Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) + toxisch dermale Nekrolyse (TEN)

[Oregano]

Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und toxisch epidermale Nekrolyse (TEN) - Erkrankungen der Haut - MSD Manual Profi-Ausgabe

Wenn man sich die Bilder dieser Krankheiten anschaut: das ist ziemlich übel und die Patienten damit dürften geplagt sein.

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Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und die toxisch epidermale Nekrolyse (TEN) sind schwere Überempfindlichkeitsreaktionen der Haut.
Meist sind Arzneimittel, v. a. Sulfonamide, Antiepileptika und Antibiotika, die Auslöser. Die Makulae breiten sich rasch aus und verschmelzen, sodass es zu epidermalen Blasen, einer Nekrose und zur Abschälung der Epidermis kommt. Die Diagnose ist meist durch das Erscheinungsbild der initialen Läsionen und das klinische Syndrom offensichtlich. Die Behandlung erfolgt supportiv. Kortikosteroide, Cyclophosphamid und andere Substanzen können versucht werden. Die Prognose hängt davon ab, wie früh die Erkrankungen diagnostiziert und behandelt werden. Die Mortalität kann bei bis zu 7,5% bei Kindern und 20–25% bei Erwachsenen liegen.
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Auch Allopurinol gehört zu den Medikamenten, die das SJS bzw. TEN auslösen können:

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Allopurinol ist die häufigste Ursache für Stevens-Johnson-Syndrom und Toxisch epidermale Nekrolyse in Europa und Israel (UAW-News International)
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Allopurinol vermindert durch Hemmung der Xanthinoxidase die Produktion von Harnsäure. Zugelassen ist es bei Hyperurikämie mit Serum-Harnsäurewerten = 8,5 mg/dl sofern eine Diät nicht ausreicht bzw. klinische Komplikationen der Hyperurikämie aufgetreten sind (manifeste Gicht, Uratnephropathie, Uratnephrolithiasis) (10). Bei welchen Patienten eine medikamentöse Therapie bei asymptomatischer Hyperurikämie eingeleitet werden sollte und ab welchem Serum-Harnsäurewert sie sinnvoll ist, ist nicht abschließend geklärt (11, 12). Empfohlen wird derzeit eine medikamentöse Behandlung bei Serum-Harnsäurewerten > 9 mg/dl. Weitere Indikationen für Allopurinol sind sekundäre Hyperurikämien, z.B. bei Chemotherapie oder Nierenerkrankungen, sowie die angeborenen Enzymmangelkrankheiten (Lesch-Nyhan- bzw. Kelley-Seegmiller-Syndrom).

Die vorliegenden Daten spiegeln das Risiko für schwere Hautreaktionen unter Allopurinol wider.
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Allopurinol ist die häufigste Ursache für Stevens-Johnson-Syndrom und Toxisch epidermale Nekrolyse in Europa und Israel (UAW-News International)

Grüsse,
Oregano