NET NEN Neuroendokrine Tumore - Betroffene bzw. Angehörige hier?

NET NEN Neuroendokrine Tumore

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... Neuroendokrine Tumoren (NET)

Gastro-Entero-Pankreatische (GEP) Tumoren - auch als neuroendokrine Tumoren (NET) bezeichnet - sind potentiell maligne Tumoren des Gastrointestinaltraktes, die sich aus hormonproduzierenden (endokrinen) Zellen entwickeln. Sie treten in der Regel sporadisch auf und sind mit einer Inzidenz von etwa 1-2/100.000 Einwohner selten. Klinisch zeichnen sie sich durch ein deutlich langsameres Wachstum als Karzinome aus.

Neuroendokrine Tumoren werden in drei Gruppen eingeteilt:
- Tumoren, die Hormone freisetzen (funktionell aktiv)
- Gastrinom (Zollinger-Ellison-Syndrom)
- Insulinom
- VIPom (Verner-Morrison-Syndrom)
- Glukagonom
- Somatostatinom
- Karzinoid-Syndrom
- Tumoren, die kein Hormon freisetzen (funktionell inaktiv)
- Tumoren, die im Rahmen einer Multiplen Endokrinen Neoplasie (MEN) vorkommen (funktionell aktiv oder inaktiv)

Klinische Symptome funktionell aktiver GEP-Tumoren:
Gastrinom: Therapieresistente, rezidivierende Geschwüre im Magen, Duodenum oder sogar Jejunum; Durchfälle; Fettstühle
Insulinom: Unruhe, Schwitzen, Zittern, Heisshunger, Bewusstseinsstörungen sowie Sehstörungen durch Unterzuckerung
VIPom: Wässrige Durchfälle, Flüssigkeitsmangel, Kaliummangel, Magensäuremangel
chronischer, wandernder Ausschlag, milde Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus)
Somatostatinom: Milder Diabetes mellitus, Gallensteine, Durchfälle, Fettstühle
Karzinoid-Syndrom: Anfallsartige Gesichtsrötung (Flush-Symptomatik), krampfartige Bauchschmerzen, Durchfälle, Herzbeschwerden, Atembeschwerden

Symptome funktionell inaktiver GEP-Tumoren:
Mehr als die Hälfte der GEP-Tumoren sind funktionell inaktiv, d.h. sie schütten keine Hormone aus. Bei diesen Tumoren kommt es nicht selten zur Erstdiagnose als Zufallsbefund oder aber im fortgeschrittenen Stadium durch Verdrängung benachbarter Organe oder durch die Manifestation einer unspezifischen Symptomatik im Sinne einer metastasierten Erkrankung. ...

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... NET – was ist das eigentlich?

Unter NET versteht man eine Gruppe seltener Tumoren, man geht in Deutschland von nur ein bis zwei Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner aus. [2] Gleichbedeutend wird auch bisweilen der Begriff "Neuroendokrin*e Neoplasie*n" (NEN) verwendet. NET/NEN treten zum überwiegenden Teil im Magen-Darm-Trakt auf.

Im Gegensatz zu beispielsweise Magen- oder Darmkrebs gehen diese Tumoren aber nicht vom organtypischen Gewebe, also der Magen- oder Darmschleimhaut aus, sonde*rn von so genannten neuroendokrin*en Zellen. Neuroendokrin*e Tumoren können Beschwerden verursachen. Diese sind zum Großteil auf die Wirkung von Hormone*n wie z. B. Insulin oder Serotonin *zurückzuführen, welche von einigen Tumoren freigesetzt werden. Wird die Erkrankung erst sehr spät diagnostiziert, können die Beschwerden auch durch die Raumforderung des Tumors oder durch bereits entstandene Tochtergeschwülste (Metastase*n) hervorgerufen werden. [1,2]

Was verursacht die Beschwerden bei NET?

Bei NET unterscheidet man funktionell aktive von funktionell inaktiven Tumoren. Der Begriff „funktionelle Aktivität“ bedeutet, dass ein neuroendokrin*er Tumor Hormon*e erstens produziert, zweitens in nennenswerter Menge in die Blutbahn abgibt und drittens dies zu Beschwerden führt. [1]

Das am häufigsten von funktionell aktiven NET produzierte Hormon ist Serotonin. Serotonin verursacht das Karzinoidsyndrom mit anfallsartiger Rötung von Gesicht und Oberkörper, krampfartigen Bauchschmerzen und u. U. massiven Durchfällen. [1] Je nach Art des freigesetzten Hormons unterscheidet man weiterhin z. B. Insulin*om, Gastrin*om (Zollinger-Ellison-Syndrom), Glukagon*om, VIPom. ...

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