Stiff-Person-Syndrom

[Vanilla]

Das Stiff-Person-Syndrom an dem Celine Dion erkrankt ist, ist vielleicht nicht jedem bekannt.

Viele Mitleser hier im Forum haben sicherlich, wie auch ich, noch nie etwas von dieser Erkrankung gehört. Die Sängerin Celine Dion hat nun durch ihre Erkrankung eine Diskussion ins Rollen gebracht.

Wir lesen folgendes zu dieser seltenen Erkrankung:

Beim Stiff-Person-Syndrom tritt eine fortschreitende Versteifung der Muskulatur ein.

• Es kommt häufig bei Personen mit Typ-I-Diabetes, bestimmten Autoimmunerkrankungen oder bestimmten Krebsarten vor.
• Die Muskeln werden immer steifer und vergrößern sich, beginnend ab dem Rumpf und Bauch, letztendlich sind jedoch Muskeln am ganzen Körper betroffen.
• Der Verdacht auf das Stiff-Person-Syndrom besteht aufgrund der Symptome, die Diagnose wird aber durch eine Elektromyografie und Bluttests bestätigt.
• Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Symptome und kann Diazepam (ein Beruhigungsmittel), Baclofen (ein Mittel zur Entspannung der Muskeln), Kortikosteroide und bisweilen Rituximab oder einen Plasmaaustausch umfassen.

Ursächlich ist das Stiff-Person-Syndrom oft auf eine Autoimmunreaktion zurückzuführen – wenn das Immunsystem Antikörper gegen das körpereigene Gewebe bildet. Beim Stiff-Person-Syndrom greifen diese Antikörper Nervenzellen im Rückenmark an, die die Muskelbewegung kontrollieren. Bei den meisten Patienten mit Stiff-Person-Syndrom sind Antikörper gegen das Enzym Glutamat-Decarboxylase vorhanden. Dieses Enzym ist an der Bildung eines chemischen Botenstoffes (Neurotransmitters) beteiligt, welcher die Nerven daran hindert, die Muskeln zu stark anzuregen. Wenn eine geringere Menge dieses Enzyms gebildet wird, stimulieren die Nerven die Muskeln zu sehr, wodurch diese verhärtet und steif werden.

Manchmal ist die Ursache des Stiff-Person-Syndroms nicht bekannt.

https://www.msdmanuals.com/de/heim/störungen-der-hirn-rückenmarks-und-nervenfunktion/erkrankungen-der-peripheren-nerven-und-verwandte-erkrankungen/stiff-person-syndrom

Desweiteren:

Stiff-Person-Syndrom: Heilen kann man die Krankheit nicht, aber sie lässt sich mit einer dauerhaften medikamentösen Therapie unter Kontrolle halten. Hochdosiertes Kortison, Immunglobuline und Diazepam dämpfen das fehlgeleitete Immunsystem und beruhigen die überaktiven Nervenzellen. Die Krankheit verläuft allerdings oft chronisch, Rückfälle und eine Verschlechterung der Symptome sind möglich. Manchmal trägt ein versteckter Tumor zum Stiff-Person-Syndrom bei, der sich operativ entfernen lässt. Das kann zum Beispiel ein sogenanntes Thymom sein, eine Vergrößerung der Thymusdrüse.

Hier auf dieser Seite werden Experten genannt, die sich mit dieser Autoimmunerkrankung beschäftigt haben:

https://www.ndr.de/ratgeber/gesundh...Ausloeser-und-Behandlung-,stiffperson100.html

Desweiteren:

Das Stiff-Person-Syndrom betrifft das Zentralnervensystem und verursacht steife Muskeln und schmerzhafte Muskelkrämpfe, die durch Dinge wie laute Geräusche oder leichte Berührungen ausgelöst werden können.

Nach Angaben der Deutschen Hirnstifung sind meist die Beine und der Rumpf betroffen. Auch Faktoren wie Wärme oder Kälte können die Krämpfe auslösen.

Nach Angaben des National Institute for Neurological Disorders and Stroke (NINDS) ist das Stiff-Person-Syndrom durch "abnormale Körperhaltungen, oft gebückt und versteift" gekennzeichnet und betrifft doppelt so viele Frauen wie Männer.

Menschen, die an dieser Störung leiden, können sich im schlimmsten Fall kaum bewegen, das Haus zu verlassen ist schwierig, weil Straßengeräusche, wie z. B. das Hupen von Fahrzeugen, Krämpfe, Gehstörungen und schließlich Blockaden oder Stürze auslösen können.

Zudem zeigt sich häufig "gesteigerte Schreckhaftigkeit, episodisch auftretende vegetative Störungen wie Schwitzen oder beschleunigter Herzschlag sowie psychische Auffälligkeiten, insbesondere Angststörungen", wie die Deutscher Hirnstiftung darlegt.

Die Krankheit verläuft chronisch, schlechtere und stabile Phasen können sich abwechseln und jeweils Monate und Jahre dauern.

Die Erkrankung wird häufig fälschlicherweise als Parkinson-Krankheit, Multiple Sklerose, Fibromyalgie oder Angstzustände und Phobien diagnostiziert. Eine endgültige Diagnose kann mit einem Bluttest gestellt werden.

https://de.euronews.com/gesundheit/2022/12/09/stiff-person-syndrom

Ich hoffe, dass sich niemand persönlich mit dieser schlimmen Krankheit auseinandersetzen muss - wenn doch, dann wird derjenige vielleicht bei den Experten eine Hilfestellung erfahren.

Viele Grüße und alles Gute,
Vanilla

 

[ewigeroptimist]

Hab immer gedacht, dass das bei ihr wohl mit einem unmenschlich hohen Stresspegel zu tun haben dürfte. Sie ist ja offensichtlich eine extrem ehrgeizige Person und permanent gezwungen gewesen, zu liefern und über ihre Grenzen zu gehen...

 

[ewigeroptimist]

...und je nach genetischer Ausstattung kann das ganz plötzlich nach hinten losgehen. Ich tippe bei ihr auf einen Polyphormismus des COMT Gens