24 Stunden Urin Test 500 mg Penicillamin, jedoch 300 mg Tabletten

[whoracle]

Hallo,
ich mache derzeit zum zweiten mal den 24 h Urin Test. Und es gab zum zweiten mal keine 500 mg Tabletten bzw. einen kleineren Bruchteil. Sodass ich diesmal 300 mg Tabletten bekommen habe und eben eine entsprechend auf einer Feinwaage abwiegen musste. Das ist in sofern schon mal ungenauer, als dass die Gewichte der einzelnen Tabletten variieren. Auf der anderen Seite steht in der Gebrauchsanweisung, man solle die Tabletten nicht kauen oder zerschneiden, da diese mit einer magenresistenten Hülle umgeben sind.
Wie war das denn bei euch immer?

Gruß

 

[margie]

24 Stunden Urin Test 500 mg Penicillamin, jedoch 300 mg Tablette

Hallo,
ich mache derzeit zum zweiten mal den 24 h Urin Test. Und es gab zum zweiten mal keine 500 mg Tabletten bzw. einen kleineren Bruchteil. Sodass ich diesmal 300 mg Tabletten bekommen habe und eben eine entsprechend auf einer Feinwaage abwiegen musste. Das ist in sofern schon mal ungenauer, als dass die Gewichte der einzelnen Tabletten variieren. Auf der anderen Seite steht in der Gebrauchsanweisung, man solle die Tabletten nicht kauen oder zerschneiden, da diese mit einer magenresistenten Hülle umgeben sind.
Wie war das denn bei euch immer?

Gruß

Hallo Wohracle,


ich kenne nur die 300mg und 150mg Penicillamin-Tabletten. Aber ich bin da auch nicht auf dem Laufenden, weil ich kein Penicillamin vertrage.
Ja, das ist dumm, wenn Du 500 mg nehmen musst und die Tabletten 300 mg enthalten.
Aber ob es da so genau drauf ankommt, d. h. wenn Du einen Tablettenschneider nimmst und die eine Tablette so zerteilst, dass es rd. 2 Drittel ergibt: Ob das nicht auch reicht?

Der Penicillamin-Test ist nicht standardisiert und wird bei Erwachsenen oft nicht mehr gemacht. Bei Kindern wird er noch gemacht.
Wenn er denn mal bei Erwachsenen gemacht wird, so oft nicht nach einem einheitlichen Schema, so dass die Auswertung schwierig ist.

Wer hat denn den Test bei Dir angeordnet und wie sollst Du ihn denn durchführen?
Warst Du mal in einer MW-Ambulanz?

Du hattest doch schon einen Test, bei dem das Ergebnis sehr hoch war und in dem Bereich lag, wo er für diesen Wilson-Score als pathologisch gilt.

Hast Du denn seit dem letzten Test Zink eingenommen?
Das würde den Test verfälschen, denn Zink ist eine Therapie auf MW und leitet auch das Kupfer aus, das mit dem Test ja gemessen werden soll.
Und Zink wirkt noch Monate nach dem Absetzen senkend auf das Urinkupfer, schreibt der amerikanische Experte G. Brewer.

LG
margie

 

[whoracle]

24 Stunden Urin Test 500 mg Penicillamin, jedoch 300 mg Tablette

Entschuldigung für die verpsätete Antwort.
Ja ich habe auch eine Tablette zerteilt. Nur steht eben im Beipackzettel, dass man dies auf keinen Fall tun soll, da die Tabletten mit einem Magensäureresistenten Schutz umhüllt sind.
Zink habe ich nicht eingenommen, da ich das ganze ja weiter untersuchen lassen wollte. Es hat allerdings einige Zeit gedauert, bis ich in der Nähe einen Arzt gefunden habe. Dieser ist zwar auch nicht darauf spezialisiert, jedoch wollte ich sowieso vorerst nur die gemachten Tests, also Blut und Urin ohne und mit Penicillamin wiederhohlen, um zu sehen, in wie weit sich die Werte denn bestätigen. Laut Ärztin würde sie im Falle von ähnlichen Werten einen Gentest empfehlen.

 

[margie]

Hallo Whoracle,

Ähnliche Werte wirst Du am ehesten im gleichen Labor bekommen.
Die Urinkupferuntersuchungen sind nämlich offenbar so schwierig, dass man, wenn man dieselbe Probe in 2 verschiedenen Laboren untersuchen läßt, 2 gänzlich verschiedene Werte erhalten kann.

Der Gentest kann einen MW nur in den Fällen diagnostizieren, wo der Patient 2 der bereits bekannten Mutationen hat.
Es wird aber davon ausgegangen, dass noch immer nicht alle Mutationen bekannt sind, weil ja ständig neue Mutationen entdeckt werden.
Wenn man also eine oder 2 noch nicht bekannte Mutationen hat, so kann der Gentest den MW nicht beweisen.

LG
Margie

 

[whoracle]

24 Stunden Urin Test 500 mg Penicillamin, jedoch 300 mg Tablette

ok, dieses mal ist es ein anderes labor. ergebnisse stehen noch aus. der kayser fleischer ring ist bei mir nicht vorhanden. außer eine leberbiobsie, welche möglichkeiten gibts dann noch?

 

[margie]

24 Stunden Urin Test 500 mg Penicillamin, jedoch 300 mg Tablette

Hallo Whoracle,

der Kayser-Fleischer-Ring ist ein Symtom des Endstadiums, d. h. den hast Du sicher nicht oder vielleicht auch noch nicht.

Ja, die Leberbiopsie wäre eine sehr aussagefähige Möglichkeit.
Natürlich würde ich erst den Gentest machen lassen, denn wenn der positiv wäre, d.h. 2 Mutationen vorhanden sein sollten, so könnte man sich die Leberbiopsie ersparen - es sei denn man will die Leberbiopsie auch zur Beurteilung des Lebergewebes machen.

In Leipzig gab es früher den Radio-Kupfer-Test.
Ich weiß nicht, ob er noch gemacht wird. Man müsste dort evtl. man nachfragen. In der Liste des dt. MW-Vereins sind einige Ambulanzen in Leipzig. Wer das evtl. weiß, ist der Dr. Huster.

Ich würde auch raten, die sonstige Diagnostik wie Serum-Kupfer, Coeruloplasmin und 24h-Urinkupfer öfters zu machen. Die Werte können schon stark schwanken. Jeder Entzündung und jeder Infekt läßt Serumkupfer und Coeruloplasmin ansteigen.

Außerdem hängt es bei diesen Werten auch davon ab, ob das Labor damit Erfahrung hat, denn so oft werden diese Werte nicht bestimmt.

Wenn Du neurologische Symptome oder psychiatrische Beschwerden hast, sollte man auch ein MRT des Gehirns machen und es einem mw-erfahrenen Neurologen zeigen. Radiologen finden oft nicht die typischen Veränderungen, die ein MW im Gehirn machen kann.

Außerdem kann man vom Gehirn eine Ultraschall-Doppler-Untersuchung machen. Bei dieser Untersuchung kann man bei MW-Patienten in den einzelnen Hirnregionen wie z. B. den Basalganglien Veränderungen finden.
Diese Untersuchungstechnik findet man in manchen - nicht allen - neurologischen Unkliniken. Ich weiß, dass man es z. B. in Tübingen macht.

Oft entscheidet das Gesamtbild der einzelnen Befunde. D. h. die Diagnostik ist wie eine Art von "Puzzle".


LG
Margie

 

[whoracle]

24 Stunden Urin Test 500 mg Penicillamin, jedoch 300 mg Tablette

so, also ich habe jetzt die Testergebnisse von zwei Blutuntersuchungen sowie zwei Sammelurinuntersuchungen ohne und mit Penicillamin vorliegen.
Der zweite Test war nur zur möglichen Bestätigung oder Widerlegung des ersten zu dienen.

Ergebnisse des ersten Tests:

Ceoruloplasmin: 18,6 mg/dl
Kupfer Serum: 117 mikrogramm/dl
Sammelurin ohne Penicillamin: 9 mikrogramm/24h
Sammelurin mit Penicillamin: 331 mikrogramm/24h

Zweiter Test:

Ceoruloplasmin: 18 mg/dl
Kupfer Serum: 87 mikrogramm/dl
Sammelurin ohne Penicillamin: 5,6 mikrogramm/24h
Sammelurin mit Penicillamin: 374 mikrogramm/24h

Der Unterschied zum zweiten Urintest war, dass ich diesmal nach 12 Stunden erneut 500 mg Penicillamin nehmen musste. Beim ersten Test nur einmal.

Soweit ich das sehen kann haben sich die Werte ja bestätigt oder?

Was mich anch wie vor ziemlich irritiert sind die Werte aus dem Sammelurin. Zum einen habe ich ja einen erhöhten Wert von freiem Kupfer im Blut. Die Werte im Sammelurin ohne Penicillamin sind jedoch eher zu niedrig. Widerspricht sich das nicht?

Auch gibt es so viele verschiedene Referenzwerte zu den Werten mit Penicillamin. Manche (auch meine Ärztin von dem zweiten Test) sagen, dass der Wert über 1600 mikrogramm/24 h liegen müsste. Andere schreiben vom 5-fachen des oberen Normwertes von 60 mikrogramm/24h.

Ich weiß jetzt nicht genau, wie ich weiter vorgehen soll. Beim Augenarzt war ich bereits. Dort wurde jedoch nichts Auffälliges festgestellt.

Macht es dann Sinn vielleicht mal etwas weiter zu einem Spezialisten zu fahren?

 

[margie]

Hallo whoracle,

mir erscheint das niedrige Urinkupfer im Vergleich zu den übrigen Werten unlogisch und ich frage mich, ob da nicht irgendwo ein Fehler vorliegen kann.
Wurde Dir das mit dem Sammelurin ausreichend erklärt?
D. h. Du gibst am 1. Tag bei Sammelbeginn, sagen wir morgens um 8 Uhr den Urin noch in die Toilette, d. h. entleerst die Blase völlig.
Dann sammelst Du allen Urin bis zum nächsten Morgen um 8 Uhr und gibst den Urin von 8 Uhr am 2. Sammeltag in den Sammelbehälter.

Du verwendest beim Sammeln auch keinen Glasbehälter.
Der Sammelurin wird, wenn Du die Probe selbst daraus entnimmst, zuvor nochmals gut gemischt.

Wenn Du das eingehalten hast, sollte von Deiner Seite kein Fehler passiert sein.

Das Labor war nicht dasselbe wie beim ersten Test für das Urinkupfer?
Denn wie ich schon schrieb, gibt es Labore, die das Urinkupfer nicht richtig bestimmen. Aber wenn es 2 unterschiedliche Labore sind, dann wäre diese Wahrscheinlichkeit geringer - es sei denn, das eine Labor bestimmt das Urinkupfer doch nicht selbst und schickt es zufällig an dasselbe Labor, das bei Dir den anderen Urinkupferwert bestimmt. Nicht immer schreiben die Labore in den Befund rein: Fremdleistung oder weisen darauf auf ihrer Internetseite hin.

Bei Deinen sonstigen Werten (Coeruloplasmin, Serum-Kupfer und das Kupfer bei der Mobilisation) würde ich zumindest ein Urinkupfer von mehr als 60 µg/Tag erwarten.

Wie hoch nach einem Penicillamin-Test das Urinkupfer sein muss, um verdächtig auf MW zu sein, darüber liest man leider unterschiedliche Auffassungen.
Ich glaube, dass die 1600 µg zu hoch gegriffen sind. Klar, wenn man 1600µg hätte, wäre das allein eigentlich schon die Diagnose.
Aber ich würde auch das 5-fache des oberen Grenzwertes als richtiger ansehen.

Als ich neulich einem pensionierten Chefarzt einer Kinderklinik, dessen "Hobby" der MW ist, sagte, dass mein Urinkupfer unter der Trientine-Therapie über 300µg in 24h betragen hatte, meinte er, dass das doch den MW beweisen würde. Trientine ist ein ähnliches Mittel wie Penicillamin.

Aber wie gesagt, es gibt da unterschiedliche Meinungen. Vielleicht auch weil es auch unterschiedliche Testverfahren beim Penicillamintest gibt?
Der Test ist nicht standardisiert und daher ist das Ergebnis auch nicht so gut verwertbar.

Viele lehnen den Test bei Erwachsenen ab.

Was jedenfalls auffällig ist, ist das Coeruloplasmin und das doch deutlich zu hohe freie Kupfer.

Vielleicht wären Deine Werte in einem Labor einer MW-Ambulanz noch auffälliger?
In welcher Ecke von Deutschland wohnst Du denn?
Gibt es eine MW-Ambulanz in Deiner Nähe?


LG
margie

 

[whoracle]

24 Stunden Urin Test 500 mg Penicillamin, jedoch 300 mg Tablette

Danke für die Antwort.
Also das mit dem Sammelurin wurde mir schon genauso erklärt und ich habe das auch so gemacht.

Bei dem neuen Befund steht der Name des Labors nicht dabei. Ich meine aber mich erinnern zu können, dass die Ärztin gesagt hat, es wäre ein anderes Labor.
Auch sind doch die Urinwerte von beiden Untersuchungen ziemlich ähnlich oder?
Also ohne Penicillamin sowohl mit 9 als auch mit 5,6 mikrogramm/24 Stunden zu niedrig.
Wenn ich die Ergebnisse von beiden Tests vergleiche, kann man doch in etwa sagen dass die Werte stimmen müssten. Wenn beide Tests von verschiedenen Laboren gemacht wurden und zwischen den Tests etwa 3-4 Montage lagen?

Ich wohne derzeit in München. Dr. Andres Ceballos-Baumann ist denke ich nicht der Richtige, da ich neurologisch keinerlei Symptome zeige. Dann wären noch Dr. Thomas Lang aus Starnberg, Dr. Josef Scherer aus Garmisch-Partenkirchen und Dr. Karl-Hermann Wiedmann sowie Dr. Michael Melter aus Regensburg zur Auswahl. Kennst du einen von denen?

Ich bin irgendwie hin- und hergerissen. Zwar beunruhigen mich die Werte von freiem Kupfer schon etwas. Auf der anderenseite widersprechen sich diese meiner Meinung nach ja mit den Urinwerten. Auch zeige ich so keine Symptome. Daher bin ich nicht sicher, in wie weit ich das weiter untersuchen lassen soll, da es mit Arbeit schon immer nicht so ganz einfach ist, alles unter einen Hut zu bringen.

 

[whoracle]

24 Stunden Urin Test 500 mg Penicillamin, jedoch 300 mg Tablette

Gerade sehe ich auch, was mir bisher noch nicht aufgefallen war, dass bei der ersten Urinuntersuchung nicht das gesamte Urinvolumen untersucht wurde, sondern jeweils genau 1l. Dort steht wegen fehlender Mengenangabe erfolgt die Berechnung auf 1000 ml. Sodass ich ich ja nicht das gesamte Kupfer von 24 h habe, sondern nur eine angabe von mikrogramm/l.
Damit wäre dieser Test ja nicht aussagekräftig oder?

Oh man, ganz schön nervig das ganze....

 

[margie]

Hallo whoracle,

der Kupfergehalt wird immer zunächst auf einen Liter gerechnet in µg/l und dann wird dieser Wert mit der gesammelten Literzahl multipliziert, so dass man dann die Einheit µg/24h erhält.
Hast Du denn nicht die Sammelmenge angeben müssen?
Weißt Du noch, wie hoch sie jeweils war?

Aber die oben von Dir mitgeteilten Werte sind doch in µg/24h angegeben?!

LG
Margie

 

[whoracle]

24 Stunden Urin Test 500 mg Penicillamin, jedoch 300 mg Tablette

Beim zweiten Test wurde dort die Gesamtmenge notiert. Dort habe ich auch zwei verschiedene Werte, einmal pro liter und einmal 24 h.
Beim ersten Test habe ich eben nur Werte pro Liter. Die Werte für 24 h sind dann die gleichen wie pro Liter. Ich weiß leider die Mengen nicht mehr. Diese waren jedoch so um die zwei Liter. Aber genau kann ich das eben nicht mehr sagen. Es steht auch auf dem Befund, dass die Gesamtmenge unbekannt ist und deshalb nur pro Liter angegeben wird. Damit kann man aber dann relativ wenig anfangen oder?

 

[margie]

24 Stunden Urin Test 500 mg Penicillamin, jedoch 300 mg Tablette

Hallo whoracle,

wenn man den Kupferwert für einen Liter kennt, kann man aber ungefähr ausrechnen, wie hoch der Wert dann auf 24h gewesen ist. Meist hat man ja ähnlich hohe Sammelmengen, die wohl bei vielen zwischen 1,8 und 3 Liter liegen.
Wenn man also den Wert in g/l mit der ungefähren Literzahl multipliziert, so hat man einen Ca-Wert.
D. h. Deine Werte wären dann wohl um das 2 bis 2,5 -fache höher?

Nun viel höher wären sie auch dann nicht, d. h. sie wären immer noch ziemlich unauffällig.
Aber der Unsicherheitsfaktor ist für mich immer das Labor.
Ich gebe mittlerweile auf die Urinkupferuntersuchungen nicht mehr allzu viel, weil man wirklich bei jedem Labor einen anderen Wert erhält und welches Labor nun richtig liegt, muss man dann durch "Würfeln" ermitteln ...

ich würde sagen, je niedriger ein Urinkupfer ausfällt, wenn die übrigen Werte (wie Coeruloplasmin und Serum-Kupfer) eher mw-verdächtig sind, umso eher glaube ich an eine Fehlbestimmung. Aber ich kann mich auch irren.

LG
margie

 

[whoracle]

24 Stunden Urin Test 500 mg Penicillamin, jedoch 300 mg Tablette

von welchem referenzwert gehst du aus, wenn du dann das 2,5 fache meinst?
also ist der wert des urinkupfers immer noch niedrig?ich glaube du hast mir auch mal gesagt dass der referenzwert bei dem 5-fachen des oberen normbereiches von 60, also bei 300 ist. da wäre ich ja dann drüber.
und auch wenn die werte des urinkupfers nicht auffällig sind, soll ich dann doch nochmal zu einem anderen morbus wilson arzt gehen? irgendwie bleiben ja immer noch die hohen werte an freiem kupfer?Oder reicht es dann einfach, doch das Zink zu nehmen, wie mir der erste arzt empfohlen hat.

 

[margie]

Hallo Whoracle,

von welchem referenzwert gehst du aus, wenn du dann das 2,5 fache meinst?

Das hat mit dem Referenzwert nichts zu tun. Wenn Du den Urinkupferwert für einen Liter Urin hast, d. h. einen Wert von z. B. 9 µg/Liter, so ist der Wert für 2 Liter Urin doppelt so hoch wie der Wert für ein Liter, d. h. das 2-fache.
Hast Du aber 2,5 Liter Urin gesammelt, so wäre der Wert für diese 2,5 Liter das 2,5-fache des Werts für einen Liter Urin.
Das ist eine einfache Multiplikationsrechnung.

ich glaube du hast mir auch mal gesagt dass der referenzwert bei dem 5-fachen des oberen normbereiches von 60, also bei 300 ist. da wäre ich ja dann drüber.

Der Wert von 300 bezieht sich doch nur für das Urinkupfer nach einem Penicillamin-Test.

Die Urinkupferwerte, die bei Dir aber niedrig sind, sind die Werte, die Du beim Sammeln ohne Penicillamin hattest, d. h. die beiden Werte von 9 µg und 5,6 µg, die Du oben nanntest - bei denen Du aber angegeben hattest, dass es sich um die 24h-Werte handelt.
Wenn es die Werte von 24h sein sollten, dann ist bereits die gesammelte Menge des Urins von diesen 24h berücksichtigt, d. h. dann hatte das Labor die Literzahl der gesammelten Urinmenge von Dir genannt bekommen.
Das ist das, was ich nicht ganz verstehe, da Du später geschrieben hast, es wären die Werte für einen Liter Urin, d. h. nicht µg/24h sondern µg/Liter.

Ich würde Dir nie raten, lebenslang hochdosiert Zink einzunehmen aufgrund einer nicht gesicherten Diagnose für einen M. Wilson.
Zink in dieser Dosierung ist nur vertretbar, wenn man einen wirklich echten M. Wilson auch hat. Denn Zink macht in dieser Dosierung erhebliche Nebenwirkungen.
Du kannst Dir damit u. a. den Magen ruinieren, für die Knochen und die Nieren ist Zink nicht unschädlich, usw. usw.
Außerdem wirst Du später die Diagnose nie nachholen können. Wenn Deine Werte vor der Zinkeinnahme schon nicht eindeutig sind, werden sie es nach einer Zinkeinnahme noch weniger sein.

Morbus Wilson hat man lebenslang, d h. man muss lebenslang eine Therapie machen. Wenn man aber keinen Morbus Wilson hat und dann lebenslang die Therapie darauf durchführen würde, würde man sich schaden.

Ich habe Dir das schon mal geschrieben.
Ich würde erst die Diagnose sichern.
Wurde denn der Gentest schon gemacht? Ich habe jetzt nicht nochmals alles durchgelesen, ob Du dazu schon was geschrieben hast.

Sicher wäre es sinnvoll, zu einem Arzt für MW zu gehen.
Vielleicht wäre auch die Leberbiopsie sinnvoll, weil man dann das Leberkupfer hätte. Kann ich nicht beurteilen, weil ich kein Arzt bin. Biopsien sind aber Eingriffe, die auch mal schief gehen können. Das muss ein Arzt entscheiden, ob das sinnvoll wäre.

Oder aber der Radiokupfertest, den es früher in Leipzig gab, könnte evtl. Hinweise liefern.
Die Leipziger MW-Ärzte könnten sicher sagen, ob man ihn gelegentlich noch dort macht.

LG
margie