Vom Thiaminmangel (Vitamin B1) zum Wernicke-Korsakow-Syndrom

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Hallo zusammen,
manche werden jetzt denken, was soll dieses Thema in der Nitrostressrubrik. Darauf will ich mit der Gegenfrage antworten: Wie kann man an einer Alkoholikerkrankheit erkranken, ohne Alkohol zu trinken?

Die Antwort kennen alle, die in Rostock schon den Atemlufttest (u.a. auf Ethanol 143,92 ppb [274,9mcg/m3], Norm: n.n.) gemacht haben. Alkohol braucht man nicht zu trinken, wenn man genügend davon selbst produziert und Alkohol führt (neben Schwarztee und Kaffee) zu Thiaminmangel.
Zum Thema:
Zu den klinischen Symptomen eines Thiaminmangels zählen
* Störungen im Kohlenhydratstoffwechsel – Erhöhung des Pyruvat- und Laktatspiegels im Blut als Folge der herabgesetzten Pyruvatdecarboxylierung, (sekundäre) Azidose, verminderte Thiaminausscheidung im Urin (normal >66 µg/24 Stunden, marginal 27-65, schwerer Mangel <27) [13]
* Bei der akuten Form des ausgeprägten Thiaminmangels kommt es klinisch zur metabolischen Azidose (Störungen im Säure-Basen-Haushalt aufgrund der Zunahme der organische Säuren, wodurch der pH-Wert des Blutes unter 7,36 sinkt) – unter Umständen in Verbindung mit Herzversagen [2]
* Periphere Neuropathien – Erkrankung des peripheren Nervensystems, neurologische Störungen, Störungen in der neuromuskulären Informationsübertragung – insbesondere in den Extremitäten mit dem höchsten Aktivitätsgrad [5, 14, 15, 17, 19, 20]
* Muskelatrophie – Muskelschwund, fortschreitender Verlust der Muskelmasse sowie -kraft und eingeschränkte beziehungsweise aufgehobene Muskelfunktion – einhergehend mit Muskelschwäche, Muskelschmerzen und -krämpfen (Wadenkrämpfe), unwillkürlichen Muskelzuckungen und einer erhöhten Anfälligkeit [5, 14, 15, 17, 19, 20]
* Tachycardie – Herzrhythmusstörungen mit gesteigerter Herzfrequenz, anhaltende Pulsbeschleunigung auf über 100 regelmäßige Schläge pro Minute, ohne dass ein vermehrter Bedarf an Herzpumpkraft besteht [5, 14, 15, 19, 20]
* Veränderungen im Elektrokardiogramm [17]
* Einschränkung der Leistungsfähigkeit [5]
* Gedächtnisverlust [5, 14, 15, 17, 19, 20]
* Psychische Labilität in Form von Konzentrationsschwäche, Reizbarkeit, Depressionen und Angstzuständen[17]
* Apathie – Teilnahmslosigkeit, mangelnde Erregbarkeit sowie Unempfindlichkeit gegenüber äußeren Reizen [14, 15, 19, 20]
* Schlafstörungen [14, 15, 19, 20]
* Appetitlosigkeit [17]
* Anorexie [14, 15, 17, 19, 20]
* Gastrointestinale Störungen – Nausea (Übelkeit, Brechreiz) [14, 15, 17, 19, 20]
* Herabsetzung der Magensaftsekretion [17]
Zentralnervöse Ausfallerscheinungen treten erst auf, wenn der Vitamin B1-Gehalt im Gehirn unter 20 % des normalen Spiegels abfällt [8, 16]. Die Thiamin-Konzentrationen in Herz, Leber und Nieren sowie die Harnausscheidung sinken im Gegensatz zum Thiamin-Gehalt im Gehirn sehr viel schneller [8, 16].
Quelle: Mangelsymptome | www.vitalstoff-lexikon.de

Liegt gleichzeitig eine genetisch bedingte Funktionsstörung des Enzyms Transketolase, kommt es zu einer Störung des Kohlenhydratstoffwechsels. :eek:
Transketolase (TK) (Gen: TKT) ist der Name für Enzyme, die eine Ketolgruppe von Xylulose-5-phosphat auf ein Aldol übertragen, meist Ribose-5-phosphat. Dieser Reaktionsschritt, zusammen mit dem der Transaldolase, verbindet die Glykolyse mit dem Pentosephosphatweg. ... Mutationen am TKT-Gen führen zum Mangel an Transketolase-Aktivität, was zusammen mit Mangel an ihrem Coenzym Thiamin (Vitamin B1) zum Wernicke-Korsakow-Syndrom bei Alkoholikern führt.
Quelle: Transketolase Wikipedia

Im Wernicke-Korsakow-Syndrom wird eine Gruppe von Gesundheitsstörungen zusammengefasst. Sie alle beruhen auf Thiaminmangel.
Wernicke-Enzephalopathie (zerebrale Form) nach Carl Wernicke
Neurologische Symptome
* Nystagmus („Augenzittern“) – unkontrollierbare, rhythmische Bewegungen eines Organs, üblicherweise der Augen [7, 9]
* Doppeltsehen [7, 9]
* Ophthalmoplegie – Augenmuskellähmung [7, 9]
* Zerebelläre Ataxie – neurologische Störung der üblichen Bewegungsabläufe und der Gleichgewichtsregulierung [7, 9]
* Paralyse – vollständige Lähmung der motorischen Nerven eines Körperteils – beim Wernicke-Korsakow-Syndrom handelt es sich um eine Paralyse des 6. Hirnnervs [7, 9
* Polyneuropathie (burning Feet Syndrom) [7, 9]
* Reflexstörungen [7, 9]
Sonstige Merkmale
* Psychosen – schwere psychische Störungen, die mit einem zeitweiligen weitgehenden Verlust des Realitätsbezugs einhergehen; zu den auffälligen Symptomen gehören Wahn und Halluzinationen [7, 9]
* Gedächtnisverlust [7, 9]
* Bewusstseinsstörungen, Desorientiertheit [7, 9]
* Apathie und Somnolenz (Benommenheit mit abnormaler Schläfrigkeit) [7, 9]
* Überregbarkeit [7, 9]
* Vegetative Störungen, wie Hypotonie (niedriger Blutdruck mit unzureichender Durchblutung),
* Hypothermie (Unterkühlung) und Hyperhidrose (übermäßige Schweißproduktion) [7, 9]
Quelle: Mangelsymptome | www.vitalstoff-lexikon.de

Dabei kommt es zu einer besonderen Art von Gedächtnisverlust, die anterograde Amnesie.
Bei der anterograden Amnesie (auch: Ekmnesie[1]) ist die Merkfähigkeit für neue Bewusstseinsinhalte massiv reduziert. So können neue Dinge nur noch für ein bis zwei Minuten im Gedächtnis erhalten werden, ehe sie wieder vergessen werden. ...
Eine fast ausschließlich anterograde Amnesie liegt beim Korsakow-Syndrom vor, von dem rund 5 % aller chronisch Alkoholkranken betroffen sind. Vor allem das deklarative Gedächtnis (Faktenwissen) ist – bei intaktem Allgemeinwissen und Intelligenz – stark beeinträchtigt, was meist zur Konfabulation führt, indem im sozialen Rahmen die Erinnerungslücken durch Geschichten und Notlügen überbrückt werden.
Quelle: Anterograde Amnesie Wikipedia

Eine ganze Reihe der o.g. Symptome trifft bei mir zu. Psychosen und Konfabulationen sind glücklicher Weise nicht dabei. Die mit den Augen verbunden Symptome habe ich aber schon seit früher Kindheit.
Wie es aussieht, hat Dr. Kukl. bei mir hier ein Grundproblem ans Licht gehoben.
Bei Dosen um 1000 mg Benfotiamin (und höher) erziele ich eine deutliche Verbesserung meiner Symptome. :)

Für ein labordiagnostisches Vorgehen habe ich folgende Hinweise gefunden:
Anhaltspunkte für einen Vitamin-B1-Mangel sind erniedrigte Thiaminkonzentrationen im Vollblut und in den Erythrozyten (rote Blutkörperchen), eine verminderte Thiaminausscheidung im Urin sowie eine erniedrigte Transketolaseaktivität.
www.aok.de/bund/tools/medicity/diagnose.php?icd=2178

Zu Nährstoffinteraktionen finden sich Aussagen bei Taxofit.de
Folsäure
Folsäure-Mangel vermindert die Resorption von Thiamin.
Magnesium
Magnesium-Mangel stört die Umwandlung von Thiamin zu Thiamin-Pyrophosphat (aktive Form).
Damit dürfte auch klar werden, wieso Magnesium bei mir so umwerfende Ergebnisse erzielte.
 
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Das klingt sehr interessant, Rudi.

Wie kommt es eigentlich zu Thiamin-Mangel?

Gruss,
Uta
 
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Wie kommt es eigentlich zu Thiamin-Mangel?
Hallo Uta,
da gibt es
1. die Mangelernährung (z.B. nur geschälter Reis),
2. es gibt die Thiaminresorption vermindernden Stoffe (roher Fisch, Alkohol, Schwarztee, Kaffee),
3. es gibt den Mangel an zur Resorption nötiger Stoffe (Folsäuremangel),
4. den Mangel an zur Umwandlung in die aktive Form nötiger Stoffe (Magnesium) und
5. den Mangel an Transketolase-Aktivität durch Gendefekt.
6. Malabsorption durch Entzündung in Magen und oberen Darmbereich


Thiaminmangel auf Wikipedia
 
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In Handbuch Vitamine: Für Prophylaxe, Therapie und Beratung von Klaus Pietrzik, Ines Golly, Dieter Loew
Bücher von Amazon
ISBN: 3437553615
habe ich noch eine Tabelle zum Risiko einen Thiaminmangel zu erleiden gefunden. In eben diesem buch wird auch von nicht durch Alkohol bedingten Fällen des Wernicke-Korsakow-Syndrom berichtet, die teilweise auch tödlich verliefen. Dabei soll Malabsorption durch Entzündungen in Magen und oberen Darmabschnitt eine Rolle gespielt haben
 

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Schwere Lactazidosen können die Folge eines Vitamin-B1-Mangels sein, da Vitamin B1 bzw. Thiamin ein essentielles Coenzym beim Glucoseabbau ist. Diese können sich klinisch akut in Form einer Kreislaufinsuffizienz, ähnlich der akuten Säuglings-Beri-Beri manifestieren. Daran sollte nach Ausschluss häufigerer Ursachen für eine Lactazidose bei Erwachsenen immer gedacht werden. Die Therapie mit Thiamin ist effektiv und rasch wirksam. Prädisponierende Faktoren für einen Thiaminmangel sind eine Mangelernährung, Resorptionsstörungen, Alkoholismus und Leberschäden. 4 Fallbeispiele werden in der vorliegenden Arbeit präsentiert.
SpringerLink - Journal Article

Zur Laktazidose:
Laktazidose
Steigt der Laktatspiegel im Blut zu hoch an (über 45 mg/dl bzw. 5 mmol/l) und besteht gleichzeitig eine Labilität des Säure-Basen-Haushalts, kann es zu einer Übersäuerung (Azidose) des Blutes kommen.

Ursachen einer Laktatazidose oder Laktazidose sind neben der oben beschriebenen Muskelarbeit schwerwiegende Störungen wie Lungenembolien, Operationen oder Schockzustände. Sehr ausgeprägte Laktatazidosen können ihrerseits zu Schock und Nierenversagen führen.

Als eine andere Ursache für Laktatazidosen kommen auch Medikamente in Frage, beispielsweise die in der Diabetesbehandlung eingesetzten Biguanide (Metformin). Die
Laktazidose - Diabeteslexikon | Diabetiker Ratgeber

PTA-Forum online: Laktazidose: Sauer macht nicht immer lustig
Laktatazidose | Eine ausgeprägte Laktazidose kann zu Herzinsuffizienz und Nierenversagen führen - Blut, Blutwerte, Blutzuckerspiegel, Erkrankungen, Gesundheit & Ernährung, Laktation, Laktatwerte, Leber, Metabolische Azidose, Milchsäure, Sportler und

Als Substitution ist dann Benfothiamin vorgeschlagen. Gibt es da spezielle Erfahrungen?
Bei SmartCity z.B. wird angepriesen:
Benfotiamine 80 mg - SuperSmart
Aber natürlich gibt es auch andere Produkte:
Milgamma 300 - Preisvergleiche, Erfahrungsberichte und Kauf bei NexTag - Preis - Erfahrungsbericht

Gruss,
Uta
 
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Hallo,
zur Therapie mit Benfotiamin habe ich ein neues Thema angelegt. Ihr findet es hier: https://www.symptome.ch/vbboard/nah...enfotiamin-vit-b1-hochdosiert.html#post356286




Eine sehr gute Übersicht zur Bestimmungsmöglichkeit und möglicher Ursachen bei Thiaminmangel gibt es auf Laborlexikon: Vitamin B1 >>Facharztwissen für alle!<<

Zur Möglichkeit angeborener Ursachen findet sich dort folgendes:
[FONT=Arial, Arial, Helvetica]verzweigtkettige 2-Oxosäure- Dehydrogenase[/FONT]
- [FONT=Arial, Arial, Helvetica]Ahornsirupkrankheit
[/FONT][FONT=Arial, Arial, Helvetica]
Pyruvatmetabolismus
[/FONT] [FONT=Arial, Arial, Helvetica]
- Lactazidose
[/FONT]
- [FONT=Arial, Arial, Helvetica]neurologische Anomalien[/FONT]
Quelle
 
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