TTP Thrombotisch Thrombozytopenische Purpura

Hallo zusammen

Meine Grossmutter hat mit 80 diese Krankheit bekommen und in kurzer Zeit musste sie schon drei Mal hospitalisiert werden um die Plasmaphorese zu machen! Sie hat ausserdem Diabetes Typ 2! Man will ihr jetzt die Milz rausnehmen! Kann man diese Krankheit auch weiter vererben oderwäre das in diesem Fall eher unwarscheinlich?

Kann mir jemand weiterhelfen?
Das wäre mega nett

Gruss Leena

Hallo Leena,

Die Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP), auch Morbus Moschcowitz genannt, ist eine seltene und lebensbedrohliche Multisystemerkrankung, die durch eine erhöhte Blutungsbereitschaft, eine hämolytische Anämie, eine Thrombozytopenie (Mangel an Blutplättchen) sowie durch Organschäden /-versagen gekennzeichnet ist. Die Ursachen einer TTP-Erkrankung sind nicht vollständig geklärt. Es konnte aber gezeigt werden, dass eine verminderte Aktivität oder ein Mangel der von Willebrand-Faktor-spaltenden Protease (vWF-CP oder ADAMTS-13) maßgeblich an der Ausbildung einer TTP beteiligt ist. ADAMTS-13 ist ein eiweißspaltendes Enzym, das Multimere (Kette von Eiweißmolekülen) des von Willebrand-Faktors (vWF) in kürzere Untereinheiten spaltet.
...
Auslöser einer TTP kann ein vererbter Mangel an ADAMTS-13-Aktivität sein, aber auch Medikamente (z.B. Ticlopidin), HIV-Infektion, Krebs, bakterielle Infektionen, Knochenmarktransplantationen oder eine Schwangerschaft können eine Störung der ADAMTS-13 hervorrufen.

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octapharma | Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura

Wenn ich das hier richtig verstehe, kann man einen Mangel an diesem ADAMTS-13 feststellen. Der kann ererbt sein oder durch andere Ursachen entstehen.

Wenn Du Ängste hast, daß Du evtl. betroffen sein könntest, wäre es wahrscheinlich am besten, Du fragst mal die behandelnden Ärzte, was sie tun können, um Deine Angst zu beheben.

Gruss,
Uta

Hallo Uta
Vielen Dank für deine Hilfe! Ich werde meine Arzt beim nächsten Mal danach fragen!
Du bist echt ein Schatz!
Vielen Dank

Ich meinte gar nicht unbedingt Deinen Arzt sondern eher die Ärzte, die Deine Großmutter im Krankenhaus betreuen.

Grüsse,
Uta

Hallo zusammen,

ich hab da mal eine Frage.
Ich bin 15 Jahre alt und bin von dieser Krankheit betroffen.
Meine Frage ist, ob diese Krankheit auch eine Behinderung ist?!

Hallo NK10!!

Du bist noch sehr jung! Hast du das schon lange? Ist es bei dir vererbt?

Soweit ich weiss verläuft diese Krankheit schubweise! Meine Grossmutter hatte schon 3 Schübe! Zum Glück aber keine massiven Behinderungen! Bei jedem ist es anders!
Hast du Angst wegen dieser Krankheit?
Wirst du gut betreut??

Lg Leena

Bei mir ist die Krankheit 2009 Ostern aufgetreten, vererbt wurde sie mir aber nicht.

ich hatte angst wegen der Krankheit, da ich aber im Universitätsklinikum Essen betreut werde, weiß ich, dass ich in guten Händen bin.

Ich wünsche dir von Herzen Alles Gute und Viel Kraft! Übrigens bei meiner Grossmutter hat man dieses Jahr die Milz rausgenommen! Seither gehts ihr deutlich besser!

Lg Leena

Hallo Zusammen, ich kann Allen, die am Thema TTP Interesse haben das TTP-Forum unter: Home of TTP - TTP-Forum empfehlen. Hier wird umfassend über diese schreckliche Krankheit informiert. Ich selbst habe TTP seit 16 Jahren und hatte über 20 Schübe. Sollte jemand direkte Fragen haben bin ich gerne bereit zu antworten. Ich weiss ziemlich viel über TTP, seine Ursachen und vor allem die Behandlungsmöglichkeiten.
LG an Euch!
chg

Hallo chg,

herzlich willkommen bei uns!

Viele Betroffene würden sich bestimmt freuen, wenn Du Dein Wissen hier im Forum einbringen könntest. Ein Austausch zu dieser Erkrankung würden vielen helfen.

Liebe Grüße,
Malve

Hallo chg

Vielen Dank für den Hinweis des Forums! Ich hätte da ein paar Fragen, falls du dich dazu äussern möchtest!
Du hast das schon 16 Jahre, puh das ist happig! Da hast du einen schweren Kampf!

Angenommen man hätte diese Krankheit verebt bekommen, dann muss sie ja trotzdem nicht ausbrechen oder? Dann wäre man einfach ein Krankheitsträger?
Oder wenn man sie vererbt bekommt bricht sie dann auch schon ziemlich früh aus? Ich weiss das es bei jedem Menschen anders ist! Aber wie ist es so erfahrungsgemäss?

Wenn du antworten magst würde ich mich freuen!

Tschüssi

Leena

Liebe Leena,
Kampf? Ja, das kann man schon so sagen. Aber ich bin hart im nehmen und hart zu mir selbst. Disziplin und vor allem positives Denken hat mich da durch gebracht. Nach der Erstdiagnose damals wurde mir kein langes Leben bescheinigt - wenn Du verstehst was ich damit meine.
Aber!! Ich habe mich nicht unterkriegen lassen und immer fest darauf vertraut, dass ich es schaffe.
Zuerst wurden die Schübe immer nur mit Plasmagaben und jeder Menge Cortison behandelt. Immunglobuline haben bei mir leider nicht geholfen.
Erst Jahre nach meiner Erkrankung an TTP hat man ja erst herausgefunden, was da eigentlich im Körper passiert und warum. Also Adam TS13, Protease und Antikörper können nun bestimmt werden.
Und da bin ich auch schon bei Deiner Frage:
Vererbt oder nicht??? Wenn Du hier sorge hast, geh bitte zu einem Arzt, lass Dir Blutabnehmen und versendet es, so wie Fr.Prof.Scharrer auf der Homepage beschrieben hat, das Blut nach Mainz, zusammen mit einem Abrechnungsschein. Dort wird dann bestimmt, ob sich die Protease in Deinem Blut befindet oder nicht. Sollte keinerlei Proteaseaktivität nachzuweisen sein, dürfte es sich um eine ererbte TTP handeln. Bei mir ist zb es keine ererbte, sondern eine erworbene TTP. Nur im Schubfall habe ich eine verminderte oder nicht nachweisbare Protease, ansonsten ist sie zwar niedriger als normal, aber da.
Also, hab Mut und lass den Test machen, dann hast Du Gewissheit.
Hast Du noch weitere Fragen?
Wohnst Du evtl. in der Nähe von Mainz?
Ich frage deshalb, weil ja das TTP-Treffen am 11.09. in Mainz ist, da könntest Du Dich gleich umfassend informieren.
LG
chg

Hallo chg!

Vielen Dank für deine Antworten! Leider wohne ich ziemlich weit weg von Mainz! Nun ich selber habe keinerlei Beschwerden und ob meine Oma eine ererbte oder eine erworbene hat weiss ich leider nicht! Meine Verwandten lassen mich nicht in die Berichte einsehen! So fest beschäftigt mich das auch nicht das ich gleich mein Blut testen würde! Es interessiert mich einfach!

Vielen Dank

Gruss
Leena

Na gut Leena, es sollte Dich auch nicht zu sehr beschäftigen. Du solltest Dir aber bewusst sein, fallst Du es ererbt hättest, kann es auch zu einem Schub kommen.
Anzeichen hierfür sind:
unerklärliche Müdigkeit, Wortfindungsstörungen, Konzentrationsschwäche, Nasenbluten, blaue Flecken, Hauteinblutungen (Petechien) an den Beinen und Armen) im besseren Falle.
Es könnten aber auch Schlaganfälle, Koma, Hirnblutungen usw. sein.
Jeder Krankheitsverlauf ist bei TTP anders, selten miteinander vergleichbar.
Solltest Du den Verdacht haben, dass etwas von dem og. zutreffend ist, geh bitte sofort ins Krankenhaus, denn je früher TTP erkannt und behandelt wird, desto grösser sind die Chancen, den Schub zu überleben.
Wobei hier anzumerken ist; mittlerweile kennen mehr Ärzte die Krankheit und reagieren entsprechend. Vor 15-20 Jahren war TTP noch ziemlich unbekannt und wurde falsch behandelt. Die Sterblichkeitsrate damals lag bei 9 von 10.
Liebe Leena, ich will Dich nicht erschrecken! Solltest Du noch weiteren Informationsbedarf haben, melde Dich gerne bei mir.
Lieber Gruss in die Schweiz
chg

Hallo chg!
Danke! Ich werde das ganze sicher im Hinterkopf behalten! Werde noch einmal versuchen mehr über meine Oma zu erfahren, ob sie eine erworbene oder ererbte TTP hat! Sie ist über 80 und seitdem die Milz raus ist geht es ihr wirklich besser! Aber an einigen Orten habe ich gelesen das diese Methode eher veraltet ist? Hast du deine noch?

Vielen Dank für deine Offenheit und Infos!

Gruss Leena

Nun, bei mir stand schon mal zur Debatte die Milz herauszunehmen, da sie für die Bildung der Antikörper und für den Abbau der Thrombos zuständig ist. Aber es kam nicht mehr dazu, weil ich mich für Rituximab entschieden hatte, und das wirkt tatsächlich schon 1,7 Jahre. Leider wird Rituximab bei einigen TTPlern erst seit kurzem gegeben, so dass noch keine Langzeiterfahrungen darstellbar sind. Aber wir sind zuversichtlich, dass ich doch einige Zeit Ruhe haben werde. Du hast Recht, heutezutage würde man die Milz nicht mehr entfernen. Aber wie schon gesagt, jeder Fall ist ein wenig anders als andere..... Und nicht alle Ärzte haben den gleichen Wissensstand.
chg

hallo habe gelesen das auch du Rituximab bekommen hast,
hatest du seit dem wider einen neuen Schub?
Mein letzter Schub war im Juni 2009 habe danach auch Rituximab bekommen.
Würde mich freuen etwas von dir zu hören.