Morbus Wilson nur durch Vererbung möglich?
- Themenstarter Joel
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Hallo Joel,
die Antwort zu Deiner Frage ist ganz klar: Nein!
Jeder Mensch hat 2 Chromosomensätze, einen vom Vater und einen von der Mutter.
Auf Chromosom 13 ist das Wilson-Gen.
Hat dieses Wilson-Gen einen Gendefekt auf nur einem Chromosomensatz (bei Chromosom 13) und auf dem anderen keinen Gendefekt, dann ist der Mensch ein Genträger.
Hat aber dieses Wilson-Gen auf beiden Chromosomensätzen bei Chromosom 13 einen Defekt, dann hat dieser Mensch M. Wilson.
Um M. Wilson zu bekommen, müssen die Eltern eines Patienten Genträger sein.
Da die Eltern eines Wilson-Patienten, also einen Chromosomensatz mit einem kranken und einen mit einem gesunden Wilson-Gen haben, kann es sein, dass die Kinder entweder von beiden Elternteilen die beiden kranken Chromosomensätze erben, dann haben diese Kinder M. Wilson oder sie erben je einen gesunden Chromosomensatz, dann sind sie völlig gesund oder aber sie erben je einen kranken und je einen gesunden Chromosomensatz, dann sind sie auch Genträger wie die Eltern.
Lese mal hier die Frage: Wie wird die Krankheit vererbt.
EuroWilson - Wilson's disease - > Leben mit Morbus Wilson > Leitfaden zu Morbus Wilson
Es kann also sein, dass es in einer Familie nur Genträger oder Gesunde gibt oder dass eben nur ein einziger die Krankheit wirklich hat.
Gruß
margie
die Antwort zu Deiner Frage ist ganz klar: Nein!
Jeder Mensch hat 2 Chromosomensätze, einen vom Vater und einen von der Mutter.
Auf Chromosom 13 ist das Wilson-Gen.
Hat dieses Wilson-Gen einen Gendefekt auf nur einem Chromosomensatz (bei Chromosom 13) und auf dem anderen keinen Gendefekt, dann ist der Mensch ein Genträger.
Hat aber dieses Wilson-Gen auf beiden Chromosomensätzen bei Chromosom 13 einen Defekt, dann hat dieser Mensch M. Wilson.
Um M. Wilson zu bekommen, müssen die Eltern eines Patienten Genträger sein.
Da die Eltern eines Wilson-Patienten, also einen Chromosomensatz mit einem kranken und einen mit einem gesunden Wilson-Gen haben, kann es sein, dass die Kinder entweder von beiden Elternteilen die beiden kranken Chromosomensätze erben, dann haben diese Kinder M. Wilson oder sie erben je einen gesunden Chromosomensatz, dann sind sie völlig gesund oder aber sie erben je einen kranken und je einen gesunden Chromosomensatz, dann sind sie auch Genträger wie die Eltern.
Lese mal hier die Frage: Wie wird die Krankheit vererbt.
EuroWilson - Wilson's disease - > Leben mit Morbus Wilson > Leitfaden zu Morbus Wilson
Es kann also sein, dass es in einer Familie nur Genträger oder Gesunde gibt oder dass eben nur ein einziger die Krankheit wirklich hat.
Gruß
margie
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- 22.07.08
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- 15
Hey
ist nicht einfach zu beantworten......
Morbus Wilson ? Wikipedia
Ursache ist eine Mutation im Gen ATP7B, dem „Wilson-Gen“, das sich auf Chromosom 13 befindet. Dieses kodiert das „Wilson-Protein“, eine Kupfer bindende, Kationen transportierende ATPase. Es sind über 250 verschiedene Mutationen am Wilson-Gen bekannt, was den unterschiedlichen Verlauf des Morbus Wilson erklärt und die genetische Diagnose erschwert.
Durch die Mutation entsteht eine Fehlleistung des Wilson-Proteins (ATP7B), das u. a. für den Transport von Kupfer aus der Leber in die Galle verantwortlich ist (s. a. Caeruloplasmin). Beim Morbus Wilson wird das Kupfer nicht, wie bei einem gesunden Menschen üblich, mit der Galle und somit über den Stuhl ausgeschieden, sondern im Organismus eingelagert und entfaltet so seine toxische Wirkung.
ist nicht einfach zu beantworten......
Morbus Wilson ? Wikipedia
Ursache ist eine Mutation im Gen ATP7B, dem „Wilson-Gen“, das sich auf Chromosom 13 befindet. Dieses kodiert das „Wilson-Protein“, eine Kupfer bindende, Kationen transportierende ATPase. Es sind über 250 verschiedene Mutationen am Wilson-Gen bekannt, was den unterschiedlichen Verlauf des Morbus Wilson erklärt und die genetische Diagnose erschwert.
Durch die Mutation entsteht eine Fehlleistung des Wilson-Proteins (ATP7B), das u. a. für den Transport von Kupfer aus der Leber in die Galle verantwortlich ist (s. a. Caeruloplasmin). Beim Morbus Wilson wird das Kupfer nicht, wie bei einem gesunden Menschen üblich, mit der Galle und somit über den Stuhl ausgeschieden, sondern im Organismus eingelagert und entfaltet so seine toxische Wirkung.
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- 18.01.08
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Hallo!
Ich habe keinen Morbus Wilson, bin aber auf diesen interessante Dissertation gestoßen, die einige interessieren könnte. Kann sein, dass dies hier auch schon besprochen wurde.
Ich habe die Dissertation nicht komplett gelesen nur einzelne Abschnitte. Also bitte nicht schimpfen, wenn ich hier etwas nicht richtig darstelle.
Wenn jemand die Zeit dazu hat es sich komplett durchzulesen, dann soll er es damit tun und uns bitte aufklären bzw. mich korrigieren. Ich habe keine Zeit dazu.
Der Autor geht durch verschiedene Beobachtungen in der Bevölkerung davon aus, dass es sich bei den meisten "Kupferspeicherkrankheiten", um Chronische Kupfervergiftungen handelt.
Sehr viele Menschen sind davon ausgegangen, dass es sich um eine Erbkrankheit handelt, da die Krankheit meistens in den Familien aufgetreten sind.
Warum diese Krankheit meistens in Familien aufgetreten ist, liegt daran dass in den Familien die Familienmitglieder aus den gleichen Gefäßen Nahrung zu sich genommen haben. Die Natürlich aus Kupfer waren. Heute existiert eine ziemlich starke Kupferbelastung des Leitungswassers durch Kupferrohre.
Der Autor hat das so erklärt, wenn ein Mensch zu viel an Kupfer aufnimmt, der Körper es irgendwann nicht ausscheiden kann, die Ausscheidung gestört wird und der Körper das Kupfer dann nur noch in der Leber und in anderen Organen speichert kann....
Also was kann man daraus schlussfolgern?
Eine chronische Kupfervergiftung, also Kupfer in kleinen Mengen über einen längeren Zeitraum eingenommen, führt zu gleichen Symptomen, wie Morbus Wilson. Das Kupfer wird nicht mehr ausgeschieden, obwohl der Körper es ausscheiden könnte.
Was mich interessieren würde, auch wenn ich nicht von betroffen bin:
Ist Morbus Wilson nun nach der Dissertation eine Erbkrankheit oder nicht?
Hier der Link zu der Dissertation:
deposit.ddb.de/cgi-bin/dokserv?idn=980921422&dok_var=d1&dok_ext=pdf&filename=980921422.pdf
Ich habe keinen Morbus Wilson, bin aber auf diesen interessante Dissertation gestoßen, die einige interessieren könnte. Kann sein, dass dies hier auch schon besprochen wurde.
Ich habe die Dissertation nicht komplett gelesen nur einzelne Abschnitte. Also bitte nicht schimpfen, wenn ich hier etwas nicht richtig darstelle.
Wenn jemand die Zeit dazu hat es sich komplett durchzulesen, dann soll er es damit tun und uns bitte aufklären bzw. mich korrigieren. Ich habe keine Zeit dazu.
Der Autor geht durch verschiedene Beobachtungen in der Bevölkerung davon aus, dass es sich bei den meisten "Kupferspeicherkrankheiten", um Chronische Kupfervergiftungen handelt.
Sehr viele Menschen sind davon ausgegangen, dass es sich um eine Erbkrankheit handelt, da die Krankheit meistens in den Familien aufgetreten sind.
Warum diese Krankheit meistens in Familien aufgetreten ist, liegt daran dass in den Familien die Familienmitglieder aus den gleichen Gefäßen Nahrung zu sich genommen haben. Die Natürlich aus Kupfer waren. Heute existiert eine ziemlich starke Kupferbelastung des Leitungswassers durch Kupferrohre.
Der Autor hat das so erklärt, wenn ein Mensch zu viel an Kupfer aufnimmt, der Körper es irgendwann nicht ausscheiden kann, die Ausscheidung gestört wird und der Körper das Kupfer dann nur noch in der Leber und in anderen Organen speichert kann....
Also was kann man daraus schlussfolgern?
Eine chronische Kupfervergiftung, also Kupfer in kleinen Mengen über einen längeren Zeitraum eingenommen, führt zu gleichen Symptomen, wie Morbus Wilson. Das Kupfer wird nicht mehr ausgeschieden, obwohl der Körper es ausscheiden könnte.
Was mich interessieren würde, auch wenn ich nicht von betroffen bin:
Ist Morbus Wilson nun nach der Dissertation eine Erbkrankheit oder nicht?
Hier der Link zu der Dissertation:
deposit.ddb.de/cgi-bin/dokserv?idn=980921422&dok_var=d1&dok_ext=pdf&filename=980921422.pdf
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- 5.611
Hallo,
Davon geht der Verfasser aus, wenn man die Dissertation durchliest.
Wäre auch sehr unklug von ihm, wenn er in einer Doktorarbeit schulmedizinisch gesicherte Tatsachen in Frage stellen würde.
Ich habe diese Dissertation "quergelesen" und bin nicht so ganz überzeugt, dass in jedem der geschilderten Fälle es tatsächlich um eine Kupfervergiftung gehandelt hat.
Das immer wieder genannte "Ausschlusskriterium" für einen M. Wilson, nämlich das normale Coeruloplasmin ist kein echtes Ausschlusskriterium für M. Wilson. Bei M. Wilson kann man auch ein normales Coeruloplasmin haben, denn Coeruloplasmin ist ein "akute-Phase-Protein", das bei Entzündungen etc. erhöht sein kann. Entzündungen können bei Vorliegen eines M. Wilsons schon in der kranken kupferüberladenen Leber ablaufen und so kann das Coeruloplasmin also durchaus auch normal ausfallen.
Ich vermute, dass in vielen der geschilderten Fälle vielleicht beides vorliegt:
Eine Kupferbelastung im Trinkwasser und dazu ein (=Überträger für MW) oder 2 Gendefekte für den M. Wilson
Ein gesunder Mensch, d. h. ein Mensch der keinen Gendefekt für M. Wilson hat, scheidet das Kupfer, das er aufnimmt und das der Körper nicht benötigt, wieder aus.
Hat er einen Gendefekt für M. Wilson, ist dieser Ausscheidungsmechanismus etwas gestört und erst Recht ist er gestört, wenn er 2 Gendefekte für M. Wilson hat.
Hinzu kommt, dass auch andere Leberkrankheiten zu einer Kupferspeicherung führen, d. h. man muss nicht mal unbedingt einen Gendefekt für MW haben, um vermehrt Kupfer in der Leber zu speichern. Auch solche Menschen werden bei erhöhter Zufuhr von Kupfer (durch Trinkwasser, etc.) mehr Probleme haben, als Lebergesunde.
Gruß
margie
M. Wilson ist nach der Dissertation eine Erbkrankheit.
Davon geht der Verfasser aus, wenn man die Dissertation durchliest.
Wäre auch sehr unklug von ihm, wenn er in einer Doktorarbeit schulmedizinisch gesicherte Tatsachen in Frage stellen würde.
Ich habe diese Dissertation "quergelesen" und bin nicht so ganz überzeugt, dass in jedem der geschilderten Fälle es tatsächlich um eine Kupfervergiftung gehandelt hat.
Das immer wieder genannte "Ausschlusskriterium" für einen M. Wilson, nämlich das normale Coeruloplasmin ist kein echtes Ausschlusskriterium für M. Wilson. Bei M. Wilson kann man auch ein normales Coeruloplasmin haben, denn Coeruloplasmin ist ein "akute-Phase-Protein", das bei Entzündungen etc. erhöht sein kann. Entzündungen können bei Vorliegen eines M. Wilsons schon in der kranken kupferüberladenen Leber ablaufen und so kann das Coeruloplasmin also durchaus auch normal ausfallen.
Ich vermute, dass in vielen der geschilderten Fälle vielleicht beides vorliegt:
Eine Kupferbelastung im Trinkwasser und dazu ein (=Überträger für MW) oder 2 Gendefekte für den M. Wilson
Ein gesunder Mensch, d. h. ein Mensch der keinen Gendefekt für M. Wilson hat, scheidet das Kupfer, das er aufnimmt und das der Körper nicht benötigt, wieder aus.
Hat er einen Gendefekt für M. Wilson, ist dieser Ausscheidungsmechanismus etwas gestört und erst Recht ist er gestört, wenn er 2 Gendefekte für M. Wilson hat.
Hinzu kommt, dass auch andere Leberkrankheiten zu einer Kupferspeicherung führen, d. h. man muss nicht mal unbedingt einen Gendefekt für MW haben, um vermehrt Kupfer in der Leber zu speichern. Auch solche Menschen werden bei erhöhter Zufuhr von Kupfer (durch Trinkwasser, etc.) mehr Probleme haben, als Lebergesunde.
Gruß
margie
