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... In der kurzen Zeit seit ihrer Erstbeschreibung sei die Erkrankung bei Hunderten Menschen diagnostiziert worden, so Beck weiter. Er gehe auch von gelegentlichen tödlichen Verläufen aus.
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Das VEXAS-Syndrom in der Praxis erkennen

Zukünftig müssten also „Ärzte auf Personen mit unklarem Entzündungsgeschehen und einer Kombination aus hämatologischen, rheumatologischen, pulmonalen und dermatologischen Beschwerden und Symptomen achten, die entweder keine klinische Diagnose haben oder nicht auf die Erstlinientherapien ansprechen“, so Beck. „Die Betroffenen sind häufig auch anämisch, weisen niedrige Thrombozytenwerte und erhöhte Entzündungsmarker im Blut auf und benötigen eine Kortikoidmedikation.“
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Die Verdachtsdiagnose kann durch einen Gentest bestätigt werden, aber das Studienteam weist darauf hin, dass „diese Tests nicht routinemäßig etwa bei der Standarduntersuchung auf myeloproliferative Erkrankungen oder bei der Genpaneldiagnostik für Immunregulationsstörungen angeboten werden“.
Die Krankheit sei laut Beck „teilweise durch verschiedene Antizytokin-Therapien oder durch Biologika zu kontrollieren“. Der Experte betont: „In den meisten Fällen benötigen die Betroffenen jedoch zusätzlich Steroide und/oder krankheitsmodifizierende Antirheumatika [DMARD]. Darüber hinaus hat sich die Knochenmarktransplantation als hochwirksame Behandlung erwiesen.“
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Die Prävalenz sei so hoch, dass „die Ärzteschaft in Betracht ziehen sollte, dass manche Patienten, die nicht auf die Behandlung ihrer Erkrankung ansprechen, tatsächlich ein VEXAS-Syndrom haben und nicht etwa eine refraktäre, rezidivierende Polychondritis oder eine hartnäckige rheumatoide Arthritis“.

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5. Symptome

Dominiert wird das Bild durch multiple Entzündungen, die rheumatologische Krankheitsbilder imitieren können:

6. Differentialdiagnosen

 
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