Hallo Sabine,
bei der Kupferspeicherkrankheit ist Coeruloplasmin und Kupfer im Serum wichtig.
Coeruloplasmin ist verdächtig, wenn es unter 0,30g/l liegt (G. Brewer in seinem in Deutsch übersetztem Buch "Morbus Wilson").
Noch mehr verdächtig ist es, wenn es unter 0,23g/l liegt, siehe z. B. hier:
https://www.klinikum.uni-heidelberg.de/uploads/media/tag1-skript.pdf
Anmerkung: 0,23 g/l = 23mg/dl)
Coeruloplasmin schwankt stark, weil es ein akute-Phase-Protein ist, dh. es kann daher, wenn man wie Du, 0,20g/l hat, durchaus auch mal bei 0,16g/l liegen oder aber auch mal bei 0,30 g/l.
Für mich ist ein Wert von 0,20g/l absolut verdächtig auf M. Wilson, d.h. ich finde, man sollte die Krankheit bei solchen Werten ausschließen.
Ich selbst habe öfters auch mal 0,27g/l und hatte als niedrigsten Wert 0,16g/l. Von einer anderen Patientin, die schon über 10 Jahre lang behandelt wird, weiß ich, dass deren Werte schwanken zwischen 0,12 und 0,20g/l, wobei man allerdings wissen muss, dass der Wert unter laufender Behandlung absinkt, so dass diese Patientin vielleicht früher höhere Werte hatte.
Kupfer im Serum wird natürlich durch Zink beeinflusst, d.h. Zink senkt das Kupfer im Serum ab. Ob die Beeinflussung allerdings sooo gewaltig ist bei der relativ niedrigen Dosis Zink, bezweifle ich. Bei der Dosis Zink, die man bei M. Wilson als Dauertherapie gibt, d.s. 150 mg elementares Zink sinkt der Kupferspiegel allerdings deutlich ab (aus meiner Erfahrung kann ich dies bestätigen).
Auch das Kupfer im Urin wird durch Zinkeinnahme reduziert, d. h. ohne Zink wäre es höher, möglicherweise wäre es statt 79 vielleicht 90 bis 100 (meine Einschätzung, die nicht stimmen muss).
Wenn man vorhat, einen 24h-Sammelurin auf Kupfer zu machen, sollte man Zink einige Monate absetzen. (<-G. Brewer weist darauf hin, dass bei Patienten, die die Zinktherapie eigenmächtig absetzten, das Urinkupfer erst nach mehreren Monaten wieder ansteigt!).
Das Kupfer im Serum kann bei M. Wilson erniedrigt sein vor allem in der Anfangsphase, wenn noch wenig Beschwerden da sind. Später mit zunehmenden, vor allem neurologischen und/oder psychiatrischen Beschwerden steigt das Kupfer im Serum an. Die Leber kann es irgendwann nicht mehr speichern und es gelangt in den Blutkreislauf und wird dann als Serum-Kupfer gemessen. Je länger ein Patient unbehandelt ist, umso höher wird das Serum-Kupfer.
Keinesfalls sollte man den Fehler machen, bei niedrigem Serum-Kupfer zu glauben, man habe gar einen Kupfermangel.
Kupfer muss immer in Zusammenhang mit Coeruloplasmin beurteilt werden.
Ein wichtiger Wert ist noch das sog. "freie Kupfer", das ist das schädliche, nicht an Coeruloplasmin gebundene Kupfer.
Es errechnet sich vereinfacht wie folgt:
Coeruloplasmin in mg/dl x3 = X
Serum-Kupfer in µg/dl abzüglich X = Freies Kupfer
Also mit Deinen Werten:
X= 60
Serum-Kupfer = 79 µg/dl
Freies Kupfer = 79 - 60 = 19 µg/dl
Das freie Kupfer wäre allerdings höher, wenn Du kein Zink einnehmen würdest.
Werte beim freien Kupfer über 10µg/dl sind verdächtig. Ein Laborarzt, der früher in der Uniklinik Heidelberg diese Werte bestimmte, sagte mir mal, bei Gesunden, also Menschen ohne M. Wilson ist ein negatives freies Kupfer normal.
G. Brewer sieht die Grenze des freien Kupfers auch bei 10µg/dl.
Da die Werte schwanken, könnte es durchaus sein, dass bei der nächsten Bestimmung das freie Kupfer bei 50 liegt.
Meine Werte beim freien Kupfer schwankten vor meiner Diagnose zwischen ca. 5 µg/dl und ca. 70 µg/dl.
Ja, also ich denke, dass Du zweifelsfrei Genträger (mit einem Gendefekt) mit dem niedrigen Coeruloplasmin bist.
Ob Du evtl. M. Wilson richtig hast, also mit 2 Gendefekten, wäre denkbar, weil es auch mildere Verlaufsformen gibt, bei denen man eben grenzwertige Werte haben kann und bei denen man nicht bereits mit 15 Jahren die Diagnose aufgrund eines Leberversagens erhält.
Gruß
margie
