Wie lange D-Penicillamin

04.02.09 15:37 #1
Neues Thema erstellen

jaylib ist offline
Beiträge: 3
Seit: 04.02.09
Hallo Zusammen

Ich bin 27 und mit der Diagnose MW lebe ich nun schon etwa 6 Jahre. Dies bis vor einem Jahr relativ gut. Begonnen habe ich mit 1200mg (natürlich eingeschlichen) und 20mg B6 und wurde dann nach dem ersten Jahr erhöht auf 1800mg. Nach etwa 4 Jahren habe ich reduziert auf 1200mg. Vor gut einem Jahr haben dann körperliche Beschwerden angefangen. Unerklärliches Herzrasen, leichte Depressionen, Schwindel, Panikattacken, etc.. Nach gut 1/2 Jahr in diesem nervigen Zustand habe ich dann selber die Diagnose Histaminunverträglichkeit gestellt da meine Ärzte nichts fanden. Auch mit Hilfe dieser Seite habe ich danach stets einen Zusammenhang vermutet zwischen dem "fehlenden" Kupfer (durch das D-Penicillamin) und dem mangel an B6 (welche in Kombination wieder für die Bildung von DAO zuständig sind). Meinen Ärzten war zwar dahingend nichts bekannt, ich sollte aber mal ausprobieren das D-Penicillamin auf 900mg zu reduzieren und das B6 auf 40mg/Tag zu erhöhen.
Seither geht es mir bedeutend besser. Auch der darauffolgende Test beim Alergologen wies auf eine erhöhte Histaminunverträglichkeit hin, die Richtung war also schon ok.

Nun aber zur effektiven Frage: Wie lange nehmt ihr (richtet sich an direkt betroffene) schon das D-Penicillamin und in welchen Dosen? Im Internet gibt es nicht wirklich empfehlungen dazu. Einige spreche von 6-24 Monaten und danach Reduktion auf ein Minimum. Ich nehme das zeug nun schon mehr als 3mal solange. Gemäss meinem Facharzt soll das so beibehalten werden, da die Kupferspeicher scheinbar noch nicht leer sind.

Ich frage mich aber ob überhaupt noch sovie vorhandens Kupfer gebunden werden kann? Es ist wie beim ausleeren einer Flasche. 95% des Inhaltes kommt schnell raus, aber die restlichen 5% das kann lange dauern. Hat jemand ähnliche Erfahrunge?

Wie gesagt meine aktuelle Dosis beträgt 900mg & 40mg B6. Meiner Einschätzung nach müsste ich aber deutlich weiter runter können.

Vielen Dank für eure Erfahrungsberichte.

Wie lange D-Penicillamin

Julia84 ist offline
Beiträge: 60
Seit: 05.11.08
Hallo,

auch nun muss überflüssiges Kupfer natürlich von deinem Körper ferngehalten werden. D-Penicillamin ist dazu nicht das einzige Mittel und auch wenns immernoch als Mittel Wahl oft angegeben wird auch nicht unbedingt das beste. Wie siehts den mit hochdosierten Zink aus? Hat weitaus weniger Nebenwirkungen also D-Penicillamin. Durch hochdosiertes Zink wird die Kupferaufnahme durch die Nahrung weitgehend unterbunden. Zum entkupfern ist es ungeeignet, aber zur Erhaltungstherapie schon. Deshalb wäre zur Erhaltungstherapie Zink (50 mg x 3 tägl. eine halbe Stunde vor dem Essen) vielleicht einfach besser. Unverträglichkeiten gegen Penicillamin sind hinreichend bekannt. Wenn du noch nicht genügend Entkupfert bist, muss man zusätzlich noch einen Chelatbildner geben. Da gibt es Trientine, was häufig besser vertäglich ist. Scheinbar sind deinen Ärzten diese Alternativen nicht geläufig. Vielleicht solltest du mal einen Wilson Facharzt (und wenn das Wilson Fachärzte sind, andere Wilsonfachärzte) und mal eine Therapieumstellung mit ihnen besprechen. Trientine ist in Deutschland nicht erhältlich und muss in England bestellt werden. Das dies aber absolut dringend Lebensnotwenig ist, muss es die Kasse bezahlen.

Wenn allerdings nur das Penicillamin weiter reduziert wird, dann könnte es Lebensgefährlich werden, wenn nicht genügend Entkupfert ist oder wird... Da besteht eine sehr grosse Gefahr.

Ansonsten sind die Angaben ein wenig knapp... Ist die Leber in Ordnung (Leberwerte sind da kein alleiniger Indikator)? Gab es früher Neurologische Symptome, was waren die Erstsymptome und durch welche Untersuchungen wurde die Diagnose gestellt? Symptome wie Unerklärliches Herzrasen, leichte Depressionen, Schwindel, Panikattacken können zB auch durch eine widerkehrende Kupferintoxikation ausgelöst werden...

Eine Wilsontherapie geht ein Lebenlang. Ohne Medikamente ist Wilson auf dauer immer tödlich, ausser die Leber wird transplantatiert.

Geändert von Julia84 (05.02.09 um 01:54 Uhr)

Wie lange D-Penicillamin

jaylib ist offline
Themenstarter Beiträge: 3
Seit: 04.02.09
Hallo Julia

Vielen Dank für deine Antwort.

Vielleicht kurz zur Krankengeschichte: MW wurde zufällig entdeckt bei einer Routinekontrolle (erhöhte unerklärbare Leberwerte). Symptome hatte ich nie. Ich hatte eine relativ stark vernarbte Leber ist aber inzwischen wieder Normal, habe jährlich einen Fibroscan. Meine Leberwerte sind inzwischen beinahe alle in einem normalen Bereich. Einzig ALT ist konstant etwas erhöht Leukozyten und RDW am unteren Grenzbereich.
Der letzte gemessene Wert iim 24h Urin war 6.07mykromol/l. Angaben zum freien Kuper haber ich leider nicht. Die Therapie funktioniert eigentlich soweit ganz gut ohne Nebenwirkungen.

Wie beschrieben haben sich die Symptome seit der Reduktion auf 900mg + 40mg B6 deutlich reduziert. Deshalb glaube ich nicht, dass die Symptome von zu geringer Entkupferung her rühren. Meine Ärzte meinten, es könnte Altersbedingt sein: Viele in meinem Alter haben Probleme mit Herzrasen und leichter Depression (Stress im Alltag, Sinnfrage des Leben, etc). Ich konnte aber einen eindeutigen Bezug zu Nahrunsmitteln herstellen. Erst dachte ich es liege an Milchprodukten, kompletter verzicht 2 Wochen lang - keine Besserung. Danach viel mein Verdacht auf HIT (Histaminintoleranz). Schon nach 3 Tagen war ich prakisch beschwerdefrei. Viele andere Symptome (die mich aber nicht direkt störten) verschwanden ebenfalls (z.B ständiges Niessen).
Da die Symptome schleichend begannen und ich früher mit Nahrungsmittel nie Probleme hatte, liegt die Vermutung nahe, dass es allenfalls einen Zusammenhang zwischen HIT und MW gibt. Es gibt auch Forumsbeiträg hier, die eine solche Kombination vermuten lässt. Zumal die DAO welche Histamin abbaut aus den Elementen Kupfer und B6 besteht. Wenn zu wenig B6 vorhanden ist und zuviel Kupfer gebunden wird, kann keine DAO mehr gebildet werden (persönliche Schlussfolgerung). Deshalb meine Vermutung dass wenn die Speicher nur noch langsam entleert werden eine zu hohe Dosierung jegliches freie Kupfer bindet und somit zu Folgeproblemen führt. Mit der aktuellen Dosis lebt es sich aber ganz gut! Meine Fachärzte meinen, ihnen und deren Kollegen sei dahingehend nichts bekannt, aber die Schlussfolgerungen machen schon irgendwie Sinn.

Das die Therapie ein Lebenlang gehen wir und das es Alternativen gibt ist mir und meinen Ärzten bewusst udn stellt eigentlich auch kein Problem dar. Wenn entsprechende Werte erreicht werden soll dann auch umgestellt werden.

was mich allerdings stutzig macht, ist die länge und Dosierung, eben da man im Internet 6-24 Monate veranschlagt. Deshalb würde mich von direkt betroffenen deren Verlauf der Medikamentation interessieren. Wie lange D-Penicillamin und in welcher Dosierung? Wann erfolgte der umstieg?

Vielen Dank!

Wie lange D-Penicillamin

margie ist offline
Beiträge: 4.553
Seit: 02.01.05
Hallo,

Histaminintoleranz (HI) und MW habe ich auch.
HI kann man bei einer Leberzirrhose haben, die Du sicher hast, wenn die Leber vernarbt war oder wohl noch ist (bei MW haben die meisten Patienten eine Leberzirrhose und eine Leberzirrhose ist nicht heilbar, wenngleich man damit bei guter Medikamenteneinstellung gut damit leben kann).
Das Enzym, das Histamin abbaut, die DAO, ist bei einer Leberzirrhose oft vermindert (bei mir ist es im Blut oft nicht mehr nachweisbar).
www.aerzteblatt.de/v4/archiv/artikeldruck.asp?id=53958
Eine reduzierte DAO-Aktivität konnte auch bei Patienten mit chronischem Nierenversagen, Virushepatitis, fortgeschrittener Leberzirrhose sowie chronischer Urticaria
Wenn sich Deine Symptome der HI reduziert haben, dann liegt das wohl am Vitamin B6, das Du einnimmst. Bei Penicillamin soll man ja regelmäßíg Vitamin B6 zuführen, weil Penicillamin zu einem Mangel an B6 führt.
B6 soll evtl. auch die Symptome der HI vermindern.

Ich würde aber, wenn Deine Leber sogar schon vernarbt war, nicht eigenmächtig das Penicillamin reduzieren. So etwas ist bei vielen schon schief gegangen, die es dann mit einem Leberversagen büßen mussten. 900 mg sind verdammt wenig. Wenn es zu wenig für Dich ist, wirst Du das nicht sofort merken. Die Dosis sollte man nur anpassen, wenn alle wichtigen Laborwerte dies rechtfertigen. Rein nach dem Befinden darf man nie die Dosis anpassen.

Man muss bei MW alle Daten im Gesamten betrachten, wenn es darum geht, ob man die Dosis erhöhen oder reduzieren soll.
Das heißt, das Urinkupfer, das Serum-Kupfer, das freie Kupfer wie auch die Leberwerte. Diese Werte sollte man im Verlauf betrachten, d. h. über einen längeren Zeitraum.

Es gibt Patienten, die nehmen lebenslänglich Penicillamin, andere werden erfolgreich auf Trientine (ein Chelatbildner mit wesentlich weniger Nebenwirkungen als Penicillamin) oder auf hochdosiertes Zink umgestellt.
Das aber sollte ein Wilson-Zentrum machen. Ich hoffe, dass Du in einem solchen zur Kontrolle regelmäßig bist.
Zentren für Deutschland hier:
MorbusWilsonEV

Ich würde wegen der geringeren Nebenwirkungen, die Trientine oder Zink haben, versuchen, eines dieser beiden Medikamente zu bekommen. Das dürfte aber nur über ein Wilson-Zentrum machbar sein.

Gruß
margie
__________________
“Das Fleisch, das wir essen, ist ein 2-5 Tage alter Leichnam.” - Volker E. Pilgrim, Schriftsteller

Wie lange D-Penicillamin

jaylib ist offline
Themenstarter Beiträge: 3
Seit: 04.02.09
Hallo Margie

Vielen Dank für deine Antwort! Das ist genau die Antwort die ich gesucht habe.

Zu deinen Fragen/Anmerkungen.
- Mein DAO Wert ist irgendwo bei 4 (sollte ja grösser 10 sein). Dies war als ich 1200mg D-Penicillamin und 20mg B6 zumir genommen habe. Interessieren würde mich eine erneute Messung nun mit 900mg und 40mg um den Zusammenhang zu überprüfen. Aber da machen meine Ärzte leider nicht mit
- Die Reduktion des D-Penicillamin wurde von meinem Facharzt angeordnet
- Ich bin seid der Einschleichphase in haljährlicher Kontrolle. Abwechselnd zwischen Hausarzt und Facharzt im Kantonsspital (wohne in der Schweiz). Der Facharzt macht jährlich einen Ultraschall + Fibroscan. Gemäss seinen Aussagen hat sich die Konsistenz der Leber im Vergleich zum Anfang verbessert. Der Fibroscan liefert Leberwerte im Normalbereich.
- Ich dachte immer 1200mg oder 900mg sei eine hoche Dosis, zumal die maximaldosis irgendwo bei 1800mg / Tag liegt.
- Für mich ist auch deine Aussage interessant, dass einige Patienten ein Leben lang auf D-Penicillamin bleiben. In den Anfängen als MW entdeckt wurde, hiess es immer das relativ schnell auf Zink gewechselt wird. Das hat mich dann eben etwas stutzig gemacht.

Vielen Dank für deine Antwort, ich weiss jetzt was ich wissen wollte
Gruss
Jaylib

Wie lange D-Penicillamin

margie ist offline
Beiträge: 4.553
Seit: 02.01.05
Hallo Jaylib,

900 mg Penicillamin ist nicht hoch. Meines Wissens gibt man bei Penicillamin sogar öfters mehr als 1800 mg täglich (aber ich bin da auch nicht so auf dem Laufenden, denn ich bekomme Trientine).
Sicher weiß ich, dass Penicillamin ca. doppelt so viele Nebenwirkungen wie Trientine oder wie Zink hat und ich würde daher versuchen, auf eines der beiden umzustellen (falls Du dies verträgst).

Fibroscan wird bei mir auch gemacht. Darauf würde ich nicht allzu viel geben. Bei mir sind die Werte dort sehr unterschiedlich. Mal habe ich einen hohen Wert, der eindeutig auf eine Leberzirrhose hinweist und mal ist der Wert so niedrig, dass man vermuten könnte, ich habe so gut wie gar nichts mit der Leber.
Es gibt viele Ärzte, die die Aussagefähigkeit von Fibroscan in Frage stellen. Die einen sagen auch, dass es vom Untersucher abhängt, was herauskommt. Denn jeder Untersucher hält der "Schallkopf" etwas anders....
Ich würde Dir eher raten, evtl. eine Leberbiopsie in Betracht zu ziehen.
Das habe ich bei mir demnächst auch wieder vor.

Sehr interessant ist, dass Du auch eine Histaminintoleranz hast. Meine DAO-Werte liegen oft unter der Nachweisgrenze von 1,5 und ich hatte noch nie einen Wert über 3,0. Aber auch Dein Wert ist so niedrig, dass man behaupten kann, MW und HI haben etwas miteinander zu tun, oder?
Die Histaminintoleranz hat ja etwas mit dem Kupferstoffwechsel zu tun und daher liegt es nahe, dass bei gestörtem Kupferstoffwechsel es dazu kommt.
Ich habe schon viele Messungen der DAO und ich habe immer versucht, den Wert zu beeinflussen. Bislang habe ich nichts gefunden, das den Wert nach oben beeinflusst.

Im alten Forum des dt. Wilson-Vereins war mal eine Anfrage zur HI:
www.morbus-wilson.de/forum19941/messages/1496.htm
Vielleicht stellst Du Deinen Beitrag mal ins neue Forum des dt. Wilson-Vereins, siehe hier:
:: Index
In diesem Forum wirst Du auch viel mehr MW-Patienten treffen als hier im Forum Symptome.ch. Ich glaube dass hier nur 2 oder 3 Patienten regelmäßig aktiv sind.
Evtl. wäre auch eine Mitgliedschaft im dt. Verein für Dich sinnvoll. Man bekommt dann immer Mitteilungsblätter, in denen die Vorträge von Wilson-Experten auf den Veranstaltungen des Vereins enthalten sind. Da sind immer sehr viele gute Infos. Auch bekommt man die älteren Mitteilungsblätter beim Eintritt in den Verein.
siehe:
MorbusWilsonEV

Gruß
margie
__________________
“Das Fleisch, das wir essen, ist ein 2-5 Tage alter Leichnam.” - Volker E. Pilgrim, Schriftsteller

Wie lange D-Penicillamin

topi1 ist offline
Beiträge: 15
Seit: 13.11.08
Hallo,

Bei unserer Tochter verlief die Entkupferung wie folgt:

2 Monate
600mg Penicillamin, 20mg B6, 50mg Zink und Vitamin K hochdosiert (wegen schlechtem Quick)
-> Umstellung auf Trientine wegen Nebenwirkungen
ca. 10 Monate 600mg Trientine und 50mg Zink

Urinkupfer danach ohne Trientine = 0.9umol/24h -> gut entkupfert !!!

Seither 75mg Zink: Urinkupfer und freies Kupfer immer im guten Bereich.

Ich muss natürlich dazu sagen, dass Kinder weniger Chelatbildner brauchen als Erwachsene, aber ich kann mir fast nicht vorstellen, dass Du nach so vielen Jahren noch nicht entkupfert bist.

Zitat von jaylib Beitrag anzeigen

Der letzte gemessene Wert iim 24h Urin war 6.07mykromol/l. Angaben zum freien Kuper haber ich leider nicht. Die Therapie funktioniert eigentlich soweit ganz gut ohne Nebenwirkungen.

!
Hast Du den Urintest ohne Penicillamin gemacht, denn sonst sagt er nicht viel aus. Dein Wert ist schon recht hoch, sollte etwa unter 1,2 sinken.

Gruss,
Topi

Wie lange D-Penicillamin

Andrew ist offline
Beiträge: 269
Seit: 17.08.09
Was sind denn Trientine? Wo kann man diese kaufen?

Wie lange D-Penicillamin

MusicMan ist offline
Beiträge: 118
Seit: 19.01.11
Ist ein Chelatbildner, also ein Medikament und wie ich hier gerade lese nur in England erhältlich.


Optionen Suchen


Themenübersicht