Da dieser Beitrag hier immer noch gerne aufgesucht und gelesen wird, will ich dazu mal ausführlich Stellung nehmen. Das wird zwar jetzt eher ein Grundsatzbeitrag (den ich auf meinen anderen Wesbeiten so noch gar nicht habe)... Also:
Ein Kayser-Fleischer-Ring ist eine grünliche, goldbraune oder graubraune Kupferablagerung am äußeren Rand der Hornhaut. Er gilt als wichtiger Hinweis auf Morbus Wilson, beweist die Erkrankung für sich allein jedoch nicht. Umgekehrt schließt ein fehlender Ring Morbus Wilson keineswegs aus.
Ob eine auffällige Verfärbung tatsächlich ein Kayser-Fleischer-Ring ist, lässt sich anhand von Handyfotos oder durch einen Blick in den Spiegel m.E. nicht zuverlässig entscheiden. Und überhaupt: das ist wirklich selten. Ich habe das in fast 30 Jahren vielleicht ein halbes dutzend Mal gesehen...
Wie sieht ein Kayser-Fleischer-Ring aus?
Der Ring liegt nicht einfach „um die Iris“, auch wenn es auf Fotos so wirken kann. Das Kupfer lagert sich in der sogenannten Descemet-Membran ab, einer tieferen Schicht der Hornhaut.
Typisch sind:
- grünliche, goldbraune, gelbbraune oder graubraune Verfärbungen,
- eine Lage am äußersten Rand der Hornhaut,
- zunächst häufig nur schmale Bögen oben und unten,
- später unter Umständen ein vollständig geschlossener Ring,
- meist ein Befund an beiden Augen.
Der Ring verursacht gewöhnlich weder Schmerzen noch eine Verschlechterung der Sehschärfe. Seine Bedeutung liegt nicht im Auge selbst, sondern darin, dass er auf eine erhebliche Kupferansammlung im Körper hinweisen kann.
Kann man den Ring auf einem Foto erkennen?
Ein deutlicher, vollständig ausgebildeter Ring kann auf guten Nahaufnahmen sichtbar sein.
Augenfarbe, Beleuchtung, Spiegelungen, Narben nach Augenoperationen und normale Pigmentierungen können einen Ring vortäuschen. Auch die auf Fotos häufig sichtbare dunkle Umrandung der Iris ist nicht automatisch krankhaft.
Verwechselt werden können unter anderem:
- ein Arcus lipoides beziehungsweise Arcus senilis,
- der sogenannte Fleischer-Ring bei Keratokonus,
- Pigmentierungen oder Narben der Hornhaut,
- Veränderungen nach Augenoperationen,
- ein Sonnenblumenkatarakt, der ebenfalls bei Morbus Wilson auftreten kann, aber an der Augenlinse liegt.
Die Bezeichnung „Fleischer-Ring“ ist besonders tückisch: Dieser entsteht beim Keratokonus durch Eisenablagerungen und ist nicht mit dem kupferhaltigen Kayser-Fleischer-Ring gleichzusetzen.
Wie wird der Kayser-Fleischer-Ring untersucht?
Spaltlampe heißt das Zauberwort. Bei frühen oder nur angedeuteten Ablagerungen können zusätzlich eine Gonioskopie oder eine optische Kohärenztomographie des vorderen Augenabschnitts hilfreich sein. Ich musste mich da auch gerade mal schlau machen wie diese Geräte aussehen ;-)
Aber: ausgeprägte Formen sieht man auch mit der Lupe.
Welche Untersuchungen gehören zur Abklärung?
Der Morbus Wilson ist eine erbliche Störung des Kupferstoffwechsels. Durch Veränderungen im ATP7B-Gen kann Kupfer nicht ausreichend über die Galle ausgeschieden werden. Es sammelt sich vor allem in Leber, Gehirn, Augen und weiteren Organen an.
Die Diagnose beruht deshalb nicht auf einem einzelnen Wert, sondern auf der Zusammenschau mehrerer Befunde. Dazu gehören insbesondere:
- Kayser-Fleischer-Ring,
- Gesamtkupfer im Serum,
- Kupferausscheidung im 24-Stunden-Sammelurin,
- Leberwerte, Bilirubin, Gerinnung und Blutbild,
- Untersuchung auf eine Coombs-negative Hämolyse,
- genetische Untersuchung des ATP7B-Gens,
- gegebenenfalls Bestimmung des Kupfergehalts im Lebergewebe,
- neurologische Untersuchung und bei entsprechenden Symptomen ein MRT des Gehirns.
Das früher häufig aus Gesamtkupfer und Coeruloplasmin errechnete „freie Kupfer“ ist relativ störanfällig. Nach den neueren europäischen Empfehlungen kann das direkt bestimmte austauschbare Kupfer beziehungsweise Relative Exchangeable Copper REC die Diagnostik verbessern. Dieser Test ist allerdings noch nicht überall verfügbar und ich habe keine Erfahrungen mit diesem Test.
Im Ausgangsbeitrag / Frage wurden unter anderem ein mehrfach beschriebener Augenring, neurologische Bewegungsstörungen, ein Leberschaden und ein Leberkupferwert von 180 µg/g Trockengewicht genannt.
Ein solcher Leberkupferwert liegt über dem üblichen Normalbereich, aber unter dem klassischen stark verdächtigen Schwellenwert von mehr als 250 µg/g Trockengewicht. Er kann die Diagnose unterstützen, beweist sie jedoch nicht allein. Zudem kann Kupfer ungleichmäßig in der Leber verteilt sein. Eine einzelne Gewebeprobe kann deshalb zu niedrig ausfallen; bei einer Cholestase kann Leberkupfer dagegen auch aus anderen Gründen erhöht sein.
Aus heutiger Sicht wäre diese Kombination ein klarer Grund für eine vollständige Abklärung...
Welche Beschwerden sollten an Morbus Wilson denken lassen?
Verdächtig ist insbesondere die Verbindung mehrerer Symptomgruppen:
- ungeklärte oder schwankende Leberwerte,
- Fettleber, Hepatitis, Leberzirrhose oder Gelbsucht ohne klare Ursache,
- Zittern, Muskelsteifigkeit, Dystonien oder unwillkürliche Bewegungen,
- Veränderungen von Gangbild, Handschrift, Sprache oder Schlucken,
- Konzentrationsabfall, Persönlichkeitsveränderungen oder psychiatrische Auffälligkeiten,
- Coombs-negative hämolytische Anämie,
- Morbus Wilson bei Geschwistern oder anderen nahen Verwandten.
Akute Gelbsucht, Verwirrtheit, Blutungsneigung, eine rasche Verschlechterung neurologischer Beschwerden oder Zeichen eines Leberversagens gehören umgehend in ärztliche beziehungsweise klinische Behandlung.
Morbus Wilson ist m.E. kein Fall für eine Entgiftungskur auf eigene Faust. Die Erkrankung ist gut behandelbar, unbehandelt aber potenziell tödlich. Je nach Krankheitsstadium werden von der Schulmedizin Chelatbildner wie D-Penicillamin oder Trientine sowie Zinkpräparate eingesetzt.
Auch Zink ist in diesem Zusammenhang nicht einfach ein harmloses Nahrungsergänzungsmittel. Es beeinflusst die Kupferaufnahme und kann Laborergebnisse verändern. Eine begonnene Wilson-Therapie sollte nicht eigenmächtig unterbrochen werden.
Eine kupferarme Ernährung kann die Behandlung ergänzen, aber die genetisch gestörte Kupferausscheidung nicht reparieren. Wer hier allein auf Ernährung oder naturheilkundliche Ausleitung setzt, behandelt nicht die Krankheit, sondern bestenfalls das eigene Wunschdenken.
Die wichtigsten Antworten auf einen Blick
Kann man einen Kayser-Fleischer-Ring selbst erkennen?
Allenfalls vermuten. Die verlässliche Beurteilung erfolgt an der Spaltlampe.
Schließt ein fehlender Ring Morbus Wilson aus?
Nein. Besonders bei rein hepatischen und frühen Verläufen kann der Ring fehlen.
Ist der Ring immer vollständig geschlossen?
Nein. Früh können lediglich Verfärbungen am oberen und unteren Hornhautrand sichtbar sein.
Schädigt der Ring das Sehvermögen?
In der Regel nicht.
Kann der Ring unter Behandlung verschwinden?
Ja. Bei wirksamer Senkung der Kupferbelastung kann er blasser werden oder sich zurückbilden.
Genügt der Ring für die Diagnose Morbus Wilson?
Nein. Er ist ein gewichtiges Indiz und Teil des Leipzig-Scores, muss aber zusammen mit Laborwerten, Beschwerden und gegebenenfalls Genetik oder Leberkupfer beurteilt werden.
