydroxybilan zu der Bildung von Coproporphyrinogen führt. Bei der erworbenen Art 1 werden aus Archidonsäure (Iso)-Levuglandine gebildet. Diese Stoffe verbinden sich mit Membranen und bilden so Gewebeaddukte. Dieser Vorgang ist der Auslöser für eine Anzahl von Autoimmunerkrankungen, oft schon im sehr jungen Alter. Die am häufigsten auftretende Autoimmunreaktion ist die Produktion von Antikörpern gegen die Schilddrüse. Der TSH ist bei HPU immer niedriger als 2 IU/ml; bei einen Wert niedriger als 1 ist die Rede von einer verringerten Fruchtbarkeit. Bei einem Wert größer als 2,5 ist eine Untersuchung auf Antikörper gegen die Schilddrüse (Anti-TPO) sinnvoll. Zumeist werden im Blut normale FT3 und FT4 Werte gefunden. bei einem im Übrigen typischen Hypothyroides-Bild. Die Produktion von T3 und T4 in einem 24 Stunden Urin ist ansonsten oft abweichend. Gewebeaddukte werden umgewandelt in Hydroxylaktam, das die Hämsynthese hemmt. Dieses gebildete Hydroxylaktam kann auch an Pyridoxal-5-Phosphat und Zink (oder bei einem Zinkdefizit Mangan oder Eisen) gebunden werden und mit dem Urin ausgeschieden werden. In der Hämsynthese findet die sogenannte spontane nicht-enzymatische Umsetzung von Hydroxymethylhydroxybilan in Coproporphyrinogen I (auf Kosten der enzymatischen Bildung von Coproporphyrinogen III) in erhöhtem Maße statt. Dies ist ein Anlass zu weiterer HPL-Bildung.

Die Aufnahme von Fruktose(Fruchtzucker) im Darm ist durch die Wirkung des Schilddrüsenhormons und der Glukoseauf den GLUT5-Transporter in der Darmwand herabgesetzt. Gleichzeitig ist die Umsetzung der aufgenommenen Fruktose in der Leber verzögert. Ein erhöhtes Fruktose-1-Phosphat kann nachgewiesen werden. In manchen Fälle ist die Folsäure dadurch herabgesetzt, ebenso die Aufnahme des Tryptophans. Die im Darm stattfindene Umwandlung der Fruktose in Säuren verursacht viel Gasbildung und eine Reizung der Darmwand. Sekundäre allergische Reaktionen und die Produktion von Antikörpern gegen Gluten(keine Zöliakie), Kasein und das Rinderserum Albumin. Diese Reaktionen, die hauptsächlich bei primären Nahrungsmitteln vorkommen, erschöpfen das Immunsystem und setzen die Funktion der Nebenniere herab. Eine herabgesetzte Nebennierenfunktion ist erkenntlich an vermehrtem Wasserlassen, niedrigem Blutdruck und ernsthafter Erschöpfung. Die Reaktion auf Fruktose stört den Blutzuckerspiegel, wodurch ein stark wechselnder Blutzuckerspiel auftritt. Diese Störungen sind in vierzig Prozent der Fälle zu korrigieren allein durch die Behebung der - aufgrund der Ausscheidung von HPL entstandenen - Mangelerscheinungen.
.........
Hämopyrrollaktamurie Krankheit

Interessant finde ich dabei auch den Hinweis auf die Diskussion in Wikipedia.
Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Hämopyrrollaktamurie aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation.
In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar.
PS: von Günter habe ich gerade erfahren:
Link zu KPU: das ist eine Kopie des Wikipedia-Artikels. Den hat ursprünglich Rohi geschrieben und als Grundlage einen Text vom Kamsteeg genommen (mit dessen Erlaubnis).
Gruss,
Uta
 
Zuletzt bearbeitet:
Beitritt
14.09.06
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Pyrrolurie – genetisch oder sekundär?

Bei der erworbenen Art 1 werden aus Archidonsäure (Iso)-Levuglandine gebildet. Diese Stoffe verbinden sich mit Membranen und bilden so Gewebeaddukte.
Ein überhöhter Arachidonsäurespiegel steht in Zusammenhang mit einem Mangel an hochungesättigten Fettsäuren (Eicosapentaensäure, Docosahexaensäure, alpha-Linolensäure). Kennt jemand irgendwelche Arbeiten, in denen auf einen Zusammenhang zwischen Porphyrien und diesem Mangel hingewiesen wird?

Gruß
 
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