Porphyrie - ausführliche Beschreibung

01.11.07 09:21 #1
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Oregano ist offline
Beiträge: 62.219
Seit: 10.01.04
Hier wird diese Krankheit sehr ausführlich beschrieben. Wenn z.B. nach einem Zahnarztbesuch schlimme Bauchschmerzen und mehr auftreten, könnte auch eine Porphyrie dahinterstehen.
Da sie mit sehr verschiedenen Gesichtern auftritt, ist diese Krankheit oft schwer zu diagnostizieren.
Auch wenn jemand Medikamente teilweise sehr schlecht verträgt, wäre es möglich, dass er eine Porphyrie hat.

Akute Porphyrie

Wiederholte kolikartige Leibschmerzen müssen, wenn sie zusammen mit einer Hypertonie oder mit Herzrhythmusstörungen auftreten oder auch mit einer Muskelschwäche, Lähmungen oder neurologischen und psychiatrischen Störungen wie überstarken Ängsten oder Depressionen, an eine Porphyrie denken lassen. In der Praxis wird diese seltene Erkrankung, die auf einer Störung bei der Bildung des roten Blutfarbstoffes beruht, jedoch wegen ihrer unspezifischen Symptome nicht selten lange Zeit fehldiagnostiziert.
...
Arzneistoffe sind die wichtigsten Triggerfaktoren für eine Porphyrie, und das hat auch Bedeutung für die Zahnarztpraxis. Denn unter anderem können Analgetika, wie das Diclofenac, eine akute Porphyrie auslösen, woran beispielsweise zu denken ist, wenn Patienten angeben, nach dem letzten Zahnarztbesuch kolikartige Bauchschmerzen gehabt zu haben oder auch andere Symptome, die auf eine Porphyrie hindeuten.

Werden Patienten mit bekannter Porphyrie zahnärztlich behandelt und brauchen ein Analgetikum, so kann ihnen andererseits problemlos Acetylsalicylsäure oder bei sehr starken Schmerzen gegebenenfalls auch ein Morphin-Präparat verordnet werden.

(Hier findet sich auch eine Auflistung von erlaubten bzw. nicht erlaubten Medikamenten bei akuter Porphyrie)
zm-online

(im "Repetitorium" von zm-online finden sich noch mehr ausführliche Beschreibungen von Krankheitsbildern: zm-online)

Uta


Geändert von Oregano (01.11.07 um 09:30 Uhr)

Porphyrie u. P.-Diagnostik

Oregano ist offline
Themenstarter Beiträge: 62.219
Seit: 10.01.04
Wann muß an eine Porphyrie gedacht werden ?
Prinzipiell wird zwischen hepatischen und erythropoetischen und aus klinischer Sicht zwischen akuten und nicht-akuten Porphyrien unterschieden. Leitsymptome von Porphyrien sind abdominale, neurologische und cutane Symptome. Bei den akuten hepatischen Porphyrien steht ein abdominal-neurologisch-kardiovasculärer und psychi-scher Symptomenkomplex im Vordergrund. Bei der akuten intermittierenden Porphyrie sind kolikartige abdomi-nale Schmerzen, die sich bis zur Ileus-Symptomatik entwickeln können, Rückenschmerzen, Erbrechen, Obstipa-tion, Tachykardie und Hypertonie, neurologische Symptome wie Muskelschwäche, Parästhesien, Lähmungen, epileptiforme Krämpfe und psychische Symptome charakteristisch. Die Bleivergiftung ist eine akute toxische hepatische Porphyrie und ein klinisches Analogon zur akuten intermittierenden Porphyrie.
Werden beim klinischen Symptomenkomplex einer akuten Porphyrie Hautsymptome beobachtet, kommen eine Porphyria variegata und eine hereditäre Koproporphyrie differentialdiagnostisch in Betracht.
Stehen Lichtempfindlichkeit und Hautsymptome im Vordergrund, sollte an eine Porphyria cutanea tarda oder eine erythropoetische Protoporphyrie gedacht werden.....
Doss Porphyrie
************************************************** **************************************
Porphyrie - Wikipedia

Acute Porphyria: : Information für Personen mit akut-intermittierender Porphyrie : German

Liste mit "sicheren" (safe) und "unsicheren" (unsafe) Medikamenten bei Porphyrie:
European Porphyria Initiative:Warning
************************************************** ***************************************

Uta

Uta

Geändert von Oregano (07.11.07 um 14:38 Uhr)

Porphyrie

Oregano ist offline
Themenstarter Beiträge: 62.219
Seit: 10.01.04
Hier noch ein Link, in dem Porphyrie beschrieben wird:

... Mit Abstand am häufigsten ist die
Porphyria cutanea tarda (PCT), eine chronische Form, die wahrscheinlich vererbt oder erworben sein kann. Typisches Kennzeichen ist die Blasenbildung an lichtexponierter Haut, z.B. dem Handrücken oder Nacken. Es kommt zu verstärkter Pigmentation und Haarwuchs. Meist tritt auch eine Schädigung der Leber auf. Der ausgeschiedene Urin dunkelt unter Lichteinfluss rosa oder braun nach.

Die Porphyria acuta intermittens (AIP) ist eine erbliche, lebensbedrohliche Form. Sie zeigt sich meist erstmalig im frühen Erwachsenenalter. Bestimmte Faktoren wie Infektionen und Medikamente, aber auch Stress, Alkohol und Hunger können einen akuten Anfall auslösen. Die Symptome sind vielfältig. Das Spektrum reicht von Bauchkoliken mit Übelkeit und Erbrechen über Fieber, Herzrhythmusstörungen und erhöhtem Blutdruck bis hin zu psychischen und neurologischen Veränderungen wie Lähmungen, Gefühlsstörungen, Krampfanfälle und Bewusstseinsstörungen. Es können sogar Atemlähmungen auftreten. Deshalb muss der Betroffene bei einer akuten Attacke auf einer Intensivstation betreut werden. Auch bei dieser Form dunkelt der Urin nach...
gesundheit.de - Porphyrie - Enzymdefekt mit Folgen

www.akuteporphyrie.de/: Hier werden auch Kontaktadressen und Selbsthilfe-Adressen genannt.

Porphyrie - MedicoConsult
Laborlexikon: Porphyrien >>Facharztwissen für alle!<<

Hier wird auch HPU erwähnt im Zusammenhang mit den Pophyrinopathien:
KEAC - Hämopyrrollaktamurie (HPU) und HPU-Test®
.... eine Reihe von bekannten oder vermuteten porphyrogenen Substanzen (Wilson, 1996), von denen hier einige genannt werden sollen:

Chemikalien:
Aluminium und seine Verbindungen, Atrazin, Blei, Carbaryl, Chlordan, Chloroform, DDT und seine Stoffwechselprodukte, Dibenzofuran, Dieldrin, Endosulfan, Ethanol (alkohol), Ethylenoxid, Hexachlorbenzol, Kadmium, Lindan, Parathion, Pentachlorphenol (PCB), Polychlorierte Biphenyle (PCB), Pyrethroide, Quecksilber und seine Verbindungen, Styrol, 2,3,7,8,-Tetrachlordibenzo-p-Dioxin (TCDD), Trichlorphenol und Vinylchlorid.
Medikamente:
Amitriptylin, Barbiturate, Carbamazepin, Diazepam, Griseofulvin, Halothan, Imipramin, Isoniazid, Meprobamat, Metamphetamin, Östrogene, Oxazepam, Progesteron, Quecksilber-Verbindungen, Sulfonamide-Antibiotika und Tetracycline.
Was genau der Unterschied ist zwischen Pophyrie und HPU, ist mir nicht klar, aber das weiß hier bestimmt jemand.
Hier hätte es eine Antwort dazu gegeben, nur führt die leider nirgendwohin:
HPU-Info - Links zu Forumsbeiträgen

http://www.symptome.ch/wiki/Ausführl...nkliste_zu_KPU



Gruss,
Uta

Geändert von Oregano (29.11.09 um 07:42 Uhr)

Porphyrie

Oregano ist offline
Themenstarter Beiträge: 62.219
Seit: 10.01.04
Noch mehr Adressen, an die man sich wenden kann:
Information zur Porphyriediagnostik

Hier werden Tipps gegeben, was man ernährungsmäßig bei Porphyrie tun könnte im Falle eines Anfalls:

Nutritional management of acute attacks of porphyria:

Intravenous administration of glucose (a pure form of carbohydrate) is part of the standard treatment of acute attacks of porphyria. Glucose is given by vein because the stomach and intestine usually do not function properly during an attack, and material taken by mouth is not properly propelled through these organs. Glucose and other carbohydrates can repress the pathway for synthesis of herne in the liver. As a result, the overproduction of prophyrin precursors and porphyrins is repressed by carbohydrate administration. Heme therapy (intravenous administration of hematin or heme arginate) has a similar but much more potent effect, and probably leads to more rapid improvement. Therefore, heme rather than glucose is becoming more accepted as initial therapy for an acute attack. However, it is still important to administer glucose and other nutrients. Particularly if an acute attack is severe or prolonged, sufficient glucose can be given by vein to meet the total energy requirements of a patient. This is best accomplished by a catheter that is inserted into a large central vein. Additional nutrients, including vitamins, minerals, amino acids and fat can be given in the required amounts to maintain all requirements. Provision of total nutritional needs in this manner by vein is commonly called "total parenteral nutrition". After recovery from an attack a high carbohydrate regimen should be prescribed, as described above.

More Nutritional & Dietary Info Porphyrics...

Fasting or dieting is not permitted in people who have porphyria, as it can provoke an acute attack.

The extra intake of sugar or glucose that is required to cure an acute attack may lead to a problem of overweight. Dieting should be avoided.

A diet should be rich in fiber as constipation is a common complication for people suffering from porphryia.

Bran should be included daily, 3 tbsp is a suitable quanity. It can be taken with a glass of water or added to milk, pancake batter, bread, waffle batter, minced meat, or Juice. 3 tbsp. of bran is about 20 calories.

The remains of insecticides plus heavy metal toxins are stored in the liver. Eating liver should be avoided especially from wild game and poultry.

In order to avoid insecticides in green vegetables and root vegetables, always peel and rinse them properly. Potatoes should be peeled before cooking.

Only fruits that are not sprayed should be eaten without peeling, peel all other fruits.

It is recommended that you avoid all alchoholic beverages, including those with low alcohol content. You should also avoid cooking, baking or marinating foods with products that contain alcohol, because they leave trace amounts behind on your food.

Taking strong spices in excess effect some people with porphyria in negative ways.

It is recommended to consume 6-8 (8oz) glasses of water along with other beverages high in glucose per day. (gatorade and other sport drinks are great sources of beverages high in glucose) -- also see recipe below.

Fruit and Veggies that produce high alkaline urine are recommended for someone with porphyria.

For an acute attack, extra carbs as in sugar or glucose are required. Some suggestions of this are as follows:
a) 4 lumps of sugar per hour
b) glucose tablets
c) ready prepared glucose solutions
d) gatorade or other high glucose beverages
e) fruit pectin (nectar) drinks
f) caffeine-free soft drinks ( gingerale)

NOTE: other suggestions are routinely offered and may be helpful ! Recent suggesstion of D-50 bolus push at the hospital in addition to normal IV glucose have been highly recommended and are highly encouragable. Discuss this with your doctor and possibly have standing orders at your local ER if needed.

NOTE2: Without a doubt, get diet counseling. Ask your doc for a prescription and it will probably be covered by your insurance or government medical assistance.
http://www.members.tripod.com/~theaipforum/

Gruss,
Uta

Geändert von Oregano (29.11.09 um 07:45 Uhr)

Porphyrie

Oregano ist offline
Themenstarter Beiträge: 62.219
Seit: 10.01.04
An was bei Verdacht auf Porphyrie auch gedacht werden sollte:

Was kann noch dahinter stecken? - Krankheitsbilder mit ähnlichen Symptomen
Da sich eine Porphyrie mit sehr unterschiedlichen Symptomen zeigen kann, ist die Bandbreite der Krankheiten, die ähnliche Beschwerden machen sehr hoch. Dementsprechend schwierig kann es sein, diese Stoffwechselerkrankung zu entdecken.
Krampfartige Bauchschmerzen können sehr unterschiedliche Ursachen haben. So muss man bei Schmerzen dieser Art im rechten Oberbauch an eine Gallenkolik denken, bei Beschwerden im Nierenlager aber an eine Nierenkolik. Aber auch eine harmlose Magen-Darm-Verstimmung kann ursächlich sein.
Bei neu aufgetretenen Lähmungen muss natürlich sofort ein Schlaganfall ausgeschlossen werden.
Eine erhöhte Lichtempfindlichkeit der Haut kann Folge einer Pigmentstörung, aber auch eine unerwünschte Nebenwirkung von Medikamenten sein.
Rötlicher Urin ist ein typisches Anzeichen für eine Blasenentzündung.
Onlineapotheke 1-apo - Porphyrie - Wissenswerte Informationen

Als homöopathisches Mittel bei Porphyrie wird hier Zincum metallicum D12 genannt:
Bewährte Anwendung der ... - Google Bücher

Gruss,
Uta

Geändert von Oregano (29.11.09 um 10:55 Uhr)

Porphyrie

mara022 ist offline
Beiträge: 1.216
Seit: 03.09.09
Hallo Uta

Gut dass du darauf aufmerksam machst aber jeder der empfindlich auf Medikamente reagiert muss nicht Porphyrie haben, ich vertrag auch viele Tabletten nicht, habe dann aber Herzprobleme,Herzrasen,Nervensystem,komischesGefüh l in der Birne und mit der Wahrnehmung,Kopfweh und Übelkeit ohne Erbrechen ,das kann verschieden sein,aber keine Koliken oder Bauchschmerzen.
Also denk ich eher nicht dass ich es haben könnte,hab ich aber auch mal vermutet wegen Urinfarbe aber das hab ich nur einmal beobachtet und ich kann mich auch nicht daran erinnern dass es mir da besonders schlecht gegangen ist.


Medikamentenunverträglichkeit/Sonnenempfindlichkeit kann übrigens auch bei Lupus vorkommen (siehe Salomas Geschichte) oder ersteres auch bei KPU, nur in der Regel halt nicht so schwer.
Autoimmune Antikörper werd ich sowieso nochmal wiederholen und KPU Test steht auch noch an bei mir.

Ob sich KPU wirklich mit Porphyrie zu tun hat weiß ich nicht,kann ich mir nicht so recht vorstellen aber wie gesagt behaupten kann ich nix,wenn dann muss es eine Art ganz leichte Form sein.
Weiß man überhaupt schon welches Hormon oder Enzym bei KPU fehlerhaft ist?

Gruß Mara

Geändert von mara022 (29.11.09 um 19:14 Uhr)

Porphyrie

Kirschrot ist offline
Beiträge: 147
Seit: 28.11.09
hallo uta und mara,

ich kenn mich noch nicht so gut aus.
was beim urin wichtig ist, ist dass er erst im licht nachdunkelt. im krankenhaus konnte man bei mir am blasenkatheter sehen, wie der urin hellgelb rausgeflossen kam und im sammelbeutel erst nach etwa eienr viertelstunde dunkelrot bis lila wurde.

Auch habe ich schon allergisch auf Medikamente reagiert, die nicht porphorinogen sind. Und habe auch schon von anderen gehört, dass sie die rote Liste für sich selbst erweitern und ausbessern.

was ich als tip weitergeben kann ist meine derzeitige Behandlung mit Cimetidine. Nachdem ich im Krankenhaus nach der Behanlung mit Hämarginat gleich einen weiteren Anfall bekommen habe und nach neuerlicher Behandlung wieder, haben wir diese Behandlung ausprobiert. Cimetidine senkt auf irgendeine Weise die Porphyrinbildung. Es wirkt nicht so prompt, dafür aber langfristig. Man kann es dauerhaft als Tabletten einnehmen und es senkt scheinbar die Häufigkeit von Anfällen.

Cimetidine in the treatment of acute intermittent ... [Ann Pharmacother. 1997] - PubMed result

viele Grüße
K

Porphyrie

mara022 ist offline
Beiträge: 1.216
Seit: 03.09.09
Hallo Kirschrot

Du hast diese Krankheit?
Das tut mir sehr leid für dich und ich wünsch dir gute Besserung.

Ich hab mal vor längerer einmal Zeit bemerkt dass er irgendwie rosa war aber bin dann erst paar Tage später zum Arzt und es wurde Blut-und Eiweiß,Nierenwerte gemacht die zum Glück ok waren.
Ich glaube im Klo spülen wir ja alle normalerweise sofort runter und lassen den nicht stehen,etwas dunkler gelb ist er allerdings auch wenn man wenig getrunken hat.
Aber ich bin leider jetzt auch kein Urologe nicht.

Ich hab auf SSRI und Bupropion reagiert aber anders eben (glaube allergisch) und ich nehme ja generell nicht oft Medikamente aber ich hab jetzt nicht Angst wegen Porphyrie sondern eher so Dinge wie Leberschaden,Serotoninsyndrom und was da alles gerne so draufsteht auf solchen Beipackzettel.
Ich habe meine SSRIs auch halbiert was man bei denen auch tun konnte.

Geändert von mara022 (29.11.09 um 20:08 Uhr)

Porphyrie

Kirschrot ist offline
Beiträge: 147
Seit: 28.11.09
danke mara,

was ich noch sagen wollte:
dieses PubMed ist sehr empfehlenswert, wenn man nach gesicherten Infos im Internet sucht.

Zum Beispiel hab ich irgendwo gelesen, dass Knoblauch schädlich für Pophyriekranke ist. Ist das wahr oder nur Quatsch?

Porphyrie

Oregano ist offline
Themenstarter Beiträge: 62.219
Seit: 10.01.04
Ja, PubMed ist eine gute Quelle .

Zur Wirkung von Knoblauch bei Porphyrie:

Vampir-Mythos durch Porphyrie?
Es gibt die Vermutung, dass Beobachtungen an Porphyrie-Kranken zur Erfindung der Vampirgeschichten geführt haben.

Porphyrie-Kranken wurde früher Tierblut verabreicht, denn dies linderte aufgrund seines Hämoglobingehalts die Symptome bei akuten Porphyrie-Schüben. Knoblauch hingegen fördert den Abbau des ohnehin nur in geringen Konzentrationen vorhandenen Hämoglobins.

Ein weiteres "Vampirmerkmal" der Porphyrie: Sie geht mit einer Überempfindlichkeit gegenüber dem Sonnenlicht einher. Die Erkrankten sind oft sehr blass oder leiden unter Zahnfleischschwund, was die Zähne hervortreten oder sogar blutig aussehen lässt.
Porphyrie: Das geheimnisvolle Leiden von Knig George III. - ORF ON Science

Gruss,
Uta


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