Neurologischer Wilson vs. Hepatitische Enzephalopathie

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05.11.08
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Hallo, mir ist folgendes aufgefallen:

Hepatische Enzephalopathie:
- eventuell Auftreten von einem "feinschlägigen Händezittern" (flapping tremor)
- Verwaschene Sprache (Dysarthrie),
- erhöhte Muskelspannung (Rigor)
- Konzentrationsschwäche, Aufmerksamkeitsstörungen, Merkschwierigkeiten, abnehmende Reaktionsfähigkeit, Antriebsminderung, Abnahme der interlektuellen Leistungsfähigkeit
- Erhöhte Muskelspannung bis hin zur "Muskelsteife" (Spastik)
- Störungen der Feinmotorik
- Muskelzuckungen (Myoklonien)

Neurologische Wilson Symptome:
- Das Hauptkrankheitsanzeichen (Kardinalsyndrom) am zentralen Nervensystem ist eine Bewegungsstörung, die auch als flapping tremor bezeichnet wird.
- Ebenso kann sie sich in einer verwaschenen Sprache äußern.
- Der Tonus der Muskulatur kann erniedrigt oder erhöht (Rigor) sein
- Verminderungen der Intelligenzleistung, Beeinträchtigungen des sozialen Umgangs sowie Depressionen und auch Psychosen auslösen.
- Selten sind Spastiken und epileptische Anfälle. (Bei letzteren gibt es Vermutungen über einen Zusammenhang mit einer Zinktherapie)
- Störungen der Feinmotorik
- unwillkürliche ruckartige Zuckungen oder Zittern der Extremitäten

Die hepatische Enzephalopathie (HE) ist wesentlich Häufiger als Morbus Wilson. Sie tritt gelegentlich bei eine Fibrose und zu 70% bei einer Leberzirrhose auf. Somit dürfte die Häufigkeit sicher mehr als 1/1000 sein. Allerdings wird die HE trotz der Häufigkeit relativ selten Diagnostiziert.
Morbus Wilson führt zwangsläufig zu einer Leberschädigung und einer Leberschädigung zu einer HE, vielleicht begünstig ein durch Wilson hervorgerufener Leberschaden auch eine HE. Somit lassen sich leicht neurologische Wilson Symptome mit einer HE verwechseln. Ich denke in dem Gebiet weist die Medizin noch Lücken auf, erschreckend viele Lücken, was wohl daran liegt das es neurologische Symptome sind und die meisten Neurologen eher Psychiater sind, die nicht allzu viel Ahnung von Medizin haben.
Was meint ihr dazu?

So noch ein kleiner Tipp. Man braucht keine unsicheren Tests auf eine HE. Ammoniaktest ist unsicher, EEG und psychomotorische Tests sind etwa so wie Kaffeesatzlesen. Die Leberwerte sagen eher aus wie sportlich und schlank die Person ist oder welche Ess- und besonders Trinkgewohnheiten die Person hat. Auf eine HE kann jeder selbst vermutlich noch mit höherer Sicherheit testen. Kauft euch eine Flasche Lactulosesirup in der Apotheke für 4 euro irgendetwas und probiert mal die minimale Dosis, die in der Packungsbeilage für HE drin steht Geht’s euch innerhalb von drei Tagen deutlich besser ist es wohl eine HE.

MfG
Julia
 
Hepatische Enzephalopathie

Bei der hepatischen Enzephalopathie handelt es sich um eine leberbedingte Hirnfunktionsstörung:

Die kranke Leber kann den im Stoffwechsel anfallenden Ammoniak nicht mehr effizient aus dem Blut entfernen.
Das toxische Ammoniak gelangt in hoher Konzentration ins Gehirn.
Störungen des Stoffwechsels und der Funktionen des Gehirns sind die Folge
Erste Hinweise auf eine hepatische Enzephalopathie sind:

Nachlassende Konzentrationsfähigkeit
Einschränkung des logischen Denkens
Reduzierte Aufmerksamkeit
Abnahme der Reaktionsfähigkeit
Verschlechterung des Kurzzeitgedächtnisses und der psychomotorischen Fähigkeiten (Feinmotorik)

Die Diagnose einer hepatischen Enzephalopathie kann also nur aus dem Vorliegen einer Lebererkrankung und einer Hirnleistungsstörung gestellt werden. Dabei handelt es sich zumeist um Leberzirrhosen, bei denen häufig ausgeprägte Umgehungskreisläufe um die Leber (portosystemische Kollateralen) vorhanden sind. In seltenen Fällen können auch eine chronische Hepatitis mit portalem Hochdruck und Lebermetastasen die Ursache der hepatischen Enzephalopathie sein.

Symptome wie ein veränderter Atemgeruch, grobschlägiges Zittern oder ein gesteigerter Muskeltonus können die Diagnose stützen. Voraussetzung ist zudem in jedem Fall ein Laborbefund, der einen erhöhten Blutammoniakspiegel ausweist.
Hepatische Enzephalopathie - leber-info.de

Studien verglichen Laktulose mit verschiedenen Antibiotika (Neomycin, Ribostamycin, Vancomycin oder Rifaximin). Hier zeigte sich, daß die Laktulosebehandlung vergleichsweise etwas schlechter war
DER ARZNEIMITTELBRIEF: Laktulose bei hepatischer Enzephalopathie? Hepatische Enzephalopathie Laktulose Leberzirrhose

Es ist anscheinend nicht so ganz klar, ob nun Laktulose bei einer HE hilft. Also kann auch dieser Test wohl nicht so klar sein?

Gruss,
Uta
 
"Normwertige Ammoniakspiegel sprechen jedoch nicht unbedingt gegen das Vorliegen einer hepatischen Enzephalopathie, da sogar bei 10% der Patienten im hepatischen Koma normale Ammoniakspiegel gefunden wurden."

Hepatische Enzephalopathie bei Leberzirrhose

Und hier:

"In 2004 hatte eine Studie in BMJ (2, 3) Laktulose als Standardtherapie der hepatischen Enzephalopathie in Frage gestellt. Die Ergebnisse der aktuellen Studie in Hepatology (1) sind jedoch sehr beeindruckend. Bis große Studien diese Frage endgültig klären, sollte die relativ nebenwirkungsarme Therapie mit Laktulose bei Patienten mit hepatischer Enzephalopathie weiterhin durchgeführt werden."

Laktulose bei Minimale Hepatische Enzephalopathie (MHE), 2007

Das eine nicht-Verbesserung unter Lactulose zum sicheren Ausschluß einer HE nützt, würde ich nicht Behaupten. Das eine wirkliche Verbesserung dafür spricht hingegen schon. Der Blutammoniakwert kann nur sehr schwierig bestimmt werden und wird wohl in vielen Fällen nicht richtig bestimmt. Meistens schlägt der Wert bei Falschbestimmung nach oben aus. Zudem sind über 90% der HE Fälle nicht diagnostiziert. Vermutlich werden besonders schwerer Fälle der HE um ein vielfacher häufiger diagnostiziert, als leichte Fälle. Dort lassen sich wahrscheinlich auch die signifikanteren Werte finden. Und selbst beim Leberkoma ist der Wert nicht ausreichend signifikant. Somit lässt sich bei vielen Fällen der HE wohl kein erhöhter Ammoniakspiegel nachweisen.
 
Zuletzt bearbeitet:
Hallo,

ich stimme dem Startbeitrag von Julia vollkommen zu. Ich selbst habe mir genau diese Gedanken auch schon gemacht.
Die Symptome einer HE und die von M. Wilson überschneiden sich ganz offenbar und mir scheint auch, dass dieses Problem kaum richtig erforscht wird und die Ärzte sich damit kaum auskennen. Das Problem der unfähigen Neurologen/Psychiater mag dazu mitbeitragen.

Der Tipp mit der Laktulose ist sehr gut.
Ein Arzt sagte mir mal, man kann so eine HE am besten diagnostizieren, da eben die Messung des Ammoniakspiegels in den meisten Fällen nicht zuverlässig möglich ist. Außerdem kann man eine HE offenbar auch schon haben, wenn der Ammoniakspiegel noch normal ist.

Der Link von Uta:
DER ARZNEIMITTELBRIEF: Laktulose bei hepatischer Enzephalopathie? Hepatische Enzephalopathie Laktulose Leberzirrhose
ist aus 2004 und wurde zwischenzeitlich von anderen Experten für falsch gehalten.
Siehe:
Laktulose bei Minimale Hepatische Enzephalopathie (MHE), 2007
Julia hat hierauf schon hingewiesen.

Ich selbst stelle bei mir fest, dass sich meine Beschwerden eindeutig bessern durch Laktulose.
Man kann (unerkannt) leberkrank sein durch irgendeine Leberkrankheit und kann aufgrund dessen eine HE haben.
Natürlich kann die HE auch bei M. Wilson vorkommen, da M. Wilson eine Leberkrankheit ist, die fast immer zur Zirrhose führt.
Aber vielleicht kann man eine "minimale" HE auch durch andere Erkrankungen, z. B. Darmfloraveränderungen bei bestimmten Darmerkrankungen oder bei extrem eiweißreicher Ernährung (Eiweiß führt zur Fäulnisflora und Fäulnisbakterien produzieren Ammoniak, der wiederum die HE auslöst) bekommen?


Gruß
margie
 
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