HMSN/CMT Dejerine-Sottas III

Dejerine-Sottas Typ III ist eine sehr seltene und teils agressive Form einer Nervenkrankheit, bekannt auch unter "hereditäre motorisch-sensorische Neuropathie" (HMSN) oder Charcot Marie Tooth. (CMT) Beim Typ I die häufigste Form aber dennoch selten ist in der Regel leicht bis mittelstark. Die Krankheit wurde nach den drei Ärzten benannt, Jean Charcot Marie, Pierre Marie, Howard Tooth & Jules Dejerine, Jules Sottas.

Bei allen Formen der HMSN beginnen die ersten Symptome an den Füssen und Händen durch Muskelschwäche. Die Symptome steigen an den Unterschenkeln auf, betreffen später die Hände und Unterarme, und sehr spät, oder auch gar nicht die Oberschenkeln. Da die Myelinschicht (Nervenhülle) langsam fortschreitend geschädigt wird, bekommen die Muskeln fast oder teilweise gar keine Befehle mehr. Senibilitätsstörungen an Händen und Füssen, Nervenschmerzen, Muskelschwäche, Feinmotorik der Hände sind nur wenige Probleme die eintreffen können.

Beim Typ I und II bleiben die Symptome meist bei den Füssen und Händen. Da der Typ I das Gen PMP22 hat so wie auch der Typ III (agressive Form) kommt es sehr selten vor das dieses Gen die agressive Form der Dejerine-Sottas auslösst, die allerdings bereits bei Geburt schon Symptomen aufweisst, und sogar weiter geht als nur bei Füssen und Händen. Bei Dejerine-Sottas können auch die Augen, Gehör, Hüftprobleme, starke Muskelschwäche, Atemprobleme, und sogar eine agressive Gelenkzerstörung eintreten, die man nur beim Typ III vorfindet. Besonders beim Typ III, sobald die Muskeln keine Befehle bekommen, können die Gelenke massiv und agressiv durch Arthrose zerstört werden, da die Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) bei 10 m/s liegt. (Normalwert bei einem gesunden Mensch 55 - 60 m/s ) An einem Rollstuhl ist man seltener angewiesen ausser bei agressiven Formen wie der Dejerine-Sottas, oder im höheren alter bei den anderen Typen. Mehr Infos?....