Schwerkranke Mutter mit Verdacht auf Morbus Wilson ?

11.01.08 12:59 #1
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Schwerkranke Mutter mit Verdacht auf Morbus Wilson ?

Petri ist offline
Beiträge: 5.315
Seit: 27.10.07
Hallo,

die Entgiftung läuft zu Hause weiter. Es war nur die Gefahr daß die Symptome lebensgefährlich werden. Ganz abgesehn davon daß es sowieso sehr knapp ist.
Zu den Therapien wie Physiotherapie wird sie vorraussichtlich in die Klinik gefahren werden. Zur Wassergymnastik.
Ich denke man muß die Entgiftung dann schon durchziehn. Es geht hauptsächlich zur Sicherheit, wegen den Symptomen. 2-3 Amp DMPS tgl. ist sehr viel wie Du ja auch weißt!

Viele grüße Petra

Schwerkranke Mutter mit Verdacht auf Morbus Wilson ?

Tito ist offline
Themenstarter Beiträge: 1.429
Seit: 08.07.05
hmm, und wie wird sie zuhause therapiert ? mit tabletten ? oder kommt der hausarzt zu ihr heim ?

Schwerkranke Mutter mit Verdacht auf Morbus Wilson ?

Petri ist offline
Beiträge: 5.315
Seit: 27.10.07
Hallo,

der Hausarzt kommt. Es muß iv gemacht werden. Über eine Infusionsnadel da ein Port auch Metalle als Bestandteil hat und ein zentraler Venenkatheter eine zu große Infektionsquelle ist.

Viele Grüße Petra

Schwerkranke Mutter mit Verdacht auf Morbus Wilson ?

Tito ist offline
Themenstarter Beiträge: 1.429
Seit: 08.07.05
da kannste auch froh sein das sie nen hausarzt hat der das mitmacht. ich kann mir vorstellen das es ärzte gibt die dran nicht glauben und deswegen keine hilfe leisten würden.
wird dann immernoch mehrmals täglich DMPS infudiert vom hausarzt oder dann wird es dann nurnoch in grösseren abständen gegeben ?

ist schon krass das ganze thema....heut wird frau dr. jacob sicherlich nicht mehr anrufen. ich werds wohl am montag nochmal bei ihr probieren.

Schwerkranke Mutter mit Verdacht auf Morbus Wilson ?

Petri ist offline
Beiträge: 5.315
Seit: 27.10.07
Hallo,

dabei seh ich auch noch ein Risiko, daß es auch weiter funktioniert. Der Familie trau ich dabei in keinsterweise. Ich hoffe daß es der Hausarzt macht sonst wird es eben ambulant bei der Klinik gemacht. Ich weiß nicht wie es mit Hausärzten klappt. Vor der Klinik war ja dieser Heilpraktiker, der ihr chinesische Chlorella statt DMPS gegeben hat.
Ich erfahre nichts was Blutwerte, Therapie angeht. Ich hab es auch per Mail versucht - nichts. Wer weiß warum.
Könntest Du mir evtl deine Mail von ihr mir per PN schicken? Damit hätte ich zumindest einen kleinen Überblick wie es dort läuft. Dr M hat es so mit 2-3 Amp vorgeschlagen, aber ob es auch so gemacht wird weiß ich nicht.

Viele Grüße Petra

Schwerkranke Mutter mit Verdacht auf Morbus Wilson ?

margie ist offline
Beiträge: 4.564
Seit: 02.01.05
Hallo Tito,

also den Kayser-Fleischer-Ring, den man bei M. Wilson haben kann (nicht muss), denn erkennt man meist nicht mit den bloßen Augen. Es wird immer geschrieben, dass ihn der Augenarzt nur mit der Spaltlampe erkennen kann, wenn er da ist und er ist nicht bei allen Patienten zu finden, nur bei ca. 60 % und oft erst im Endstadium. Patienten, die schon lange auf M. Wilson behandelt werden, bekommen ihn manchmal noch nach Jahren der Behandlung.

Dann zur Therapie des M. Wilsons:
Man gibt in einem schwer neurologischen Fall nur Trientine. Penicillamin hat doppelt so viele Nebenwirkungen wie Trientine. Trientine ist schonender und gerade bei neurologischen Fällen kann es bei Penicillamin zu einer so heftigen Verschlimmerung kommen, dass dies für den Patienten gefährlich werden kann.
Allerdings im Unterschied zu DMPS wird sowohl Trientine als auch Penicillamin hoch dosiert.
Man bekommt z. b. tgl. mind. 1200 bis 2400 mg Trientine, das sind 4 bis 8 Kapseln zu je 300 mg.
Würde man Dimaval oder DMPS in dieser hohen Dosierung geben, ich weiß nicht, wie hoch die Nebenwirkungen sind. Ich weiß, dass DMPS z. B. eine Hämolyse machen kann, die man beim Wilson oft eh schon hat und die akute Hämolyse gilt neben dem Leberversagen als eine der beiden gefürchteten Notfallsituationen des M. Wilson, die meist eine sofortige Lebertransplantation erfordern, falls der Patient nicht vorher stirbt.
Also ich vermute, dass DMPS in hoher Dosierung zu gefährlich bei M. Wilson wäre. In niedriger Dosierung, also nur ein Mal pro Woche oder noch weniger, kann es bei M. Wilson nicht helfen, denn beim richtigen M.Wilson muss man täglich das in der Nahrung enthaltene Kupfer mit Chelatbildner ausleiten. Zu niedrige Dosierungen würden dazu führen, dass zwar das Kupfer mobilisiert wird, es aber zu wenig ausgeschieden wird und sich dann neu im Körper ablagern würde.

Also es auf eigene Faust mit DMPS zu versuchen, falls es M. Wilson wäre, hielte ich für extrem gefährlich bei diesen augeprägten Beschwerden.
Hinzu kommt, man kann, wenn man eine Therapie mal begonnen hat, fast keine Diagnose auf M. Wilson mehr stellen, denn die Werte, auf die es ankommt, verändern sich durch jede Therapie. Auch Zink sollte man vor der Diagnose nicht nehmen (Zink in höherer Dosierung beeinflusst noch mehrere Monate lang die Werte des Kupferstoffwechsels).
Es ist beim M. Wilson nicht immer leicht, die Krankheit sofort zu diagnostizieren, weil die Werte stark schwanken können. Die Werte können sich bei Infektionen, Entzündungen eben verändern und das erschwert die Diagnostik oft, auch Hormone wie die Pille verändern die Werte.
Oft kann die Leberbiopsie und wenn man Glück hat, die Genuntersuchung entscheidend sein. Genetisch können allerdings nur ca. 30 % der Patienten eingeordnet werden.

Also ich würde, wenn Heidelberg am nächsten ist, dort in der M. Wilson-Ambulanz, einen Termin holen. Ich würde bei der Anmeldung sagen, dass man die Leber einschließlich M. Wilson untersuchen lassen will. Ich würde auch nicht viel vom Internet etc. erzählen, sondern evtl. sagen, dass der Hausarzt die Krankheit ausgeschlossen haben will und vom Hausarzt eine Überweisung mitnehmen, wo das Entsprechende draufsteht. Hauptsache ist doch mal, einen Termin dort zu bekommen.
Natürlich kann man hinterher, falls es nötig ist, noch in eine neurologische Wilson-Ambulanz gehen um die neurologischen Besonderheiten (wie Beurteilung des MRT´s des Gehirns) dort abzuklären.
Die Leberbiopsie (falls nötig) würde ich aber in der internistischen Wilson-Ambulanz machen lassen.

Gruß
margie
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Schwerkranke Mutter mit Verdacht auf Morbus Wilson ?

Tito ist offline
Themenstarter Beiträge: 1.429
Seit: 08.07.05
danke für deine ausführlich antwort.
mich stört nur das unter anderem zur diagnose MW coeruloplasmin und kupfer bestimmt wird. anhand dieser beiden parameter kann man einiges ableiten. jedoch wird coeruloplasmin auch von dr. mutter bei der beratung und behandlung der Quecksilbervergiftung bestimmt. oder ist meine vermutung nicht richtig, und dr. mutter lässt coeruloplasmin nur bestimmen um eventuell MW auszuschliessen ?

ich habe nun mit dem hausarzt abgeklärt das einige paramter unter anderem auch coeruloplasmin und kupfer bestimmt werden. er macht einen hausbesuch und schickt das ins labor ! dann werden wir ja schonmal sehen ob weiterhin verdacht besteht oder nicht.

wie ist das nochmal mit dem trientine....ist das ein mittel um das täglich kupfer auszuscheiden oder in hoher dosis für akute fälle ?! oder beide ?
wieviel kupfer wird pro DMPS ampulle, und wieviel mit trientine ausgeschieden ?!
egal jetzt, die werte werden bestimmt und dann sehen wir weiter.

in heidelberg habe ich schonmal angerufen. sie meinten das für den ausschluss von MW ein termin in heidelberg ausreichend ist. dort werden erstmal blut und urin gecheckt. besteht verdacht auf MW, so wird auch noch die leber gecheckt, er erwähnte etwas von ner biopsie.

ich werde sofort berichten wenn ich werte vorliegen habe.

Schwerkranke Mutter mit Verdacht auf Morbus Wilson ?

margie ist offline
Beiträge: 4.564
Seit: 02.01.05
mich stört nur das unter anderem zur diagnose MW coeruloplasmin und kupfer bestimmt wird. anhand dieser beiden parameter kann man einiges ableiten. jedoch wird coeruloplasmin auch von dr. mutter bei der beratung und behandlung der Quecksilbervergiftung bestimmt. oder ist meine vermutung nicht richtig, und dr. mutter lässt coeruloplasmin nur bestimmen um eventuell MW auszuschliessen ?
Ich vermute, dass Dr. Mutter mit dem Coeruloplasmin den MW ausschließen will. Doch mit einem Wert allein ist dies nicht möglich, weil C. ein akute Phase-Protein ist und infolgedesssen stark schwanken kann. Meine Werte liegen z. b. zwischen 16 und 32. 16 ist verdächtig, 32 ist unverdächtig. Das sagt alles.

ich habe nun mit dem hausarzt abgeklärt das einige paramter unter anderem auch coeruloplasmin und kupfer bestimmt werden. er macht einen hausbesuch und schickt das ins labor ! dann werden wir ja schonmal sehen ob weiterhin verdacht besteht oder nicht.
Der Arzt sollte das Blut am gleichen Tag ins Labor schicken, weil meiner Beobachtung nach C. sich erhöht, wenn es nicht am gleichen Tag bestimmt wird.
Wissen muss man auch noch, dass die Uniklinik HD eine andere Methode hat beim C., die bei mir immer niedrigere Werte (ca. 20 bis 30 % niedriger) ermittelt.


wie ist das nochmal mit dem trientine....ist das ein mittel um das täglich kupfer auszuscheiden oder in hoher dosis für akute fälle ?! oder beide ?
Beim MW muss man den Chelatbildner immer eine Stunde vor oder eine Stunde nach einer Mahlzeit nehmen, d. h. mehrmals täglich. Eine Unterbrechung von mehr als ca. 3 Tagen kann zum Leberversagen oder zur akuten Hämolyse führen und daher ist nur die mehrmalige tägliche Einnahme sinnvoll.
Einmalige hohe Dosierungen bei einem schweren Fall halte ich für extrem gefährlich.

wieviel kupfer wird pro DMPS ampulle, und wieviel mit trientine ausgeschieden ?!
DMPS würde ich nie nehmen, wenn MW vorliegen könnte, denn DMPS macht als Nebenwirkung eine Hämolyse und jemand, der bereits, weil er MW hat, eine latente Hämolyse hat, ist dann noch mehr gefährdet. Eine akute Hämolyse kann zum Tod führen.
Die Ausscheidung von Kupfer unter Trientine ist bei jedem Fall anders. Das hängt auch noch mit den Nieren zusammen, die bei MW ja oft auch schon geschädigt sind.
egal jetzt, die werte werden bestimmt und dann sehen wir weiter.

in heidelberg habe ich schonmal angerufen. sie meinten das für den ausschluss von MW ein termin in heidelberg ausreichend ist. dort werden erstmal blut und urin gecheckt. besteht verdacht auf MW, so wird auch noch die leber gecheckt, er erwähnte etwas von ner biopsie.
Die Leberbiopsie ist lt. G Brewer der Goldstandard in der Wilson-Diagnostik und ich würde jedem dazu raten, bei dem der Verdacht auf MW besteht.
Gruß
margie

ich werde sofort berichten wenn ich werte vorliegen habe.
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Ciao, Tito
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Schwerkranke Mutter mit Verdacht auf Morbus Wilson ?
Sprotte
Habe schon 2 Patienten mit M. wilson betreut. Bei neurologischem Befall der Basalganglien im Gehrin kann man das oft auch schon im MRT sehen. Coeruloplasmin ist ein akute Phase Protein, deswegen wird auch die CU Ausscheidung im 24h Urin bestimmt etc. Allerdings ist es ungewöhnlich, dass es im höheren Alter gleich so fulminant neurologisch auftritt. Meist besteht schon ein längerer Krankheitsverlauf mit Leberwerterhöhungen. Vielleicht solltet ihr auch mal einen Bewegungsstörungsspezialisten aufsuchen, gibt es in Heidelberg auch in der neurologie. wünsch deiner Mutter auf jeden Fall baldige Besserung und Euch beiden viel Kraft

Schwerkranke Mutter mit Verdacht auf Morbus Wilson ?

margie ist offline
Beiträge: 4.564
Seit: 02.01.05
Hallo Sprotte,

ich rate, wenn es um MW geht, von der Heidelberger Neurologie ab, die kennen sich mit MW nicht aus (sind auch nicht als Wilson-Ambulanz ausgewiesen -siehe
www.morbus-wilson.de/klinik.html ).
In Heidelberg haben weder die Radiologen noch die Neurologen in meinen MRT´s etwas sehen wolllen, lediglich auf eine telefonische Rückfrage von mir hin hat sich ein Radiologe auf meine Fragen hin dazu bewegen lassen, leichte wilsontypische Veränderungen im MRT des Gehirns zu sehen. Schriftlich habe ich aber nichts.
Andere Neurologen, darunter 2 in Wilson-Ambulanzen sahen typische Veränderungen im MRT bei mir.
Also ich würde auf keinen Fall zur Neurologie in Heidelberg raten, wenn es um MW geht. Wenn es nicht um MW geht, dann kann ich zur Neurologie in HD wenig sagen.

Am erfahrendsten wegen MW in Deutschland auf neurologischem Gebiet ist meines Wissens Prof. Hefter in Düsseldorf. Er hat evtl. längere Wartezeiten und wenn jemand dorthin will, muss er sich lange vorher anmelden.

Die Leberwerterhöhungen können bei MW sein, müssen aber nicht. Man kann auch mit einer Zirrhose noch normale Leberwerte haben. Auch bei mir sind die Leberwerte immer wieder normal und nur meist leicht erhöht, wenn ich viele Medikamente nehme.
Vgl. hier auf Seite 14: In dem beschriebenen Notfall nur leichte Erhöhungen der Leberwerte (Tranaminasen), obwohl es um ein akutes Leberversagen in dem Fall geht.
http://www.klinikum.uni-heidelberg.d...ag1-skript.pdf

Es gibt andere Lebererkrankungen, die deutlich höhere Leberwerte machen wie der MW.
Ja, wenn man MW mit einer latenten Hämolyse hat, müssen die Leberwerterhöhungen sogar gar nicht sein - vgl. Seite 11 der obigen Fundstelle (unter Diagnostik).
Ich weiß von einer MW-Patientin (sie schreibt ihre Doktorarbeit über MW), dass bei ihr die Leber gar nichts hat und sie hat starke Sprachprobleme und bei ihr wurde im MRT des Gehirns eindeutig der MW bestätigt.

Du hast Recht, dass man die Cu-Ausscheidung im 24h-Urin bestimmen sollte, das wäre der wichtigste Laborwert und ansonsten rate ich jedem, wenn möglich, die Leberbiopsie zu machen und ggf. auch zu wiederholen.
Ja, es gibt Experten, die sagen, man sollte die Leberbiopsie evtl. mehrere Male machen, weil es starke Schwankungen im Lebergewebe gibt. Eine zirrhotische Leber enthält bei MW fast kein Kupfer mehr, doch die Leber ist nicht sofort in allen Teilen zirrhotisch.

gruß
margie
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