Porphyria Cutanea Tarda (PCT) - wer hat Erfahrung?

[Peter_P]

Hallo zusammen,
am 07.05.2026 wurde bei mir die Porphyria Cutanea Tarda (PCT) diagnostiziert.
Seit dem 11.05. nehme ich ein Medikament mit dem Wirkstoff Hydroxychloroquin (Markenname: Quensyl).
Hat jemand anders ebenfalls PCT und man könnte sich über die Erfahrungen mit dieser Krankheit austauschen?
Zu meiner Krankheitsverlauf:
Mitte Februar war ich in Mailand und habe dort sehr wahrscheinlich verdorbene Muscheln gegessen. Denn 4 Tage später ging es los: Nächtliche Bauchkrämpfe mit Erbrechen. Dann kam die Gelbsucht, eine entzündete Leber und 2 Tage im Krankenhaus.
Dann wurde ich entlassen, weil die Leberwerte wieder zurück gingen.
Dann folgte eine Woche mit einem enormen Juckreiz und wieder eine Woche später (08.03.) kamen die Blasen an den Händen. Weitere Symptome sind blutige Stellen im Gesicht/Hals bei direkter Sonneneinstrahlung. Somit ist seitdem ein strenger Lichtschutz erforderlich.
Mittlerweile fängt das Mittel gut an zu wirken und ich kann die ersten Schutzmaßnahmen lockern.
Anfang Juli war ich noch in Marburg bei einer Pophyriespezialistin und es wurden weitere Proben genommen, auf deren Auswertung ich noch warte
ich bin 41 Jahre und wohne in Frankfurt am Main.

 

[Oregano]

Hallo Peter,
herzlich willkommen im Forum ,

Du kennst Dich sicher inzwischen gut mit der Pophyria Cutanea Tarda aus.
Evtl. findest Du hier noch mehr Informationen dazu:

... Behandlung einer Porphyria cutanea tarda

• Aderlass (Phlebotomie)
• Erhöhung der Porphyrinausscheidung im Urin
• Behandlung und Heilung einer Hepatitis-C-Infektion, falls vorhanden

Die Porphyria cutanea tarda ist die am einfachsten zu behandelnde Porphyrie. Die Vermeidung von Alkohol und anderen auslösenden Faktoren wirkt sich günstig aus. Betroffene sollten Sonnenlicht so gut wie möglich meiden und Hüte und Kleidung tragen, um sich vor Sonneneinstrahlung zu schützen. Sonnenschutzmittel mit Zinkoxid oder Titanoxid können hilfreich sein. Handelsübliche Sonnenschutzcremes, die ultraviolettes Licht blockieren, sind wirkungslos, aber Sonnenschutzmittel, die ultraviolettes A-Licht absorbieren, wie etwa solche mit Dibenzoylmethan, können wirksam sein.

Bei Menschen mit einer Hepatitis-C-Infektion oder einer HIV-Infektion hilft eine Behandlung dieser Erkrankungen mit antiviralen Medikamenten auch bei der Behandlung der Porphyrie.

Porphyria Cutanea Tarda - Bluterkrankungen - MSD Manual Ausgabe für Patienten

Porphyria Cutanea Tarda – Erfahren Sie in der MSD Manuals Ausgabe für Patienten etwas über die Ursachen, Symptome, Diagnosen und Behandlungen.

www.msdmanuals.com

Viel Glück und baldige Heilung !
Oregano

 

[Peter_P]

Hallo Oregano,

vielen Dank für das Willkommen heissen und den Link.

Ich bewege mich dank des Medikaments langsam aber stetig Richtung Lockerung des Lichtschutz und Gewinnens von immer mehr Lebensqualität.

Dennoch bleiben einige Fragen offen, wo mir andere Betroffene bestimmt aus ihrer Erfahrung besser helfen könnten als Ärzte.
Ich hoffe hier Leidensgefährten zu finden.

 

[Oregano]

Wurde bei Dir denn schon über Aderlässe gesprochen?

Grüsse,
Oregano

 

[Peter_P]

Aderlässe machen keinen Sinn, weil meine Eisenwerte nicht erhöht sind.

Aktuell läuft noch eine Genotypisierung auf Hämochrämatose, eine Serologie auf bullösen Pemphigoid, sowie Urin- und Stuhlprobe auf spezielle Porphyrinvorstufen.
Eigentlich sollte auch Kollagen VII abgenommen werden, aber dass haben die Dermatologen an der Uni, die Gastroenterologen an der Uni und auch meine Hausärztin nicht organisiert bekommen.
Ob das meine Porphyrieärtin gemacht hat weiß ich nicht, weil ich noch keinen Bericht von ihr bekommen habe.
Das Kollagen VII steht wohl in Zusammenhang mit dem bullösen Lupus (Autoimmunerkrankung), aber dazu passen meine Symptome eigentlich nicht.

Beste Grüße
Peter

 

[Kate]

Hallo Peter,

hast Du Dich im Forum schon ein wenig umgeschaut und vielleicht zu diesem Thema:

Pemphigoid

schon diesen Thread gefunden:

Thema 'Mysteriöse plötzlich auftretende Blasenbildung auf der Haut'

02.08.24

Hallo Zusammen,

wie in der Überschrift erwähnt, treten neuerdings an verschiedenen Körperstellen urplötzlich mit trüber, gelblicher Flüssigkeit pralle Blasen auf, ohne dass vorher diese Stelle sonderlich gereizt wurde.
Die erste Blase trat am Zeh auf. Da dachte ich noch, o.k. vielleicht hast Du nicht bemerkt, dass ein Schuh gescheuert haben könnte, wunderte mich aber schon, dass diese Blase anders aussah, als sonstige Blasen, die man sich z.B. bei falschen Schuhen läuft.
Die Heilung war auch eine andere und sie platzte relativ schnell von alleine auf.

Ca. 1 Woche später trat dann eine...

• Kayen
• Antworten: 30
• Forum: Hauterkrankungen

• 

?

Vielleicht steht dort etwas für Dich interessantes drin.

Ein schönes Wochenende wünsche ich,

 

[Peter_P]

Hallo Kate,

vielen Dank für den Link.
Nein, komplett durch das Forum bin ich noch nicht.
Allerdings habe ich zur PCT beim Suchen leider nichts gefunden.
Bei bullösem Pemphigoid und EBA hätte ich Blasen am ganzen Körper, aber es beschränkte sich auf hautexponierte Stellen (Handrücken, Gesicht, Nacken und Hals). Und nur pralle Blasen am Handrücken.

 

[Kate]

Allerdings habe ich zur PCT beim Suchen leider nichts gefunden.

Ja, ich zunächst auch nicht. Aber es gibt wohl vereinzelt etwas, teils mit Schreibfehlern.

Thema 'Hilfe... Porphyria cutanea tarda und Hämochromatose'

10.01.11

Hilfe..Porphyria cutanea tarda und Eisenspeicherkrankheit

Hallo,
mein Name ist Britta und bin neu hier angemeldet.
Im Februar 2009 habe ich meine Diät mit Kalorienzählen angefangen. Mein aktuelles Gewicht war dort 117 kg bei einer Grösse von 170 cm. Habe bis im Sommer 2010 abgespeckt bis auf 81 kg, ca 1300- 1500 kcal am Tag. Im Sommer 2010 waren wir im Urlaub auf Ibiza und da fing alles an. Stark geschwollene Hände, fette Blasen und das juckte.....
Sobald ich in der Sonne war, wie Millonen Nadelstiche auf meiner Haut. Zu Hause angekommen....sofort mein Hautarzt aufgesucht...

• llmoonlightll2000
• Antworten: 8
• Forum: Krankheitsbilder allgemein

Kann nicht alles durchschauen, schau hier mal selbst (habe bewusst auf zwei Suchwörter beschränkt):

Suchergebnisse für query: Cutanea tarda

www.symptome.ch

 

[Peter_P]

Hallo Kate,

vielen Dank für die vielen Tipps zum Durchsuchen des Forums.
Leider ist ausser dem Beitrag von Britta aus dem Jahre 2011 tatsächlich niemand hier, der mit der PCT zu tun hat.
Ich bin auch bei Facebook in einer Porphyrie-Gruppe angemeldet, da gibt es nur einen anderen Betroffenen, mit dem ich mich seitdem regelmäßig austausche.
Laut meiner Porphyrie-Fachärztin gibt es ca. 1 Million Menschen allein in Deutschland, die den Gendefekt für PCT in sich tragen und bei ca. 500 Menschen treten Beschwerden auf.
Ich finde es gruselig, dass man sich dennoch so alleine fühlt weil ich es nun seit Monaten nicht geschafft habe, weitere Betroffene ausfindig zu machen.

 

[Kate]

Ich finde es gruselig, dass man sich dennoch so alleine fühlt weil ich es nun seit Monaten nicht geschafft habe, weitere Betroffene ausfindig zu machen.

Das kann ich verstehen. Immerhin hast Du nun an verschiedenen Stellen Möglichkeiten geschaffen, dass eine mit-betroffene Person Dich findet.

Um hier die Suchbarkeit (Auffindbarkeit per Internet-Suchmaschine) noch zu verbessern, könntest Du Schlagworte definieren. Es können bis zu 10 sein und ich würde mir ein paar Gedanken machen, welche hilfreich sein könnten. Die im Thread-Titel bereits vorhandenen brauchst Du nicht doppelt.

Bitte diese gern per PN an mich schicken, denn Du wirst Deinen Eingangsbetrag dahingehend vermutlich nicht mehr ändern können. Siehe:

https://www.symptome.ch/threads/porphyria-cutanea-tarda-pct-wer-hat-erfahrung.147878/tags

 

[Kate]

Ich habe mal 10 Schlagworte aus Deinem Text gefischt. Änderungswünsche gern per PN.

 

[Kayen]

Bei bullösem Pemphigoid und EBA hätte ich Blasen am ganzen Körper, aber es beschränkte sich auf hautexponierte Stellen (Handrücken, Gesicht, Nacken und Hals). Und nur pralle Blasen am Handrücken.

Hallo Peter,

nach meinen Untersuchungen stand EBA zwar wegen Antikörper gegen Kollagen VII im Raume, dies wurde aber im Befundbrief wieder nur als EB, also Epidermolysis bullosa, bezeichnet und im Grunde vermute ich, sie wissen es nicht.
Die EBA (Epidermolysis bullosa aquisita) wurde aufgrund einer negativen indirekten Immunfluoreszenz ausgeschlossen.
Pemphigoid wurde gottseidank mit ausgeschlossen.
Nichts desto trotz, sobald die Sonne verstärkt scheint, und ab einer gewissen Außentemperatur ab ca. 23 Grad tauchen die Blasen wieder auf, jedoch in einem, wenn ich sofort Cortison in Cremeform schon bei "Stichen" einsetze erträglichen Maß.

Die Symptome sind ähnlich einer Porphyrie CT, erst die Nadelstiche und ein starkes Brennen, dann ein fast unerträglicher Juckreiz, dann die Blase in kleiner bis mittelgroßer praller Form in meist gelblicher Flüssigkeit.
Die Blasen platzen leicht, entgegen der klassischen EB (dort können Blasen riesig werden und bleiben meist flach und platzen nicht so einfach.)
Die Blasen treten bei mir am Hals, Arm, Schlüsselbein, Fußbereich, Beine auf.
Abheilungsprozess: je nach dem wie schnell ich Cortison einsetze 5 bis 14 Tage.
Für mich ist da noch nichts ausgeschlossen, aber da ich keine starken Medikamente nehmen möchte, die Creme es gut im Griff hat und ich mich dementsprechend verhalte, heißt auch wenig Reibungspunkte biete, trage ich das so nebenher, weil es nicht meine einzigen Symptome sind.

Dir, Peter, auf jeden Fall gute Besserung und ich kann gut nachfühlen, dass man dieses Phänomen schnell hinter sich lassen möchte.

 

[Peter_P]

Hallo Kayen,

vielen Dank für Deinen Post!
Und was für eine Diagnose/Diagnosen hast Du dann erhalten?
Wurdest Du auf erhöhte Porphyrenwerte getestet?

Wie werden die Antikörper auf Kollagen VII getestet?
Die Dermatologen der Uni Klinik Frankfurt wollten das machen, haben es dann im Labor aber nicht "organisiert bekommen". Das heisst der nette Mann im Labor hat nur Blut abgenommen. Seitdem kann mir keiner helfen, diesen Antikörpertest durchzuführen! Weder die Gastroenterologen der Uni, noch mein Hausarzt, noch meine Porphyrieärztin.
Auch meine finale Diagnose steht leider noch aus. Pemphigoid wurde bei mir aber auch schon ausgeschlossen.

Die Symptome die Du beschreibst sind dieselben die ich hatte. Allerdings fing alles mit starken Oberbauchschmerzen und einer Gelbsucht an. Dann kamen die von Dir beschriebenen Symptome.
Das mit der Cortisonsalbe wurde mir leider erst gesagt, als bereits 15 (!) Blasen an beiden Händen geplatzt waren, wochenlange Wundheilung und starke Schmerzen bei Berührungen.
Seitdem creme ich ebenfalls direkt Cortisonsalbe wenn ich etwas entdecke und an diesen Stellen bilden sich auch keine Blasen mehr.

Also entstehen bei Dir durch direkte Sonneneintrahlung im Gesicht keine kleinen blutigen Stellen? Das ist nämlich bei mir der Fall.

Es wurde dann so schlimm, dass ich nurnoch mit Sonnenschirm (direkt auf die Sonne gerichtet) das Haus verlassen konnte. Nach 4 Wochen begann das Medikament zu wirken und ich konnte den Sonnenschirm in der Wohnung lassen. Seitdem geht es Woche für Woche bergauf.

Seit 3 Tagen ist es so gut, dass ich nur noch "normale" Sonnencreme verwende und keine Handschuhe mehr tragen muss. Bin jetzt auch zum ersten Mal in diesem Jahr auf T-Shirt umgestiegen.
Ich nehme weiterhin mein Medikament und hoffe bei meinem nächsten Termin bei den Dermatologen am 07.08.2026 eine Reduzierung erwirken zu können. Denn die Nebenwirkungen können böse werden...

Treten die Blasen bei Dir im Arm/Bein/Fußbereich auch auf, wenn Du diese Stellen vor Licht schützt?
Seit Mai 2026 bin ich nur noch mit langen Hosen, Longsleeves und Handschuhe nach draussen gegangen.
Tagsüber Fahrrad/Auto fahren bis es besser wurde sogar nur mit LSF50-Sturmhaube möglich! Beim Autofahren hatte ich sie dann unter das Kinn gezogen. Die Blicke immer die letzten Monate waren auch sehr belastend...

Ich bin froh dass der Spuk wohl sich dem Ende neigt - seit Februar hab ich nun gesundheitliche Probleme gehabt.

Ah ein Thema noch: Hautverletzlichkeit
Meine Haut ist sein März extrem verletzungsanfällig - das heisst ich stoße mich leicht mit dem Handrücken z. B. am Schuhregal und habe sofort eine Wunde. Dieses Problem habe ich heute auch noch. Wie sieht es dahingehend bei Dir aus?

Ich hoffe dass Du bald alle Diagnosen abgeschlossen hast und man Dir helfen kann!
Liebe Grüße
Peter