AW: Hallo bin neu u.schwere AIP-Akut intermittierende Porphyrie

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Hallo bin neu u.schwere AIP-Akut intermittierende Porphyrie

AW: Hallo bin neu u.schwere AIP-Akut intermittirende Porphyrie
netto netto ist gerade online
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Ich grüße Dich,es ist nicht so einfach einfach los zu plaudern.denn viele Jahre war ich auf der suche nach jemanden mit dem ich mich austauchen konnte.Das mein Lieber, war bis vor ein paar Jahren ganicht möglich,denn als die AIP ( " ich kürze das ganze ein wenig ab " )bei mir ausgebrochen war gab es Europa weit 6 AIP -Patienten das war 1986/1987. Denn Ärzte und Schwestern hat mir alles unterstellt was man nur unterstellen kann,ich sei Alkoholiker ich soll zugeben das ich Drogen nehme soll endlich gestehen.Da meiner Leber schon kaputt war ich es aber nicht wußte warum.Musste ich erst mal klar kommen und Tag für Tag Kämpfte ich dagegen an. Bis man mich wieder voll stopfte mit Medikamente so das ich das erste mal in meinem Leben hey war.!Meiner Mama hatte ich erzählte was Sie mir alles unterstellen.Dann sagte Sie den Ärzten das ich 1.Hepatitis A und 2 .Hepatitis C und das war längst nicht alles,denn das war das was den schaden an meiner Leber verursachte.Dann bekamme ich das erste mal falsche Medikamente bin auch gleich ins Koma gefallen so war ich 9 Monate ausgeschaltet mein Leben für die nächste Zeit beendet.Da gings aber erst richtig los.
Fühle Dich gedrückt von mir grüße Netto ( Nelly )
PPS. Entschuldige meine deutsche Grammatik
 
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Hallo bin neu u.schwere AIP-Akut intermittierende Porphyrie

Hallo Nelly:),

ich habe Deinen Beitrag hierher in die passende Rubrik verschoben; an dieser Stelle darfst Du Dich weiter austauschen:).

Liebe Grüße,
Malve:wave:
 
Hallo bin neu u.schwere AIP-Akut intermittierende Porphyrie

zur info :

Die akute intermittierende Porphyrie

Die akute intermittierende Porphyrie (AIP) ist die häufigste akute Porphyrie.
Symptomatische Patienten und asymptomatische Genträger weisen eine Reduktion der Aktivität des Enzyms PorphobilinogenDesaminase (PBG-D) von 50 Prozent auf, die für die Porphyrinsynthese ausreicht.
Akute Porphyrieattacken treten auf, wenn die Hämsynthese durch Medikamente, Alkohol oder Infektionen gesteigert wird, die PBGDesaminase die Vorstufen aufgrund ihrer Reduktion nicht entsprechend umsetzen kann, so daß PBG akkumuliert.

Die Anfälle der akuten intermittierenden Porphyrie präsentieren sich klinisch als neuroviszerale Beschwerden (zum Beispiel akutes Abdomen) oder neurologische Ausfälle, die einen tödlichen Verlauf nehmen können.

Bei Patienten mit AIP ist deshalb eine Familienanalyse zur Identifikation präsymptomatischer Genträger erforderlich, die mit Notfallausweisen versorgt und ausführlich über ihre Krankheit sowie Faktoren, die Attacken auslösen können, informiert werden.

Die Identifizierung von Genträgern war bisher über eine Bestimmung der PBG-D-Aktivität in Erythrozyten nicht immer möglich, ist nun aber durch die molekulare Gendiagnostik erleichtert worden.
Diese Entwicklung stellt ein interessantes Beispiel dafür dar, wie die Molekularbiologie für die Prophylaxe in der Inneren Medizin kontinuierlich an Bedeutung gewinnt (5).

Definition und Häufigkeit
Porphyrien sind vererbbare Störungen der Biosynthese von Häm (Grafik 1), das in acht enzymatischen Schritten aus Glycin und Succinyl-CoA gebildet wird (4, 11, 12). Jeder enzymatische Schritt kann von einem partiellen genetischen Defekt betroffen sein (Tabelle 1). Da die Gene aller Enzyme der Hämsynthese kloniert sind, kann die Molekularpathologie dieser Erkrankungen jetzt besser analysiert werden. Nach Verlauf und Symptomatik werden akute und chronische Porphyrien unterschieden.

Die häufigste akute Porphyrie, die akute intermittierende Porphyrie (AIP), kommt durch einen partiellen Mangel an der Porphobilinogen-Desaminase zustande, die vier Moleküle PBG in ein Tetrapyrrol überführt.

Sie tritt mit einer Inzidenz von 1 : 10 000 in den meisten Populationen auf, ist aber bei psychiatrischen Patienten wesentlich stärker verbreitet (1 : 500).

Tatsächlich dürfte ihre Verbreitung wesentlich höher sein, da die AIP nur bei symptomatischen Patienten identifiziert wird.

Die AIP manifestiert sich fast ausschließlich nach der Pubertät, Frauen werden öfter symptomatisch als Männer.

Eine Reihe prominenter Menschen, unter ihnen Vincent van Gogh (9) oder König Georg III. von England, (13) sollen an der akuten Porphyrie gelitten haben

Deutsches Ärzteblatt: Archiv "Die akute intermittierende Porphyrie" (12.12.1997)

hier ein schon vorhandener thread über porphyrie ,eventuell findest du hier einen austausch ;
https://www.symptome.ch/threads/porphyrie-ausfuehrliche-beschreibung.12405/
lg ory
 
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AW: Hallo bin neu u.schwere AIP-Akut intermittierende Porphyrie

Hallo Netto

Ich habe mir eben deine Krankheitsgeschichte durchgelesen und wollte dir nur sagen das dich verstehen kann.Es ist bestimmt nicht leicht für dich und es tut mir auch leid das du sowas mit machen musstest. Es war bestimmt nicht leicht nach dem du aus dem Koma erwacht bist.

Ich hoffe das es dir zur Zeit besser geht und wollte dich fragen wie das Momentan bei dir aussieht bist du in Behandlung?
 
ja, aber gut, daß du ihn hochgeholt hast, weil der link darin zu deinem thread über porphyrie sehr interessant ist.

netto/nelly war ja noch schlimmer betroffen als ich. da könnte es sein, daß sie es nicht überlebt hat und deshalb nicht mehr hier schreibt.

daß einem eine hepatitis nicht geglaubt wird, hab ich auch erlebt. einmal hep a (muscheln beim urlaub im süden) und einmal hep b (bei arbeit im krankenhauslabor mit inf. nadel gestochen) und festgestellt wurde es trotz einiger arztbesuche und hinweis auf die beschwerden erst als die ärzte mir bei einem medi nicht geglaubt haben, daß ich es nicht vertragen hab ("kann garnicht sein").

da war es zwar dank eigentherapie ausgeheilt, aber die ak kann man auch dann noch feststellen (falls mich mein gedächtnis, das noch nicht wieder ganz hergestellt ist, nicht täuscht sogar lebenslänglich).

das blöde an der kombi hep b und aip ist, daß bei beiden ein rel. gr. risiko bzgl. späterem leberkrebs besteht.

der thread und auch die unten angeführten können evtl. helfen, daß jemand, der neu ist und mehr über aip wissen möchte, nicht lange suchen muß.

oder auch user, die schon hier sind. ich hatte ja schon mal geschrieben, daß bei es hpu/kpu mit sehr heftigen schüben evtl. auch eine aip sein könnte.


lg
sunny
 
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