SCID
Severe combined immunodeficiency (dt. schwerer kombinierter Immundefekt) ist ein Überbegriff für Krankheiten des Immunsystems. Es handelt sich um eine sehr seltene Krankheit. An SCID erkranken 1:50.000 bis 1:100.000 Säuglinge. Die sogenannten T-Zellen und B-Zellen des erworbenen Immunsystems müssen nach der Geburt ausreifen, um eine vollständige Immunabwehr zu leisten. Diese Zellen sind bei SCID-Patienten funktionell stark beeinträchtigt oder sie fehlen völlig. Thymusdrüse und Lymphknoten der Patienten sind oft unterentwickelt. Säuglinge mit SCID erkranken in den ersten Lebensmonaten an lebensbedrohlichen Infektionen durch Erreger, die bei Menschen mit normal ausgebildetem Immunsystem keine Probleme bereiten. Dazu gehören Lungenentzündungen, schwerste Durchfälle und Infektionen der Haut. Diese Infektionen verbreiten sich ungebremst im ganzen Körper und können zu einer Blutvergiftung führen. Darum müssen diese Patienten in einer völlig sterilen Umgebung leben, meist einem hermetisch abgeschlossenen Kunststoffzelt. Das hat den Begriff „Bubble Kids“ geprägt. Von SCID betroffene Kinder sind durch die ständigen Infektionen stark in ihrer Entwicklung gestört. Die Infektionen können zwar mit Antibiotika und Immunglobulinen behandelt werden, aber die Chance auf eine endgültige Heilung von SCID bietet bisher nur die Stammzell- oder Knochenmarkstransplantation mit einem passenden Spender sowie in einigen Fällen die Gentherapie.
