Akromegalie durch Tumor an der Hypophyse

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Ursache einer Akromegalie ist ein Tumor der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse). Der Tumor ist an sich gutartig, das heißt, dass er nicht in benachbartes Gewebe einwächst und auch keine Tochtergeschwülste bildet. Dennoch kann er durch sein Wachstum Druck auf angrenzendes Gewebe ausüben und es dadurch schädigen. Im Tumor kommt es zu einer Vermehrung von Zellen, die Wachstumshormon bilden – und damit zu einem Anstieg der Konzentration von Wachstumshormon im Blut.

Was bewirkt das Wachstumshormon bei Akromegalie?
Wachstumshormon gelangt mit dem Blutkreislauf in den Körper. In der Leber bewirkt es die Bildung einer Insulin-ähnlichen Substanz, des sogenannten Insuline-like-Growth-Factors (IGF-1). Das IGF-1 vermittelt letztlich die Wirkung des Wachstumshormons an den Körper. IGF-1 bedingt ein Großteil der Symptome und Beschwerden bei Akromegalie, indem es

- die Vermehrung von Knorpel- und Knochenzellen stimuliert
- das Wachstum von Muskelzellen anregt
- den Fettstoffwechsel und den Blutzuckerspiegel beeinflusst

Welche Symptome und Beschwerden gehören zur Akromegalie?
Da beim Erwachsenen das Körperwachstum bereits abgeschlossen ist, führt die Wirkung von Wachstumshormon bzw. IGF-1 vor allem zu einer Vergröberung der Körperstruktur. Dies kann zu einer Veränderung des äußeren Erscheinungsbildes führen. Aber auch an Gelenken und Knochenenden und an inneren Organen kommt es zu einer Größenzunahme, die unter Umständen die jeweilige Funktion einschränken kann.
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Erfahren Sie mehr über die Symptome bei Akromegalie
Durch den Druck, den der wachsende Tumor im Gehirn auf angrenzende Strukturen ausübt, können Schädigungen eintreten. Besonders gefährdet ist der Sehnerv, der unmittelbar im Bereich der Hirnanhangdrüse verläuft.
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Besteht der Verdacht auf eine Akromegalie, werden meist zunächst die Konzentration von Wachstumshormon und weitere Werte im Blut bestimmt. Erhärten diese Laboruntersuchungen den VWelche Untersuchungen sind notwendig, um die Diagnose Akromegalie zu sichern?erdacht, wird eine magnetresonanztomographische Untersuchung (MRT) des Kopfes durchgeführt, um den Tumor an der Hirnanhangsdrüse nachzuweisen.

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...Bei der Akromegalie handelt es sich um eine seltene Erkrankung, die mit einem Überschuss des Wachstumshormons Somatotropin einhergeht. Ursache für die hormonelle Überproduktion ist häufig ein Tumor der Hypophyse. Akromegalie äussert sich durch in einem übermässigen Wachstum der Akren (Hände, Füsse, Nase), Gelenkschmerzen, Hyperglykämie, Bluthochdruck und Herzfehler. Die Standardbehandlung ist die operative Entfernung des Tumors.
synonym: Hyperpituitarismus
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Symptome

Die Symptome der Akromegalie bleiben zunächst unauffällig. Die Beschwerden sind unspezifisch und entwickeln sich nur langsam. Daher wird die Erkrankung meist erst spät entdeckt. Vom Auftreten der ersten Symptome bis zur Diagnosestellung vergehen oft mehrere Jahre. Ein Überschuss an Somatotropin führt beim Kind mit noch offenen Epiphysenfugen zum Gigantismus (die normalen Körperproportionen bleiben weitgehend erhalten) und im Erwachsenenalter (geschlossene Epiphysenfugen) zu Akromegalie.

Hypophysenvergrösserung
Kompression von Hirnnerven
Sehstörungen/Visusverlust
Kopfschmerzen
Übermässiges Wachstum der Akren (Finger, Hände, Zehen, Nase, Kinn, Kiefer, Augenwülste und der Jochbögen)
Vergröberung der Gesichtszüge
Zahnlücken
Gigantismus
Gelenkknorpelwucherungen (Arthrosen)
Carpaltunnelsyndrom
Kribbeln in den Händen und Füssen
Gelenk- und Muskelschmerzen
Starkes Schwitzen (Hyperhydrose)
Zunahme der Hautdicke
Akne und fettige Haut
Fibrom (mesenchymale Geschwulst)
Kolonpolype
Bluthochdruck
Ventrikuläre Hypertrophie
Kardiomyopathie
Herzversagen
Herzvergrösserung (Kardiomegalie)
Schlafstörungen
Nächtliche Atempausen (Schlafapnoe-Syndrom)
Viszeromegalie (Vergrösserung der Schilddrüse, Zunge, Speicheldrüsen, Leber, Niere, Prostata und Milz)
Abnahme der Libido und Potenz
Amenorrhoe und Galaktorrhoe
Herabgesetzte Glukosetoleranz, Insulinresistenz oder Diabetes mellitus
Hypertriglyceridämie
Hypercalciurie
Erhöhte Aldosteron-Spiegel
Erniedrigte Renin-Spiegel
Hypertrichose
Euthyreote Struma diffusa
Wasserretention
Gewichtszunahme
Psychische Veränderungen (Müdigkeit, Stimmungslabilität)
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Die Hypophyse - Lage und Funktion
Die Hypophyse ist ein bohnenförmiges, etwa kirschkerngroßes Organ, das durch den Hypophysenstiel unmittelbar mit dem Hypothalamus verbunden ist. Sie besteht aus dem Hypophysenvorderlappen (Adenohypophyse) und dem Hypophysenhinterlappen (Neurohypophyse) und liegt in der Mitte des Schädels.
Ihre Aktivität wird von Drüsen und vom Hypothalamus angeregt oder gebremst. Durch dieses Rückkopplungssystem wird der Hormonhaushalt im Gleichgewicht gehalten. Hypophysenvorderlappen und Hypophysenhinterlappen haben getrennte Aufgaben und Funktionen.

Die Adenohypophyse ist in der Lage, Hormone – unter Kontrolle des Hypothalamus – selbst zu bilden, während die Neurohypophyse als Speicher- und Sekretionsorgan für die im Hypothalamus gebildeten Hormone zuständig ist und diese bei Bedarf freigibt.

Die Hormone der Neurohypophyse
- Antidiuretisches Hormon (ADH) ...
- Oxytozin (OT) ...

Die Hormone der Adenohypophyse
- Somatotropes Hormon (STH) ...
- Thyreotropes Hormon (TSH) ...
- Adrenokortikotropes Hormon (ACTH)...
- Prolaktin (PRL) ...
- Gonadotropine (LH und FSH) ...

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Diagnostik
Anamnese und körperliche Untersuchung

Zu Beginn einer jeden Diagnostik steht das ausführliche Gespräch mit dem Arzt. Im Idealfall handelt es sich dabei um einen Endokrinologen, der ein Spezialist für Hormonkrankheiten und Stoffwechselstörungen ist. Die Krankengeschichte (Anamnese) gibt oft schon einige Hinweise auf typische Veränderungen durch Akromegalie. Daran schließt sich eine gründliche vollständige körperliche Untersuchung an. Aber erst die nachfolgenden Bluttest und evtl. bildgebenden gerätegestützte Verfahren sichern die Diagnose.

Der IGF I ist deutlich erhöht
Besteht der Verdacht auf Vorliegen einer Akromegalie wird zunächst als Screening-Test der Serumspiegel von IGF-I (Insuline like growth factor) bestimmt. IGF-I ist ein Hormon, das in der Leber unter Mitwirkung des Wachstumshormons gebildet wird. Der IGF-I I ist bei einer aktiven Akromegalie deutlich erhöht. Liegen die Werte im alters- und geschlechtsspezifischen Normbereich, ist eine Akromegalie ausgeschlossen. Bei erhöhten Werten besteht der Verdacht auf Akromegalie.

Glukose-Toleranztest
Weil aber der IGF I auch unter anderen Bedingungen erhöht sein kann, z. B. in der Schwangerschaft, bei Magersucht oder bei Leber- und Nierenerkrankungen, wird dann für eine sichere Bestätigung der Akromegalie ein Glukosetoleranztests (OGTT) durchgeführt. Normalerweise kommt es bei der Durchführung des OGTT zu einer völligen Hemmung des Wachstumshormons. Bei Akromegalie aber wird durch den Test das Wachstumshormon nicht vollständig gehemmt. Liegt der gemessene Wert für STH (GH) über 1,0 ng/ml, so gilt eine Akromegalie als gesichert.

Weitere Hormone prüfen
In diesem Fall müssen auch die übrigen Hypophysenhormone, die auf Eierstöcke/Hoden, Nebennieren und Schilddrüse wirken, in ihrer Funktion überprüft werden.

Bildgebende Verfahren
Zur sicheren Diagnose, zur Darstellung der Größe und Lage, aber auch zum Ausschluss eines Tumors, z. B. eines Hypophysenadenoms, sind bildgebenden Verfahren sinnvoll. Dazu können eine Röntgenuntersuchung und\oder ein Computertomografie herangezogen werden. Das aussagefähigste bildgebende Verfahren ist aber die Magnetresonanztomografie (MRT). Bei dieser Untersuchung, bei der mit Hilfe von starken Magnetfeldern, Radiowellen und Computer ein detailiertes Bild erzeugt wird, entstehen keine Strahlenbelastungen.

Weiterführende Diagnostik
Neben diesen unmittelbar ursächlichen Untersuchungen werden verschiedene Organsysteme überprüft. Dazu gehören die Augen, das Herz und die Lunge. Zu diesem Zweck kann es erforderlich sein, einen entsprechenden Facharzt aufzusuchen.

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... wird untersucht, ob bei Patienten mit Kieferfehlstellungen als Grunderkrankung eine Akromegalie vorliegt. Als Screeningverfahren wird die digitale Gesichtsklassifikation, die von uns entwickelt wurde, sowie ein Fragebogen eingesetzt. Es werden Patienten mit Vergrößerungen des Unterkiefers (mandibuläre Prognathie) und Zahnfehlstellungen, die im Erwachsenenalter neu aufgetreten sind, eingeschlossen. ...

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Karpaltunnelsyndrom: Oft zeigt sich eine Akromegalie zuerst durch Taubheit an den Händen

Akromegalie führt oft bereits im Frühstadium zu Veränderungen an der Handwurzel. Dadurch kann ein wichtiger Handnerv geschädigt werden. Mögliche Folgen sind Missempfindungen und Schmerzen: das Karpaltunnelsyndrom.

Die Symptome einer Akromegalie weisen oft nicht eindeutig auf die eigentliche Erkrankung hin, sondern kommen auch bei anderen Krankheiten vor. Vielfach dauert es deshalb lange, bis die richtige Diagnose gestellt wird. Umso wichtiger ist es, bei bestimmten verbreiteten Krankheitszeichen auch die Möglichkeit einer Akromegalie-Erkrankung in Betracht zu ziehen. Das gilt in besonderem Maße für das Karpaltunnelsyndrom, eine Erkrankung des Handgelenks, die oft schon frühzeitig im Verlauf einer Akromegalie auftritt.

Ärzte, die sich gut mit dem Karpaltunnelsyndrom auskennen, sind vor allem Neurologen, Orthopäden und Chirurgen, insbesondere spezialisierte Handchirurgen.
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