Untersuchung des Kupferstoffwechsels an einem Beispiel

31.08.07 21:39 #1
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@ margie; magst du helfen?

Shelley ist offline
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liebe margie,

ich möchte mich bei dir herzlichst für deinen ausführlichen beitrag bedanken!

ich habe jetzt alles ausgedruckt und werde es morgen (heute) schon weiter leiten.

wegen der zinkeinnahme:
ich dachte oft, dass der arzt viel zink verschreibt.
doch nachdem ich über kpu las und so; da finde ich das nicht mehr so schnell und dachte, dass die dosierung vielleicht sogar manchmal nicht mal so hoch war.
der arzt verschreibt es schon über jahre und ich verstand nie, dass man ein nährstoff so lange nehmen muss und kann. der zustand sei teilweise auch besser geworden, ich weiss aber nicht weshalb.

dankeschön nochmals für alles!

viele liebe grüsse von shelley
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@ margie; magst du helfen?

margie ist offline
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Hallo Shelley,

welches Zink wird denn verschrieben (Name des Produkts, evtl. PZN, wenn bekannt und vorhanden) und wieviel wird davon genommen?
Bei Zink muss man darauf achten, dass der tatsächliche Zinkgehalt ausschlaggebend ist.
Z. B. das Präparat Unizink 50 enthält nicht 50mg Zink, sondern nur 10 mg. Im Beipackzettel heißt es:
1 magensaftresistente Tablette enthält: 50 mg Zink-bis-(hydrogen-DL-aspartat) = 10 mg Zink

Viele denken, dass 50 mg Zink-Aspartat gleichzusetzen ist mit 50 mg reinem Zink, sondern eben nur mit 10 mg reinem Zink. Das kann bei der Therapie des M. Wilson ein fataler Irrtum werden, wenn man dies verwechselt.
Daher frage ich bei Zink immer gern nach, weil viele, ja sogar Ärzte, diesen Fehler machen.

Gruß
margie
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Untersuchung des Kupferstoffwechsels an einem Beispiel

Shelley ist offline
Themenstarter Beiträge: 10.455
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liebe margie,

ich las nur mal in so einem büchlein, dass man eine solche zinktherapie etwa 6 bis 8 wochen machen soll, aber nicht über jahre.
das hat mich eben erstaunt.

irgendwie habe ich gerade ein problem mit meine freundin.



einmal sagt sie, sie würde das ganze vergessen, weil es ja eh doch keine morbus wilson ist, sondern der wert wegen irgendwelchen nähstoff-, aminosäuren- oder vitaminmängeln zu tief sein könnte, doch schon einen tag darauf erzählt sie, dass ihr arzt findet, der urintest und die suche nach den kayser-fleischerringen sei zu unsicher, und sie solle gleich einen gentest machen.
ihr arzt hätte im labor angerufen und dort diese informationen erhalten. er hätte auch ein labor für die gentests empfohlen bekommen. der gentest sei aber sehr teuer, doch das normale labor hat gute gründe angegeben, welche der arzt nun bei der krankenkasse erwähnen soll.

der gentest würde in bern gemacht werden.
kennst du das labor?

da verstehe einer die welt noch!
einmal hü und einmal hot.

viele liebe grüsse von deiner shelley
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Untersuchung des Kupferstoffwechsels an einem Beispiel

margie ist offline
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Hallo Shelley,

bezüglich des Gentestes folgendes:
Ich weiß, dass es Studien über M. Wilson gibt, wo die Gentests für die Studienteilnehmer kostenlos sind.
Ich selbst habe bei 2 Genuntersuchungen keine Rechnung bekommen, bei der einen, weiß ich definitiv, dass die kostenlos ist, nämlich bei Prof. Ferenci an der Uniklinik Wien. Ich hatte ihn 2004 angemailt, hatte ihm alle meine Probleme geschildert, von denen ich wußte, dass sie auch beim Wilson vorkommen, hatte ihm auch andere Gesundheitsprobleme genannt und fragte nach der Genuntersuchung. Er antwortete, dass er den Verdacht auf Wilson bei mir anhand meiner Beschwerden haben würde und bot mir an, dass ich in seine Studie aufgenommen werde und dort mein Blut genetisch untersucht werde. Ich muss aber, ihm meine Befunde schicken. Ich schickte dann über 40 Befunde (Arztbriefe, Laborbefunde, etc. alles was mir in Bezug auf den Wilson wichtig schien) an ihn und ebenfalls das Blut zur Genuntersuchung. Ich hatte allerdings schon vorher eine Leberbiopsie machen lassen und da war das Kupfer ja erhöht, dies war für mich dann erst Recht ein Grund für die Genuntersuchung.
Allerdings: Die Genuntersuchung dauerte dort sehr sehr lange, eine erste Mitteilung über einen Gendefekt bekam ich erst ca. 15 Monate später.
Solange würde ich aber nicht warten mit der Klärung.

Hier ein Link zur Wilson-Ambulanz des AKH Wien (Uniklinik Wien)
Allgemeines Krankenhaus der Stadt Wien - Universitätskliniken - AKH Wien - Ambulanzen

Und hier die Adresse von Prof. Ferenci:
Innere Medizin / Gastroenterologie und Hepatologie
Univ. Prof. Dr. Peter FERENCI
Univ. Klinik für Innere Med. IV
1090 Wien, Währinger Gürtel 18-20
Tel: 01/40400-4741 Fax: 01/40400-4735
peter.ferenci@meduniwien.ac.at


Das Labor in Bern kenne ich nicht.
Aber eine Genuntersuchung sollte ein Wilson-Experte anordnen.
Man muss wissen, dass man bei einer neg. Genuntersuchung dennoch den M. Wilson haben kann. Bei mir selbst war sie im Grunde negativ, denn die Veränderungen, die bei mir gefunden wurden, wurden von den Genexperten als äußerst "unsicher" eingestuft und man sagte mir, dass mit der Genuntersuchung mein Wilson nicht bewiesen werden konnte.
Wenn man genetisch untersucht, sollte man erst die am häufigsten vorkommende Mutation untersuchen, wenn die negativ ist, dann die nächsten häufiger vorkommenden Mutationen, usw.
Man muss wissen, dass man auch bei neg. Genuntersuchung dennoch den Wilson haben kann (siehe mein Fall). Bei nur ca. einem Drittel der Wilson-Patienten findet man in der Genuntersuchung 2 gesicherte Mutationen und bei einem weiteren Drittel eine Mutation, d. h. man weiß also bei diesem letzten Drittel nicht, ob noch eine 2. Mutation vorhanden ist oder ob diese Personen gar nur Genträger sind. Und bei einem weiteren Drittel etwa findet man keine sichere Mutation (hierzu gehöre ich ja auch). Ich habe 2 unsichere Mutationen, die vielleicht, wenn es noch mehr Fälle gibt, die auch diese Mutationen haben, irgendwann mal auch als sichere Mutationen "umgestuft" werden. Es wird aber immer noch für möglich gehalten, dass man immer noch nicht alle Mutationen kennt und wenn jemand eine bisher unbekannte Mutation hat, dann kommt er mit der Genuntersuchung nicht weiter.

Gut, wenn die Krankenkasse die Genuntersuchung bezahlt, würde ich sie auch machen lassen. Ganz klar, man kann ja auch eine oder gar 2 der häufigeren Mutationen haben.

Ich weiß, dass in Marburg noch eine Studie läuft, wo man auch Gentests vorhat. Dort gibt es ja die neurologische Wilson-Ambulanz.
Siehe:Morbus-Wilson-Ambulanz
Prof. Dr. W.H. Oertel,
Dr. C. Möller, B. Leinweber,
Klink für Neurologie
Universität Marburg
Rudolf-Bultmann-Str. 8
35039 Marburg
Terminvereinbarung unter
Telefon: (06421) 28 65 22 0
(Sprechzeiten sind jeden 3. Montag eines Monats von 14.00 - 15.30 Uhr)
http://www.uni-marburg.de/





Hier ein Link zu dem Labor in Münster, das auch mein Blut untersucht hat (dauerte nur 3 Monate):
Teilnehmende Kliniken
Transplantationshepatologie
Universitätsklinik MünsterHerr Prof. Hartmut Schmidt
hepar@uni-muenster.de
hartmut-schmidt@charite.de0251/83 57770

Prof. Dr. Schmidt ist Wilson-Experte und er hält regelmäßig Vorträge auf den Veranstaltungen des deutschen Wilson-Vereins. Kann Dir nicht sagen, wieviel die Untersuchung kostet, denn ich habe noch keine Rechnung. Vielleicht ist sie gar kostenlos, wenn sie im Rahmen einer Studie gemacht wird?? Am besten mal anfragen und dies klären (gilt auch für die anderen Adressen).


Zum Zink:
Wenn jemand wegen M. Wilson Zink einnimmt, dann muss er es lebenslänglich in einer Dosierung von 150 mg täglich tun, dies entspricht bei Unizink 50 genau 15 Tabletten täglich, bei Zinkamin Falk wären es 10 Tabletten täglich, weil Zinkamin Falk 15 mg pro Tablette enthalten soll.
Aber es gibt für die Wilson-Fälle das speziell entwickelte "Wilzin", das ist eine Zinkverbindung, die beim Wilson am besten wirken soll und am besten auch aufgenommen wird. Die anderen Zinkverbindungen, die auf dem Handel sind, haben den Nachteil, dass sie schlechter aufgenommen werden und vor allem noch schlechter vertragen werden. Denn bei einer Tagesmenge von 150 mg ist es wichtig, dass man das Zink verträgt. Gerade Zinksulfate sollen besonders schlecht vertragen werden, sie sind aber billig und es gibt einige Zinkverbindungen, die evtl. gar nicht wirken beim M. Wilson. Es sollen Zinksalze sein, die man beim Wilson nimmt. Frage mich aber nicht, welche Zinkverbindung ein Zinksalz ist.
Ich nehme Wilzin neben dem Trientine ein. Wilzin ist verschreibungspflichtig, sehr teuer und wird von meiner Privatkasse bezahlt, weil es verschreibungspflichtig ist. Ich wollte mal billigere und nicht verschreibungspflichtige Zinkverbindungen ausprobieren, doch meine Kasse wollte die nicht bezahlen, weil sie Zink, etc. als Nahrungsergänzungsmittel sieht (was in einem solchen Fall Blödsinn ist, aber die wollen sich drücken, wo es nur geht). Also nehme ich weiterhin das teure Wilzin, obwohl die anderen Produkte ja billiger wären, aber wenn meine Kasse lieber teuere Produkte zahlt, ja, was kann ich machen ??

Beim Wilson kann man nicht mal das Zink nehmen und mal nicht. Es ist sogar gefährlich, wenn man es absetzt (ich schrieb es bereits wiederholt).

Und in der Anfangszeit sollte man einen Chelatbildner nehmen, bei neurologischen Problemen am besten Trientine, denn es hat viel weniger Nebenwirkungen als Penicillamin.
Das Tetramolybdän (TM) ist in Deutschland noch nicht zugelassen. Teils soll es in Europa schon in einigen Ländern verschrieben werden. TM soll lt. George Brewer eines der besten Mittel beim Wilson sein. Ist aber noch relativ neu und ob man alle Nebenwirkungen schon kennt???

Gruß
margie
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Shelley ist offline
Themenstarter Beiträge: 10.455
Seit: 28.09.05
liebe margie,

ich habe gestern nicht mehr fertig schreiben mögen.
ich habe mich erkundig und mich versucht schlau zu machen.
das war gar nicht so einfach.

zink nahm sie verschiedene schon.

wie gesagt; diese pzn-nummer fand ich irgendwie nicht. ich habe mal versucht, sie herauszufinden. ist das die zulassungsnummer?
die dosierungen kenne ich auch nicht wirklich. ich denke, sie nimmt es etwa wie in der beilage beschrieben.

also sie soll schon zinkorotat, zinkaspartat und zinkgluconat genommen haben.
als präparatname nannte sie eben zinkorotat, zinkotase und zinkgluconat.

danke für deinen neuen beitrag!
ich kann noch nicht ganz drauf eingehen, weil es mir nicht gut geht, und ich das jetzt weiterleiten muss.

dankeschön.
hab vielen lieben dank!

grüsse von shelley
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Untersuchung des Kupferstoffwechsels an einem Beispiel
Lukas
Wilzin® 25 mg/-50 mg Hartkapseln
Rp

Zus.: 1 Hartkps. enth.: Zinkacetat 2H2O 83,92 mg/167,84 mg (entspr. 25 mg/ 50 mg Zink).
Weit. Bestandteile: Gelatine, Titandioxid (E 171), Eisen(II,III)-oxid (E 172), Schellack, -25 mg zusätzl.: Brilliantblau FCF (E 133), -50 mg zusätzl: Gelborange S (E 110).


250 Hartkps. (N3) 25 mg 279,29 Euro PZN 3930053
250 Hartkps. (N3) 50 mg 506,05 Euro PZN 3930047

Anw.: Ther. des Morbus Wilson.
Anw.-beschränk.: Zinkacetat wird aufgrund seines langsamen Wirk.-eintritts nicht zur Initialther. bei sympt. Pat. empf. Therapiewechsel v. einem Chelatbildner zu Wilzin bei Pat. mit portaler Hypertonie.
Schwang.: Gr 4. Fortsetzung einer Ther. in Schwang. äußerst wichtig. Welche Ther. verwendet werden sollte, Zink od. Chelatbildner, sollte vom Arzt entschieden werden. Dosisanpassungen, mit denen garantiert wird, dass der Fetus keinen Kupfermangel erleidet, müssen vorgenommen werden. Engmaschige Überwachung der Pat. zwingend erforderl.
Stillz.: La 4. Nicht stillen.
Nebenw.: Z 3 (-50 mg Hartkps.). Magenreizung, Sideroblastische Anämie, Leukopenie; Amylase, Lipase u. alkalische Phosphatase im Blut erhöht.
Wechselw.: Chelatbildner (Penicillamin u. Trientin): verringerte Kupferausscheidung im Stuhl, aber erhöhte Ausscheidung von Kupfer im Urin (beruht vermutlich teilw. auf Komplexbildung von Zink mit dem Chelatbildner, wodurch die Wirksamkeit beider aktiver Bestandteile reduziert wird. Beim Umstellen des Pat. von einer Ther. mit Chelatbildner auf Wilzin als Erhaltungsther. sollte die Ther. mit Chelatbildnern noch 2-3 Wo. lang beibehalten u. gleichz. gegeben werden, da dieser Zeitraum zur Induktion einer max. Metallothionein-Bildung u. vollständigen Blockade d. Kupferresorption mit einer Zinkther. benötigt wird. Zwischen der Gabe des Chelatbildners u. der v. Wilzin sollte eine Zeitspanne v. mind. 1 Std. liegen. Die Zinkresorption kann durch Eisen u. Kalziumersatzpräp., Tetracycline u. phosphorhaltige Verbindungen reduziert werden, während Zink seinerseits die Resorption von Eisen, Tetracyclinen u. Fluorchinolonen verringern kann.
Tox.: Ther. so schnell wie mögl. eine Magenspülung durchführen od. Erbrechen induzieren, um nicht resorbiertes Zink zu entfernen. Eine Ther. zur Chelatbildung bei Schwermetallvergiftung erwägen, wenn die Zinkspiegel im Plasma deutlich erhöht sind (>10 mg/l).
Warnhinw.: Therapieziel: freies Kupfer im Plasma <250 μg/l (normal: 100-150 μg/l) u. Kupferausscheidung im Urin <125 μg/24 Std. (normal: <50 μg/24 Std.). Laborwerte inkl. Blutbild u. Bestimmung d. Lipoproteine in Kontrolluntersuchungen überprüfen, um Frühzeichen eines Kupfermangels wie Anämie u./od. Leukopenie durch eine Knochenmarksdepression sowie eine Erniedrigung v. HDL-Cholesterin u. des Verhältnisses von HDL zu Gesamtcholesterin zu erkennen.
Dos.: Erw.: 3-mal 50 mg Hartkps. Kdr. 1-6 J.: 2-mal 25 mg Hartkps., 6-16 J.: 3-mal 25 mg Hartkps., ≥ 16 J.: 3-mal 50 mg Hartkps. Schwangere: 3-mal 25 mg Hartkps. reicht aus, Anpassung an Kupferspiegel.

Untersuchung des Kupferstoffwechsels an einem Beispiel

Shelley ist offline
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lieber lukas,

vielen herzlichen dank für deine informationen!
ich drucke das auch gleich mal mit aus dann.

liebe margie,

ich weiss echt nicht mehr, was da zu machen ist.
die freundin schmeisst alles hin und will die ganze sache vergessen.
sie hat wohl stress mit den ärzten oder was. sie erzählt nur noch von meinungsverschiedenheiten, von kampf um therapien, ärger mit versicherungen, etc.
ich hoffe, sie findet einen weg, die sache doch noch anzugehen.
ich gebe ihr nen klaps in den hintern, dass sie sich zusammenreisst und sich wenigstens für die studien meldet.



ach ja; wegen dem labor:
es sei im inselspital.
da würden sie allerlei gentest's machen.
kennst du das labor?

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Shelley ist offline
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Seit: 28.09.05
liebe margie,

sorry, sorry, sorry, die störung schon wieder.

ich habe doch glatt vergessen, dass ich da noch werte bekommen habe.
sie sind von 1996.

coeruloplasmin: 0,26 g/l (ref.: 0,11 - 0,50 g/l)

kupfer: 13,3 mikromol/l (ref.: 15,7 - 22,0 mcmol/l)

ich habe versucht, es umzurechnen und kam auf ein freies kupfer von:

8,3 microg/dl

das war ja ganz in ordnung...

stimmt dieser wert?
habe ich das alles richtig umgerechnet?

drei jahre später sei nur coeruloplasmin alleine genommen worden.
ohne gleichzeitig das kupfer zu testen.

es sei okay gewesen.

caeruloplasmin: 0.21 g/l (ref.: 0.11 - 0.5 g/l)

viele liebe grüsse von shelley
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Shelley ist offline
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p.s.:

ich habe diese tabelle da genommen:

http://www.mh-hannover.de/umrechnung.html

Kupfer µmol/l x 6,354 µg/100 ml
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margie ist offline
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Hallo Shelley,

ja, die Formel zur Kupferumrechnung stimmt. Man kann dies auch aus den Zahlen unter
Kupfer-Stoffwechsel und Morbus Wilson
entnehmen.
Nur ist dort keine Formel zu finden.

coeruloplasmin: 0,26 g/l (ref.: 0,11 - 0,50 g/l)

kupfer: 13,3 mikromol/l (ref.: 15,7 - 22,0 mcmol/l)

ich habe versucht, es umzurechnen und kam auf ein freies kupfer von:

8,3 microg/dl

das war ja ganz in ordnung...
Ja, der Wert von 8,3 µg/dl wäre in Ordnung.
Aber:
Das Coeruloplasmin kann falsch erhöht sein, wenn jemand bei der Blutentnahme einen Infekt hatte. Es kann evtl. beeinflusst sein, wenn man Hormone einnimmt, dann geht es auch nachoben.
Und auch das Kupfer kann schwanken.

Wenn man es nur auf das freie Kupfer sieht, dann würde ich sagen, dass der Patient damals noch das Kupfer in der Leber speichern konnte, denn freies Kupfer heißt, dass die Leber nicht mehr in der Lage ist, es zu speichern. Wenn also der Patient Wilson haben sollte und die aktuellen Werte, die Du vor einigen Tagen nanntest, seine heutigen Werte sind, könnte man vermuten, dass seine Leber 1996 eben noch besser war.

Es gibt da mehrere Interpretationsmöglichkeiten...
Man sollte aber nicht den Fehler machen, nur die wenigen einzelnen Werte überzubewerten.
Alle Werte des Kupferstoffwechsels schwanken, also das Serum-Kupfer und auch das Coeruloplasmin. Wenn man immer nur einzelne, wenige Werte hat, kann es eben sein, dass die Blutuntersuchung gerade zu einem Zeitpunkt stattfand, wo untypische Werte vorlagen. Man sollte daher diese Werte viel viel öfters bestimmen, erst dann kann man eine richtige Tendenz feststellen.
Wenn nun der/die Patient/in öfters Infektionen hat, dann wird sich das Coeruloplasmin deshalb immer nach oben bewegen und auch das Kupfer kann sich bei Entzündungen etc. erhöhen. Da Kupfer ja auch das Immunsystem schädigen soll, könnte es schon sein, dass ein Mensch mit Wilson öfters Entzündungen hat.
Ja, G. Brewer schreibt in seinem Buch, dass das Coeruloplasmin auch durch die vom Wilson verursachte Leberentzündung sich erhöhen kann....

Das alles macht die Diagnostik beim Wilson ja so schwierig. Man muss einfach mehrere Werte prüfen und öfters. Man sollte auch ergänzende Untersuchungen machen, wie Leberbiopsie, Leberkupfer, Kayser-Fleischer-Ring ausschließen, bei neurolgischen/psychiatrischen Beschwerden ein MRT des Gehirns bei wilson-erfahrenen Ärzten. Ja, ich würde die Wilson-Diagnostik mit einem Puzzle-Spiel vergleichen.
Ich will nun nicht behaupten, dass der Patient Wilson ganz sicher haben muss, aber es könnte nach seinen Werten gut möglich sein und es ist sicher gerechtfertigt, alle noch so umfangreichen und teueren Untersuchungen zu machen, um die Krankheit entweder zu bestätigen oder sie auszuschließen.


Was ich bei den genannten Daten für falsch halte, ist der sehr großzügige Normbereich des Labores. Es gibt heute Labore, die setzen den unteren Normbereich gar auf 0,23g/l und nicht wie in dem von Dir genannten Fall nur auf 0,11g/l. Ich glaube auch nicht, dass der Normbereich von der Testmethode abhängt, sondern man hat evtl. zwischenzeitlich gemerkt, dass Werte unter 0,23g/l doch sehr verdächtig sind.
G. Brewer gibt den Graubereich in seinem Buch zwischen 0,20 und 0,30g/l an und schließt bei solchen Werten den Wilson keineswegs aus.


Gruß
margie
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