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Werner - Syndrom / Progerie Typ II
Quelle : Progerie Typ II - Onmeda: Medizin & Gesundheit ( Stand : 04.07.2007 )
Quelle : www.planet-wissen.de/pw/Artikel ( Stand 31.03.2008 )
Progerie bedeutet vorzeitiges Altern.
Das Werner-Syndrom , die Progerie Typ II,
ist die Progerie des Erwachsenen.
Ursache des Werner-Syndroms ist ein Gendefekt, genauer so genannte autosomal rezessive Mutationen des RECQL1-Gens auf Chromosom 8. Sie bedingen den Mangel eines Enzyms aus der Gruppe der RecQ-DNA-Helikasen und in dessen Folge einen Defekt der DNA-Reparatur.
Als erstes Symptom der Progerie Typ II bleibt der Pubertätswachstumsschub aus. Veränderungen der Haut und der Haare, Muskelschwund und Osteoporose, Keimdrüsenschwächen, Arteriosklerose mit Herzinfarkten sowie ein erhöhtes Krebsrisiko kennzeichnen später das Vollbild der Krankheit.
Menschen mit Werner-Syndrom haben mit knapp 50 Jahren eine geringere Lebenserwartung als die Normalbevölkerung. Eine ursächliche Behandlung des vorzeitigen Alterns ist zurzeit nicht möglich.
Quelle : Progerie Typ II - Onmeda: Medizin & Gesundheit ( Stand : 04.07.2007 )
Attacken von außen
Gene und andere Bestandteile menschlicher Zellen sind täglich schädlichen, äußeren Umwelteinflüssen ausgesetzt. UV-Strahlung, Chemikalien, Schadstoffen und Krankheitserregern wie zum Beispiel Viren. Sie können Gene zerstören und so den Zell- und Körperverschleiß vorantreiben.
Attacken von innen
Strahlung und auch die Energiegewinnung in den Zellen erzeugen darüber hinaus die sogenannten "Freien Radikale". Hochreaktive Moleküle, die nicht nur Gene angreifen, sondern auch Zellwände oder sogar ganze Zellorgane mit ihren Proteinen und Fetten. Die "Freien Radikale" gelten heute als eine der wichtigsten Ursachen des Alterungsprozesses, neben der im Alter generell zunehmenden genetischen Instabilität. Letztere ergibt sich auch aus unserer hohen, inneren Körpertemperatur. Bei 37 Grad Celsius werden täglich Erbgutbereiche verändert und müssen ständig repariert werden, was energetisch sehr aufwendig ist. Wenn dazu die Veränderungen auch einmal die Gene für die Reparatur-Enzyme selbst betreffen, häufen sich ebenfalls Zellschäden. Die Wahrscheinlichkeit dafür nimmt mit zunehmenden Lebensalter zu.
Quelle : www.planet-wissen.de/pw/Artikel ( Stand 31.03.2008 )
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