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Journal ListNeurologyPMC3776462
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Neurologie. 2013 Aug 20; 81 (8): 770–771.
doi: 10.1212 / WNL.0b013e3182a1aa78
PMCID: PMC3776462
PMID: 23873972
Propofol-assoziiertes Infusionssyndrom, das eine mitochondriale Erkrankung ankündigt: Fallbericht
Martin Savard, FRCPC, korrespondierender Autor Nicolas Dupré, FRCPC, Alexis F. Turgeon, MSc, FRCPC, Richard Desbiens, FRCPC, Stephan Langevin, FRCPC und Denis Brunet, FRCPC
Informationen zum Autor Anmerkungen zum Artikel Informationen zum Urheberrecht und zur Lizenz Haftungsausschluss
Dieser Artikel wurde von anderen Artikeln in PMC zitiert.
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Abstrakt
Das Propofol-bezogene Infusionssyndrom (PRIS) ist eine seltene, aber katastrophale Komplikation bei der Anwendung von Propofol. Es ist klinisch durch metabolische Azidose, Rhabdomyolyse, Arrhythmien, Myokardversagen, Nierenversagen und Hepatomegalie gekennzeichnet und kann zum Tod führen.1 Einige Risikofaktoren sind mit PRIS verbunden, nämlich junges Alter, schwerwiegende Krankheit, hohe Fettaufnahme, Katecholamin oder Steroid Anwendung, angeborener Fehler der Fettsäureoxidation, Propofoldosen von mehr als 4–5 mg / kg / Stunde und Anwendungsdauer von mehr als 48 Stunden
Das Propofol-bezogene Infusionssyndrom (PRIS) ist eine seltene, aber katastrophale Komplikation bei der Anwendung von Propofol. Es ist klinisch durch metabolische Azidose, Rhabdomyolyse, Arrhythmien, Myokardversagen, Nierenversagen und Hepatomegalie gekennzeichnet und kann zum Tod führen.1 Einige Risikofaktoren sind mit PRIS verbunden, nämlich junges Alter, schwerwiegende Krankheit, hohe Fettaufnahme, Katecholamin oder Steroid Anwendung, angeborener Fehler der Fettsäureoxidation, Propofoldosen von mehr als 4–5 mg / kg / Stunde und Anwendungsdauer von mehr als 48 Stunden
Rezessive Mutationen im POLG1-Gen führen zu einer aberranten Replikation und einer beeinträchtigten Aufrechterhaltung der mtDNA, was zu Organfunktionsstörungen führt.4 Es wurden zahlreiche überlappende Phänotypen beschrieben, darunter das Alpers-Syndrom, die progressive externe Ophthalmoplegie und die Epilepsie.4 Dieser Bericht enthält eine Beobachtung zu a Patienten mit PRIS im Zusammenhang mit einer genetisch nachgewiesenen mitochondrialen Erkrankung, über die bisher nur einmal berichtet wurde.5
Fallbericht.
Eine 27-jährige kanadische Französin, die für ihre fokale nächtliche motorische Epilepsie 1 Monat nach der Geburt bekannt ist, wurde in der Notaufnahme mit dem Status Epilepticus (SE) vorgestellt, der sich als resistent gegen Lorazepam und Phenytoin erwies. Die vorherrschende abnormale Aktivität im EEG befand sich im hinteren Bereich der rechten Hemisphäre. Nach der endotrachealen Intubation wurde eine Propofol-Infusion mit Dosen begonnen, die auf bis zu 10,7 mg / kg / Stunde erhöht werden mussten, um die Anfälle angemessen zu kontrollieren, wobei Vasopressoren erforderlich waren. Die anfängliche MRT war unauffällig. Levetiracetam und Clobazam wurden dann zu der Therapie hinzugefügt.
An Tag 3 zeigte die Herzüberwachung eine um 685 ms erhöhte QTc in Kombination mit einem abnormalen arteriellen Blutgas, das eine metabolische Azidose aufdeckte (pH 7,28, pco2 33 mm Hg, pO2 133 mm Hg, Hco3 - 15,5 mÄq / l). Das arterielle Laktat stieg auf 3,7 mmol / l (normal <1,6) und die Kreatinkinase auf 3.037 U / l (normal 35–170). Eine Diagnose von PRIS wurde gestellt. Das Propofol wurde daher nach einer 69-stündigen Infusion abgesetzt, und Midazolam sowie die Hämofiltration wurden eingeleitet. Zu diesem Zeitpunkt ließ die Kombination von refraktärer SE mit posteriorer Fokussierung das Ärzteteam vermuten, dass eine mitochondriale Störung dem klinischen Zustand des Patienten zugrunde liegen könnte, und es wurden genetische POLG-Tests angeordnet. Das PRIS löste sich am nächsten Tag auf, aber die SE reagierte weniger auf Midazolam und erforderte Dosierungen von bis zu 100 mg / Stunde.
Die SE wurde an den folgenden Tagen noch nicht vollständig kontrolliert und Ketamin wurde an Tag 12 zu dem Arzneimittelregime gegeben. Von diesem Punkt bis Tag 68 wurden zahlreiche Ansätze zur Kontrolle der feuerfesten SE verwendet, nämlich Topiramat, Valproinsäure, Lacosamid, Magnesiumsulfat, Dexamethason und Elektrokrampftherapie. Pentobarbital und Ketamin waren die einzigen Medikamente, die die SE erfolgreich kontrollierten. Am 30. Tag wurde das Ergebnis des POLG1-Gentests erhalten, was zur Entdeckung von 2 zuvor berichteten pathologischen Mutationen führte (ca. 1880 g-a und ca. 3287 g-a). Valproinsäure wurde zu diesem Zeitpunkt gestoppt.
Am Tag 68 wurde ein endgültiger Versuch mit Isofluran erneut als unwirksam beim Absetzen von Arzneimitteln erwiesen. Angesichts der Dauer der SE, ihrer hohen Resistenz und der Tatsache, dass der Patient eine genetisch bedingte Krankheit mit hoher Mortalität und Morbidität hatte, beschlossen das Ärzteteam und die Familie, die lebenserhaltenden Therapien zu beenden. Der Patient starb 75 Tage nach der Aufnahme.
Diskussion.
Studien an Tiermodellen2,3 deuteten darauf hin, dass Propofol den Elektronenfluss stören kann"
lg gabi
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doi: 10.1212 / WNL.0b013e3182a1aa78
PMCID: PMC3776462
PMID: 23873972
Propofol-assoziiertes Infusionssyndrom, das eine mitochondriale Erkrankung ankündigt: Fallbericht
Martin Savard, FRCPC, korrespondierender Autor Nicolas Dupré, FRCPC, Alexis F. Turgeon, MSc, FRCPC, Richard Desbiens, FRCPC, Stephan Langevin, FRCPC und Denis Brunet, FRCPC
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Das Propofol-bezogene Infusionssyndrom (PRIS) ist eine seltene, aber katastrophale Komplikation bei der Anwendung von Propofol. Es ist klinisch durch metabolische Azidose, Rhabdomyolyse, Arrhythmien, Myokardversagen, Nierenversagen und Hepatomegalie gekennzeichnet und kann zum Tod führen.1 Einige Risikofaktoren sind mit PRIS verbunden, nämlich junges Alter, schwerwiegende Krankheit, hohe Fettaufnahme, Katecholamin oder Steroid Anwendung, angeborener Fehler der Fettsäureoxidation, Propofoldosen von mehr als 4–5 mg / kg / Stunde und Anwendungsdauer von mehr als 48 Stunden
Das Propofol-bezogene Infusionssyndrom (PRIS) ist eine seltene, aber katastrophale Komplikation bei der Anwendung von Propofol. Es ist klinisch durch metabolische Azidose, Rhabdomyolyse, Arrhythmien, Myokardversagen, Nierenversagen und Hepatomegalie gekennzeichnet und kann zum Tod führen.1 Einige Risikofaktoren sind mit PRIS verbunden, nämlich junges Alter, schwerwiegende Krankheit, hohe Fettaufnahme, Katecholamin oder Steroid Anwendung, angeborener Fehler der Fettsäureoxidation, Propofoldosen von mehr als 4–5 mg / kg / Stunde und Anwendungsdauer von mehr als 48 Stunden
Rezessive Mutationen im POLG1-Gen führen zu einer aberranten Replikation und einer beeinträchtigten Aufrechterhaltung der mtDNA, was zu Organfunktionsstörungen führt.4 Es wurden zahlreiche überlappende Phänotypen beschrieben, darunter das Alpers-Syndrom, die progressive externe Ophthalmoplegie und die Epilepsie.4 Dieser Bericht enthält eine Beobachtung zu a Patienten mit PRIS im Zusammenhang mit einer genetisch nachgewiesenen mitochondrialen Erkrankung, über die bisher nur einmal berichtet wurde.5
Fallbericht.
Eine 27-jährige kanadische Französin, die für ihre fokale nächtliche motorische Epilepsie 1 Monat nach der Geburt bekannt ist, wurde in der Notaufnahme mit dem Status Epilepticus (SE) vorgestellt, der sich als resistent gegen Lorazepam und Phenytoin erwies. Die vorherrschende abnormale Aktivität im EEG befand sich im hinteren Bereich der rechten Hemisphäre. Nach der endotrachealen Intubation wurde eine Propofol-Infusion mit Dosen begonnen, die auf bis zu 10,7 mg / kg / Stunde erhöht werden mussten, um die Anfälle angemessen zu kontrollieren, wobei Vasopressoren erforderlich waren. Die anfängliche MRT war unauffällig. Levetiracetam und Clobazam wurden dann zu der Therapie hinzugefügt.
An Tag 3 zeigte die Herzüberwachung eine um 685 ms erhöhte QTc in Kombination mit einem abnormalen arteriellen Blutgas, das eine metabolische Azidose aufdeckte (pH 7,28, pco2 33 mm Hg, pO2 133 mm Hg, Hco3 - 15,5 mÄq / l). Das arterielle Laktat stieg auf 3,7 mmol / l (normal <1,6) und die Kreatinkinase auf 3.037 U / l (normal 35–170). Eine Diagnose von PRIS wurde gestellt. Das Propofol wurde daher nach einer 69-stündigen Infusion abgesetzt, und Midazolam sowie die Hämofiltration wurden eingeleitet. Zu diesem Zeitpunkt ließ die Kombination von refraktärer SE mit posteriorer Fokussierung das Ärzteteam vermuten, dass eine mitochondriale Störung dem klinischen Zustand des Patienten zugrunde liegen könnte, und es wurden genetische POLG-Tests angeordnet. Das PRIS löste sich am nächsten Tag auf, aber die SE reagierte weniger auf Midazolam und erforderte Dosierungen von bis zu 100 mg / Stunde.
Die SE wurde an den folgenden Tagen noch nicht vollständig kontrolliert und Ketamin wurde an Tag 12 zu dem Arzneimittelregime gegeben. Von diesem Punkt bis Tag 68 wurden zahlreiche Ansätze zur Kontrolle der feuerfesten SE verwendet, nämlich Topiramat, Valproinsäure, Lacosamid, Magnesiumsulfat, Dexamethason und Elektrokrampftherapie. Pentobarbital und Ketamin waren die einzigen Medikamente, die die SE erfolgreich kontrollierten. Am 30. Tag wurde das Ergebnis des POLG1-Gentests erhalten, was zur Entdeckung von 2 zuvor berichteten pathologischen Mutationen führte (ca. 1880 g-a und ca. 3287 g-a). Valproinsäure wurde zu diesem Zeitpunkt gestoppt.
Am Tag 68 wurde ein endgültiger Versuch mit Isofluran erneut als unwirksam beim Absetzen von Arzneimitteln erwiesen. Angesichts der Dauer der SE, ihrer hohen Resistenz und der Tatsache, dass der Patient eine genetisch bedingte Krankheit mit hoher Mortalität und Morbidität hatte, beschlossen das Ärzteteam und die Familie, die lebenserhaltenden Therapien zu beenden. Der Patient starb 75 Tage nach der Aufnahme.
Diskussion.
Studien an Tiermodellen2,3 deuteten darauf hin, dass Propofol den Elektronenfluss stören kann"
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