Sehr guter Link, verständliche Erklärung von HPU/KPU

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Hallo !

Hab hier was Nettes gefunden : www.zm-online.de/m5a.htm?

Das macht für mich einiges verständlicher.

Lg, Susi
 
Sehr guter Link, verständliche Erklärung von HPU7KPU

Hallo Susi

Wie Uta schon geschrieben hat sind das schon zwei verschiedene Dinge,Porphyrie ist schon um einiges ärger als HPU und bei ersterem stehen auch die starken Bauchschmerzen und Erbrechen im Vordergrund wegen denen man dann auch im Krankenhaus landet.

Bei HPU sind es meistens Nervensymptome, psychische Veränderungen und Kreislaufprobleme alleine, die aber viel milder ausgeprägt sind.

Hier möchte ich auch nochmal fragen ob man es überhaupt schon weiß was genau bei HPU sozusagen "defekt" ist,also von welchen Organ(en) die ganze Geschichte überhaupt ausgeht?
 
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Hi !

Verstehst Du, was der Unterschied ist zwischen HPU/KPU und Porphyrie? Denn die beiden scheinen sich zu ähneln, sind aber doch verschieden?

HPU ist eine Porphyrinurie, die chronisch ist; eine Porphyrie ist akut. Sie kann durch Medikamente ausgelöst werden und ist unter Umständen lebensbedrohlich.
Und Porphyrine sind organische Verbindungen, in deren Mitte ein Metallatom ist.
Es gibt verschiedene Formen der Porphyrie. Je nachdem, an welcher Stelle die Häm-Synthese gestört ist. Das können 8 verschiedene Stellen sein.

Beides ist eine Störung des Häm-Stoffwechsels.

Wie stark das ist oder empfunden wird, hängt nicht (oder zumindest nicht nur) von der Form ab, sondern auch vom Einzelfall.

@mara : Hier möchte ich auch nochmal fragen ob man es überhaupt schon weiß was genau bei HPU sozusagen "defekt" ist,also von welchen Organ(en) die ganze Geschichte überhaupt ausgeht?

Das ist es ja, es geht von keinem bestimmten Organ aus.
Betroffen ist der Zellstoffwechsel der Mitochondrien.
Und die sind überall. Es sind die Kraftwerke in den Zellen, die für Energieversorgung zusrändig sind.
Das macht die Diagnose so schwierig.
Daher kann alles betroffen sein.
Die Probleme an den Organen entstehen durch nitrosativen und oxidativen Stress, zum Teil auch durch direkte Unterversorgung des Hirns durch blockierte Halswirbel und durch Unterversorgung durch Resorptionsstörungen.
Der nitrosative Stress schädigt die Darmwand.
Das habe ich jetzt verstanden.

Lg, Susi
 
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Hallo Susi

Ich dachte mir immer dass es vier verschiedene Formen sind ,soviel ich weiß gibt es die akute Porphyrie und kutane Formen wo den betroffenen Menschen quasi die ganze Haut abgeht und sich eitrige Entzündungen bilden (da gibt es eine ganz schwere Form die schon in der Kindheit beginnt und eine die erst im Erwachsenenalter anfängt (die heißt cutanea tarda oder so ähnlich und ist in vielen Fällen auch erworben).

Diese Krankheiten sind allerdings sehr selten,was die genetischen Varianten betrifft.Erworbene Formen durch Bleivergiftungen können aber wahrscheinlich auch milder verlaufen,kommt dann wohl auf die Schwere der Vergiftung an und ich denke mal dass die Dunkelziffer dieser Vergiftungen (Blei,Arsen) eventuell höher liegt.

Wenn HPU aber eine Porphynurie wäre,dann würde man das ja testen lassen können im Labor und dann würde man wohl eher Porphyrine finden anstatt von Pyrrol.
Ich meine wenn die da bei HPUlern vielleicht eine kleine Erhöhung feststellen könnten dann bräuchte man den HPU Test ja im Prinzip gar nicht,aber ich vermute mal dass man da bei HPU nichts finden würde...

Porphyrien sind auch Krankheiten die in der Leber oder im Knochenmark ihre Ursache haben,bei HPU liegt allerdings eine Mitochondropathie vor,allerdings muss man auch bei HPU nicht ständig krank sein.
Dann müsste das Problem bei HPU ja eher in der DNA liegen also so eine Art leichter Chromosomendefekt.
Das ist dann doch wieder ein Unterschied.
Aber ich glaube man wird das wohl so schnell noch nicht rausfinden was bei HPU nun wirklich genau schiefläuft....
 
HPU/KPU und Porphyrie sind nicht identisch, das sind zwei verschiedene Dinge. Was aber nicht ausschließt, daß man beides gleichzeitig haben kann.

Dr. Kamsteeg zählt HPU/KPU zu den Porphyrinopathien. Das ist praktisch der Oberbegriff, die große Gruppe, zu der auch die Porphyrie gehört.
Liebe Grüße

Günter
 
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