Abklärung Morbus Wilson bei meinem Lebensgefährten

02.07.17 15:55 #1
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Abklärung Morbus Wilson bei meinem Lebensgefährten

margie ist offline
Beiträge: 4.554
Seit: 02.01.05
Nach den Angaben der Praxis hätte man den Urin zu teilen sogar wegschütten können, wenn ein Behälter voll wäre, man solle nur die Menge notieren. Diskussion darum, dass dies nicht korrekt ist war zwecklos.
Das ist einer der Fehler, die offenbar öfters vorkommen.
Wenn man bei mehreren Behältern die Probe nur aus einem Behälter nimmt, so kann es sein, dass darin die Kupferkonzentration sehr niedrig oder sehr hoch ist. Ist es der Behälter, in dem der Morgenurin ist, ist die Kupferkonzentration sicher höher als in den übrigen Behältern.
Was mich irritiert, ist, dass Du von einer Urinmenge von mehr als 5 Litern schreibst, denn das ist absolut überdurchschnittlich viel.
Es gibt nämlich auch Krankheiten, bei denen man hohe Urinmengen hat wie den Diabetes Insipidus.

Der Wert der quantitativen Leberkupferbestimmung, die ich hier angegeben habe wurde kürzlich in HD bestimmt.
Wurde dann zuvor auch eine Leberbiopsie gemacht?
Wenn nicht und das Gewebe war bereits "konserviert" und eingelagert war, so kann das auch zu falschen Ergebnissen führen.


Ich habe in einem Beitrag von dir gelesen, dass sich das Leberkupfer in den meisten Fällen eher links in der Leber ansammelt und dass auch dort Fibrosen / Zirrhosen eher dort zuerst auffallen und bei uns wurde die Probe von rechts gezogen.
Nein, das hast Du falsch verstanden:
Ich schreibe immer wieder, dass links die Zirrhosen beginnen. Nicht aber, dass links das Leberkupfer sich ansammelt.
In dem Bereich, wo eine Leber zirrhotisch ist, ist das Kupfer eher ganz niedrig. Höher ist es in den Bereichen, wo die Leber noch nicht zirrhotisch ist.
Die Proben bei einer Biopsie werden wohl immer aus dem re. Leberlappen genommen, weil der größer ist und man dort weniger Gefahr läuft, auf ein Blutgefäß zu treffen.
Aber die Leber ist nicht homogen, so dass es immer wieder vorkommen kann, dass man bei einer Biopsie eine Stelle erwischt, wo das Kupfer niedriger ist als in der Umgebung.

Ich habe übrigens irgendwo gelesen, dass der Referenzbereich für Leberkupfer nur bei 35 µg/g. Ich frage mich auch wenn der Referenzbereich auch für höheres Alter gilt ob es dann normal ist wenn ein junger Mensch schon recht hohe Werte hat, wo ja vermutlich mit dem älter werden die Werte wohl noch steigen würden?
Die Definition der Referenzbereiche für das Leberkufer habe ich bisher noch nicht so gründlich hinterfragt. Mir ist aber auch aufgefallen, dass diese nicht einheitlich sind.
Es ist allerdings auch so, dass Leberkranke, also solche mit anderen Leberkrankheiten als dem M. Wilson, oft ein Leberkupfer haben, das über dem Referenzbereich liegt.
Ferenci hat darüber auch schon in einer seiner Veröffentlichungen etwas geschrieben.
Beim M. Wilson hat man daher den Bereich, ab dem auf jeden Fall ein MW vorliegt, bei ca. 250µg/g Trockengewicht angesetzt. Denn bei anderen Leberkrankheiten werden solch hohe Werte nicht erreicht.

Beim M. Wilson ist es so, dass das Leberkupfer mit zunehmendem Alter abnimmt, weil die Leber, wenn sie so geschädigt ist, dass sie es nicht mehr speichern kann, abgibt und sich dann das Kupfer im Gehirn ablagert. Wenn ein Patient mit MW-Verdacht bereits neurologische Symptome hat, ist davon auszugehen, dass ein Teil des Kupfers die Leber verlasen hat und eben schon im Gehirn angekommen ist.

ich habe noch eine Frage zum Coeruloplasminwert, ich meinte gelesen zu haben, dass diese Formeln nur anwendbar sind, wenn der Cp-Wert sehr niedrig ist und dass der Coeruloplasminwert niedrig ist. Ab wann gelten die CP Werte als so starkt erniedrigt, dass die Formel anwendbar ist? Ich habe in den letzten Tagen viel hier gelesen aber, bewusst, noch von keinem Fall gelesen habe, bei dem dieser Wert so niedrig war wie bei uns.
Diese Formel für das freie Kupfer wie auch das freie Kupfer selbst wird von den MW-Ärzten meist ignoriert.
D. h. die Wertigkeit des freien Kupfers wird nicht so hoch angesetzt. Daher habe ich den evtl. falsch ermittelten Werten auch keine so hohe Bedeutung beigemessen, zumal das freie Kupfer bei einer anderen Berechnung nun nicht gigantisch hohe Werte erreichen würde.
Bei mir war aber mein freies Kupfer von meist über 50 und über 60 ein Grund, dass ich damals auf der Leberbiopsie bestanden habe.

Ich gehe davon aus, dass die hohe Gewichtsabnahme zu großen Teilen durch die veränderte Nahrungszufuhr verursacht wurde, er nimmt fast nur Milchprodukte zu sich und isst meist nur 1 Mal am Tag.
Oh, das ist aber gar nicht gut.
Ein Leberkranker sollte auf keinen Fall hungern und möglichst viele kleinere Mahlzeiten einnehmen. Denn sonst baut sich die Muskulatur ab.
Außerdem sollten Leberkranke auch ausreichend Kohlenhydrate essen, damit sie nicht in den Unterzucker kommen. Das ist vor allem auch abends wichtig.
Ich rate, abwechslungsreicher zu essen.
Milch und Milchprodukte enthalten auch Kupfer, denn die Kühe essen doch auch Futter, das womöglich mit kupferhaltigen Düngemitteln gedüngt wurde.


Hast du Erfahrungen, ob es zu Problemen käme, wenn er wieder normaler isst und mehr Kupfer zu sich nimmt, ähnlich wie beim Absetzen einer Zinktherapie?
Nein, habe ich nicht. Aber zu hungern, nur um weniger Kupfer zu sich zu nehmen, ist nicht gut.
Die anderen negativen Auswirkungen halte ich für viel schlimmer, als das bißchen Kupfer.
Jemand der einen MW hat, hat die gesundheitlichen Probleme, weil er bereits sein ganzes Leben lang etwas mehr Kupfer zu sich genommen hat. Da kommt es dann nicht mehr so darauf an, ob man nun für eine gewisse Zeit etwas weniger Kupfer zu sich nimmt.
Kann ich dich evtl. wegen einer persönlichen Information die nichts mit den Symptomen und dem Problem im generellen zu tun hat auf nicht öffentlichem Wege erreichen? Alles andere schreibe ich natürlich weiterhin hier im Forum.
Du kannst doch eine PN schreiben? Oder geht das nicht?

Ich möchte aber noch darauf hinweisen, dass ich auch nur Laie bin und sicher nicht alles, was ich schreibe, 100 %ig stimmt. Ich bin auch nicht mehr ganz auf dem neuesten Stand, d. h. es in den letzten Jahren zu neuen Forschungsergebnissen gekommen ist, weiß ich diese womöglich nicht alle.
Bevor ich jetzt ein weiteres Mal eine falsche Taste - wie eben gerade - drücke und der Beitrag dann weg ist, versende ich ihn...

lg
Margie
__________________
“Das Fleisch, das wir essen, ist ein 2-5 Tage alter Leichnam.” - Volker E. Pilgrim, Schriftsteller

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Mambaschlumpf ist offline
Themenstarter Beiträge: 9
Seit: 02.07.17
Hallo liebe Margie,

wir haben heute einen weiteren Sammelurin gestartet, den ich morgen in verschiedene Labore bringen werde. Außerdem waren wir noch zur Blutentnahme in einem Labor. Ich habe jetzt einige Blutwerte in Auftrag gegeben, Leberabklärung, Werte zur Abklärung einer Hämolyse, verschiedene Vitamine und Metalle, Bilirubin und Blutfette und natürlich auch nochmal die Werte zum Thema Kupferstoffwechsel, es waren am Ende fast 40 Werte. Wir wurden sehr kompetent Beraten und haben auch erfahren, dass die Analyse von Metallen sehr schwierig sein kann, weil man ganz spezielle Probenröhrchen verwenden muss, weil die Normalen scheinbar die Werte verfälschen, weil sich Metalle (auch Kupfer) aus dem Material lösen kann und die Werte somit erhöht.
Meinem Partner geht es immer schlechter und ich hoffe, dass ihm bald geholfen werden kann. Ich bin mir sicher, dass bei ihm ein Morbus Wilson vorliegt. Du hast recht eine solche Diagnose aufgrund von Symptomen zu stellen ist eher schwierig, aber wenn ich mir seine Blutwerte anschaue muss ich doch sagen, diese sprechen eine ganz klare Sprache (Cp 7,5, Cu i.S. 48,2, freies Cu 25,7) und ich verstehe nicht, waurm das kein Arzt auch nur im Ansatz anerkennt… und ich muss nochmal sagen wie dankbar ich bin hier im Forum endlich sinnvoll beraten zu werden und nicht verspottet und nicht ernstgenommen abgewimmelt werde.

Ich habe nochmal die alten Befunde meines Partners durchgeschaut und die GOT und GPT Werte rausgesucht.

März 2017
GGT 103
GOT 23
GPT 39

März 2017
GGT 78
GOT 23
GPT 39

April 2014
GGT 153
GOT 32
GPT 38

Mai 2017
GGT 80
GOT 20
GPT 33

Juni 2017:
GOT 25 U/l
GPT 36 U/l

Und in den Jahren davor waren diese Werte teilweise noch deutlich höher.


ja du hast recht die Menge an Urin von 5,2 l ist sehr hoch, aber er trinkt allgemein eher viel und an dem Sammeltag war es auch extrem heiß > 34°C… so kam das dann zustande.

Die Leberprobe wurde nicht konserviert, sie wurde im Mai diesen Jahres gezogen und 11 Tage später hatten wir das Ergebnis.

Zu dem Referenzbereich für das Urinkupfer habe ich noch eine Frage, gibt es Publikationen in denen der Wert von 40 µg/24 h genannt wird? Ich möchte beim nächsten Arztbesuch wirklich souverän auf jeden Zweifel reagieren können. Ich habe mir übrigens den Befund nochmal angeschaut und dabei festgestellt, dass ich hier in meinem Beitrag einen falschen Wert angegeben habe, die korrekte Wert liegt bei 38,75 µg/24 h.

Zu dem freien Kupfer muss ich sagen, muss dieser Wert doch von Ärzten anerkannt werden, an ihm kann man doch ablesen wieviel schädliches, nicht gebundenes Kupfer im Blut vorliegt. Vor allem, wenn dieser Wert dauerhaft erhöht ist.

Ja ich weiß, dass es alles andere als sinnvoll oder hilfreich ist, dass mein Partner so isst wie im Moment. Man sieht es ihm auch an, dass er vor allem viel Substanz verloren hat, er hat viel dünnere Arme und Beine. Ich animiere ihn immer zum Essen, aber…

Alles was direkt zur Krankheit und zu unserem Diagnoseverlauf gehört werde ich natürlich weiterhin hier übers Forum schreiben.

Geändert von Malve (05.07.17 um 20:10 Uhr) Grund: Aufforderung zur privaten Kontaktaufnahme nicht erlaubt!

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Mambaschlumpf ist offline
Themenstarter Beiträge: 9
Seit: 02.07.17
Hallo nochmal,

ich habe noch einen weiteren den ich nicht ganz einzuordnen weiß was den MW angeht.
ich habe in dem Dokument von Dr. Merle gelesen, das ein Bilirubinwert in einer bestimmten Konstellation auch auf einen MW hinweisen kann. 2/3 des Bilirubins muss konjugiert sein und 1/3 unkonjugiert. Was hat das mit dem direkten und indirekten Bilirubin zu tun.
das Bilirubin wurde bei meinem Partner 2012 bestimmt

Bilirubin gesamt 0,5 mg/dl (< 1,1)
Bilirubin direkt 0,1 mg/dl (< 0,3)
Bilirubin indirekt 0,4 mg/dl (< 0,8)

ich habe gelesen, dass ein indirektes Bilirubin von über 80 % auf prähepatische Ursachen zurückzuführen ist, was zum Beispiel eine Hämolyse sein kann

https://amboss.miamed.de/wissen/Ikterus_und_Cholestase
Laborlexikon: Bilirubin (indirektes) >>Facharztwissen für alle!<<

kann mir jemand helfen diese Werte in einen Kontext zu setzen?

Vielen lieben dank schonmal

Abklärung Morbus Wilson bei meinem Lebensgefährten

Mambaschlumpf ist offline
Themenstarter Beiträge: 9
Seit: 02.07.17
Hallo zusammen,

wir haben noch einige Blutwerte bestimmen lassen, um hoffentlich ein paar neue Erkenntnisse zu gewinnen.

06.07.2017

GPT 48 (< 50)
GOT 31 (< 50)
GGT 123 (< 71)
GLDH 9,2 (< 6,4)
LDH 203 (< 316)
CHE 9,6 (5,3-12,9)

MCHC 37 (32-36)
MCV 90 (81-99)
Haptoglobin 1,75 (0,3-2,0)
Hämoglobin 14,6 (13,1-16,8)
Hämatokrit 0,4 (0,38-0,49)
Erythrozyten 4,4 (4,1-5,7)
Leukozyten 8,5 (3,7-10,1)
Thrombozyten 181 (150-361)
RDW 12,8 (12,9-18,7)

Zink 81 (70-120)
Eisen 80 (33-193)
Ferritin 219 (30-400)
Transferrin 2,66 (2,0-3,6)
Transferrinsättigung 21,2 % (16-45)
Natrium 139 (133-146)
Kalium 4,0 (3,6-5,5)
Magnesium 0,83 (0,65-1,05)

Zum letzten Befund ist der Coeruloplasminspiegel von 0,075 auf 0,12 angestiegen und das Kupfer im Serum von 48,2 auf 41 gesunken (freies Kupfer laut Labor 2 µg/dl; mit folgender Formel wurde es ermittelt  freies Cu = Cu i.S.[µg/dl] – (Cp [g/l] * 47)) ich komme mit margies Formel auf 5 µg/dl. Das war seit Jahren das erste Mal, dass das Coeruloplasmin angestiegen ist, hat das was zu bedeuten? Kann dies darauf zurückzuführen sein, dass durch Leberschädigung Coeruloplasmin aus der Leber freigesetzt wurde? (ich glaube du margie hast dazu mal was geschrieben)

Auch einen neuen Sammelurin haben wir abgegeben und haben ihn in 2 Laboren bestimmen lassen. Von einem der Labore stammt auch der Wert von etwa 38 µg/Tag (von vor ca. 2 Wochen) und der jetzt ermittelte Wert liegt bei < 10 µg/Tag, der Wert aus dem anderen Labor fehlt noch. Kann sich dies durch die Erhöhung des Coeruloplasmin erklären?

Kann es sein, dass er eine Leberzirrhose hat? Er wird von Tag zu Tag schwächer. Er schafft es nicht genug Kalorien zu sich zu nehmen. Ihm ist ständig übel, er hat Druck unter dem Rippenbogen und ist total aufgebläht. Sein Stuhl ist meist sehr fest (er geht nur noch einmal am Tag auf die Toilette, teilweise nur jeden zweiten Tag, obwohl er zuvor mehrmals täglich Stuhlgang hatte). Sein Stuhl ist meist sehr hell und teilweise mit richtigen fettigen Elementen durchzogen, manchmal sind deutlich die unverdauten Bestandteile der Nahrung zu erkennen.


Vielen Dank schon im Voraus für eure Beiträge

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margie ist offline
Beiträge: 4.554
Seit: 02.01.05
Kurze Zwischennachricht:
Ich hatte die letzten Tage weder Festnetz- noch Internetanschluss, weil die Telekom mal wieder eine Störung hat und meine Leitung davon betroffen ist.
Ich habe mir heute einen Surfstick besorgt, mit dem ich eine schlechte und langsame Verbindung habe. Ich werde daher nur das Nötigste im Internet machen - es gibt einiges, was in den letzten Tagen liegengeblieben ist.
Erst wenn ich wieder meinen Hautanschluss habe, werde ich daher antworten.

Gruß
margie
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Mambaschlumpf ist offline
Themenstarter Beiträge: 9
Seit: 02.07.17
Vielen lieben Dank margie.

Tut mir leid, dass du einen solchen ärger mit der Technik hast drück dir die Daumen , dass bald wieder alles geht.

Ich Danke dir sehr, dass du extra noch geschrieben hast

Abklärung Morbus Wilson bei meinem Lebensgefährten

Oregano ist offline
Beiträge: 62.180
Seit: 10.01.04
Ihm ist ständig übel, er hat Druck unter dem Rippenbogen und ist total aufgebläht. Sein Stuhl ist meist sehr fest (er geht nur noch einmal am Tag auf die Toilette, teilweise nur jeden zweiten Tag, obwohl er zuvor mehrmals täglich Stuhlgang hatte). Sein Stuhl ist meist sehr hell und teilweise mit richtigen fettigen Elementen durchzogen, manchmal sind deutlich die unverdauten Bestandteile der Nahrung zu erkennen.
Hallo Mambaschlumpf,

das klingt für mich auf jeden Fall nach einer Leberproblematik. Sind denn die Leber- und Bauchspeicheldrüse in der letzten Zeit mal bestimmt worden? ist von der Leber ein Ultraschall bzw. eine CT gemacht worden?

Grüsse,
Oregano
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They tried to bury us. They didn't know we were seeds.

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margie ist offline
Beiträge: 4.554
Seit: 02.01.05
Hallo Mambaschlumpf,

ich versuche, Deine Fragen zu beantworten:
Zu dem Referenzbereich für das Urinkupfer habe ich noch eine Frage, gibt es Publikationen in denen der Wert von 40 µg/24 h genannt wird? Ich möchte beim nächsten Arztbesuch wirklich souverän auf jeden Zweifel reagieren können. Ich habe mir übrigens den Befund nochmal angeschaut und dabei festgestellt, dass ich hier in meinem Beitrag einen falschen Wert angegeben habe, die korrekte Wert liegt bei 38,75 µg/24 h.
Diesen 40µg-Wert las ich in einem Artikel der Zeitschrift "Der Internist" vom Juli 2005, den Prof. Huster (s.o.), Dr. Kühn und Dr. Caca zum Thema M. Wilson veröffentlicht hatten.
Dort war ein Prüfschema abgedruckt, wie man bei einem Urinkupfer von >40 bis 100 vorgehen soll. Ich habe mir dieses Prüfschema damals von irgendwoher kopiert und abgespeichert. Ich füge es als PDF bei.
Hier ein Link zu dem Artikel:
https://www.springermedizin.de/morbus-wilson/8038656

Ähnliche Prüfschemen habe ich in einem Artikel us-amerikanischer MW-Experten gefunden (Schilsky ist einer der führenden MW-Experten):
Siehe
Diagnosis and treatment of Wilson disease: An update - Roberts - 2008 - Hepatology - Wiley Online Library
Darin sind in Figure 1 und Figure 2 (sie sind verlinkt) jeweils 2 Prüfschemen enthalten.

Bevor nun meine Verbindung abstürzt, sende ich diesen Teil vorab und mache dann im Wege der Änderung weiter.

Fortsetzung:
Wenn man sich diese Prüfschemen ansieht, so würde man im Falle Deines Freundes nur dann zu einer Diagnose MW kommen, wenn der Gentest positiv ist oder aber das Leberkupfer im verdächtigen Bereich von >250µg liegt. Hierbei habe ich bereits die 38,75 µg/24h einem Wert von >40µg/24h gleichgesetzt, was ich bei einem so grenzwertigen Wert für richtig halten würde.
Da aber das Leberkupfer auch nicht sooo hoch war, spricht danach mehr gegen als für einen MW.
Aber man sollte den Gentest auf jeden Fall vollständig machen und das Ergebnis abwarten.

Parallel dazu würde ich aber auch nach anderen denkbaren Ursachen suchen.

Der Ferritinwert von über 200 könnte, falls er nicht durch einen Infekt oder eine Entzündung so hoch ausgefallen ist, ein Hinweis auf eine Genträgerschaft einer Hämochromatose hindeuten, oder aber evtl. auch auf eine ganz milde Form einer Hämochromatose hinweisen. Wirklich schlimm scheint eine Hämochromatose nur zu sein, wenn man 2 mal den Gendefekt C282Y hat. Dann aber wäre das Ferritin sicher deutlich über 500 oder gar über 1000.
Bei milderen Varianten, wie eine Mutation von C282Y kombiniert mit der H63D-Mutation liegt das Ferritin oft unter 500.
Und ob 2 Mutationen von H63D auch als Hämochromatose gelten und evtl. dann einen Ferritinwert von 200 bis ca. 400 machen kann, kann ich nicht beurteilen.
Aber womöglich war das Ferritin auch durch eine Entzündung etwas hochgegangen, zumal die Leukozyten auch über 8000 gelegen haben?
Die niedrige Transferrinsättigung spricht auch eher gegen eine Hämochromatose ...wie auch die niedrigen roten Blutkörperchen.


Ich versuche gerade, noch nach evtl. anderen Störungen für die Leber zu suchen, denn die hohe GGT, die erhöhte GLDH und die grenzwertigen GPT haben sicher eine leberbedingte Ursache.

Betreffend die erhöhten GGT-Werte und das erhöhte GLDH würde ich zu einem Behandlungsversuch mit Ursodex...säure (s. o.) raten. Bei waren beide Werte auch erhöht und sind nach der Einnahme in den Normbereich abgefallen. Auch die GPT ist deutlich runter gegangen bei mir.
Aber ob das nun nur eine Kosmetik von Laborwerten ist oder ob sich auch das Befinden verbessert, kann ich nicht mal sicher sagen. Ich nehme diese Urso...säure tgl. und wenn ich sie öfters mal vergesse, scheinen meine Leberwerte das nicht so gut zu finden, sprich, sie sind dann höher.

Zu dem freien Kupfer muss ich sagen, muss dieser Wert doch von Ärzten anerkannt werden, an ihm kann man doch ablesen wieviel schädliches, nicht gebundenes Kupfer im Blut vorliegt. Vor allem, wenn dieser Wert dauerhaft erhöht ist.
Das sehe ich auch so. Aber es wird als Gegenargument einem z. T. gesagt, dass man nicht so genau wisse, ob das freie Kupfer nicht auch durch andere Faktoren beeinflusst wird und ob die Formel denn so genau stimmt.
Bei mir sehe ich aber einen Zusammenhang zwischen der Einnahme von Chelatbildner und der Höhe des freien KUpfers.
Nehme ich genug ein, ist das freie Kupfer deutlich niedriger, als wenn ich weniger Chelatbildner einnehme.
Doch diesen Zusammenhang sehe nur ich, weil ich als Einzige meine Werte genau verfolge. Kein MW-Arzt hat sich bisher die Mühe machen wollen, sich das so genau anzusehen.


Das Bilirubin ist, solange es im Normbereich liegt, meines Erachtens nicht zu verwerten.
Für eine Hämolyse wären wichtiger das Haptoglobin, das im Normbereich lag, wobei dieser Wert auch bei Entzündungen nach oben geht.
Auch die Retikulozyten könnten einen Anhalt geben. Diese gehen aber auch bei anderen Blutneubildungen z. B. nach einem Eisenmangel hoch.
Das Alpha-2-globulin in der Eiweiß-Elektrophorese ist manchmal bei einer Hämolyse noch erniedrigt.
Überhaupt wäre das Eiweiß und das Albumin wie auch die Gerinnung bei der Diagnostik einer Leberkrankheit noch wichtig.
Die Thrombozyten liegen eher an der unteren Grenze, was bei evtl. Gerinnungsstörungen vorkommen kann, aber auch bei einem Mangel an B12.


Kalium und Magnesium sind eher niedrig.
Bei diesen Werten ist ein latenter Mangel durchaus möglich.
Ich habe auch öfters solche Werte und bei mir sind diese Werte dann aber auch mal deutlich darunter und unter der Norm.
Beide Werte sind störanfällig und wenn das Blut nicht innerhalb von ca. 30 Minuten zentrifugiert wird, können diese Werte schon etwas ansteigen.
Evtl. wäre es sinnvoller, dass man diese Werte wie auch das Zink im Vollblut bestimmt. Beim Magnesium kenne ich auch die Bestimmung in den Erythrozyten, die bei mir oft zu sehr deutlich erniedrigten Werten führte.

Das war seit Jahren das erste Mal, dass das Coeruloplasmin angestiegen ist, hat das was zu bedeuten? Kann dies darauf zurückzuführen sein, dass durch Leberschädigung Coeruloplasmin aus der Leber freigesetzt wurde? (ich glaube du margie hast dazu mal was geschrieben)
Das genau zu hinterfragen, ist schwer.
Coeruloplasmin steigt bei Entzündungen und Infekten an. Aber auch das Kupfer steigt dann an. Das ist aber gefallen.
Coerulplasmin kann auch durch Prozesse in der Leber ansteigen. Das habe ich schon gehört und gelesen.

Angenommen Dein Freund hat keinen MW, dann könnte man auch darüber nachdenken, ob das fallende Kupfer nicht im Rahmen eines Kupfermangels so tief liegt. Kupfermangel führt nämlich auh zur Blutarmut und die roten Blutkörperchen sind derzeit nicht so hoch.

Auch einen neuen Sammelurin haben wir abgegeben und haben ihn in 2 Laboren bestimmen lassen. Von einem der Labore stammt auch der Wert von etwa 38 µg/Tag (von vor ca. 2 Wochen) und der jetzt ermittelte Wert liegt bei < 10 µg/Tag, der Wert aus dem anderen Labor fehlt noch. Kann sich dies durch die Erhöhung des Coeruloplasmin erklären?
Kann ich Dir nicht beantworten.
Da würde ich zunächst den Wert des anderen Labors abwarten. Ist dieser auch so tief, so wäre das eher ein Hinweis für einen Kupfermangel...
Das passte dann alles nicht so richtig zusammen.
Ob die kupferarme Diät so etwas bewirken kann?

Vielleicht ist es aber auch so, dass Dein Freund eine noch nicht geklärte Leberkrankheit hat, ich meine eine andere als den M. Wilson und im Rahmen dieser Leberkrankheit der Kupferstoffwechsel gestört ist.
Denn wenn Ferenci festgestellt hat, dass bei anderen Leberkrankheiten auch vermehrt Kupfer in der Leber eingelagert wird, so würde ich daraus schließen, dass diese Patienten dann auch mehr oder weniger auffällige Werte beim Kupferstoffwechsel haben können.

Kann es sein, dass er eine Leberzirrhose hat? Er wird von Tag zu Tag schwächer. Er schafft es nicht genug Kalorien zu sich zu nehmen. Ihm ist ständig übel, er hat Druck unter dem Rippenbogen und ist total aufgebläht. Sein Stuhl ist meist sehr fest (er geht nur noch einmal am Tag auf die Toilette, teilweise nur jeden zweiten Tag, obwohl er zuvor mehrmals täglich Stuhlgang hatte). Sein Stuhl ist meist sehr hell und teilweise mit richtigen fettigen Elementen durchzogen, manchmal sind deutlich die unverdauten Bestandteile der Nahrung zu erkennen.
Wurden denn schon mal Antikörper auf PBC / PSC bestimmt?
Fester Stuhl sollte bei der Trinkmenge eigentlich nicht sein.
Mein Stuhl ist dann fester, wenn ich Blut im Stuhl habe und evtl. spielt auch noch der Mg-Mangel und der Kalium-Mangel dabei eine Rolle.
Nimmt man Mg oder Kalium ein, bekommt man evtl. Durchfall. Im Umkehrschluss könnte der feste Stuhl dann auch auf einen dieser Mängel evtl. hinweisen. Das aber sage ich mit höchster Vorsicht, weil es vermutlich andere Ursachen dafür eher gibt.
Vor allem sollte dieser Gedanke nicht dazu führen, dass Dein Freund nun ohne Überwachung Kalium und Magnesium zuführt.
Kalium kann in Überdosis das Herz gefährden und Mg macht in Überdosis den Puls zu langsam, was auch gefährlich sein kann.

Sein Stuhl ist meist sehr hell und teilweise mit richtigen fettigen Elementen durchzogen, manchmal sind deutlich die unverdauten Bestandteile der Nahrung zu erkennen.
Das kann schon mit der Leber, der Galle und/oder dem Pankreas zu tun haben.
Man kann den STuhl auf "Ausnutzung" untersuchen. Auch auf Pankreas-Elastase und Chymotrypsin könnte man ihn untersuchen.
Wenn Dein Freund nur Milchprodukte isst, ist der Stuhl womöglich auch nicht so dunkel, als wenn er Fleisch isst.

Wichtig ist auf jeden Fall, dass er keine einseitige Diät einhält und sich ausgewogen ernährt.
Am Essen zu sparen, nur um die Kupferaufnahme zu reduzieren, ist ganz sicher falsch.
So wie Du seinen Zustand schilderst, sollte er auf keinen Fall weiter abnehmen und versuchen, wieder zuzunehmen.
Dinge essen, bei denen er weiß, dass er sie verträgt. Aber es sollte auch nicht einseitig sein.

So, nun habe ich es doch geschafft, ohne Datenverlust diesen Beiträg zu schreiben.

lg
margie
Angehängte Dateien
Dateityp: pdf Prüfschema M-Wilson bei niedrigem Urinkupfer (40µg-d).pdf (99,5 KB, 3x aufgerufen)
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Geändert von margie (09.07.17 um 21:19 Uhr)

Abklärung Morbus Wilson bei meinem Lebensgefährten

margie ist offline
Beiträge: 4.554
Seit: 02.01.05
Vielleicht noch folgendes:
Wenn er ständig Probleme mit Übelkeit, evtl. auch Bauchschmerzen hat, dazu noch Blähungen hat, sollte man auch eine Entzündung des Pankreas in Betracht ziehen.
Lipase und Amylase wären dann 2 wichtige Werte.
Evtl. wäre auch eine Magenuntersuchung sinnvoll.
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Seit: 02.01.05
Mir erscheint weiterhin eine Trinkmenge von über 5 Litern für einen Hinweis, dem man auch nachgehen sollte.
Dass man wenn es heiß ist, mehr trinkt, ist sicher normal.
Aber auf mehr als 5 Liter kommt dabei doch kaum jemand.

Auch bei Diabetes mellitus trinken die Betroffenen mehr und sie können auch stark abnehmen.
Wurde das auch schon ausgeschlossen?
HbA1C-Wert (Langzeitzuckerwert)?
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