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Niemann-Pick-Krankheit
Syn.: Sphingomyelinose
Niemann-Pick disease
Biogr.: Albert N., 1880–1921, Kinderarzt, Berlin; Ludwig P.
Gruppe autosomal-rezessiv erblicher Sphingolipidosen Roche Lexikon Medizin, 5. Auflage mit Speicherung von Sphingomyelin in Körpergeweben, im retikulohistiozytären System (v.a. Leber, Milz, Lymphknoten, Knochenmark) unter Bildung der N.-P.-Zellen (20–60 μm, blass, Cholesterin, Neutralfett u. v.a. Sphingomyelin enthaltend; nach Alkoholbehandlung als Schaum- oder Wabenzellen). – Unterschieden nach klin. Verlauf u. biochem. Befunden (Sphingomyelinase-Defekt): A) klassische N.-P.-Krankheit:bereits beim Säugling auftretend, mit raschem Verlauf u. starker Beteiligung des Nervensystems; Klinik: Hepatosplenomegalie, evtl. Aszites, generalisierte Lymphknotenschwellungen, fortschreitende Abmagerung, Erbrechen, profuses Schwitzen (Dehydratation); Haut wachsglänzend, bräunl.-gelb; Muskelhypotonie mit Schwinden der Eigenreflexe, Hör- u. Sehstörungen (bis Erblindung); Tod meist vor dem 3. Lj.; B) im Kindesalter auftretend, mit langsamem Verlauf; Klinik: v.a. Hepatosplenomegalie, keine Gehirnbeteiligung; C) mit langsamem Verlauf, stärkerer neurol. Symptomatik u. allmählichem geistigem Verfall. – Ferner Typ D (vermutlich keine Sphingolipidose) u. Typ E (evtl. milde Spätform von B oder C).
Verwandte Themen:
Phosphatid(lipoid)ose; Roche Lexikon Medizin, 5. Auflage
Pick-Krankheit; Roche Lexikon Medizin, 5. Auflage
Retikulose; Roche Lexikon Medizin, 5. Auflage
Sphingolip(o)idosen; Roche Lexikon Medizin, 5. Auflage
Sphingomyeline; Roche Lexikon Medizin, 5. Auflage
Wolman-Krankheit Roche Lexikon Medizin, 5. Auflage
Ausgewählte Internet-Seiten:
Niemann-Pick-Selbsthilfegruppe e.V. Niemann-Pick-Homepage: Was ist die Niemann-Pick-Selbsthilfegruppe e.V.?
BrainNet - Informationen für Ärzte und Patienten Brain-Net.net
Deutsche Gesellschaft für klinische Neurophysiologie Deutsche Gesellschaft für Klinische Neurophysiologie DGKN
Deutsche Gesellschaft für Neurologie Deutsche Gesellschaft für Neurologie: Willkommen
Deutsche Gesellschaft für Neuroradiologie homede
Swiss Society for Neuroscience (engl.) Swiss Society for Neuroscience, Swiss Society For Neuroscience - Zurïch
© Urban & Fischer 2003 – Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl.
hpu:
mangel an:
- Pyridoxal-5'-Phosphat (P5P), das ist die aktiver Form des Vitamins B6 (Pyridoxin)
- Zink (Zn)
- Mangan (Mn)
empfohlen wird:
- Zink maximal 30 mg täglich (bei der warmen Mahlzeit)
- Mangan maximal 25 mg täglich (bei der warmen Mahlzeit)
- Pyridoxal-5-Phosphat oder B6-Phosphat (kein Vitamin B6 in der Form von Pyridoxin oder Pyridoxinhydrochlorid) 50 mg täglich morgens
histadelie:
gestörter histaminabbau; mangel an:
- Vitamin B6
- Vitamin B12
- Folsäure
- Methionin
- Diaminoxidase (DAO)
- S-Adenosylmethionin (S-AM)
empfohlen wird:
- Calcium
- Methionin
- Vitamin C
- eventuell Vitamin B12
ich versteh da was nicht...Histapenie:
empfohlen:
- Vitamin B12
- Folsäure
- L-Tryptophan
- Niacin
- Zink
- Mangan
kupferspiegel senken, histaminspiegel erhöhen!
histaminintoleranz:
empfohlen wird:
- vitamin b6
- vitamin c
- antihistaminika
fructoseintoleranz:
- zink
- folsäure
- glucose (traubenzucker)
lactoseintoleranz:
- lactase
Die Immunabwehr im Darm ist stark an die Verfügbarkeit von Glutamin aus den Muskeln gekoppelt. Glutamin ist Hauptbrennstoff für die Darmzellen. Bei Glutaminmangel nimmt die Darmschleimhaut ab.
Die Folgen:
Bakterien aus dem Darm können leichter in den Körper dringen.
Die Aufnahme von Nährstoffen wird vermindert.
Es kommt zu Darminfekten, Durchfall, Wasting, dem gefürchteten Verlust an Zellmasse.
Viele dieser Infektionen (z.B. atypische Mykobakterien, CMV-Infektionen) haben sehr schwere Verläufe und müssen mit starken Medikamenten behandelt werden. Zusätzliches Glutamin erhält und stellt die
Darmschleimhaut wieder her, verbessert die Produktion von Glutathion im Darm, regt die Ausschüttung von S-IGA (Immunglobulin) im Darm an, verhindert das Durchdringen von Bakterien in den Körper und unterstützt das Immunsystem, das zu 80% im Darm sitzt.