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"Lorenzos Öl" heißt ein Film, der die wahre Geschichte eines Kindes mit einer geheimnisvollen Krankheit nacherzählt. Seine Leiden beginnen mit leichten Gleichgewichtsstörungen und enden mit schweren Hirnschäden. Der medizinische Name von Lorenzos Krankheit lautet "Adrenoleukodystrophie", ein seltenes Erbleiden, von dem die Forscher heute wissen, daß es auf der Fehlfunktion winzig kleiner Körperchen, der Peroxisomen, im Innern der Zelle beruht. Dariush Fahimi und Eveline Baumgart vom Institut für Anatomie und Zellbiologie erklären, was Peroxisomen sind, welche Bedeutung sie für Gesundheit und Krankheit des Menschen haben und welche Methoden die Wissenschaftler heute einsetzen, um Peroxisomenkrankheiten besser zu verstehen und neue Behandlungskonzepte zu entwickeln.
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Auffällig ist, daß sich die Leberperoxisomen einiger Wirbeltiere, vor allem der Nager, durch die Behandlung mit Xenobiotika (Fremdstoffe) stark vermehren lassen. Solche Fremdstoffe werden als "Peroxisomenproliferatoren" bezeichnet. Zu ihnen zählen Weichmacher aus der Plastik-industrie (Phthalate), Schmieröle und andere Erdölprodukte ebenso wie verschiedene lipidsenkende Pharmaka (Fibrate), Aspirin und körpereigene entzündungsfördernde Botenstoffe wie Prostaglandine und Leukotriene. Diese Beobachtungen legen nahe, daß Peroxisomen eine wichtige Funktion bei dem Abbau bestimmter Umweltgifte haben. In der Tat zeigen unsere Untersuchungen, daß sich Peroxisomen in der Verdauungsdrüse von Meeresmuscheln deutlich vermehren, wenn sie Umweltgiften ausgesetzt werden.
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"peroxisomale Erkrankungen"
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Zellweger-Syndrom bezeichnet. Bei dieser seltenen Erkrankung ist die Biogenese der Peroxisomen gestört. Weil alle peroxisomalen Stoffwechselwege komplett ausfallen, sterben die betroffenen Kinder meist noch während des ersten Lebensjahres.
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