Kupfer im Vollblut und Serum stark erhöht

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24.12.16
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275
Hallo,

vielleicht könnt Ihr mir einen Rat geben.
Bei meinem Sohn ist der Vollblutwert Kupfer sehr hoch


Kupfer
0,98
Referenzwerte sind von 0,69 bis 0,94

Zink
4,17
Referenzwerte 5,1 bis 7,0

Vor einem Jahr habe ich ihm das Kupfer im Serum messen lassen, da
war es ebenfalls über der Norm.

Er hat HPU und bekommt täglich 15 mg Zink. Seitdem Blutbild 30 mg Zink.


Ich bin überfragt, da der REC Marker für Morbus Wilson negativ war.
Was könnte es dann sein? Vom HPU kommen?

LG Sturmfee
 
Hallo sturmfee,

... Zu viel Kupfer im Urin deutet auf die Kupferspeicherkrankheit Morbus Wilson hin.

Was tun, wenn der Kupfergehalt erhöht oder erniedrigt ist?
Ist der Kupfer-Spiegel im Blut oder Urin zu hoch oder zu niedrig, wird der Arzt versuchen, die Ursache zu ermitteln. Dazu können weitere Labortests und Untersuchungen notwendig sein, zum Beispiel die Bestimmung von Coeruloplasmin. Ist die Ursache gefunden, wird nach Möglichkeit eine geeignete Therapie eingeleitet. Dann kann sich auch der Kupfer-Spiegel wieder normalisieren. ...
https://www.netdoktor.de/laborwerte/kupfer/

Ist z.B. das Coeruloplasmin schon bestimmt worden?

... Die meisten Patienten werden erstmals im Alter zwischen 5-15 Jahren durch erhöhte Leberwerte auffällig, die zunächst auf eine Hepatitis hinweisen.

Typische Laborparameter
[zur Diagnose des M. Wilson]

Serumkupfer
: < 70 µg/dl. Im akuten Stadium der Krankheit kann der Serum-Kupfer-Wert auch im Normbereich liegen

Coeruloplasmin: < 20 mg/dl, ist bei 5% der Patienten normal und bei 20% der Gesunden erniedrigt
freies Kupfer: > 10 µg/dl . Formel: (Serumkupfer in [µg/dl])-(Cp [mg/dl]×3)
Urinkupfer : > 40 µg/Tag, obere Normgrenze; > 100 µg/Tag diagnostisch auf Morbus Wilson hinweisend
Urinkupfer nach DPA-Einnahme: > 1000 µg/Tag
hepatisches Kupfer: >250 µg/g Trockengewicht , normal < 100 µg/g)

Im Rahmen der notwendigen Familienuntersuchung gibt es für Geschwister von Morbus-Wilson-Patienten außer dem Radiokupfertest, der nur noch in Leipzig durchgeführt wird, die Möglichkeit einer molekulargenetischen Untersuchung, mit der festgestellt werden kann, ob Geschwister ebenfalls erkrankt sind,
...
https://morbus-wilson.de/de/diagnose.html

Grüsse,
Oregano
 
Hallo Oregano,

danke für Deine Antwort.
Wie verhält es dich denn beim VOLLblutkupfer bei Morbus Wilson?
Ist Kupfer in den Zellen auch erhöht?
Die anderen Werte müssen wir noch messen lassen.
Bisher hat er "nur" HPU.

LG Sturmfee
 
Hallo sturmfee,

Wie verhält es dich denn beim VOLLblutkupfer bei Morbus Wilson?
Soweit ich das überhaupt weiß, macht es letztlich keinen Unterscheid, ob Kupfer im Vollblut gemessen wird oder im Serum.

Vielleicht findest Du hier mehr Informationen (da schreibt auch Margie, die selbst M.Wilson hat und auch hier im Forum schreibt):
@Mic: Kupfermangel ausgleichen - Seite 4

Ich denke, es wäre wichtig, einen Arzt zu finden (Leber-Facharzt, Leberambulanz), der sich mit M. Wilson überhaupt auskennt.

Grüsse,
Oregano
 
Sturmfee, habt ihr mal Magnesium, Coeruloplasmin, freies Kupfer, Eisen, Transferrin, Transferrinsättigung und Ferritin getestet?
 
Hallo Eugen,


bis auf Ceruloplasmin haben wir alles getestet. Er ist auch bei Eisen total im Keller (Ferritin). Magnesium war ok.

Serumkupfer und Vollblutkupfer sind einfach total überhöht. Muss ihm das Ceruloplasmin und Serumkupfer messen lassen.

VG Sturmfee
 
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