Untersuchung des Kupferstoffwechsels an einem Beispiel

31.08.07 21:39 #1
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Shelley ist offline
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liebe margie,

ich kenne jemandem, von dem ich blutwerte mit der frage auf morbus wilson bekommen habe.
kannst du mir bitteschön helfen beim interpretieren?
ich habe das einfach noch nicht im griff.

es sind normale blutwerte:

coeruloplasmin: 0,1 g/l (ref.: 0.2 - 0.5)

kupfer: 16.0 mikromol/l (ref.: 12.0 - 24.0)

es wäre echt nett von dir, wenn du mir damit helfen könntest!
da gibt es doch noch die formel und das.
ziemlich kompuliziert für mich.

viele liebe grüsse von deiner shelley
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@ margie; magst du helfen?

margie ist offline
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Hallo Shelley,

natürlich helfe ich, wenn ich kann.

Also das Coeruloplasmin ist so niedrig, dass man den Verdacht auf M. Wilson haben muss. Das Kupfer ist zwar im Normbereich, das spricht aber nicht gegen den M. Wilson. Es kann dafür sprechen, dass der M. Wilson, falls die betreffende Person ihn hat, schon einige Symptome macht. Denn wenn man das sog. "freie Kupfer", also das Kupfer, das sich schädlich auswirkt errechnet, kommt man auf einen erhöhten Wert.

Ich habe die Berechnung nach der in folgendem Link
Kupfer-Stoffwechsel und Morbus Wilson
aufgeführten Methode vorgenommen. Dazu muss man zunächst das Kupfer von mikromol/l in µg/dl umrechnen. Es ergeben sich bei 16 mmol/l = 101,33µg/dl. Gibt man beide Werte dann in der im Link unten vorgegebenen Berechnungsfunktion ein, ergibt sich ein freies Kupfer von 72 µg/l. Das ist sehr wilsonverdächtig. Unverdächtig sind Werte unter 10µg/l. Danach beginnt der "Graubereich", den ich bis ca. 40µg/l definieren würde.

Ich würde raten, dass sich der oder die Betroffene auf M. Wilson untersuchen läßt. Natürlich ist ein einzelner Wert noch keine Diagnose und man sollte auf jeden Fall noch weitere Werte bestimmen, denn es kann ja sein, dass mal ein Laborfehler vorkommt und einer der Werte falsch ermittelt wurde oder sonstige Einflüsse einen Wert mal beeinflussen.

Es wäre für die weitere Diagnostik, falls noch nicht geschehen, sinnvoll, einen 24 Stunden-Sammelurin auf Kupfer zu machen.


Gruß
margie
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@ margie; magst du helfen?

Shelley ist offline
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hallo du liebe margie,

ich möchte mich bei dir herzlichst für deine hilfe bedanken!
ich werde deine informationen alle weiter leiten!

dankeschön!

klinisch ist eine mw vielleicht schon möglich.
betreffende person hat seit kleines kind probleme.
es begann mit der leber und allerlei falschen und richtigen verdachten.

ggt, gpt und got sind seit kleines kind zu hoch.
es bestand auch schon hepatosplenomegalie, welche aber wieder besser sei.
auch die klinische symptomatik könnte zeitweise stimmen.
es ist halt ein auf und ein ab.

viele liebe grüsse von deiner shelley
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@ margie; magst du helfen?

Shelley ist offline
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p.s.:
hatte das einen einfluss, wenn vor und nach der blutentnahme zink und vitamin e genommen wurde?
ich sah, dass man das zur therapie einsetzt.
hat es vielleicht einen wert beeinflusst?
in welche richtung?
dass der patient falschnegativ oder falschpositiv wird?
.
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@ margie; magst du helfen?

Shelley ist offline
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hallo margie,

sorry, dass ich nochmals störe.

weisst du andere krankheiten, bei denen coeruloplasmin zu tief ist?

und was ist, wenn es zu wenig kupfer im blut hat?
könnte das am anfang einer mw der fall sein?

also zuerst zu wenig kupfer im blut und jahre später zu wenig coeruloplasmin im blut?
was bedeutet das?

viele liebe grüsse von shelley
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@ margie; magst du helfen?

margie ist offline
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Hallo Shelley,

betreffende person hat seit kleines kind probleme.
es begann mit der leber und allerlei falschen und richtigen verdachten.
ggt, gpt und got sind seit kleines kind zu hoch.
es bestand auch schon hepatosplenomegalie, welche aber wieder besser sei.
auch die klinische symptomatik könnte zeitweise stimmen.
es ist halt ein auf und ein ab.
Also alles, was Du über diesen Patienten angibst, passt auf den M. Wilson.
Da es eine genetische Erkrankung ist, besteht die Störung von Geburt an und es ist daher nicht ungewöhnlich, dass die betreffende Person schon als kleines Kind Probleme hatte.
Auch Hepatosplenomegalie ist ganz typisch beim M. Wilson, das bedeutet ja, dass Leber und Milz vergrößert sind. Bei der Leber ist es so, dass sie, je kränker sie wird, dann wieder schrumpft und der Vergrößerung im Ultraschall nicht mehr sichtbar ist. Und leider ist es so, das weiß ich von mir, dass es viele Ärzte gibt, die im Ultraschall nicht unterscheiden können zwischen einer gesunden und einer kranken Leber. Man muss sich offenbar viel Zeit nehmen, um im Ultraschall eine kranke Leber diagnostizieren zu können. Bei mir ist es immer so, dass die Ärzte, die sich viel Zeit nehmen, mir sagen, ja, es könnte sogar eine Zirrhose an manchen Stellen meiner Leber vorliegen und die Ärzte, die sich wenig Zeit nehmen beim Ultraschall, die meinen, meine Leber sehe doch ganz gut.
Meine Leber war früher auch mal etwas größer und auch bei mir hieß es mal "Hepatosplenomegalie". Aber es mehren sich bei mir die Zeichen für eine zumindest partielle Zirrhose und bei einer Zirrhose schrumpft die Leber und die Gesamtgröße nimmt wieder ab.
Daher kann es durchaus sein, dass bei dem von Dir gemeinten Patienten, die Leber sich nicht gebessert haben muss.
Bei der Milz weiß ich es nicht so genau, ob die sich ähnlich verhält wie die Leber. Aber auch meine Milz galt mal als vergrößert und jetzt ist sie mal leicht vergrößert und mal noch normal groß (jeder Arzt scheint da einen anderen Maßstab zu haben).

Wurde denn mal Haptoglobin bestimmt? Wie hoch sind LDH und Bilirubin?
Ich spiele auf eine Hämolyse an. Meines Wissens hat das Haptoglobin etwas mit der Milz zu tun. Genau weiß ich es nicht, aber mir war mal gesagt worden, mein zu niedriges Haptoglobin hänge mit meiner Milz zusammen ( ? , habe mich dazu allerdings noch nicht so genau belesen).
Ich weiß aber, dass erniedrigtes Haptoglobin und Hämolyse auch beim Wilson vorkommen können.

Zink senkt das Serum-Kupfer, auf das Coeruloplasmin hat es meines Wissens keine Auswirkung. Vitamin E dürfte die Werte nicht verändern, es ist nur richtig, dass Wilson-Patienten oft einen Vitamin-E-Mangel haben.
Das sog. freie Kupfer wäre vielleicht noch höher, weil ohne das Zink das Serum-Kupfer höher ausfallen kann.

In den Anfangsjahren ist ja beim M. Wilson das Serum-Kupfer meist erniedrigt. Das soll dann noch der Fall sein, wenn die Leber noch in der Lage ist, das Kupfer zu speichern und es daher nicht im Blutkreislauf ist. Ist die Leber aber nach unterbliebener Therapie nicht mehr in der Lage, das Kupfer zu speichern, geht es in der Blutkreislauf über und das Serum-Kupfer steigt an. Gleichzeitig beginnt auch die Organschädigung, weil ja über das Blut das Kupfer in andere Organe gelangt. Bei den meisten Menschen wird nach der Leber zuerst das Gehirn geschädigt, aber auch die Augen, die Nieren, das Herz, etc. können betroffen sein.
Weil das Serum-Kupfer bei "Deinem" Patienten nicht mehr an der unteren Grenze liegt, gehe ich davon aus, dass er, sollte er M. Wilson haben, schon an anderen Organen neben der Leber Störungen haben wird.

Meines Wissens ist wohl die Hauptursache für den Wilson das zu niedrige Coeruloplasmin. Coeruloplasmin bindet ja Kupfer und es wird dadurch aus dem Körper transportiert. Ist es aber zu niedrig, bleibt eben ungebundenes, das sog. "freie Kupfer" übrig, das nicht aus dem Körper transportiert wird, weil zu wenig Coeruloplasmin da ist.
Dieser Transportmechanismus ist bei den Betroffenen dann auch für andere seltenere Metalle gestört, d. h. sie scheiden auch andere Metalle schlechter aus (und ab hier kann man über das Thema "Amalgam" sprechen, denn ich gehe davon aus, dass bei diesen Menschen, dann auch die Amalgam-Metalle schlechter ausgeschieden werden).

Ob es noch andere Ursachen für niedriges Coeruloplasmin gibt? Ja, das soll es geben. Ich habe nachfolgend aus den Internetseiten der Krankenkasse AOK mal Gründe für zu niedriges und zu hohes Coeruloplasmin rauskopiert.
Wenn allerdings "Dein" Patient schon lange erhöhte Leberwerte hat, dann würde ich z. B. eine Nierenerkrankung nicht für wahrscheinlich halten.

www.aok.de/bund/tools/medicity/laborwert.php?icd=87
Mögliche Ursachen für erniedrigte Werte
www.aok.de/bund/tools/medicity/images/liste.gif seltene angeborene Erkrankungen (Menkes Syndrom)
www.aok.de/bund/tools/medicity/images/top_style.gifMögliche Ursachen für erhöhte Werte
www.aok.de/bund/tools/medicity/images/liste.gif Gallengangsverschluß

Es gibt noch andere Krankheiten, die eine erhöhte Kupferspeicherung verursachen sollen, das ist vor allem die Cholestase. Bei ihr hat man hohes "AP" (=alkalische Phosphatase), wohingegen beim M. Wilson die AP oft niedrig ist. Die Cholestase sollte man daher auf jeden Fall ausschließen.
Auch bei Lymphomen, das ist Lymphdrüsenkrebs und in der Schwangerschaft soll es zu Kupferspeicherungen kommen und auch bei Infektionen kann das Kupfer ansteigen. Ob alle diese Krankheiten, mit Ausnahme der Cholestase, zu starkem Anstieg des Leberkupfers führen, bezweifle ich.


So, wenn ich nun noch etwas vergessen haben sollte oder Du Rückfragen hast, kannst Du Dich gern nochmals melden.

Vergesse bitte nicht, dass auch ich nur Laie bin. Ich habe zwar sehr sehr viel über die Krankheit gelesen und habe auf den Vereinsveranstaltungen des dt. Vereins sehr viele Vorträge der dt. Wilson-Experten gehört und ein Teil dessen, was ich oben geschrieben habe, wurde auch in den Vorträgen erwähnt. Aber es ist immer möglich, dass man als Laie die Zusammenhänge doch nicht ganz korrekt wiedergeben kann.

Ich würde jedoch dem Patienten dringend raten, in eine (hoffentlich gute -auch da gibt es wohl Unterschiede) Wilson-Ambulanz zu gehen und wenn er/sie dort nicht ernst genommen werden sollte, auch eine 2. Wilson-Ambulanz aufzusuchen. Ja, auch in den Wilson-Ambulanzen sitzen "nur" Menschen, will damit sagen, dass nicht jeder Arzt in einer Wilson-Ambulanz gut sein muss - in manchen Ambulanzen wechseln die Ärzte oft, d. h. ihnen fehlt es dann an Erfahrung oder in manchen Krankenhäusern "läuft die Wilson-Ambulanz so nebenbei mit", denn es gibt nicht so viele Patienten, dass davon ein Arzt allein leben könnte und daher beschäftigen sich die Ärzte nur am Rande mit dem Wilson.

Sinnvoll ist sicher auch eine Leberbiopsie mit der Bestimmung des Leberkupfers durch damit erfahrene Ärzte (es soll nicht so leicht sein, das Leberkupfer zu bestimmen, daher sollten dies nur Ärzte tun, die dies öfters machen und es dann wohl auch besser können).

Gruß
margie
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@ margie; magst du helfen?

Oregano ist offline
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Ich finde, Du solltest einen Titel bekommen, Margie! Deine Postings sind hochinteressant. Vielen Dank!


Grüsse,
Uta

@ margie; magst du helfen?

margie ist offline
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Hallo Uta,

ich finde auch Deine Postings immer sehr interessant und frage mich oft, wo grabst Du dies alles aus? Du kannst bei jedem Thema mitreden und manchmal denke ich, dass Du wohl mehr Wissen hast, wie so mancher Arzt (oder bist Du gar Medizinerin?).

Gruß
margie
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@ margie; magst du helfen?

Shelley ist offline
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Seit: 28.09.05
liebe margie,

ich möchte mich bei dir herzlichst bedanken!
deine antworten sind sehr, sehr gut und voll brauchbar!
ich werde alles ausdrucken und weiterleiten.

das wegen dem 24-stunden-urin-test habe ich schon weitergeleitet, so dass die betreffende person alle genauen angaben dazu bekommen sollte.
dabei habe ich erfahren, dass die suche nach den kayser-fleischer-ringe nun vielleicht auch mal nicht mal so übel wäre.

mal schauen, was aus diesen tips noch alles wird...

dich wollte ich jetzt aber noch fragen:

was ist haptoglobin?
was ist ldh?

von bilirubin ist mir jetzt nix bekannt.
ist das nicht auch so ein leberwert?

muss man zink eigentlich für den urintest absetzen?
und wie lange zuvor mindestens?

herzlichsten dank nochmals!
dankeschön!

du bist ein schatz!



alles gute und viel kraft;

viele liebe grüsse von shelley
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@ margie; magst du helfen?

margie ist offline
Beiträge: 4.564
Seit: 02.01.05
Hallo Shelley,


Zink verändert das Kupfer, auch das Urinkupfer. Das Urinkupfer wird unter Zink niedriger und je mehr Zink man nimmt, umso niedriger wird es. Zink wirkt lt. G. Brewer dabei noch monatelang nach, d. h. wenn man es absetzt, müßte man noch länger warten für einen ganz objektiven Urinkupfertest. Dass es lange nachwirkt, wissen übrigens nicht mal alle Wilson-Experten, denn mir haben Wilson-Experten schon mal geraten, einen 24h-Sammelurin nach nur 2 bis 3 Tagen Absetzen des Zinks zu machen. Man geht davon aus, dass ein Absetzen der Medikamente für max. 2 bis 3 Tage noch nicht gefährlich ist und für Kontrollzwecke bei Therapie mit Chelatbildner wird häufig ein 24h-Urin nach 2 bis 3 Tage Absetzen gemacht. Chelatbildner wirken nicht länger nach wie Zink.

Ich hatte damals aber, schon bevor man mir dies sagte (also Sammelurin nach 3 Tagen Absetzen des Zinks zu machen), selbst 2 Sammelurine gemacht (einen vor dem Absetzen und einen nach 3 Tage Absetzen) und hatte dabei mich selbst gewundert, wieso das Urinkupfer und auch das Zink im Urin etwa gleich hoch waren wie 3 Tage vorher.
Damals hatte ich noch nicht das Buch v. G. Brewer gelesen, in dem steht, dass Zink monatelang das Urinkupfer beeinflusst.

Wieviel Zink nimmt denn der Patient und wie lange schon ?
Wenn er/sie viel nimmt, weiß ich nicht, ob das Absetzen nicht auch gefährlich sein könnte. Ich habe nämlich gelesen, dass man beim M. Wilson die Therapie mit Zink (Zink ist ja eine Wilson-Therapie) nicht abbrechen soll, weil man das ein Leberversagen und/oder eine Hämolyse riskiert. Nach allem, was ich über den Patienten weiß, könnte ja ein Wilson in Betracht kommen und gefährlich sollte es für den Patienten ja nicht werden.

Ich halte das Absetzen für umso gefährlicher, je mehr Zink eingenommen, je länger es genommen wird und je schwerer krank der Patient ist (letzteres ist immer schwer einzuschätzen).
Möglicherweise ist ja das Urinkupfer auch unter Zink noch im erhöhten Bereich, so dass man vielleicht erst mal einen 24 Stunden-Urin unter Zink machen sollte oder dass man eben es mal mit Absetzen für 2 Tage probiert und dann den 24Stunden-Urin macht.
Der Patient könnte ja ein "deutlicherer" Wilson-Fall sein, d. h. bei vielen Patienten ist die Therapie mit Zink zu niedrig und dann kann das Urinkupfer trotz Zink immer noch über der Norm sein.

Haptoglobin ist ein "akute-Phase-Protein", wie Coeruloplasmin, wie Ferritin und einige andere. Es wird eben wegen der Frage nach einer Hämolyse bestimmt, weil es da sehr spezifisch ist
Hier ein Hinweis dazu von der AOK: www.aok.de/bund/tools/medicity/laborwert.php?icd=89

Bilirubin und LDH können bei einer Hämolyse erhöht sein, wenn sie stärker ausgeprägt ist. LDH steigt bei vielen Prozessen im Körper an, also bei Infekten, Entzündungen, etc.. Der Wert ist ein "Routineparameter" bei einer Blutuntersuchung.
Auch Bilirubin ist ein "Routineparameter" bei einer Blutuntersuchung und gehört bei den Leberwerten mit dazu.
Eine Hämolyse hängt ja auch mit der Leberfunktion zusammen, daher kommt sie bei Leberkranken, also auch beim M. Wilson häufiger vor. Hämolysen können beim M. Wilson in leichter chronischer Form vorliegen und der Patient merkt davon nicht so viel, kann allerdings immer wieder "Schübe" bekommen mit entsprechenden Beschwerden oder sie können ganz plötzlich, also akut auftreten (etwa bei Therapieabbruch) und dann sind sie lebensgefährlich.

Gruß
margie
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