Was ist nicht erlaubt bei HPU?

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03.06.05
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ich kenne mich gar nicht mehr aus... höre dies und jenes
nun stelle cih hier die Frage, denn hier bekomme ich Antworten die mir auch helfen.
ich möchte mir für den Notfall einen sog. Notfallpass erstellen, was darf ich bei HPU auf keinen
Fall bekommen: Medikament, was soll bei lebensmitteln beachtet werden
 
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13.03.05
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Hallo jeansgirl,

bei HPU ist mir nichts bekannt, aber bei Porphyrien gibt es eine Liste von Medikamenten, die man vermeiden sollte, weil sie Schübe auslösen können, so z. B. Amitriptylin, Barbiturate, Carbamazepin, Diazepam, Griseofulvin, Halothan, Imipramin, Isoniazid, Meprobamat, Metamphetamin, Östrogene, Oxazepam, Progesteron, Quecksilber- Verbindungen, Sulfonamid-Antibiotika und Tetracycline. ( Quelle )
Ob das auch bei HPU relevant ist, weiß ich nicht.
Wichtiger ist für den Fall der Fälle eine Patientenverfügung/Betreuungsverfügung/Vorsorgevollmacht, hier mal zwei Links:
www.janus-online.de/sorgen/patientenver.htm
http://www.patientenverfuegung.de/
Damit kann man festlegen, welche Behandlungen man genehmigt, wer einen betreut (sonst legt es das Vormundschaftsgericht fest) usw. und die Ärzte müssen sich auch dran halten, wenn man im Koma liegt.

Gruß

Matthias
 

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03.06.05
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hallo
sorry wenn ich so dumm frage
aber wo ist der Unterschied bei HPU und der Porhyrie
und wie kann ich mit HPU am besten einen stabilen Gesundheitszustand erreichen
für mich ist das ziemlich neu und ich bin froh Ansprechpartner gefunden zu ahben.
 
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13.03.05
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Porphyrie und HPU sind beides Störungen der Hämsynthese, wobei bei den Porphyrien Enzyme total blockiert sind, während bei HPU nur eine Beeinträchtigung eintritt. Die richtigen Porphyrien sind eher selten.
http://www.porphyrie.de/ http://www.aerzteblatt.de/v4/archiv/artikel.asp?id=8864
Ich bin auch kein Experte und habe mir alles angelesen, hast Du schon mal Frau Quooss vom KEAC kontaktiert?
(Adresse auf http://www.kryptopyrrolurie.info/links.html)
Ruf doch einfach mal an, sie ist sehr kompetent und kennt sich, vor allem was Frauen betrifft, sehr gut aus.

Alles Gute

Matthias
 
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03.06.05
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herzlichen Dank für die Antwort. ich denke, ich muss noch einiges über HPU
nachlesen. Gibt es ausser bei KEAC aufklärendes Material. das Buch auf deutsch habe
ich dort schon mal vorbestellt. Ich möchte aber mehr wissen über HPU, was ich noch tun kann um
wieder gesünder und stabiler zu werden... momentan iste s ganz schlimm.
Habe ja auch erst angefangen mit dem Basis Mittel.
 
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Hallo jeansgirl,
ich weiß ja nicht, wie Deine Vorgeschichte aussieht, wegen der Du letztlich bei HPU gelandet bist. Viele hier sind gleichzeitig mit Schwermetallen oder auch anderen Giften belastet. Die Schwermetalle kommen hauptsächlich von Amalgamfüllungen. Ich denke, daß die HPU auf jeden Fall teilweise eine Folge der Quecksilberbelastung ist und deshalb zur HPU-Medikation gleichzeitig eine Entgiftung erfolgen sollte - wenn mal Amalgamfüllungen im Mund waren.
Gruss,
Uta :)
 
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03.06.05
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hallo uta
ich bin durch meine MCS Erkrankung auf HPU gestossen
gruss jeansgirl
 
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danke Rohi
deine links haben mir schon mal sehr viel neues gebracht
 
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bei mir kam zuviel zusammen
hausbau
arbeit in textilfabrik

das ist "meine Geschichte"

Die nicht eingebildete Kranke Die Geschichte der ....

und dann noch einen Mann, der absichtlich Parfüm benutzte,w eil er das nicht ernst nahm (er lachte darüber)
und die Ärzte damals auch nicht.... tja ich bin halt immer öfter umgekippt, Herzrasen, Synkopen und was weiß ich noch alles, es wurden immer mehr Beschwerden
ich hatte nur noch eine Chance; ich verlies meinen Mann. Lies mich scheiden und lebe nun mit einem verständnisvollen Partner zusammen... nur meine Gesundheit wurde zu sehr geschädigt
 
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Eine schlimme Geschichte. Dann wünsche ich Dir, daß es besser wird :) .
Uta
 

Lukas

Hallo Jeansgirl,

hier, was in der Roten Liste dazu zu finden ist:

LG
Lukas

*************************************

Porphyrien, akute hepatische

Arzneistoffe bei akuten hepatischen Porphyrien und Empfehlungen zur Anästhesie
M. O. Doss, U. Stölzel, M. Doss
Deutsches Kompetenz-Zentrum für Porphyriediagnostik und Konsultation Porphyrie und Sächsisches Porphyriezentrum
Prof. Dr. med. Manfred O. Doss, Postfach 1220, D-35002 Marburg
(<http://www.doss-porphyrie.de> )
Die Zusammenstellung der Porphyrie-Arzneimittel-Listen erfolgte aufgrund der Ergebnisse des I. Internationalen Porphyrin Meeting
über „Porphyrins in Human Diseases” in Freiburg 1975 und nach den Empfehlungen der neusten Veröffentlichungen.
Die Kenntnisse über Medikamentenwirkungen bei Porphyriepatienten oder Porphyrie-Genträgern werden auch in Zukunft nicht vollständig sein können, da akute Porphyrien relativ selten sind und somit Erfahrungen über Arzneimittelwirkungen vor der Diagnosestellung begrenzt bleiben. Bei einer Reihe von Medikamenten liegen gegensätzliche Erfahrungen vor, die sich zum Teil auf einzelne Fallbeobachtungen stützen, wie zum Beispiel bei Tetracyclinen, die auch porphyrinogen wirken können. Eine ähnliche Problematik besteht bei den hormonalen oralen Kontrazeptiva sowie für Diclofenac und Mianserin, die auch von Patienten mit akuten hepatischen Porphyrien toleriert werden. Auch über Paracetamol liegen kontroverse Berichte vor, die beinhalten, dass dieser Arzneistoff von Patienten mit akuter Porphyrie toleriert werden kann: Diese kontroversen Aussagen beruhen möglicherweise auf der Anwendung dieses Arzneistoffes in verschiedengradigen Phasen des Porphyrieprozesses (latent – akut). Nicht selten werden so genannte porphyrinogene Medikamente in regulatorisch kompensierten Phasen toleriert, nicht hingegen bei metabolischer und klinischer Aktivierung. Darüber hinaus ist die Reaktion der Porphyriepatienten auf die verschiedensten Arzneistoffe unterschiedlich und weist eine große Individualität der Antwortbereitschaft des Organismus auf das Pharmakon auf. Die metabolisch kompensierten oder dekompensierten Phasen des hepatischen Porphyrieprozesses werden durch die Untersuchungen der Hämpräkursoren in Urin und Stuhl differenziert.
Wenn bei klinisch wichtiger Indikation ein Arzneistoff gegeben werden soll, dessen Wirkung auf den Porphyrinstoffwechsel nicht bekannt ist, empfehlen wir folgendes Vorgehen: Vor der Gabe des Medikamentes werden Porphyrinvorläufer und Porphyrine im Urin bestimmt. Absetzen des Arzneistoffes bei Beginn einer klinischen Symptomatik und Kontrolle der Porphyrinparameter. Bei fehlender klinischer Symptomatik muss eine Woche nach Therapiebeginn eine Kontrolle von Porphyrinvorläufern und Porphyrinen im Urin erfolgen. Falls die Parameter erheblich ansteigen, ist eine porphyrinogene Aktivität des Arzneistoffes anzunehmen.

Tab. 1: Arzneistoffe, die bei einer akuten hepatischen Porphyrie (AIP, PV, HKP, Doss-Porphyrie)* als ungefährlich gelten:

Acetylsalicylsäure
Äther
Amitryptilin
Amlodipin
Atracurium
Atropin
Benserazid
Bromide
Bupivacain
Buserelin
Captopril
Cephalosporine
Chlorpromazin
Chloralhydrat
Cimetidin
Corticosteroide
Crataegus
Cyclosporin
Dexamethason
Dicumarol
Digitalis
Digoxin
Doxazosin
Etacrynsäure
Fentanyl
Flunitrazepam
Furosemid
Gabapentin
Gentamicin
Ginkgo-biloba
Guanethidin
Hämarginat
Heparin
Hypericum
Ketamin
Imipramin
Levodopa
Levomethadon
LH-RH-Agonisten
Lisinopril
Lithium
Losartan
Mefenaminsäure
Mianserin
Midazolam
Morphin
Neomycin
Neostigmin
Omeprazol
Ondansetron
Oxazepam
Oxytocin
Pancuronium
Paracetamol
Penicilline
Pethidin
Prednisolon
Pregabalin
Prilocain
Procain
Promethazin
Propofol
Propoxyphen
Propranolol
Pyrimethamin
Reserpin
Rifamycin und Rifampicin
Stickoxydul (Lachgas)
Suxamethoniumchlorid
Tacrolismus
Tetracycline
Tramadol
Triflupromazin
Urtica herba
Vecuronium
Valeriana officinalis

Tab. 2: Arzneistoffe, die klinische Manifestationen einer akuten hepatischen Porphyrie (AIP, PV, HKP, Doss-Porphyrie)* auslösen können:

Barbiturate u. Thiobarbiturate
Carbamazepin
Chloramphenicol
Chlordiazepoxid
Chloroquin u. Derivate
Clonazepam
Clonidin
Co-Trimoxazol
Danazol
Dapson
Diazepam
Dichloralphenazon
Diclofenac
Dimenhydrinat
Enalapril
Ergotamin
Ethosuximid
Farnextrakte (Wurmmittel)
Flufenaminsäure
Gestagene
Glibenclamid
Gliquidon
Glutethimid u. Derivate
Griseofulvin
Halogenierte Inhalationsnarkotika
Hydralazin
Ibuprofen
Indometacin
Lofepramin
Medrogeston
Mesuximid
Metamizol s. Pyrazolon-Derivate
Methyldopa
Metoclopramid
Mianserin
Nalidixinsäure
Nichtsteroidale
Antiphlogistika/Antirheumatika
Nicethamid
Nitrofurantoin
Norethisteron
Oestrogene
orale Kontrazeptiva
Paramethadion
Pentazocin
Phenazon s. Pyrazolon-Derivate
Phenoxybenzamin
Phenylbutazon
Phenytoin
Piroxicam
Primidon
Progesteron und Derivate
Pyrazolon-Derivate
(z. B. Phenazon, Metamizol)
Ranitidin
Spironolacton
Sulfonamide
Sultiam
Theophyllin u. Derivate
Thiopental
Tilidin
Tolbutamid
Trimethoprim
Valproinsäure

* AIP = akute intermittierende Porphyrie, PV = Porphyria variegata, HKP = hereditäre Koproporphyrie.

Tab 3: Empfehlungen zur Anästhesie bei Patienten mit hereditären akuten hepatischen Porphyrien:

I. Prämedikation
1. Parasympatholytikum: Atropin
2. Neuroleptika: Promethazin
3. Hypnotikum und Sedativum: Chloralhydrat, Flunitrazepam
4. Analgetika: Mefenaminsäure,
Hydromorphon, Morphinderivate, Fentanyl, Pethidin
II. Allgemeinanästhesie
A. Inhalationsnarkotika
1. Stickoxydul (N2O)
2. Äther
3. Desfluran
4. Isofluran
B. Intravenös anwendbare Narkotika
1. Droperidol
2. Fentanyl
3. Ketamin
4. Propofol
5. Sufentanil
C. Muskelrelaxantien
1. Atracurium
2. Curare (Pancuronium, Vecuronium)
3. Suxamethonium
III. Adjuvantien
1. Neostigmin
IV. Epidural-, Spinal- und Leitungsanästhesie
1. Prilocain
2. Bupivacain
3. Procain

Cave: Lidocain, Chlordiazepoxid, Barbiturate, Enfluran, Methoxyfluran (Penthrane), Diazepam und Halothane

Literatur
Anderson KE, Sassa S, Bishop DF, Desnick RJ.: Disorders of heme biosynthesis: X-linked sideroblastic anemia and the porphyrias. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Vale D (eds.). The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. 8th ed., Vol II, pp. 2991–3062, MacGraw-Hill, New York. 2001.
Blanloeil Y., Deybach J. C., Portier D., Joyau M., Nordmann Y.: Anesthésie et porphyries hépatiques. Ann. Fr. Anesth. Réanim 8: 109– 125 (1989).
Deybach J.-C., Puy H., Nordmann Y.: Porphyries hépatiques et médicaments. Gastroenterol. Clin. Biol. 18: 348–353 (1994).
Doss M. O.: Krankheiten durch Störungen der Porphyrin- und Hämbiosynthese. In: Gerok W, Huber Chr, Meinertz T, Zeidler H, Herausgeber. R. Gross, P. Schölmerich, W. Gerok: Die Innere Medizin, 10. Aufl. Schaffauer, Stuttgart/New York 2000: 1175–92.
Doss M. O.: Porphyrien und Porphyrinstoffwechselstörungen. In: M. Classen, V. Diehl, K. Kochsiek (Hrsg.): Innere Medizin, 5. Aufl., S. 1580–1593. Urban & Schwarzenberg, München/Wien/Baltimore 2004.
Doss M. O.: Hepatische Porphyrien. Symptomatik, Diagnostik und Therapie. Internist. Prax. 44: 797–802 (2004).
Doss M. O., Doss M.: Krankheiten des Hämstoffwechsels. In: G. Paumgartner, G. Steinbeck (Hrsg.): Therapie innerer Krankheiten, 10. Aufl., S. 884–895. Springer, Heidelberg/New York 2003.
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Weitere Informationen – auch zur Diagnostik incl. Literatur – siehe www.doss-porphyrie.de <http://www.doss-porphyrie.de> und www.porphyrie.de <http://www.porphyrie.de> sowie www.porphyrie.com <http://www.porphyrie.com>
 
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07.05.04
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Hallo Lukas,

die Frage ist aber, inwieweit sich Erfahrungen bei Porphyrien auf die Kryptopyrrolurie übertragen lassen. Da habe ich noch nichts darüber gefunden.
Liebe Grüße

Günter
 

Kate

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16.11.04
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Hallo zusammen,

ich habe von Dr. Kamsteeg die Empfehlung erhalten, mich zumindest bei Medikamenten, die ich öfter einnehme, an die Roten Listen zu halten, die von der KEAC-Seite aus verlinkt sind. Diese beziehen sich auch auf Porphyrien!

Ich denke, das ist eine Vorsichtsmaßnahme bzw. ein "roter Faden" - ausprobieren muss man es selbst. Es gibt ja auch widersprüchliche Aussagen auf den verschiedenen Listen, die Listen wurden unter verschiedenen (statistischen) Gesichtspunkten erstellt und auch auf der Liste von Lukas wird erwähnt, dass die Reaktionen sehr individuell sind. Gemeinsamkeiten hinsichtlich der Stoffwechselbesonderheiten bei beiden Erkrankungsvarianten (z.B. Beeinträchtigung des Leber-Enzyms Cytochrom P-450, mit Einfluss auf die Entgiftungsleistung des Körpers) sind gegeben, also macht das auch theoretisch einen gewissen Sinn. Besser wäre sicher, Medikamenteneinflüsse speziell bei KPU gezielt zu untersuchen, aber das ist eben bisher nicht passiert.

Ich habe kürzlich die beiden "KEAC-Listen" mit zu meinem Neurologen genommen, ihm erzählt, ich hätte eine "Porphyrie-ähnliche" Erkrankung namens Hämopyrrolurie (habe absichtlich diesen etwas wissenschaflicher klingenden Begriff genommen, der z.T. auch von KEAC benutzt wird, weil ich dachte, wenn er "Krypto..." hört, fällt gleich die Klappe) und siehe da... er hat sich hingesetzt und mir eine Schlafmedikation rausgesucht, die auf einer der Listen als "probably safe" (=wahrscheinlich sicher) gelistet war. (Allerdings auf der anderen Liste schon wieder als unsicher...) Ich komme, bei restriktiver Anwendung (alle paar Tage) gut damit zurecht.

Liebe Grüße
Kate

[geändert von Kate am 06-13-05 at 11:15 AM]
 
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