Hallo-auch ich hab Porphyrie..

Hallo, ich bin in diesem Forum neu und möchte mich Euch kurz vorstellen. Ich bin 42 und hatte bis dato mit Porphyrie nie offensichtliche Probleme. Dann eine Ernährungsumstellung, Diät, Alkoholverzicht, starke Gewichtsabnahme (18 kg in 3 Monaten), eine Divertikulitis, stationärer Aufenthalt mit Antibiotika und im Zuge dessen die Diagnose Porphyrie, die aufgrund eines Harnbefundes eher zufällig diagnostiziert wurde.

Seither weiß ich wenigstens, woher meine etwa quartalsmäßigen "Schwächeanfälle" kamen, die ich fälschlicherweise Diabetes/hypoglykämischen Episoden zugeschrieben hatte (hab jedoch keine Spur Diabetes, alles gecheckt) und immer schnell durch Zuckeraufnahme bekämpfen konnte.

Während meiner Divertikulitis begannen die Bauchkrämpfe, die kolikartig waren und die ich in leichter Form auch heute (1 Monat später) noch habe. Ich habe meine Diät "gebremst" (nur mehr leichte Abnahme, 3 kilo solltens noch sein) und versuche, mich hauptsächlich mit Kohlehydraten zu ernähren und trotzdem im vernünftigen Kalorienrahmen zu bleiben. Sehr wirksam ist eine Dosis von 500mg Aspirin (1 Tablette), die mich viele Stunden beschwerdefrei macht.

Mein Darm hat sich seit meiner Divertikulitis nicht mehr richtig normalisiert, jedoch sind die unerträglichen Koliken verschwunden.

Jetzt versuche ich, meine akute intermittierende Porphyrie durch Ernährung soweit zu stabilisieren, damit ich eines Tages (hoffentlich bald) wieder beschwerdefrei bin- falls das möglich ist. Daher freue ich mich, dieses Forum entdeckt zu haben und hier viele wertvolle Tips zu erhalten- das baut etwas auf, zumal es recht wenig im www zu diesem Thema gibt.

Liebe Grüße Wolfgang

Hallo Wolfgang,

könntest du bitte deine Porphyriebefunde (Labor) hier mitteilen?

Danke und Grüße von Anneke

Porphyrine im Sammelharn (24h): 933,78 mcg/l.

Ein weiterer Befund kommt dann in etwa 3 Wochen (Nachkontrolle Divertikulitis und Besprechung Coloskopie, da meine Entzündung vor 1 Monat die Entfernung eines Polypen unmöglich gemacht hat).

Hallo Wolfgang, muss leider noch einmal nachfragen

Wie ist der Referenzwert... müßte auch auf dem Laborbefund stehen...

Referenzwert ist bis max. 150 mcg/l- also hatte ich das 6-fache...

hallo Flughund ,

ich möchte dich erst einmal herzlich hier im forum willkommen heißen

vielleicht gibst du mal das stichwort " Porphyrie " in die suchfunktion ein ;du wirst sehen das einige thread schon darüber existieren .


lg ory

Danke, Ory, bin schon dabei, mich zu informieren. Info über Porphyrie gibt´s ja auch in der Fachliteratur nicht viel; sollt ich etwas neues entdecken, werd ichs umgehend hier posten..

hallo Flughund ,

möglich das du hier info findest .

[

"Orphan Europe" widmet sich der Arbeit mit den folgenden
Krankheiten:
akute Porphyrie, kongenitaler Sucrase-Isomaltase-Mangel
(Saccharoseintoleranz ), Homocystinurie, Hyperammonämie durch
NAGS-Mangel, nephropathische Cystinose, Patent Ductus Arteriosus,
schwere kombinierte Immunschwäche - Adenosin-Desaminase-Mangel,
Vitamin E-Mangel bei chronischer Cholestase und Morbus Wilson.

Zum Vergrößern anklicken....

"Orphan Europe Recordati Group" feiert den Tag der Seltenen Krankheiten 2011 - "Rare But Equal" (Auto und Verkehr)

Guten Morgen Wolfgang,mein name ist Nelly aus Berlin.Falle gleich mit Tür ins Haus, gebe Dir ein paar infos.Diät auf welchen art und weise auch immer, ist schubauslösend für die Akut intermittierende Porphyrie.Dann noch etwas, es freut mich sehr wenn Du,deine schmerzen mit Aspirin lösen kannst.!Jetzt zum Schwächeanfälle die kommen oftmals wenn Mann/Frau Unterzuckert ist, "hier geht es nicht nur um Zucker ".Eine Porphyrie ist eine Stoffwechselstörung, die auf einer Störung der Häm-Biosynthese ...Der Hämoglobin ist ein Eiweiß, das sich im Inneren der roten Blutkörperchen befindet. Es ist der wichtigste Transporter für Sauerstoff und der ist defekt.Somit fehlen bei mir zwei Enzym ein drittes ist defekt was bei mir schwerwiegende folgen hatte.!Hier die folgen,leide seid 1986/1987 " an Akut intermittierende Porphyrie ".!Viele die Porphyrie habe kennen vieleicht Isabell Allende diese Dame hat über ihre Tochter " Paula " geschrieben,Paula hatte die Akut intermittiernde Porphyrie lag im Koma und ist leider nicht mehr wach geworden.Im gegensatz zu mir !!! Aber um alles zu schreiben würde den Ramen sprengen,soviel sei gesagt drei mal Koma war nur der Anfang.Über Lemungen am Körper bis hin zum Gesicht," Pfötschenstellung " in den Händen.Von Krampfanfällen rede ich erst garnicht,nun leide ich schon so viele Jahre warscheinlich ohne ende..Jetzt können wir über medikamente ( reden ) schreiben,noch eins der Spezialist und die KORIEFE auf seinen gebiet der Akut intermittierende Porphyrie ist Prof.Dr.Dr. med. Manfred Doss in Marburg oder Prof. Dr. med. Ulrich Stölzel, Chemnitz, Facharzt für Gastroenterologie, Facharzt für Innere Medizin !.Zurück zu den medikamenten, bei schmerzzustände nehme ich Valeron-retard, nun ist es aber bei jedem Menschen anders denn Valeron ist nomalerweise bei der Akut intermittierende Porphyrie- Schubauslöser .................?
Aus diesem grund muss man erst mal einen Arzt des vertrauen finden,egal wo Mann/Frau lebt.!!Man/Frau findet immer einen Weg " LEBENWICHTIG " Und dazu kommt das es heute noch genauso schwer ist wie vor 27 Jahre, Was für jeden Porphyrie-Patienten ein greul ist.Wenn jemand fragen hat nur mut.An alle ganz viel GESUNHEIT GLÜCKSELIGKEIT HAMONIE und ein Meer voller Liebe eure Nelly

hallo netto ,

mir ist aufgefallen das du in drei verschiedenen threads heute deinen beitrag zu „porphyrie „reingesetzt hast .

wäre es nicht besser sich nur in einem thread zum thema „porphyrie „ auszutauschen um die/deine erfahrung mitzuteilen .

vielleicht aber möchtest du deinen eigenen thread mit deinen erfahrungen eröffnen ,gerne würden wir alle an deinen ratschlägen teilhaben .

lg ory