Morbus Wilson trotz normalen Urin Kupfer?

29.05.09 13:01 #1
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Morbus Wilson trotz normalen Urin Kupfer?

margie ist offline
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Seit: 02.01.05
Hallo Katharina,

das ist jetzt schon der 3. Versuch. Ich komme leider immer wieder auf eine falsche Taste und die fast fertige Antwort ist weg. Wenn man dann wenigstens auf Vor oder Zurück drücken könnte und das bisher Geschriebene wäre noch vorhanden..


Die Sammlung des Urins war nicht korrekt.
Der Urin muss vor einer Probennahme zusammengekippt und gut durchmischt werden. Gibst Du nur die ersten 2 Liter ab, so ist darin vermutlich nicht mal der Morgenurin drin, wo die Kupferkonzentration besonders hoch ist.
Die Kupferkonzentration ist natürlich nicht über den gesamten Sammelzeitraum gleich, daher muss der Urin immer erst zusammengeschüttet werden, falls er nicht nur in einem Sammelbehälter gesammelt wird.

Ich hatte doch richtig vermutet, dass das Kupfer im Labor Limbach bestimmt wurde.
Nun, wie ich bereits schrieb, lag das Labor Limbach bei meiner letzten Bestimmung um ca. das 5-fache unter dem Urinkupferwert eines anderen hiesigen Großlabores (Sammlung erfolgte ohne MW-Medikation).
Bei Urinkupferbestimmungen unter MW-Medikatiion liegt das Labor Limbach eher im Mittelbereich.
Deutlich höher liegt aber das Labor der Uniklinik Heidelberg. Bei meinem Vergleich vor einigen Monaten lag es um 70 % des Wertes des Labor Limbachs höher. Und ich wußte vorher von anderen Patienten bei denen es ähnlich war.
Die Uniklinik Heidelberg ist die führende Klinik, was MW in Deutschland angeht. Daher sollte man annehmen, dass deren Labor das Urinkupfer korrekt bestimmt.

Allerdings traue ich selbst mittlerweile den ganzen Urinkupferbestimmungen nicht mehr so richtig. Die Unterschiede bei meinen Bestimmungen sind einfach viel zu hoch. Ich würde ja noch einen Unterschied von 30 % tolerieren bei Werten von 2 Laboren, auch wenn 30 % an sich schon zu hoch sind.
Aber dass die Unterschiede oft ein Mehrfaches sind, also 200 % und mehr, ist einfach zu viel. Ich glaube, wenn man würfelt, bekäme man bessere Ergebnisse.

Ich rate Dir, das Urinkupfer nicht überzubewerten, würde es aber dennoch mal ganz korrekt bestimmen lassen und evtl. sogar in 2 Laboren.
Ich nehme die Proben immer selbst und ich habe einen Sammelbehälter, in den 3 Liter reinpassen. Man muss, bevor man die Proben nimmt, immer den Urin gut durchmischen. So kann ich dann auch gleich 2 oder mehr Proben in Röhrchen abfüllen.
Es gibt sogar Personal bei Ärzten oder in Kliniken, die bei 2 Sammelbehältern, wenn man also wie Du nicht mit einem Sammelbehälter auskommt, diese 2 Sammelbehälter nicht mal in ein größeres Gefäß zum Mischen zusammenkippen, sondern die Probe nur aus einem Sammelbehälter nehmen. Das ist absolut falsch, denn die Urnkupferkonzentration ist über den Tag unterschiedlich. Im Morgenurin ist sie logischerweise höher, als tagsüber.

Fehlerquellen sind also genug da bei der Bestimmung des Urinkupfers.

Ich würde das Magnesium auf jeden Fall mal bestimmen lassen. Man kann es im Vollblut und im Serum bestimmen. Im Vollblut lag ich immer unter der Norm bisher trotz hochdosierten Mg-Einnahme. Im Serum sind die Normwerte nach Auffassung einiger Experten zu niedrig angesetzt, so dass oft ein Mg-Mangel übersehen wird, wenn man einen Wert im unteren Normbereich hat.
Im Serum ist die Bestimmung sehr empfindlich (gleiches gilt für Kalium). D. h. der Arzt muss das Serum bevor er es ans Labor gibt, zentrifugieren und so schnell als möglich zum Labor geben.

Magnesium und Calcium sind Gegenspieler, d.h. ein Calciumüberschuss führt zu einem Mg-Mangel und umgekehrt.
Ich würde Deinen Calciumüberschuss auf jeden Fall abklären lassen. Da können wirklich ernsthafte Störungen dahinter stecken. Gehe zu einem Endokrinologen.
Wenn Du viel Entwässerungstees nimmst, kann ein Mangel an Elektrolyten wie Magnesium und Kalium noch verstärkt werden.

Wenn das CRP erhöht ist, so muss etwas Entzündliches vorliegen. Der Gedanke an eine rheumatische Erkrankung liegt da wieder etwas näher.
Aber es gibt natürlich viele Ursachen für erhöhte Entzündungswerte. Möglicherweise genügt bei MW auch schon, dass die Leber aufgrund des MW entzündet sein kann für eine CRP-Erhöhung. Das würde ich mal einen Leberexperten fragen.
Mein CRP ist immer normal, wohingegen meine Blutsenkung meist erhöht ist, was auch nicht so ganz zusammenpasst.


Die Spastik, wie Du sie beschreibst, habe ich wohl auch.
Ich habe dazu aber noch Krämpfe, wenn ich zu wenig Mg nehme. Außerdem diese schmerzhaften Muskelverspannungen, z. B. im Schulterbereich.

Gesicherte Diagnosen bei mir sind übrigens HWS und LWS Syndrom, Fingerendgelenks und Fingermittelgelenksarthrose, Mitralklappenprolaps mit Mtralinsuffizienz, chronische erosive Gastritis, Refluxösophagitis, Ostechondrose und Spondylose in einigen Gelenken( Wirbelsäule, Schulter, Füsse ) und Osteomalazie und Arthrose in den Knien.
Das alles passt aber gut zu einem MW. Die Gelenksprobleme sind ganz typisch bei MW, Herzprobleme auch.

Ich habe davon auch einiges:
2 nicht schließende Herzklappen, eine davon die Mitralklappe (hätten viele Menschen, wird mir immer gesagt)
Arthrose im den Daumen, Osteochondrose im linken Knie und diverse Beschwerden in einzelnen Gelenken, die noch nicht untersucht wurden (ich lasse mich ungern röntgen wegen der Strahlung)
HWS und LWS-Syndrom habe ich auch.
Auch die Reflusösophagitis habe ich mit dem Barrett-Ösophagus.
Und durch die Medikamenten bedingt auch eine erosive Gastritis. Zuvor war die Gastritis auch schon da, aber nicht in dieser erosiven Form.
Da Du auch magenschädliche Medikamente nimmst, können auch bei Dir die Erosionen von den Medikamenten kommen. ich würde daher gerade diese Medikamente nicht zu hochdosiert nehmen.


Was ich noch nicht erwähnt habe, sind die kleinen blau-violetten Pünktchen auf der Haur, die ich immer mehr bekomme. Der Hautarzt vermutete, dass es Angiokeratome sind und hatte zunächst einen Morbus Fabry im Verdacht. Der Gen und Enzymtest war aber negativ. Dieser hätte auch einige dieser Symptome und Beschwerden verursachen können.
@marige: Hat man Dich darauf auch schon mal untersucht. Ich meine, falls Du mit der Wilson Diagnostik auch nicht weiter kommen solltest, wäre das vielleicht auch noch eine Möglichkeit bei Dir?.
Ja, ich suche auch immer noch nach weiteren Erklärungen für meine Beschwerden. Zum einen kann man "Läuse und Flöhe gleichzeitig haben", zum anderen gibt es sicher noch andere Krankheiten mit ähnlichen Beschwerden und Laborwerten wie beim MW.
Dieser M. Fabry ist mir schon einmal genannt worden und als ich nachlas, stellte ich fest, dass auch darauf einige meiner Beschwerden passen würden.
Doch hat man dabei auch starke Leberprobleme?

Und bekommt man bei Leberkrankheiten nicht auch früher oder später rote oder blaue Pünktchen auf die Haut?
Hier sind unter "Haut" auch einige Hauterscheinungen des MW genannt. Hast Du mal geprüft, ob eine davon bei Dir zutrifft?
AWMF online - Leitlinie Neurologie: Morbus Wilson


MCHC: Norm 33-35 bei mir 32
Lymphozyten: Norm 25-40 bei mir 22,3 ( Tendenz, von mal zu mal fallend)
Fibrinogen: Norm 200-370 bei mir 382
Bilirubin: Norm 0,2-1,0 bei mir 0,19
SGPT: Norm <34 bei mir 62
GGT: Norm <36 bei mir 82 ( schwankt etwas, war auch schon bei knapp 100)
Cholesterin: Norm <200, bei mir 206
HDL: Norm > 40, bei mir 45.4
LDL: Norm <100, bei mir 151
CRP: Norm< 0.3, bei mir 0,56
HB: Norm 12.3-15.3, bei mir 11,9
ERY: Norm 4.1-5.1, bei mir 4.01
Wegen der Leberwerte?
Wenn Du kannst, solltest Du Sport machen. Meine Leberwerte haben sich unter Sport deutlich gesenkt. Mein GPT war vorher bei ca. 45 bis 60 und liegt derzeit bei 27. Erhöht ist allerdings weiterhin die GLDH mit 8,1 (NW < 4,8), aber auch GLDH war schon mal bei 27 bei mir.
Cholesterin ist noch recht gut. Meines liegt bei fast 300. Gut ist das HDL, das sollte so hoch wie möglich sein. Weniger gut ist das LDL, das ist bei mir meist über 160.
Du hast mit dem niedrigen HB und den niedrigen Erys aber eine Blutarmut.
Wurde mal untersucht, woher die kommt. Bei MW hat man öfters die "Hämolyse", das ist eine hämolytische Anämie. Ich habe sie auch.
Man muss dabei Haptoglobin bestimmen (es kann allerdings falsch hoch bei Dir ausfallen, weil Du ein erhöhtes CRP hast, denn Haptoglobin ist wie das CRP ein akute-Phase-Protein).
Oder falls Du Eisenmangel hast, sollte man dies mit dem löslichen Transferrin-Rezeptor prüfen. Dieser Wert ist nicht von don "akute-Phase-Reaktionen" abhängig. Das häufig verwendete Ferritin ist davon nämlich abhängig.
Wenn Du einen Eisenmangel haben solltest, stellt sich die Frage nach der Blutgerinnung. D. h. Du hast evtl. zu dünnflüssiges Blut.
Das wäre vor der Leberbiopsie zu klären, denn eine schlechte Blutgerinnung ist ein Hinderungsgrund für eine Biopsie.
Auch Deine Medikamente können meines Wissens die Blutgerinnung verschlechtern, frage daher vor der Biopsie, ob Du diese nicht einige Tage vorher absetzen musst.

Leicht erhöhte ANA haben viele MW-Patienten, das muss nicht viel bedeuten.

Erhöhter Harnstoff hat man, wenn man viel Eiweiß isst. Vielleicht solltest Du das mal beobachten, ob bei eiweißreicher Ernährung der Wert erhöht ist.
Mein Harnstoff ist immer auffällig niedrig. Daher werde ich auch mal dieser Frage nachgehen (Harnstoffzyklusdefekt in heterozygoter Form?).


Den Gentest würde ich in einem der Labore, die ich nannte, vielleicht wiederholen. Wobei ich nicht behaupten will, dass man in München dies nicht auch richtig macht. Nur ist München bei den Experten, die ich kenne, mir noch nie genannt worden, sondern nur die Labore, die ich oben mal nannte.

Wegen meiner MW-Diagnose:
Es gibt einige Leber- bzw. MW-Experten (wie Prof. Ferenci), die sagen, dass aufgrund meines Leberkupfers der MW bei mir sicher ist. Andere haben Zweifel wegen meiner Urinkupferwerte.
Wenn ich in der Symptomeliste des MW ankreuze, welche Symptome ich habe, dann habe ich rd. 70 % oder mehr davon (alle hat man ja nie bei MW).
Hier diese Liste:
AWMF online - Leitlinie Neurologie: Morbus Wilson
Bisher wurde auch noch keine andere Leberkrankheit bei mir gefunden, d. h. wenn men Leber nicht durch MW krank ist, wovon ist sie es dann?
Natürlich verlasse ich mich nicht darauf, dass ich MW habe, sondern bin stets auf der Suche nach evtl. anderen Diagnosen oder Zusatzdiagnosen, zumal in nicht zu den krassen MW-Fällen gehöre und daher keine extrem hohen Werte habe.
Leider ist es so, dass man sich bei MW oft nicht 100% sicher ist. Nur bei den ganz krassen Fällen, ist die Diagnostik eines MW einfach. Es gibt aber viele Fälle, bei denen nicht alle Diagnosewerte eindeutig sind und die dennoch auf MW behandelt werden, eben weil man sich sagt, solange man keine andere besser passende Erklärung für die Beschwerden hat, solange behandelt man den MW.
Wenn feststeht, dass man zuviel Kupfer hat, dann muss das aus dem Körper, egal ob es nun von MW oder von einder anderen Krankheit kommt. Denn Kupfer ist ein sehr schädliches Element.
Daher denke ich, dass mein erhöhtes Leberkupfer eine kupferausleitende Therapie immer rechtfertigt, selbst wenn das Kupfer verschiedene Ursachen hat.
Andere Ursachen für erhöhtes Kupfer sind:
Entzündungen, Tumore, Genträgerschaft auf MW, andere Leberkrankheiten (die allerdings kein so hohes Kupfer machen können wie dies ein MW kann), Lymphome, etc.

Mich interessieren daher immer auch solche Fälle, bei denen einige Parallelen zu meinem Fall bestehen. Vielleicht bekommt man so doch einen Hinweis auf evtl. andere oder zusätzliche Diagnosen.

Gruß
margie
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“Das Fleisch, das wir essen, ist ein 2-5 Tage alter Leichnam.” - Volker E. Pilgrim, Schriftsteller


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