Eventuell Kaiser Fleischer Ring?

05.04.14 14:12 #1
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Eventuell Kaiser Fleischer Ring?

Andreas93 ist offline
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Hallo Margie,

Also der Kupferwert ist jetzt da:

Kupfer (Serum): 72.0 ug/dl Ref.70-150

Scheint etwas niedrig oder?

Leider ist der Wert nicht vom gleichen Tag wie das Coreuolasmin,also kann man das freie Kupfer gar nicht berechnen oder??

Lg,
Andreas

Eventuell Kaiser Fleischer Ring?

margie ist offline
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Hallo Andreas,

ja, der Wert ist sehr niedrig, so dass in Kombination mit dem niedrigen Coeruloplasmin-Wert ich weiterhin den MW-Verdacht haben würde.

Für das freie Kupfer sollten die Werte von selben Tag sein.
Aber man kann dennoch mal überschlägig das freie Kupfer aus beiden Werten errechnen, um zu sehen, ob es verdächtig wäre:
Ich käme auf einen Wert von rd. 10 µg/dl.
( 72 minus 3 x 20,7 = rd. 10 µg/dl - wobei der Faktor 3 aufgerundet wurde. Richtigerweise läge er bei 2,94xxx).
Das ist zwar nicht hoch, aber zum einen sind die Werte nicht vom selben Tag und zum anderen muss das freie Kupfer anfänglich auch noch nicht gewaltig hoch sein.
Außerdem schwankt es ziemlich.

Ich hatte vor meiner Leberbiopsie mal ein freies Kupfer von 60 und dann wieder eines von 25 µg/dl. Doch die Werte über 50 überwiegten. Aber ich war damals schon um einiges älter als Du. D. h. bei mir wäre es in Deinem Alter sicher auch nicht sehr hoch gewesen.

Ich würde zum einen die Werte wiederholt bestimmen lassen (evtl in einem Labor, das den NW 20 bis 60 beim Coeruloplasmin hat) und zum anderen auch einen 24h-Urin mal machen.

Und eine Anmeldung in einer MW-Fachambulanz wäre vielleicht doch sinnvoll. Bei neurologischen Beschwerden evtl. in einer neurologischen Fachambulanz.

LG
margie
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“Das Fleisch, das wir essen, ist ein 2-5 Tage alter Leichnam.” - Volker E. Pilgrim, Schriftsteller

Eventuell Kaiser Fleischer Ring?

Andreas93 ist offline
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Seit: 12.07.13
Hallo Margie,

Ja danke,also ich werd jetzt erstmal versuchen einen 24h urintest zu machen,und evtl. coreuplasmin und Kupfer in ein paar Wochen nochmal bestimmen lassen.

Code:
Und eine Anmeldung in einer MW-Fachambulanz wäre vielleicht doch sinnvoll. Bei neurologischen Beschwerden evtl. in einer neurologischen Fachambulanz.
Ja würde ich gerne machen,aber ich glaube nicht dass ich eine Überweisung dorthin bekommen würde,weil meine Leberwerte ja so gut sind und das Kupfer ist ja noch im Normbereich,seitens der Ärzte besteht da immoment kein Handlungsbefarf,dabei wäre eine Morbus wilson Sprechstunde direkt bei mir um die Ecke

Naja, ich hab letzte Woche noch Ergebnisse von einer immunologischen Untersuchen gesagt bekommen,war eigentlich alles ok bis darauf dass Lymphozyten und NK Killerzellen insgesamt wohl ziemlich niedrig waren,
konnte sich aber niemand erklären.Könnte da eventuell ein Zusammenhang bestehen mit Morbus Wilson,ich meine ich hätte mal was gelesen dass irgendwelche Blutkörperchen durch Morbus Wilson vermindert Werden??

LG
Andreas

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margie ist offline
Beiträge: 4.567
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Hallo Andreas,

beim M. Wilson kann man zu wenig Leukozyten und zu wenig Thrombozyten bekommen.
Und im Falle einer hämolytischen Anämie, die beim M. Wilson auch denkbar ist, kann man auch zu niedrige Erythrozyten haben.

Was die Überweisung an eine Fachambulanz angeht:
Das zu niedrige Coeruloplasmin reicht m. E. als Grund für eine Abklärung.
Es gibt sogar Fachambulanzen, die bestimmen das Kupfer im Serum gar nicht, sondern nehmen in ersten Linie das Coeruloplasmin und das Urinkupfer, wenn sie den MW prüfen (eine "Schmalspurdiagnostik" würde ich das nennen, denn m. E. sollte das Serumkupfer immer auch bestimmt werden).
Die Leberwerte müssen beim M. Wilson nicht erhöht sein.
Ich war heute auf dem Symposium des dt. MW-Vereins. Da waren etliche MW-Ärzte vertreten und haben gesagt, dass es öfters Fälle gibt, wo die Leberwerte normal sind.

LG
margie
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Andreas93 ist offline
Themenstarter Beiträge: 21
Seit: 12.07.13
Hallo Margie,

Ok,scheinbar hat sich der Verdacht auf Morbus Wilson nicht bestätigt,hab die Ergebnisse von dem 24 Urin gestern bekommen,und der ist wohl sehr niedrig,hab die Einheiten leider nicht aber der Wert liegt bei 7 und erst ab 50 wär es wohl auffällig.Dazu muss ich noch sagen dass ich mehr urin gesammelt hab als ich abgeben habe,und der Morgenurin war da auch nicht dabei.Aber so stark kann das Ergebniss dadurch nicht verfälscht werden,oder?

Kennst du vill noch andere ursachen für einen ernidrigten Kupferspigel i.S. und Coreuplasmin??

LG

Andreas

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margie ist offline
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Hallo Andreas,


Dazu muss ich noch sagen dass ich mehr urin gesammelt hab als ich abgeben habe,und der Morgenurin war da auch nicht dabei.Aber so stark kann das Ergebniss dadurch nicht verfälscht werden,oder?
Das ist aber ganz arg schiefgegangen.
Wieso hast Du nicht alles abgegeben? War der Sammelbehälter voll und hast Du mehr als die 3 Liter, die in einen Behälter passen, ausgeschieden?
Welche Sammelmenge hast Du denn dann an- bzw. abgegeben und für welche Sammelzeit?

Wenn Du nicht alles, was Du in 24h an Urin ausgeschieden hast, gesammelt hast, dann ist die Sammelzeit keine 24 Stunden, sondern deutlich kürzer, d. h. der Normbereich, der für 24h Sammelzeit gilt, wäre umzurechnen.

Vor allem wenn der Morgenurin nicht dabei war, muss man die Stundenzahl verkürzen um die Zeit, in der Du geschlafen hast.
Im Morgenurin ist natürlich das meiste Kupfer drin, weil der Morgenurin in der Nacht, also über mehrere Stunden entstanden ist.

Nein, den Sammelurin würde ich gar nicht erst irgendwie bewerten.


Über welchen Facharzt hast Du den Sammelurin gemacht? War das ein MW-Arzt, der Hausarzt oder ein Gastroenterologe? Oder hast Du privat bezahlt?


Auch wenn der NW bei manchen Laboren mit 50 oder mit 60 angegeben wird, so ist ab einem Urinkupferwert von 40µg/24h ein MW-Verdacht gegeben, wenn andere Diagnosekriterien (insbesondere das Leberkupfer) verdächtig sind auf MW.
Beim Urinkupfer hängt das Ergebnis stark vom Labor ab. D. h. es gibt Labore, die machen Fehler und die weichen von anderen Laboren um 100 oder gar 200 % ab.

In Deinem Alter ist das Urinkupfer nicht in jedem Fall schon hoch. D. h. selbst wenn Du ein Urinkupfer von z. B. 30 µg in 24h hättest, müsste das nicht zwangsläufig heißen, dass ein MW damit ganz ausgeschlossen ist.
Man müsste es zum einen in einem anderen Labor wiederholen und man müsste evtl. den Penicillamintest noch machen. Ebenso wäre zu erwägen, ob man eine Leberbiopsie macht, um das Leberkupfer zu bestimmen.
Aber zuerst sollte man die Werte, die man ohne Biospie bestimmen kann, wiederholt bestimmen.
Ein Serum-Kupfer, ein Coeruloplasmin sind zu wenig. Und das Urinkupfer, das so verunglückt ist, hat keine hohe Aussagekraft.

Weißt Du, ob das Labor, das das Kupfer bestimmt hat, ein Labor ist, das für eine MW-Ambulanz Urinkupfermessungen macht?
Wie ich hier schon oft geschrieben habe, sind die Differenzen zwischen einzelnen Laboren bei den Urinkupfermessungen wirklich extrem hoch, so dass man sie nie auf ein Labor allein verlassen sollte.


LG
margie
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Geändert von margie (29.05.14 um 20:04 Uhr)

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Andreas93 ist offline
Themenstarter Beiträge: 21
Seit: 12.07.13
Das ist aber ganz arg schiefgegangen.
Wieso hast Du nicht alles abgegeben?
Ja da ist leider so einiges schief gegangen

Ich hatte einen Behälter (etwa 3L) vom Arzt mitbekommen,dieser hatt aber leider nicht gericht, sodass ich nochmal extra einen 2. besorgt habe.
Hab dann beide Behälter nach 2 Tagen (bin am 1. Tag etwas zu spät gekommen,da war dass Labor schon weg) zum Arzt gebracht,mir wurde dann gesagt dass es aber reichen würde wenn ich 1 Behälter abgeben würde,und zwar den mit dem Morgenurin.Leider hab ich mich da auch vertan,und hab den anderen Behälter abgegeben,der war ja voll.

Welche Sammelmenge hast Du denn dann an- bzw. abgegeben und für welche Sammelzeit?
Ja auf dem Behälter hatte ich 4 Liter angeben in 24H,abgegeben hab ich nur 3,aber ich geh mal davon aus dass die das automatisch geändert haben.

Über welchen Facharzt hast Du den Sammelurin gemacht?
Beim Hausarzt,weis aber nicht welches Labor

Ja das Coreuplasmin kann ich sicher nochmal kontrollieren lassen und den urinkupfer sicher auch nochmal,aber dann wahrscheinlich nur auf eigene Kosten.Das Problem is ja auch dass ja das keiner bei mir vermutet hatt,sondern nur ich halt den -verdacht hatte und da ja jetzt alles soweit negativ ausgefallen ist,wird da glaub ich an Diagnostik in dieseRichtung nichts mehr gemacht werden.Aber ich hatte zwischendurch mal mir´t einem Nuerologen gesprochen und der hatte auch gesagt dass das Coreuolasmin in ein paar Monaten nochmal untersucht werden sollte.

Was mir noch aufgefallen ist dass ich einen relativ hihen Ferretinspiegel habe über 1000 auf jedenfall,kann es sein das man bei einer eisenspeicherkrankheit auch niedrige Coreuplasmin und Kupfer Spiegel haben jkann? Vill besteht da ja ein Zusammenhang

LG

LG

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margie ist offline
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Hallo Andreas,

wenn man 2 Sammelbehälter hat, muss man den Urin zuerst zusammen kippen in einem größeren Gefäß. Dann sehr gut umrühren und gleich die Probe entnehmen. Nur so stimmt die Konzentration.
Schon wenn man die Probe von oben aus dem Behälter nimmt, hat man eine falsche Konzentration, weil sich Kupfer als Schwermetall nach unten absetzt.
Vermutlich hat man in der Arztpraxis dann die Probe von oben aus dem Behälter genommen, d. h. die Konzentration war dann nochmals niedriger, als wenn man den Behälter gut geschüttelt hätte. Ich glaube nicht, dass der Behälter zum Mischen geschüttelt wird. Das gibt nämlich eine kleine "Sauerei", weil so dicht der Deckel auch nicht schließt ...

Besser wäre gewesen, wenn Du beim Trinken aufgepasst hättest und an diesem Tag weniger getrunken hättest, damit Du nicht mehr als 3 Liter zusammen bekommst.
Aber möglicherweise hatte der Behälter nur 2 Liter? Das gibt es auch. 2 Liter würden mir auch nicht reichen.

Sicher, wenn in dem Behälter der Morgenurin drin gewesen wäre, hätte die Sache viel anders ausgesehen. Aber wieviel anders, weiß sicher keiner.

D. h. diesen Sammelurin würde ich nicht bewerten. Da sind zuviele Unsicherheiten drin.

Glas darf übrigens beim Sammeln auch nicht verwendet werden. Ich nehme mal an, dass das nicht passiert ist. Allenfalls wenn man in der Arztpraxis beim Abfüllen ein Glasbehältnis verwendet hätte.

Du hast ein Ferritin über 1000? Das ist so gut wie eine Diagnose auf die Eisenspeicherkrankheit! Oder aber Du warst an dem Tag extrem krank. Ferritin steigt bei Infekten an.

Natürlich kann man die Eisenspeicherkrankheit und die Kupferspeicherkrankheit auch gleichzeitig haben.
D. h. die beiden Gendefekte dafür sind oft in derselben Familie. Mein Bruder hat die Eisenspeicherkrankheit (wurde noch nie auf die Kupferspeicherkrankheit untersucht, die ich bei ihm auch noch vermute) und ich habe die Kupferspeicherkrankheit und bin Genträger für die Eisenspeicherkrankheit, d. h. bei mir hat nicht viel gefehlt, hätte ich auch beides.

Ja, schon wegen des sehr hohen Ferritins würde ich dann aber schnellstmöglich in die Leberambulanz einer Uniklinik gehen.
Das ist ein sehr trifftiger Grund zu einer Abklärung.
Denn die Eisenspeicherkrankheit ist behandelbar und bei so hohem Ferritin muss man behandeln. Das Ferritin sollte bei der Eisenspeicherkrankheit auf 50 (!) gesenkt werden. Nicht auf 200 oder 400oder so, wie es manche nicht informierte Hausärzte glauben. 50 ist der Zielwert, laut Fachärzten, die sich damit auskennen (z. B. Dr. Sven Gehrke, Baden-Baden, früher Uniklinik Heidelberg).

LG
margie
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Andreas93 ist offline
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Hallo Margie,

Danke nochmal für die ausführlichen Infos!

D. h. diesen Sammelurin würde ich nicht bewerten. Da sind zuviele Unsicherheiten drin.
Ja ich denke du hast Recht,werde aufjedenfall nochmal versuchen den 24h Urin zu wiederholen und diesmal daruaf achten dass allles richtig läuft.

Du hast ein Ferritin über 1000? Das ist so gut wie eine Diagnose auf die Eisenspeicherkrankheit!
Okay da is mir ein dummer Fehler unterlaufen.Das war nicht Ferritin sondern Eisen im Serum,hatte mich nur gewundert, war erst so um die 1000 und 2 monate später bei 1500.Leider stehen auf dem Zettel den ich hab keine Normwerte/Einheiten drauf.Aber ich denk wenn der Wert irgendwie auffällig wäre hätte man mir das ja hoffentlich gesagt Ja und Ferretin is eher niedrig,liegt so um die 60.

Ich hab mal nachgedacht und es kann ja gut sein dass all meine Symptome nicht unbedingt vom Morbus Wilson kommen sondern jetzt durch Zufall vill ein beginnender Morbus Wilson "entdeckt" worden ist,weil die coreuplasmin und kupfer Werte ja schon auffälig aber nicht so stark sind.Würde ja auch wenn ich mich nicht irre vom Alter her passen.Aber das Ist natürlich nur spekulativ.

LG

Andreas

Eventuell Kaiser Fleischer Ring?

margie ist offline
Beiträge: 4.567
Seit: 02.01.05
Ich hab mal nachgedacht und es kann ja gut sein dass all meine Symptome nicht unbedingt vom Morbus Wilson kommen sondern jetzt durch Zufall vill ein beginnender Morbus Wilson "entdeckt" worden ist,weil die coreuplasmin und kupfer Werte ja schon auffälig aber nicht so stark sind.Würde ja auch wenn ich mich nicht irre vom Alter her passen.Aber das Ist natürlich nur spekulativ.
Jedenfalls sind die Werte nicht unverdächtig.
Vielleicht würde der Gentest weiterhelfen? Meiner Meinung nach wären die Werte ein Grund für den Gentest.
Natürlich würde ich die Werte alle wiederholt bestimmen lassen.
Den Urin auf jeden Fall nochmals machen.

Sinnvoll wäre wohl auch das Aufsuchen einer MW-Ambulanz um vielleicht doch genauer noch zu untersuchen.

LG
margie
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Geändert von margie (04.06.14 um 02:23 Uhr)


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