... Definition
Das SAPHO-Syndrom ist eine „Skibo-disease“, d.h. eine Assoziation von pathologischen Symptomen bestimmter Knochen- und Gelenkerkrankungen mit Symptomen bestimmter Hautkrankheiten (17,129,131).
Nach der breit zusammenfassenden Darstellung von Professor Kahn 1994 (36) gelten folgende Kriterien:
1.) Vorliegen einer multifokalen sterilen Osteomyelitis (Knochenmarkentzündung), mit oder (noch) ohne die pustulöse Hautkrankheit; oder
2.) Vorliegen von Arthritiden bei einer der pustulösen Dermatosen;
oder
3.) Vorliegen einer Knochenmarkentzündung bei pustulöser Dermatose oder bei Psoriasis (vgl. 16,39). Die alle drei Kriteriengruppen (mindestens potentiell) verbindende Hautkrankheit ist die pustulöse Variante
a) der Schuppenflechte (Psoriasis pustulosa, Pustulosis palmo-plantaris),
b) der Akne (Acne conglobata, fulminans od. Triade) und
c) einiger seltener pustulöser Dermatosen. Das Syndrom ist meistens rezidivierend oder prozesshaft chronisch und endlich selbstheilend, nie septisch, und es wird nie bösartig....
Der Verdacht [auf ein SAPHO-Syndrom] muss geweckt werden, wenn bei einem Patienten eine pustulöse Hautkrankheit vorliegt, verbunden mit „rheumatischen“ Schmerzen; und der Verdacht wird zur Wahrscheinlichkeit erhoben, wenn die Untersuchung ergibt, dass die Schmerzen von einer sterilen Knochen- oder Gelenkentzündung ausgehen, wobei die pustulöse Dermatose, insbesondere der Handflächen und/oder Fußsohlen (Ppp) auch fehlen kann. Eine sichere Diagnose „SAPHO“ gibt es aber nicht, wenn man die nosologische Heterogenität des SAPHO-Syndroms bedenkt, die zur weiteren Differenzierung verpflichtet. Diese geht von der rheumatologischen (und ggf. dermatologischen) Untersuchung des Patienten aus (78) und hat sich dann der Skelettszintigraphie (----) und entsprechend deren Aussage der weiteren radiologischen Untersuchung zu bedienen. ... Dabei steht die Kernspintomographie (MRT) im Vordergrund der Aussagekraft (43), dann aber auch die konventionelle Röntgenologie und Tomographie (71,92). Schließlich kann oder muss die histologische Untersuchung einer Kno- chenstanze (Probebiopsie) die letzte Aussage liefern
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