Kupfer in der Haarmineralanalyse bei Morbus Wilson

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85
Hallo an Alle,

wollte fragen ob jemand von Euch mal eine Haarmineralanalyse machen hat lassen und wie hoch der Kupferwert dabei war (in Referenz zum Normalwert).

Wäre sehr dankbar für Eure Erfahrungen und Informationen.

Schöne Grüsse
Gioconda
 
Hallo Gioconda,

die Haaranalyse gilt für M. Wilson nicht als Diagnosekriterium. D. h. im Haar haben Patienten mit MW normalerweise auch keine erhöhten Werte.
Ich habe MW und bei mir waren die Werte immer normal im Haar.

Allerdings weiß ich von einem Fall, wo ein erhöhter Kupferwert im Haar zur Diagnose M. Wilson geführt hat.
Also keine Regel ohne Ausnahmen.

Gruß
margie
 
Hallo Gioconda,

die Haaranalyse gilt für M. Wilson nicht als Diagnosekriterium. D. h. im Haar haben Patienten mit MW normalerweise auch keine erhöhten Werte.
Ich habe MW und bei mir waren die Werte immer normal im Haar.

Allerdings weiß ich von einem Fall, wo ein erhöhter Kupferwert im Haar zur Diagnose M. Wilson geführt hat.
Also keine Regel ohne Ausnahmen.

Gruß
margie


Hallo Margie,

vielen Dank für die Information. Mein Arzt meinte nämlich dass die Werte bei MW patienten immer sehr hoch seien. Stimmt dann wohl nicht, wenn bei dir die Werte normal sind.

LG
Gioconda
 
Hallo Gioconda,

hast Du denn einen erhöhten Wert für Kupfer im Haar?

Also ich würde bei einem erhöhten Kupferwert im Haar immer M. Wilson ausschließen.

Nur darf man nicht denken, wenn der Kupferwert im Haar nicht erhöht ist, dass man dann keinen M. Wilson haben kann. Das wäre eine irrige Schlussfolgerung.
Ich las schon wiederholt, dass man bei MW keinen erhöhten Kupferwert im Haar hat oder haben muss. Ich vermute, dass es nicht einheitlich ist, d. h. dass es Patienten mit MW gibt, die keinen erhöhten Kupferwert im Haar haben und solche, bei denen es so ist.
Wenn nämlich bei M. Wilson-Patienten das Kupfer im Haar immer erhöht wäre, dann wäre diese Untersuchung sicher bei den für die Diagnostik eines MW wichtigen Untersuchungen auch genannt.

Gruß
margie
 
Hallo Gioconda,

hast Du denn einen erhöhten Wert für Kupfer im Haar?

Also ich würde bei einem erhöhten Kupferwert im Haar immer M. Wilson ausschließen.

Nur darf man nicht denken, wenn der Kupferwert im Haar nicht erhöht ist, dass man dann keinen M. Wilson haben kann. Das wäre eine irrige Schlussfolgerung.
Ich las schon wiederholt, dass man bei MW keinen erhöhten Kupferwert im Haar hat oder haben muss. Ich vermute, dass es nicht einheitlich ist, d. h. dass es Patienten mit MW gibt, die keinen erhöhten Kupferwert im Haar haben und solche, bei denen es so ist.
Wenn nämlich bei M. Wilson-Patienten das Kupfer im Haar immer erhöht wäre, dann wäre diese Untersuchung sicher bei den für die Diagnostik eines MW wichtigen Untersuchungen auch genannt.

Gruß
margie


Hallo Margie,

vielen Dank für deine Schilderung.

Also das Problem ist folgendes, dass mir kein Arzt sagen kann was mit meinem Kupfer los ist, ob ich nun einen Kupfermangel oder ein zuviel an Kupfer habe. Vielleicht weisst du nach deiner Erfahrung Bescheid.

Kupfer im Vollblut: starker Mangel (Wert: 50, normal 80 - 130)
Coeruloplasmin: viel zu nieder (Wert: 12.9, normal 17.9 - 53.3) - Diagnose: Hypocoeruloplanminämie
Kupfer im Haar: zu hoch (Wert: 45, normal 10 - 27)

Nach einem D-Penicillamintest bei dem ich 3 Tage lang 1000mg D-Penicillamin nahm, ging es mir unglaublich schlecht, ich war monatelang ein Nervenbündel.
Konnte kaum mehr unter die Leute gehen so schlimm war es.

Auch kann mir keiner sagen warum das Coeruloplasmin so nieder ist, lt. Arzt ist das nicht erforscht, stimmt das?

Vielleicht kannst du mir schreiben was deine Meinung dazu ist. Wäre sehr nett.

Liebe Grüsse und schöne Weihnachten
Gioconda
 
Kupfer im Vollblut: starker Mangel (Wert: 50, normal 80 - 130)
Coeruloplasmin: viel zu nieder (Wert: 12.9, normal 17.9 - 53.3) - Diagnose: Hypocoeruloplanminämie
Kupfer im Haar: zu hoch (Wert: 45, normal 10 - 27)
Hallo Gioconda,

ich vermute, dass das Kupfer im Serum bestimmt wurde und nicht im Vollblut, richtig? Denn der angegebene Normbereich ist der vom Serum-Kupfer.
Nach diesen Werten (Serum-Kupfer und Coeruloplasmin) hast Du eindeutig M. Wilson. Aber eindeutig.
Typische Laborparameter

Serumkupfer < 70 µg/dl - Im akuten Stadium der Krankheit kann der Serum-Kupfer-Wert auch im Normbereich liegen
Coeruloplasmin < 20 mg/dl - ist bei 5% der Patienten normal und bei 20% der Gesunden erniedrigt
Siehe:
MorbusWilsonEV

Bei M. Wilson ist das Serum-Kupfer erniedrigt und das Coeruloplasmin. Beides ist bei Dir so eindeutig niedrig, dass man die Diagnose an diesen Werten schon stellen könnte.

Hat das der Arzt, der das Blut untersuchte, nicht festgestellt?
Was für eine Fachrichtung hatte der Arzt?
Es ist nämlich so, dass nur sehr wenige Ärzte wissen, wie man M. Wilson diagnostiziert und auch die meisten Gastroenterlogen sich mit der Diagnostik von M. Wilson nicht auskennen. Bei mir hat diese Unwissenheit dieser Ärzte dazu geführt, dass ich meine Diagnose viel zu spät bekam...

Was kam denn bei diesem ominösen Penicillamin-Test heraus? Wie hoch war das Kupfer dort?
Dieser Test ist nicht standardisiert und es gibt also keine einheitlichen Normwerte dafür.
Besser wäre ein 24h- Urin zu machen.
Allerdings wenn Du eine Ausleitungstherapie machst oder gerade Penicillamin genommen hast, dann ist das Kupfer evtl. dabei niedriger, d. h. der Test kann dadurch beeinflusst sein.

Das hohe Kupfer im Haar würde ich auch so interpretieren, dass Du wohl einen M. Wilson hast.
Bei dem Patienten, der wie Du auch zuviel Kupfer im Haar hatte und der dadurch auf M. W. untersucht und dann auch diagnostiziert wurde, bei ihm war auch Kupfer niedrig (ist bei MW eben meist niedrig).
Ich habe mal gehört, dass dann wenn das Kupfer im Blut bei MW noch zu niedrig ist (es wird höher, je länger man nicht behandelt wird), dass dann das Kupfer im Haar erhöht sein könne.
Das würde bei Dir passen.

Hast Du denn Leberprobleme? Wie sind Deine Leberwerte? Wie sieht die Leber im Ultraschall aus? Ist die Milz vergrößert?

Wenn Du nicht bei einem Wilson-Experten bist, rate ich Dir dringend, zu einem zu gehen.

Gruß
margie


Nachtrag:
Anmerken will ich noch, dass das Urinkupfer bei der Diagnostik nicht so wichtig ist und dass viele Labore das Urinkupfer falsch bestimmen und viel zu niedrige Werte ausweisen.
Ich testete wiederholt einige Labore, die von mir vom gleichen Sammelurin identische Proben erhielten. Die Abweichungen waren zum Teil extremst. Ein Mal lag das eine Labor um 10mal höher wie das andere Labor und öfters sind die Abweichungen mehr als 100 % (!).
 
Zuletzt bearbeitet:
Hallo Margie,

die Werte sind korrekt so wie ich sie angegeben habe

VOLLBLUT nicht Serum!!

LG
Gioconda
 
Hallo Gioconda,

die Werte sind korrekt so wie ich sie angegeben habe

VOLLBLUT nicht Serum!!
Das kann ich mir nicht vorstellen, denn die Normwerte für Kupfer im Vollblut sind ganz anders und dies bei jedem Labor, nämlich 1,10 bis 1,20 mg/l.
vgl. z. B. hier die Normwerte von Labor BIOVIS:
www.biovis.de/fileadmin/user_upload/Fachinformationen/Musterbefunde/Musterbefunde_aktuell/Mikronaehrstoffuntersuchung.pdf


Und bei jedem Labor sind die Normwerte für Kupfer im Serum so definiert, wie Du sie oben genannt hast, also von ca 80 bis ca 130 µg/dl.
Und hier ein Auszug aus einem Lexikon, wo das auch so drin steht:
Kupfer
Der Serumspiegel beträgt 80–130 μg/dl (in der Schwangerschaft um > 100% vermehrt);
siehe
Roche Lexikon Medizin, 5. Auflage

Kannst Du den Befund mal einscannen?


Wenn es um M. Wilson geht, sind Vollblutwerte beim Kupfer nicht zu gebrauchen. Man kann nur mit den Serum-Kupferwerten etwas anfangen bei M. Wilson.

Wenn es also ein Vollblutwert gewesen sein sollte und der Arzt wollte M. Wilson abklären, dann ist er UNFÄHIG !

Gruß
margie
 
Hallo Gioconda,

Auch kann mir keiner sagen warum das Coeruloplasmin so nieder ist, lt. Arzt ist das nicht erforscht, stimmt das?
Der häufigste Grund eines zu niedrigen Coeruloplasmins ist M.Wilson.
Und ich bin bei Deinen Werten ziemlich sicher, dass Du M. Wilson hast.
Wurde denn eine Leberbiopsie gemacht? Wenn ja, wie hoch war das Leberkupfer? Wo wurde sie gemacht?
Ich frage immer danach, wo Untersuchungen, bei denen es um M. Wilson geht, gemacht wurden, weil bekannt ist, dass es bei so seltenen Untersuchungen oft zu Fehlern kommt. D. h. man sollte solche Untersuchungen, in denen Kupfer bestimmt wird, am besten in Laboren von Wilson-Ambulanzen machen lassen.

Wenn keine Leberbiopsie gemacht wurde, wäre das eine Möglichkeit, die Sache zu klären.

Der 3-Tages-Penicillamin-Test wird von einigen Wilson-Ärzten nicht als geeignet gehalten zu Klärung eines M. Wilsons.
Aber die Tatsache, dass es Dir hinterher so schlecht ging, würde ich als Zeichen eines M. Wilsons sehen. Einem Gesunden würde es nach diesem Test sicher nicht so schlecht gehen.

Gruß
margie
 
Hallo Margie,

ich finde es nicht ok, dass du andere für geistig zu beschränkt hältst, dass sie nicht zwischen Vollblut und Serum unterscheiden können. Wenn auf der Analyse von 3 verschiedenen Labors Vollblut steht dann ist es definitiv auch Vollblut und nicht Serum.
Ich bin ein sehr genauer Mensch und schreibe nichts was nicht exakt den Messwerten entspricht.

Die Analyse hatte auch rein gar nichts mit Morbus Willson zu tun, habe ich auch nicht geschrieben, du interpretierst etwas hinein was nicht da steht.

Morbus Wilson wurde bei mir lt. Untersuchungen im Krankenhaus ausgeschlossen:
- kein Kaiser-Fleischer-Kornealring
- kein Hinweis auf Kupfereinlagerungen im Schädel-MR
- 3 Tage D-Penicillamintest

Ausscheidung Kupfer im Urin beim D-Penicillamintest:

Tag 1 ohne D Penicillamin:
15.45 µg/24h (normal 0.00 - 50.00)
Tag 2 mit 2 x 500mg D Penicillamin:
299.50 µg/24h
Tag 3 mit 2 x 500mg D Penicillamin:
225.33 µg/24h
Tag 4 mit 2 x 500mg D Penicillamin:
397.70 µg/24h

Hast du auch einen D-Penicillamintest gemacht? Wie waren bei dir die Werte der Kupferausscheidung?

Schöne Grüsse
Gioconda
 
Hallo Gioconda,

zunächst mal habe ich Dich nicht für geistig beschränkt gehalten!
Ich habe Dich lediglich darauf hingewiesen, dass es bei Vollblutwerten keinen Normbereich gibt, der dem von Dir angegebenen Normbereich von 80 bis 130 entspricht.
Und ich habe Dir, zur Untermauerung, dass dies nicht "meine Erfindung" ist, das Lexikon Roche zitiert, in dem auch steht, dass bei normalen gesunden Menschen, das Kupfer im Serum von 80 bis 130 µg/dl geht.

Ich kann es mir immer noch nicht vorstellen, dass es dieselben Normwerte auch fürs Vollblut geben soll, denn ich habe schon bei mind. 3 verschiedenen Laboren Vollblutwerte für Kupfer bestimmen lassen und deren Normbereiche gingen alle von 1,10 bis 1,20 mg/l, aber ausnahmslos.
Wie ist denn die Einheit in der dieser Normbereich angegeben ist, auch µg/dl?

Wäre es denn nicht möglich, dass Du den Befund mal einscannst?

Manche Labore geben oben im Befund an, welches Material sie erhalten haben und wenn der Arzt das Blut nicht zentrifugiert hat, dann steht dort: Eingesandtes Material: Vollblut
Das heißt dann aber nicht, dass die Analyse aus dem Vollblut gemacht wurde, sondern dann wird vom Labor das Blut zentrifugiert und wenn der Arzt eine Bestimmung aus dem Serum haben will, wird dennoch der Serumwert ermittelt.
Könnte das evtl. in Deinen Bestimmungen so gewesen sein?

Wenn ich den Befund mal sehen könnte, den Du meinst, d. h. wenn Du ihn einscannst, können wir alle Zweifel ausräumen.

Morbus Wilson wurde bei mir lt. Untersuchungen im Krankenhaus ausgeschlossen:
- kein Kaiser-Fleischer-Kornealring
- kein Hinweis auf Kupfereinlagerungen im Schädel-MR
- 3 Tage D-Penicillamintest

Das ist für den Ausschluss eines MW nicht ausreichend.
Ich habe auch keinen Kayser-Fleischer-Ring. Er ist zum einen öfters mal bei den rein neurologischen Fällen vorhanden und er ist vor allem ein Symptom des Endstadiums. Neurologische Fälle haben ihn öfters, gemischte Fälle (und das sind sicher die meisten im Erwachsenenalter) haben ihn seltener. Und ich denke nicht, dass Du schon so alt bist, als dass Du im Endstadium bist.

Kupfereinlagerungen im Schädel MRT:
Bei mir sahen die Radiologen gar nichts davon. Als ich (mehreren) neurologischen Wilson-Experten war (also auf MW spezialisierte Neurologen) wurde mir gesagt, dass ich wilsontypische Veränderungen habe, zwar nicht so extrem stark ausgeprägt, aber das ist ja dann auch nicht erforderllich.
Und von den Experten hier in Deutschland wird immer wieder betont, dass nicht alle Radiologen oder nicht auf Wilson spezialisierte Neurologen wissen, wie solche Veränderungen aussehen. Gerade einer der besten Wilson-Experten in Deutschland sagte mir dazu, dass er dies öfters habe, dass bei Patienten die wilsontypischen Veränderungen von den nicht spezialisierten Ärzten übersehen würden.
Warst Du mit Deinem MRT bei einem auf MW spezialisierten Neurologen?

Bist Du überhaupt ein schwer neurologischer Fall, so dass man solche Veränderungen im MRT des Gehirns erwarten kann? Oder bist Du eher ein Fall, wo die Leber im Vordergrund steht?

Penicillamin-Test:
Ich weiß, dass einer der besten Wilson-Experten in Europa (Prof. Ferenci aus Wien) davon nicht viel hält.
Ich habe ihn bei mir nur mit einer Minidosis Penicillamin versucht (weil ich eine Penicillin-Allergie habe). Meine Werte blieben unter 60µg/24h.

Ich halte Deine Werte unter Penicillamin für hoch. Sie sind schwer beurteilbar, weil es dazu kaum Vergleichswerte geben wird, weil eben der Test nicht mehr durchgeführt wird (wenn ein Test nicht mehr durchgeführt wird, liegt es in der Regel daran, dass man ihn für unbrauchbar hält).

Was am wichtigsten für die Diagnose eines MW aber ist, ist das Coeruloplasmin, das Serum-Kupfer und das Leberkupfer.
Wenn dann noch Unklarheiten sind, kann man hilfsweise das 24h-UrinKupfer heranziehen. Dies sagte mir ein sehr erfahrener Wilson-Experte nach der letzten Mitgliederversammlung des deutschen Wilson-Vereins. Er hält also das 24h-Urinkupfer für nicht wichtig.

Das Coeruloplasmin ist einer der wichtigsten Werte bei der Diagnostik und das ist bei Dir höchstverdächtig. Ich habe längst kein so niedriges Coeruloplasmin wie Du.
Wenn nun der Kupferwert kein Serumkupfer sein sollte, dann fehlt dieser Wert leider noch für eine weitere Beurteilung. Denn aus Coeruloplasmin und dem Serum-Kupfer kann man das "freie Kupfer" errechnen, auch dieser Wert ist sehr relevant.

Also ich würde bei Dir noch nicht davon ausgehen, dass Du keinen MW hast. Man sollte ihn sicher weiter abklären.
Bist Du aus Österreich? Ich las da in einem Deiner Beiträge mal was über Österreich. Wenn ja, würde ich Dir Prof. Ferenci in Wien empfehlen.

Gruß
margie
 
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